糖原貯積?、笮偷淖o(hù)理個(gè)案一、案例背景與評(píng)估（一）一般資料患者王某，女，5歲，因“反復(fù)腹脹、乏力2年，加重1月”于2025年3月10日入院?；純合礕1P1，足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg，出生時(shí)無窒息史。生后4個(gè)月添加輔食，1歲會(huì)走，生長(zhǎng)發(fā)育較同齡兒童稍遲緩，身高、體重始終處于同年齡、同性別兒童第25百分位左右。父母非近親結(jié)婚，否認(rèn)家族遺傳病史，無傳染病接觸史。（二）主訴與現(xiàn)病史患兒家長(zhǎng)訴2年前無明顯誘因出現(xiàn)腹脹，伴活動(dòng)后乏力，休息后可緩解，無腹痛、嘔吐、腹瀉，無發(fā)熱、咳嗽。當(dāng)時(shí)于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，腹部B超提示“肝大”，肝功能檢查示谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）65U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）72U/L，予以“保肝”藥物（具體不詳）治療1周后，腹脹稍緩解，未進(jìn)一步明確病因。此后患兒腹脹、乏力癥狀反復(fù)出現(xiàn)，多于感冒、勞累后加重，家長(zhǎng)未予重視。1月前患兒腹脹明顯加重，腹部隆起明顯，活動(dòng)后乏力加劇，行走約50米即需休息，伴食欲稍下降，無惡心、嘔吐，無黃疸、黑便。為求進(jìn)一步診治，來我院就診，門診以“肝大原因待查”收入院。（三）既往史、個(gè)人史及家族史既往史：否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病等慢性病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)藥物過敏史。預(yù)防接種按國(guó)家計(jì)劃進(jìn)行。個(gè)人史：G1P1，足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg，母乳喂養(yǎng)至1歲，1歲添加輔食，現(xiàn)飲食以米飯、面條為主，少量蔬菜、肉類。睡眠約10小時(shí)/天，大小便正常。家族史：父母身體健康，非近親結(jié)婚，否認(rèn)家族中有類似疾病患者，否認(rèn)遺傳性疾病史。（四）體格檢查體溫36.8℃，脈搏92次/分，呼吸20次/分，血壓95/60mmHg，體重18kg（同年齡、同性別兒童第20百分位），身高105-（同年齡、同性別兒童第25百分位）。神志清楚，精神尚可，營(yíng)養(yǎng)中等，發(fā)育稍遲緩。皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點(diǎn)，彈性可。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱無畸形，眼瞼無水腫，結(jié)膜無充血，鞏膜無黃染，瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常。頸軟，無抵抗，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對(duì)稱，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動(dòng)位于第5肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5-，未觸及震顫，心界不大，心率92次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部膨隆，未見胃腸型及蠕動(dòng)波，腹軟，無壓痛、反跳痛，肝肋下4-，劍突下6-，質(zhì)中，邊緣鈍，表面光滑，無觸痛；脾肋下未觸及，Murphy征陰性，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，約4次/分。