PACES/HRS專家共識:無癥狀年輕心室預(yù)激患者的處理策略自1930年Wolff、Parkinson和White詳細(xì)報道了WPW綜合征（Wolff-Parkinson-WhiteSyndrome）以來，我們對其解剖基礎(chǔ)、電生理機(jī)制的認(rèn)識也不斷深入。WPW除心電圖心室預(yù)激表現(xiàn)外，以易于發(fā)作房室折返性心動過速為特征，但偶亦可以房撲、房顫伴快速心室率導(dǎo)致室顫甚至心源性猝死（SCD）為首發(fā)表現(xiàn)。本專家共識的目的是為心電圖有WPW（心室預(yù)激）表現(xiàn)、無癥狀年輕患者的評價與診斷、治療提供最新的臨床實踐指南。此共識將無癥狀性年輕WPW定義為年齡為8-21歲之間、有心電圖心室預(yù)激表現(xiàn)、但不合并任何心血管系統(tǒng)癥狀（包括胸痛、心悸、暈厥前期、暈厥）及心動過速史的患者。該共識從無癥狀性年輕WPW的病史、危險分層、導(dǎo)管消融、特殊人群WPW以及處理流程幾個方面進(jìn)行了闡述。

在流行病學(xué)研究（包括成人和兒童）中，WPW的患病率大約為1-3‰，在無癥狀兒童WPW中，致死性心律失常的發(fā)生率高于成人，這可能是由于所有的無癥狀成人WPW均為兒童WPW的無癥狀生存者，因此發(fā)生猝死的風(fēng)險更低。

一、危險分層

在臨床實踐中，可以單純依靠WPW的病史來對其進(jìn)行危險分層，發(fā)生致死性心律失常的危險因素包括年齡＜30歲、男性、房顫史、暈厥史、合并先天性或其他心臟病、家族性WPW。該共識提出應(yīng)用侵入性和非侵入性的兩大類檢查作為危險分層手段。

1.非侵入性檢查①ECG：該共識提出，在預(yù)激合并房顫的情況下，測量ECG最短預(yù)激RR間期（SPERRI）可以對旁路的前傳功能進(jìn)行更為“真實”的評價，SPERRI在220-250ms之間，尤其是短于220ms被認(rèn)為是發(fā)生SCD的危險因素；而ECG表現(xiàn)為間歇性心室預(yù)激，則為相對低危，有可能與旁路細(xì)胞不應(yīng)期或傳導(dǎo)性有關(guān)；②運(yùn)動負(fù)荷試驗：有學(xué)者提出在運(yùn)動負(fù)荷試驗中，心室預(yù)激消失與否可作為評價旁路有效不應(yīng)期（APERP）的依據(jù)，但該方法的局限性在于無法識別出微小的δ波；③藥物試驗：包括鈉通道阻滯劑等。

2.侵入性電生理檢查（EPS）：采用非侵入性手段無法對旁路前傳功能做出有效評價時，應(yīng)考慮采取侵入性EPS，包括經(jīng)食道EPS和心內(nèi)EPS，但是經(jīng)食道EPS無法有效識別多旁路、無法評價旁路逆?zhèn)鞴δ?、無法對旁路進(jìn)行精確定位，當(dāng)需要對旁路進(jìn)行消融時，必須通過心內(nèi)途徑。對于無癥狀年輕WPW行EPS，目的是甄別SCD高危人群。當(dāng)檢查提示間歇性旁路前傳、旁路前傳呈遞減傳導(dǎo)、旁路無逆?zhèn)鞴δ軙r，患者屬低危人群。EPS對評價無癥狀性WPW猝死風(fēng)險的敏感度高，但特異度低，異丙腎可以縮短APERP，因此，可以進(jìn)一步提高其敏感度并降低其特異度，所以對于EPS是否常規(guī)應(yīng)用異丙腎還存在爭議。

二、導(dǎo)管消融

目前，經(jīng)導(dǎo)管射頻消融（RFCA）以其高成功率和低風(fēng)險性，已經(jīng)成為WPW的一線治療手段。一項注冊研究（PAPCA研究）顯示RFCA治療兒童WPW的有效率為91％，但3年隨訪的復(fù)發(fā)率約為23％，結(jié)構(gòu)性心臟病是消融失敗及復(fù)發(fā)的獨(dú)立預(yù)測因素。此外，由于冷凍消融具有更高的安全性，已廣泛應(yīng)用于兒童WPW的消融，特別是對于間隔旁路或緊鄰冠狀竇的旁路，一項研究顯示冷凍消融對于間隔旁路的急性成功率與射頻消融相仿，但遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)率更低。

