醫(yī)學(xué)特發(fā)性血小板增多癥JAKi案例教學(xué)課件演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)01前言前言作為血液科的臨床護(hù)理工作者，我常被患者的一句話觸動：“醫(yī)生說我血小板高，但高到能要命嗎？”這句話背后，是特發(fā)性血小板增多癥（EssentialThrombocythemia，ET）患者對疾病風(fēng)險的迷茫。ET是一種骨髓增殖性腫瘤，以血小板持續(xù)異常升高（≥450×10?/L）為特征，核心風(fēng)險是血栓與出血——前者可能導(dǎo)致腦梗死、心肌梗死，后者可能引發(fā)消化道或顱內(nèi)出血，兩者均可危及生命。傳統(tǒng)治療以羥基脲、干擾素為主，但部分患者存在耐藥、不耐受或療效不佳的情況，直到JAK抑制劑（JAKi）的出現(xiàn)，為ET管理帶來了新希望。JAKi通過抑制JAK-STAT信號通路（該通路在ET的發(fā)病機(jī)制中異常激活），不僅能降低血小板計數(shù)，還能改善脾大、乏力等癥狀。但新藥的應(yīng)用也對護(hù)理提出了更高要求：如何監(jiān)測藥物副作用？怎樣平衡血栓與出血風(fēng)險？如何幫助患者建立長期管理意識？這些問題，需要通過真實(shí)案例來解答。前言今天，我將以2023年我們科室收治的一位ET患者為例，結(jié)合JAKi治療全程的護(hù)理實(shí)踐，與大家分享經(jīng)驗(yàn)。02病例介紹病例介紹記得那是3月的一個清晨，58歲的王叔叔由女兒攙扶著走進(jìn)病房。他眉頭緊鎖，第一句話是：“護(hù)士，我這半年總覺得頭暈，腿也沒勁，上個月體檢查出血小板680×10?/L，吃了羥基脲，血小板降到500×10?/L，可最近又升到720×10?/L，大夫說要換JAK抑制劑……這藥到底管不管用？”王叔叔的主訴很典型：持續(xù)性頭暈、乏力6個月，血小板反復(fù)升高2個月。我們迅速完善了評估：現(xiàn)病史：既往體健，無高血壓、糖尿病史；半年前因“頭暈”查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板680×10?/L（正常125-350×10?/L），骨髓穿刺提示“骨髓增生活躍，巨核細(xì)胞增多”，JAK2V617F突變陽性（突變率52%），診斷為ET。初始予羥基脲0.5gbid口服，血小板降至500×10?/L，但3個月后復(fù)查升至720×10?/L，且出現(xiàn)脫發(fā)、食欲減退（每日進(jìn)食量減少約1/3），患者因不耐受要求調(diào)整方案。病例介紹入院時查體：體溫36.5℃，心率78次/分，血壓135/85mmHg；神清，精神弱；皮膚黏膜無黃染、瘀斑；雙肺呼吸音清，心界不大，律齊；腹軟，脾臟肋下2cm（輕度腫大）；雙下肢無水腫，四肢肌力Ⅴ級，病理征陰性。輔助檢查：血常規(guī)（入院當(dāng)日）：PLT750×10?/L，Hb132g/L，WBC8.2×10?/L；肝腎功能：ALT45U/L（略高），其余正常；凝血功能：D-二聚體0.3mg/L（正常），PT12.5s（正常）；腹部超聲：脾長徑13cm（正常≤12cm）。結(jié)合指南（2022年NCCN骨髓增殖性腫瘤指南），王叔叔屬于“高危ET”（年齡＞60歲，有血栓史或JAK2V617F突變），且羥基脲耐藥，予換用JAKi——蘆可替尼（Ruxolitinib），起始劑量5mgbid口服。