腦血管病相關(guān)性正常顱壓腦積水中國(guó)專家共識(shí)正常顱壓腦積水（normalpressurehydrocephulas，NPH）是指以步態(tài)不穩(wěn)、認(rèn)知功能障礙和尿失禁為典型臨床表現(xiàn)，影像學(xué)檢查具有腦室擴(kuò)大，而腦脊液壓力測(cè)定在正常范圍內(nèi)的一組臨床綜合征，可分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。腦血管病相關(guān)性正常NPH是由各類腦血管疾病所繼發(fā)的一種特殊類型的NPH，臨床上并不少見(jiàn)，常受原發(fā)疾病掩蓋，臨床醫(yī)生未及時(shí)發(fā)現(xiàn)，導(dǎo)致患者預(yù)后不良。到目前為止，關(guān)于腦血管病相關(guān)性NPH的臨床經(jīng)驗(yàn)相對(duì)缺乏，診療也欠缺規(guī)范。本共識(shí)的提出，旨在為國(guó)內(nèi)外神經(jīng)外科同道診治腦血管病相關(guān)性NPH時(shí)提供參考。本文對(duì)共識(shí)中的評(píng)估和診斷要點(diǎn)進(jìn)行總結(jié)。1.臨床評(píng)估

從病史、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和腦脊液檢查四個(gè)方面進(jìn)行評(píng)估：

（1）病史：亞急性或慢性起病，HANPH多數(shù)在1個(gè)月內(nèi)發(fā)病，有明確的腦血管病發(fā)作史，排除頭部外傷、顱內(nèi)感染、神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤等其他繼發(fā)性疾病因素。（2）臨床表現(xiàn)：①NPH的典型三聯(lián)征表現(xiàn)為認(rèn)知功能障礙、步態(tài)障礙和尿失禁，腦血管病相關(guān)性NPH可不典型，早期僅出現(xiàn)上述三聯(lián)征中的一種，甚至以癲癇、意識(shí)改變、運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙等起??；②腦血管病發(fā)作后恢復(fù)不理想，神經(jīng)功能持續(xù)處于低評(píng)分狀態(tài)，或經(jīng)治療后早期臨床癥狀改善，后又出現(xiàn)意識(shí)障礙加重或神經(jīng)功能惡化等表現(xiàn)；③可采用MMSE和日本NPH分級(jí)量表對(duì)患者進(jìn)行基線狀況和療效評(píng)估，對(duì)于意識(shí)障礙較深，如微小意識(shí)狀態(tài)，或無(wú)法配合常規(guī)認(rèn)知功能檢查的患者，可采用CRSR量表。（3）影像學(xué)檢查：頭顱CT，尤其頭顱MRI是最主要的檢查手段。①特征征象：NPH在CT或MRI上特征性地表現(xiàn)為腦室系統(tǒng)進(jìn)展性擴(kuò)大而無(wú)梗阻因素存在，包括側(cè)腦室額角增大、顳角增大、第三腦室變圓等，腦血管病發(fā)病前或者發(fā)病早期影像學(xué)檢查顯示腦室小或者無(wú)腦積水征象則更加支持診斷。Evan指數(shù)（橫斷面圖像上兩側(cè)側(cè)腦室前角間最大距離與同一層面最大顱腔橫徑之比）≥0.3和雙側(cè)尾狀核指數(shù)（橫斷面圖像上兩側(cè)尾狀核間距離與同一連線上顱腔橫徑之比）≥0.2是反映腦室擴(kuò)大的客觀測(cè)量標(biāo)準(zhǔn)。②輔助征象：腦室周圍T2或FLAIR相高信號(hào)征常提示間質(zhì)水腫；導(dǎo)水管或第四腦室內(nèi)腦脊液流空影反映腦脊液高動(dòng)力學(xué)狀態(tài)，提示腦血管病相關(guān)性NPH，可與腦萎縮相鑒別；部分患者可有蛛網(wǎng)膜下腔不成比例擴(kuò)大、胼胝體拱起表現(xiàn)。③補(bǔ)充征象：相差磁共振（phasecontrastMRI）可測(cè)定導(dǎo)水管腦脊液流速，NPH中腦組織順應(yīng)性下降，腦搏動(dòng)影響下腦脊液流速顯著增快；磁共振波譜分析（MRS）中乳酸（LAC）/肌酐（Cr）比值升高可用于區(qū)分NPH與阿爾茨海默癥等癡呆患者，N乙酰門冬氨酸（NAA）/Cr和NAA/膽堿（Cho）比值升高預(yù)測(cè)分流手術(shù)效果可能較好。（4）腦脊液檢查：是NPH術(shù)前評(píng)估的必需項(xiàng)目，腰椎穿刺或腰大池置管進(jìn)行腦脊液壓力測(cè)定，可多次測(cè)量取平均值；常規(guī)生化檢查排除感染、高蛋白狀態(tài)等手術(shù)禁忌；釋放腦脊液評(píng)估患者癥狀的改善情況，預(yù)測(cè)手術(shù)效果。①單次腰椎穿刺放液試驗(yàn)：最常用的術(shù)前評(píng)估手段，單次腰椎穿刺釋放30~50ml腦脊液，當(dāng)腦脊液釋放總量不足時(shí)穿刺終壓為0則停止放液，穿刺術(shù)前及術(shù)后8~48h行癥狀量表評(píng)估并視頻記錄，癥狀改善者建議行分流手術(shù)。在特發(fā)性NPH中該試驗(yàn)敏感度高達(dá)73%~100%，但特異度僅為30%~50%。②持續(xù)腰大池放液試驗(yàn)：腰大池置管后以10ml/h的速度進(jìn)行持續(xù)腦脊液引流，在2~3d觀察期內(nèi)對(duì)比患者的臨床癥狀改善情況。在特發(fā)性NPH中該法的敏感度為58%~100%，特異度為63%~100%。作為有創(chuàng)操作，臨床應(yīng)用較少。③腦脊液常規(guī)：大部分NPH患者腦脊液無(wú)明顯異常，偶可見(jiàn)非特異性的蛋白水平輕度升高?？捎糜谄渌窠?jīng)退行性疾病的的鑒別診斷。④腦脊液動(dòng)力學(xué)測(cè)定：該技術(shù)已日益受到重視，通過(guò)腰大池置管，監(jiān)測(cè)腦脊液壓力和流出阻力，如果發(fā)生頻繁的B波（>15%），流出阻力增加（>18mmHg·ml-1·min-1），提示分流手術(shù)可能有效。2.鑒別診斷