導(dǎo)管消融的不良事件包括房室傳導(dǎo)阻滯、束支阻滯、心臟穿孔、冠狀動脈損傷和血栓栓塞事件，注冊研究報道導(dǎo)管消融并發(fā)癥的總體發(fā)生率約為3.2％。

三、特殊人群的WPW

WPW與先天性心臟病的關(guān)系已得到廣泛認(rèn)識，特別是存在Ebstein畸形者，也可見于法魯氏四聯(lián)癥、動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損等多種先天性畸形。器質(zhì)性心臟病合并WPW，其房性和房室折返性心動過速的發(fā)生風(fēng)險較高，并可導(dǎo)致血流動力學(xué)不穩(wěn)定，此類患兒會早期尋求抗心律失常治療或?qū)Ч芟凇?/p>

對于WPW合并注意力缺陷/高敏障礙（ADHD）的患兒，服用抗ADHD藥物?？蓪?dǎo)致心率增快、血壓升高，但通常無臨床不良后果。FDA對于抗ADHD藥物的不良反應(yīng)中提及：對于合并器質(zhì)性心臟病、心肌病或心律失常的患兒，有發(fā)生SCD的風(fēng)險，但是并沒有明確證據(jù)表明該藥物會提高心臟不良事件的風(fēng)險，因此，WPW患兒在嚴(yán)密監(jiān)測下可服用抗ADHD藥物。

存在WPW的運(yùn)動員應(yīng)早期行侵入性EPS并應(yīng)用異丙腎進(jìn)行危險分層，推薦對其行導(dǎo)管消融，但對于拒絕消融或臨希氏束旁路者，當(dāng)危險分層未發(fā)現(xiàn)前述高危因素時，可從事競技運(yùn)動。

1.無癥狀年輕WPW的處理建議（8~21歲）

(1)如果患者年齡較大，測試依從性較好，可以進(jìn)行運(yùn)動負(fù)荷試驗以觀察其是否存在持續(xù)性預(yù)激表現(xiàn)（推薦級別IIA，證據(jù)水平B/C）?；純哼\(yùn)動后生理心率增快時，預(yù)激表現(xiàn)消失者，其發(fā)生猝死的風(fēng)險較低。如果患兒無充分預(yù)激，則難以用運(yùn)動負(fù)荷試驗來評價。

(2)當(dāng)無創(chuàng)檢查結(jié)果不能除外持續(xù)性心室預(yù)激時，可以選擇行經(jīng)食道或心內(nèi)EPS，評價房顫時的SPERRI，進(jìn)行危險分層（推薦級別IIA，證據(jù)水平B/C）。

(3)當(dāng)患兒房顫時的SPERRI≤250ms時，發(fā)生SCD的風(fēng)險更高，因此，應(yīng)當(dāng)考慮進(jìn)行導(dǎo)管消融，同時結(jié)合旁路的解剖位置評估消融風(fēng)險推薦級別（IIA，證據(jù)水平B/C）。

(4)當(dāng)其房顫時的SPERRI＞250ms時，患兒發(fā)生SCD的風(fēng)險較低，應(yīng)推遲行導(dǎo)管消融術(shù)（推薦級別IIA，證據(jù)水平C）。如果旁路解剖位置及患兒特征提示消融導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥（房室傳導(dǎo)阻滯、冠狀動脈損傷）的風(fēng)險較小時，可考慮行導(dǎo)管消融（推薦級別IIB，證據(jù)水平C）。

(5)起初被認(rèn)定為風(fēng)險較低的患者，若隨后出現(xiàn)暈厥、心悸等進(jìn)展癥狀，則屬于癥狀性WWPW，適于進(jìn)行導(dǎo)管消融治療。

(6)伴有器質(zhì)性心臟病的無癥狀WPW患者，其房性和房室折返性心動過速的發(fā)生風(fēng)險較高，并可導(dǎo)致血流動力學(xué)不穩(wěn)定，此類患者可考慮行射頻消融術(shù)（推薦級別IIB，證據(jù)水平C）。

(7)無癥狀性WPW患者中，因心肌非同步收縮而致心室功能障礙者，也適合行射頻消融術(shù)治療（推薦級別IIB，證據(jù)水平C）。

(8)無癥狀性WPW可以口服注意力缺陷/高敏障礙（ADHD）的藥物（AHA指南），建議在對其風(fēng)險進(jìn)行評估之后，并由兒童心臟醫(yī)師定期進(jìn)行監(jiān)測。

2.處理流程

圖1.無癥狀性年輕WPW的處