03護(hù)理評估護(hù)理評估面對王叔叔這樣的患者，護(hù)理評估必須“多維度、動態(tài)化”。我們從身體、心理、社會支持三方面展開，為后續(xù)護(hù)理診斷提供依據(jù)。身體狀況評估生命體征與一般情況：血壓135/85mmHg（偏高），需警惕血栓風(fēng)險；心率78次/分（正常），但患者主訴“乏力”，可能與高血小板狀態(tài)或貧血（雖Hb正常，但長期高凝狀態(tài)可能影響組織供氧）有關(guān)。01皮膚黏膜與出血傾向：全身皮膚無瘀點(diǎn)、瘀斑，牙齦無滲血，鼻腔無出血（提示當(dāng)前無顯性出血）；但血小板異常升高本身會增加血管內(nèi)皮損傷風(fēng)險，需動態(tài)觀察。02各系統(tǒng)功能：神經(jīng)系統(tǒng)（無頭痛、肢體麻木）、心血管系統(tǒng)（無胸痛、心悸）、消化系統(tǒng)（食欲減退，與羥基脲副作用相關(guān)）、脾臟（肋下2cm，需監(jiān)測是否縮?。?3心理社會狀況評估王叔叔是退休教師，性格內(nèi)向，對“腫瘤”二字敏感（入院時反復(fù)問：“這病會變白血病嗎？”）；女兒在外地工作，平時獨(dú)居，社會支持較弱；對JAKi缺乏了解，擔(dān)心“新藥副作用大”，焦慮評分（GAD-7）7分（輕度焦慮）。用藥與依從性評估患者既往服用羥基脲期間，曾因“脫發(fā)難看”自行減藥1次（劑量從0.5gbid改為0.5gqd），導(dǎo)致血小板反彈；對JAKi的認(rèn)知僅停留在“大夫說換這個藥”，具體用法、副作用一概不知。04護(hù)理診斷護(hù)理診斷基于評估結(jié)果，我們梳理出以下核心護(hù)理診斷：潛在并發(fā)癥：血栓形成（腦/心血管/下肢靜脈）與出血（消化道/顱內(nèi)）——依據(jù)：血小板持續(xù)＞450×10?/L（當(dāng)前750×10?/L），JAKi初始治療期血小板可能波動，且患者年齡＞60歲（血栓高危因素）。知識缺乏（特定的）：與JAKi用藥知識、ET自我管理方法相關(guān)——依據(jù)：患者對蘆可替尼的作用機(jī)制、副作用、用藥注意事項(xiàng)不了解，既往有自行減藥史。焦慮：與疾病反復(fù)、對JAKi療效及副作用的擔(dān)憂相關(guān)——依據(jù)：GAD-7評分7分，反復(fù)詢問“藥管用嗎？”“會有啥副作用？”。營養(yǎng)失調(diào)（低于機(jī)體需要量）：與羥基脲引起的食欲減退相關(guān)——依據(jù)：每日進(jìn)食量減少約1/3，無其他消化道癥狀。05護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)需具體、可衡量、有時限。我們?yōu)槊總€診斷制定了目標(biāo)，并細(xì)化了護(hù)理措施。潛在并發(fā)癥：血栓/出血目標(biāo)：住院期間（14天）未發(fā)生血栓或出血事件；血小板逐步下降至＜600×10?/L（指南推薦高?；颊吣繕?biāo)值）。措施：血栓預(yù)防：動態(tài)監(jiān)測血小板計數(shù)（入院后第3、7、14天復(fù)查），同時關(guān)注D-二聚體、纖維蛋白原（高凝狀態(tài)指標(biāo)）；指導(dǎo)患者“雙動”：主動活動（每小時床上勾腳、抬腿5分鐘）與被動活動（家屬協(xié)助按摩下肢），避免長時間靜坐（如看手機(jī)＞30分鐘需起身活動）；觀察血栓先兆癥狀：頭痛、言語不清（腦梗死）、胸痛（心肌梗死）、下肢腫脹疼痛（深靜脈血栓），發(fā)現(xiàn)異常立即報告醫(yī)生。