脊柱四肢無畸形，關(guān)節(jié)無紅腫，活動(dòng)自如，雙下肢無水腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查：生理反射存在，病理反射未引出。（五）輔助檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞6.5×10?/L，中性粒細(xì)胞0.62，淋巴細(xì)胞0.35，血紅蛋白125g/L，血小板230×10?/L，均正常。尿常規(guī)：尿糖陰性，尿蛋白陰性，尿膽紅素陰性，尿膽原正常。糞常規(guī)+潛血：未見異常。肝功能：ALT85U/L（參考值0-40U/L），AST98U/L（參考值0-40U/L），總膽紅素12.5μmol/L（參考值3.4-17.1μmol/L），直接膽紅素3.2μmol/L（參考值0-6.8μmol/L），間接膽紅素9.3μmol/L（參考值1.7-13.7μmol/L），總蛋白65g/L（參考值60-80g/L），白蛋白40g/L（參考值35-50g/L），球蛋白25g/L（參考值20-30g/L）。腎功能：肌酐45μmol/L（參考值27-62μmol/L），尿素氮3.5mmol/L（參考值1.8-7.1mmol/L），尿酸280μmol/L（參考值150-350μmol/L），均正常。血糖：空腹血糖3.8mmol/L（參考值3.9-6.1mmol/L），稍偏低；餐后2小時(shí)血糖5.2mmol/L（參考值＜7.8mmol/L）。血脂：總膽固醇4.2mmol/L（參考值2.9-5.2mmol/L），甘油三酯1.3mmol/L（參考值0.56-1.7mmol/L），高密度脂蛋白膽固醇1.2mmol/L（參考值＞1.04mmol/L），低密度脂蛋白膽固醇2.5mmol/L（參考值＜3.4mmol/L），均正常。肌酸激酶（CK）280U/L（參考值26-140U/L），肌酸激酶同工酶（CK-MB）25U/L（參考值0-24U/L），稍升高。乳酸脫氫酶（LDH）250U/L（參考值109-245U/L），稍升高。血氨：35μmol/L（參考值18-72μmol/L），正常。凝血功能：PT12.5秒（參考值11-14秒），APTT35秒（參考值25-37秒），TT16秒（參考值10-16秒），F(xiàn)IB2.5g/L（參考值2-4g/L），均正常。2.影像學(xué)檢查：腹部B超：肝臟形態(tài)飽滿，體積增大，右葉最大斜徑13-，實(shí)質(zhì)回聲均勻，未見占位性病變；膽囊不大，壁不厚，內(nèi)透聲好；胰腺形態(tài)大小正常，回聲均勻；脾臟大小正常；雙腎形態(tài)大小正常，實(shí)質(zhì)回聲均勻，集合系統(tǒng)無分離。腹部CT：肝臟體積增大，密度均勻，未見異常密度灶；膽囊、胰腺、脾臟未見明顯異常；腹腔內(nèi)未見積液。心臟彩超：心臟各腔室大小正常，室壁厚度正常，室壁運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)，各瓣膜形態(tài)、結(jié)構(gòu)及活動(dòng)未見異常，心功能正常，EF值65%。3.特殊檢查：肝穿刺活檢：肝組織HE染色示肝細(xì)胞彌漫性腫脹，胞質(zhì)內(nèi)可見大量糖原顆粒沉積，PAS染色陽性，消化后PAS染色陰性，符合糖原貯積病表現(xiàn)?；驒z測(cè)：檢測(cè)到AGL基因復(fù)合雜合突變，分別為c.1234C＞T（p.Arg412Ter）和c.2345A＞G（p.Tyr782Cys），均為已知致病性突變，確診為糖原貯積?、笮?。二、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）整體護(hù)理目標(biāo)通過精心護(hù)理，患兒腹脹癥狀明顯緩解，肝功能指標(biāo)逐漸恢復(fù)正常，乏力癥狀改善，活動(dòng)耐力提高；營(yíng)養(yǎng)狀況得到改善，生長(zhǎng)發(fā)育逐步接近同齡兒童水平；患兒及家屬掌握疾病相關(guān)知識(shí)和自我護(hù)理技能，心理狀態(tài)良好，積極配合治療和護(hù)理；無護(hù)理并發(fā)癥發(fā)生。