（1）特發(fā)性腦積水：多見(jiàn)于老年患者，呈慢性病程，具有典型的三聯(lián)征表現(xiàn)。而腦血管病相關(guān)性NPH可在任何年齡段發(fā)病，有明確的腦血管事件發(fā)生，起病多呈亞急性，臨床表現(xiàn)可不典型。但I(xiàn)ANPH與特發(fā)性腦積水有時(shí)難以鑒別，MRI檢查發(fā)現(xiàn)腦室旁白質(zhì)多發(fā)缺血性改變更支持IANPH診斷。

（2）繼發(fā)于其他疾病的腦萎縮：血管性癡呆、阿爾茨海默病、帕金森病等都可出現(xiàn)與NPH類似的癥狀，伴發(fā)腦萎縮也會(huì)表現(xiàn)為腦室擴(kuò)大，需進(jìn)行鑒別。阿爾茨海默病在發(fā)展到中重度癡呆前通常不會(huì)出現(xiàn)步態(tài)障礙；帕金森病和帕金森綜合征都有靜止性震顫和單側(cè)發(fā)作的運(yùn)動(dòng)異常，步態(tài)障礙可通過(guò)外部提示得到改善；血管性癡呆癥狀可為非對(duì)稱性和暫時(shí)性，因該病繼發(fā)于反復(fù)腦血管病發(fā)作，鑒別最為困難。影像學(xué)上，腦血管病相關(guān)性NPH可有室周水腫、導(dǎo)水管流空影、腦脊液流速增快、LAC/Cr比值升高等表現(xiàn)，而腦萎縮則表現(xiàn)為腦溝增寬、腦回萎縮，缺乏上述典型表現(xiàn)。腰穿放液試驗(yàn)陽(yáng)性更支持NPH診斷。

（3）藥物不良反應(yīng)：腦血管病患者往往會(huì)服用多種治療性藥物，有些藥物存在神經(jīng)系統(tǒng)副作用，如抗癲癇藥繼發(fā)的丙戊酸鈉腦病等，及時(shí)停藥后患者癥狀好轉(zhuǎn)，通過(guò)影像學(xué)檢查容易鑒別。3.診斷標(biāo)準(zhǔn)

根據(jù)腦血管病發(fā)作