潛在并發(fā)癥：血栓/出血出血預(yù)防：避免外傷：使用軟毛牙刷，修剪指甲時動作輕柔，避免摳鼻；觀察出血跡象：黑便（消化道出血）、頭痛伴嘔吐（顱內(nèi)出血）、牙齦滲血，每日記錄大便顏色；控制血壓：王叔叔血壓135/85mmHg，雖未達(dá)高血壓診斷，但需避免情緒激動（血壓升高會增加顱內(nèi)出血風(fēng)險），每日監(jiān)測2次血壓并記錄。知識缺乏：JAKi用藥知識目標(biāo)：出院前患者能復(fù)述蘆可替尼的用藥方法、常見副作用及應(yīng)對措施。措施：用藥教育“三步法”：第一步（書面+圖示）：發(fā)放《蘆可替尼用藥手冊》，重點(diǎn)標(biāo)注“每日2次，每次5mg，餐后30分鐘服用”（減少胃腸道刺激），用紅筆圈出“不可自行增減劑量”；第二步（示范+提問）：護(hù)士模擬服藥場景，患者復(fù)述劑量、時間，提問“漏服了怎么辦？”（若漏服時間＜6小時，補(bǔ)服；＞6小時，跳過，次日正常服用）；第三步（家屬參與）：女兒視頻連線時，護(hù)士重復(fù)關(guān)鍵信息，要求家屬監(jiān)督用藥（因患者獨(dú)知識缺乏：JAKi用藥知識居）。副作用預(yù)警：告知常見副作用：乏力（可能與藥物初始作用相關(guān)）、頭暈（需監(jiān)測血壓）、血小板/白細(xì)胞短暫下降（需定期查血）；強(qiáng)調(diào)“必須報告的情況”：發(fā)熱（＞38℃，感染風(fēng)險）、皮膚瘀斑、黑便、呼吸困難（可能提示肺栓塞）。焦慮：與疾病反復(fù)及用藥擔(dān)憂相關(guān)目標(biāo)：出院前GAD-7評分降至＜5分（正常），患者能表達(dá)對治療的信心。措施：共情溝通：第一次查房時，我握著王叔叔的手說：“我理解您的擔(dān)心，換新藥就像換一條路走，剛開始可能不熟悉，但我們會一直陪著您?！彼劭粑⑽l(fā)紅，說：“護(hù)士，我就怕治不好，給閨女添麻煩?！边@句話讓我意識到，他的焦慮更多源于對家庭的負(fù)擔(dān)感。成功案例分享：邀請本科室一位用JAKi治療3年的ET患者（現(xiàn)已血小板穩(wěn)定，正常生活）視頻連線，王叔叔問：“您吃這藥有啥不舒服嗎？”對方說：“剛開始有點(diǎn)乏力，2周后就好了，現(xiàn)在血小板400多，能跳廣場舞！”王叔叔聽后笑了：“那我也試試?！奔覍僦С謴?qiáng)化：聯(lián)系王叔叔的女兒，建議每周至少2次視頻通話，女兒承諾“以后每天晚上陪爸爸聊10分鐘”。營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量目標(biāo)：住院期間每日進(jìn)食量恢復(fù)至病前80%（約2000kcal/日）。措施：飲食指導(dǎo)：根據(jù)患者口味（偏好清淡），制定“少食多餐”方案（每日5餐：早、中、晚+上/下午加餐），推薦軟食（如雞蛋羹、小米粥）、高維生素食物（獼猴桃、菠菜），避免辛辣刺激；食欲促進(jìn)：餐后含服陳皮糖（促進(jìn)消化），餐前30分鐘適量活動（如病房內(nèi)慢走10分鐘）；監(jiān)測體重：每日晨起空腹稱重，住院第7天體重較入院時增加0.5kg（從62kg到62.5kg），提示措施有效。