（二）具體護(hù)理目標(biāo)與措施計(jì)劃1.營(yíng)養(yǎng)支持目標(biāo)：患兒每日攝入足夠的碳水化合物，維持血糖穩(wěn)定在正常范圍，體重每周增長(zhǎng)0.1-0.2kg，身高每月增長(zhǎng)0.5-1-。措施計(jì)劃：評(píng)估患兒營(yíng)養(yǎng)狀況，與營(yíng)養(yǎng)師共同制定個(gè)性化飲食方案；指導(dǎo)家長(zhǎng)合理安排餐次，保證碳水化合物的攝入；監(jiān)測(cè)患兒血糖變化，根據(jù)血糖調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)；定期評(píng)估患兒營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)，如體重、身高、白蛋白等。2.癥狀管理目標(biāo)：患兒腹脹癥狀在1周內(nèi)明顯緩解，肝肋下縮小1-2-；乏力癥狀改善，活動(dòng)耐力提高，可連續(xù)行走100米以上。措施計(jì)劃：密切觀察患兒腹脹情況，記錄腹脹程度、腹部體征變化；指導(dǎo)患兒采取舒適體位，如半坐臥位，減輕腹部不適；遵醫(yī)囑使用保肝藥物，觀察藥物療效和不良反應(yīng)；根據(jù)患兒體力狀況，制定循序漸進(jìn)的活動(dòng)計(jì)劃，逐漸增加活動(dòng)量。3.心理護(hù)理目標(biāo)：患兒及家屬焦慮、擔(dān)憂情緒減輕，能夠積極面對(duì)疾病，主動(dòng)與醫(yī)護(hù)人員溝通。措施計(jì)劃：與患兒及家屬建立良好的護(hù)患關(guān)系，耐心傾聽其訴求；向患兒及家屬詳細(xì)講解疾病知識(shí)、治療方案和預(yù)后，消除其認(rèn)知誤區(qū)；鼓勵(lì)患兒參與適合的游戲活動(dòng)，轉(zhuǎn)移注意力，保持心情愉悅；定期與家屬溝通患兒病情變化，給予心理支持和安慰。4.健康教育目標(biāo)：患兒家屬掌握疾病的病因、臨床表現(xiàn)、治療原則和護(hù)理要點(diǎn)；掌握飲食管理的具體方法和血糖監(jiān)測(cè)技巧；知道定期復(fù)查的項(xiàng)目和時(shí)間。措施計(jì)劃：采用通俗易懂的語言，通過口頭講解、圖文資料、視頻等方式向家屬進(jìn)行健康教育；示范血糖監(jiān)測(cè)方法，指導(dǎo)家屬正確操作；制定健康教育計(jì)劃，分階段進(jìn)行評(píng)估和強(qiáng)化教育。5.并發(fā)癥預(yù)防目標(biāo)：患兒住院期間無感染、低血糖、肝功能進(jìn)一步惡化等并發(fā)癥發(fā)生。措施計(jì)劃：嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，加強(qiáng)皮膚、口腔護(hù)理；密切監(jiān)測(cè)血糖，防止低血糖發(fā)生；觀察患兒生命體征、意識(shí)狀態(tài)、肝功能指標(biāo)變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常并報(bào)告醫(yī)生處理。三、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）營(yíng)養(yǎng)支持干預(yù)1.飲食方案制定：患兒確診后，立即與營(yíng)養(yǎng)師共同評(píng)估其營(yíng)養(yǎng)狀況，結(jié)合患兒年齡、體重、身高及活動(dòng)量，制定個(gè)性化飲食方案。由于糖原貯積病Ⅲ型患兒肝糖原分解障礙，空腹易出現(xiàn)低血糖，且肝臟內(nèi)糖原大量沉積導(dǎo)致肝大，因此飲食原則為：高碳水化合物、適量蛋白質(zhì)、低脂飲食，保證能量供應(yīng)，維持血糖穩(wěn)定，減少糖原在肝臟的沉積。每日總能量攝入為100kcal/kg，其中碳水化合物占總能量的60%-70%，蛋白質(zhì)占15%-20%，脂肪占10%-15%。2.餐次安排：為避免空腹低血糖，采用少食多餐的方式，每日安排6-7餐，包括3次主餐和3-4次加餐。主餐時(shí)間分別為7:00、12:00、18:00，加餐時(shí)間分別為10:00、15:00、21:00。夜間加餐尤為重要，可防止夜間低血糖，促進(jìn)糖原分解，減輕肝臟負(fù)擔(dān)。夜間加餐選擇緩慢吸收的碳水化合物，如玉米淀粉糊。3.食物選擇：碳水化合物來源以米飯、面條、饅頭、土豆、山藥等為主，避免高糖食物如糖果、甜點(diǎn)、含糖飲料等，以防血糖驟升驟降。蛋白質(zhì)選擇優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，如牛奶、雞蛋、魚肉、瘦肉、豆制品等，每日蛋白質(zhì)攝入量約2.5-3g/kg。脂肪選擇不飽和脂肪酸含量高的食物，如植物油、堅(jiān)果等，避免動(dòng)物內(nèi)臟、油炸食品等高脂肪食物。同時(shí)保證維生素和礦物質(zhì)的攝入，多吃新鮮蔬菜和水果，如菠菜、西蘭花、蘋果、香蕉等。4.飲食指導(dǎo)與監(jiān)測(cè)：向家長(zhǎng)詳細(xì)講解飲食方案的具體內(nèi)容和重要性，示范食物的稱量方法和烹飪技巧。指導(dǎo)家長(zhǎng)記錄患兒每日飲食攝入情況，包括食物種類、數(shù)量。每日監(jiān)測(cè)患兒空腹血糖和餐后2小時(shí)血糖，每周監(jiān)測(cè)睡前血糖。入院時(shí)患兒空腹血糖3.8mmol/L，經(jīng)過飲食調(diào)整后，第3天空腹血糖升至4.2mmol/L，餐后2小時(shí)血糖5.5mmol/L，睡前血糖4.8mmol/L，血糖水平逐漸穩(wěn)定在正常范圍。每周測(cè)量患兒體重和身高，入院時(shí)體重18kg，身高105-，第1周體重增長(zhǎng)0.15kg，身高無明顯變化；第2周體重增長(zhǎng)0.1kg，身高增長(zhǎng)0.5-，營(yíng)養(yǎng)狀況逐漸改善。（二）癥狀管理干預(yù)1.腹脹護(hù)理：密切觀察患兒腹脹情況，每日測(cè)量腹圍，記錄腹圍變化。腹圍測(cè)量方法：患兒取平臥位，以臍部為中心，水平繞腹部一周。入院時(shí)患兒腹圍65-，指導(dǎo)患兒采取半坐臥位或側(cè)臥位，減輕腹部張力，緩解腹脹不適。鼓勵(lì)患兒適當(dāng)活動(dòng)，如床上翻身、坐起、下床散步等，促進(jìn)腸蠕動(dòng)，減輕腹脹。遵醫(yī)囑給予多潘立酮混懸液0.3mg/kg，每日3次，餐前30分鐘口服，促進(jìn)胃腸蠕動(dòng)。同時(shí)，避免患兒進(jìn)食產(chǎn)氣食物，如豆類、洋蔥、碳酸飲料等。經(jīng)過護(hù)理干預(yù)，患兒腹脹癥狀逐漸緩解，入院第5天腹圍降至62-，第7天腹圍降至60-，腹部膨隆明顯減輕，肝肋下縮小至3-，劍突下縮小至5-。2.乏力護(hù)理：評(píng)估患兒乏力程度，制定循序漸進(jìn)的活動(dòng)計(jì)劃。入院初期，患兒活動(dòng)耐力差，行走50米即需休息，指導(dǎo)患兒臥床休息，減少體力消耗。每日安排2-3次床上活動(dòng)，如四肢伸展運(yùn)動(dòng)、翻身等，每次10-15分鐘。隨著病情改善，逐漸增加活動(dòng)量，第3天開始下床散步，每次5-10分鐘，每日2次；第5天每次散步15-20分鐘，每日2次；第7天可連續(xù)行走100米以上，乏力癥狀明顯改善?；顒?dòng)過程中密切觀察患兒面色、呼吸、心率變化，如有面色蒼白、呼吸急促、心率加快等情況，立即停止活動(dòng)，臥床休息。3.保肝治療護(hù)理：遵醫(yī)囑給予還原型谷胱甘肽1.2g加入5%葡萄糖注射液100ml中靜脈滴注，每日1次，保護(hù)肝細(xì)胞；多烯磷脂酰膽堿膠囊1粒，每日3次口服，改善肝功能。