06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理JAKi雖為ET治療帶來突破，但也可能引發(fā)新問題。王叔叔治療期間，我們重點(diǎn)監(jiān)測了以下并發(fā)癥：JAKi相關(guān)副作用血液學(xué)毒性：蘆可替尼可能抑制骨髓，導(dǎo)致血小板、白細(xì)胞下降。王叔叔用藥第7天查血常規(guī)：PLT580×10?/L（較前下降），WBC6.1×10?/L（正常），Hb128g/L（略降），無貧血癥狀（無頭暈加重），繼續(xù)觀察。非血液學(xué)毒性：用藥第3天，王叔叔訴“有點(diǎn)乏力”，測血壓125/78mmHg（正常），考慮與藥物初始作用相關(guān)，指導(dǎo)其“乏力時先靜坐5分鐘，避免突然站起”；未出現(xiàn)腹瀉、皮疹等其他副作用。ET本身的并發(fā)癥血栓事件：住院期間每日詢問“有沒有頭痛、胸痛？”，王叔叔始終否認(rèn)；雙下肢皮膚溫度、顏色對稱，無腫脹，D-二聚體維持在0.2-0.3mg/L（正常）。出血事件：大便顏色始終為黃色（未出現(xiàn)黑便），牙齦無滲血，血小板下降過程中未出現(xiàn)出血傾向（因JAKi在降低血小板的同時，也能改善血小板功能異常）。護(hù)理關(guān)鍵點(diǎn)動態(tài)監(jiān)測：前2周每3天查血常規(guī)，之后每2周查1次（根據(jù)血小板水平調(diào)整）；及時干預(yù)：若血小板＜100×10?/L（蘆可替尼需減量或停藥），或WBC＜3.0×10?/L（需預(yù)防感染），立即聯(lián)系醫(yī)生；患者參與：教會王叔叔用手機(jī)記錄“每日癥狀”（如乏力程度、有無出血），查房時一起分析。07健康教育健康教育出院前，我們?yōu)橥跏迨逯贫恕?+3”健康教育方案（1本手冊+3個重點(diǎn)），確保他回家后能延續(xù)護(hù)理。1本手冊：《ET與JAKi自我管理手冊》內(nèi)容包括：疾病知識：ET的本質(zhì)（不是白血病，但需長期管理）、血栓/出血的危險信號；用藥指導(dǎo)：蘆可替尼的劑量、時間、漏服處理、復(fù)診時間（每2周查血常規(guī)，每月查肝腎功能）；生活方式：戒煙（王叔叔有30年吸煙史，建議逐步減少）、限酒、每日飲水1500-2000ml（降低血液黏稠度）、避免長時間靜坐（每小時活動5分鐘）。3個重點(diǎn)：“記、看、聯(lián)”記：用手機(jī)備忘錄記錄“三值”——血小板值（每次查血后記錄）、血壓值（每日晨起測量）、體重值（每周1次）；看：觀察“三征”——皮膚有無瘀斑、大便顏色（黑便=消化道出血）、下肢有無腫脹（血栓）；聯(lián)：建立“緊急聯(lián)系卡”（醫(yī)生、護(hù)士、女兒電話），出現(xiàn)“三急”（突發(fā)頭痛/胸痛、大量出血、高熱）立即聯(lián)系。王叔叔出院時說：“以前覺得這病沒法治，現(xiàn)在知道只要好好吃藥、注意觀察，能和它和平共處。”這句話，是對我們護(hù)理工作最好的肯定。08總結(jié)總結(jié)回顧王叔叔的治療全程，JAKi不僅讓他的血小板從750×10?/L降至420×10?/L（出院時），更重要的是，通過系統(tǒng)的護(hù)理干預(yù)，他從“焦慮無助”轉(zhuǎn)變?yōu)椤爸鲃庸芾怼?。這讓我深刻體會到：ET的護(hù)理，不是簡單的“發(fā)藥、量血壓”，而