靜脈輸液時(shí)嚴(yán)格控制輸液速度，防止輸液過快引起不良反應(yīng)。觀察藥物療效和不良反應(yīng)，如有無皮疹、惡心、嘔吐等。入院時(shí)患兒ALT85U/L，AST98U/L，經(jīng)過1周治療后，復(fù)查肝功能示ALT65U/L，AST75U/L，肝功能指標(biāo)逐漸下降。（三）心理護(hù)理干預(yù)1.患兒心理護(hù)理：患兒年齡較小，對(duì)疾病認(rèn)識(shí)不足，住院后環(huán)境陌生，易產(chǎn)生恐懼、焦慮情緒。護(hù)理人員主動(dòng)與患兒溝通交流，使用親切、溫和的語言，稱呼患兒小名，拉近與患兒的距離。為患兒提供玩具、圖畫書等，鼓勵(lì)患兒參與游戲活動(dòng)，如搭積木、畫畫等，轉(zhuǎn)移其對(duì)疾病的注意力，保持心情愉悅。在護(hù)理操作過程中，動(dòng)作輕柔、迅速，減少患兒痛苦，給予患兒表揚(yáng)和鼓勵(lì)，增強(qiáng)其自信心。2.家屬心理護(hù)理：患兒家屬因擔(dān)心患兒病情、治療效果及預(yù)后，易出現(xiàn)焦慮、擔(dān)憂情緒。護(hù)理人員主動(dòng)與家屬溝通，詳細(xì)講解糖原貯積?、笮偷牟∫?、臨床表現(xiàn)、治療方案和預(yù)后，告知家屬通過規(guī)范的飲食治療和護(hù)理，患兒病情可得到有效控制，生長(zhǎng)發(fā)育可逐漸接近正常兒童，消除其認(rèn)知誤區(qū)和擔(dān)憂。定期向家屬反饋患兒病情變化，如血糖控制情況、肝功能改善情況、體重身高增長(zhǎng)情況等，讓家屬了解患兒的治療效果。鼓勵(lì)家屬表達(dá)內(nèi)心的感受和訴求，給予心理支持和安慰，幫助家屬樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。（四）健康教育干預(yù)1.疾病知識(shí)教育：采用口頭講解、圖文資料、視頻等方式向家屬介紹糖原貯積?、笮偷南嚓P(guān)知識(shí)，包括病因（AGL基因突變導(dǎo)致糖原脫支酶缺乏）、臨床表現(xiàn)（肝大、腹脹、乏力、低血糖等）、治療原則（飲食治療為主，輔以保肝藥物治療）和預(yù)后（長(zhǎng)期規(guī)范治療可改善癥狀，提高生活質(zhì)量）。發(fā)放疾病知識(shí)手冊(cè)，讓家屬隨時(shí)查閱。2.飲食管理教育：詳細(xì)講解飲食方案的制定依據(jù)、食物選擇原則、餐次安排方法和注意事項(xiàng)。示范食物的稱量方法，如使用廚房秤稱量主食、肉類的重量；示范玉米淀粉糊的制作方法，指導(dǎo)家屬根據(jù)患兒年齡和體重調(diào)整玉米淀粉的用量。告知家屬如何記錄飲食日記，包括食物種類、數(shù)量、進(jìn)食時(shí)間等。強(qiáng)調(diào)夜間加餐的重要性，指導(dǎo)家屬合理安排夜間加餐時(shí)間和食物種類。3.血糖監(jiān)測(cè)教育：示范血糖儀的使用方法，包括采血部位選擇（手指末梢）、采血方法、血糖讀取和記錄。指導(dǎo)家屬正確儲(chǔ)存血糖試紙，定期校準(zhǔn)血糖儀。告知家屬血糖監(jiān)測(cè)的時(shí)間點(diǎn)（空腹、餐后2小時(shí)、睡前）和正常范圍，以及出現(xiàn)低血糖（血糖＜3.9mmol/L）時(shí)的處理方法，如立即給予患兒口服葡萄糖水或含糖食物，如糖果、餅干等，并及時(shí)就醫(yī)。4.復(fù)查指導(dǎo)：告知家屬患兒出院后需定期復(fù)查的項(xiàng)目和時(shí)間，包括肝功能（每1-2個(gè)月1次）、血糖（每周1-2次）、腹部B超（每3-6個(gè)月1次）、生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)（身高、體重，每月1次）、基因檢測(cè)（每年1次）等。指導(dǎo)家屬提前預(yù)約掛號(hào)，按時(shí)帶患兒復(fù)查。（五）并發(fā)癥預(yù)防干預(yù)1.感染預(yù)防：嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作技術(shù)，如靜脈穿刺、皮膚護(hù)理等。加強(qiáng)皮膚護(hù)理，每日為患兒溫水擦浴，更換清潔衣物，保持皮膚清潔干燥；勤剪指甲，避免患兒抓傷皮膚。加強(qiáng)口腔護(hù)理，每日早晚協(xié)助患兒刷牙，飯后漱口，保持口腔清潔。保持病室環(huán)境清潔，定期開窗通風(fēng)，每日空氣消毒1次，減少探視人員，防止交叉感染。2.低血糖預(yù)防：密切監(jiān)測(cè)患兒血糖變化，尤其是空腹和睡前血糖。告知患兒及家屬低血糖的臨床表現(xiàn)，如頭暈、心慌、出冷汗、乏力、意識(shí)模糊等，一旦出現(xiàn)上述癥狀，立即監(jiān)測(cè)血糖，確認(rèn)低血糖后及時(shí)給予含糖食物或飲料。指導(dǎo)家屬隨身攜帶糖果、餅干等含糖食物，以備不時(shí)之需。避免患兒長(zhǎng)時(shí)間空腹，按時(shí)進(jìn)食主餐和加餐。3.肝功能惡化預(yù)防：密切觀察患兒意識(shí)狀態(tài)、黃疸情況、肝功能指標(biāo)變化。遵醫(yī)囑按時(shí)按量給予保肝藥物，觀察藥物不良反應(yīng)。避免患兒使用肝毒性藥物，如某些抗生素、解熱鎮(zhèn)痛藥等。指導(dǎo)患兒注意休息，避免勞累，減少肝臟負(fù)擔(dān)。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理亮點(diǎn)1.個(gè)性化營(yíng)養(yǎng)方案制定：針對(duì)患兒的具體情況，與營(yíng)養(yǎng)師密切協(xié)作，制定了科學(xué)合理的個(gè)性化飲食方案，通過少食多餐、高碳水化合物飲食等措施，有效維持了患兒血糖穩(wěn)定，改善了營(yíng)養(yǎng)狀況，促進(jìn)了生長(zhǎng)發(fā)育。同時(shí)，詳細(xì)的飲食指導(dǎo)和密切的血糖監(jiān)測(cè)，確保了飲食方案的順利實(shí)施。2.多維度癥狀管理：采用腹圍監(jiān)測(cè)、體位護(hù)理、藥物治療、活動(dòng)指導(dǎo)等多種措施，對(duì)患兒腹脹、乏力等癥狀進(jìn)行綜合管理，取得了良好的效果。腹脹癥狀明顯緩解，腹圍縮小，肝肋下縮小；乏力癥狀改善，活動(dòng)耐力提高。3.全面的心理護(hù)理：關(guān)注患兒和家屬的心理狀態(tài)，分別采取針對(duì)性的心理護(hù)理措施，緩解了患兒的恐懼、焦慮情緒，減輕了家屬的擔(dān)憂，建立了良好的護(hù)患關(guān)系，提高了患兒及家屬的治療依從性。4.系統(tǒng)的健康教育：采用多種教育方式，對(duì)患兒家屬進(jìn)行疾病知識(shí)、飲食管理、血糖監(jiān)測(cè)、復(fù)查指導(dǎo)等方面的系統(tǒng)健康教育，提高了家屬的疾病認(rèn)知水平和自我護(hù)理能力，為患兒出院后的長(zhǎng)期護(hù)理奠定了良好的基礎(chǔ)。（二）護(hù)理不足1.對(duì)疾病遠(yuǎn)期并發(fā)癥的關(guān)注不夠：糖原貯積?、笮统烁螕p害外，部分患兒可能出現(xiàn)肌病、心肌病等遠(yuǎn)期并發(fā)癥，但在本次護(hù)理過程中，主要關(guān)注了患兒的肝大、腹脹、乏力等癥狀和血糖、肝功能等指標(biāo)，對(duì)肌酶、心臟功能等遠(yuǎn)期并發(fā)癥相關(guān)指標(biāo)的監(jiān)測(cè)和評(píng)估不夠全面。2.心理護(hù)理的深度有待加強(qiáng)：雖然對(duì)患兒和家屬進(jìn)行了心理護(hù)理，但主要停留在情緒疏導(dǎo)和信息支持層面，對(duì)患兒及家屬的心理需求評(píng)估不夠深入，缺乏個(gè)性化的心理干預(yù)方案。例如，對(duì)于患兒可能出現(xiàn)的自卑心理，沒有采取更有針對(duì)性的護(hù)理措施。3.健康教育的效果評(píng)估不夠及時(shí)：