《肝衰竭診治指南(2024年版)》肝衰竭診療的最新實踐目錄第一章第二章第三章肝衰竭概述病因與風(fēng)險因素臨床表現(xiàn)與評估目錄第四章第五章第六章診斷標(biāo)準(zhǔn)治療策略并發(fā)癥與預(yù)后管理肝衰竭概述1.定義與分類標(biāo)準(zhǔn)指無慢性肝病基礎(chǔ)，發(fā)病2周內(nèi)出現(xiàn)凝血功能障礙（INR≥1.5）及肝性腦病的嚴(yán)重肝功能失代償狀態(tài)。急性肝衰竭病程介于2-26周，表現(xiàn)為進行性加重的黃疸、腹水和凝血功能障礙，但肝性腦病出現(xiàn)較晚或不典型。亞急性肝衰竭在慢性肝病基礎(chǔ)上出現(xiàn)急性肝功能惡化，伴有器官衰竭和高死亡率，需滿足CLIF-COF評分≥2個器官系統(tǒng)衰竭標(biāo)準(zhǔn)。慢加急性肝衰竭慢加急性肝衰竭占比最高:在8512例肝衰竭病例中，慢加急性(或亞急性)肝衰竭占比達47.3%，顯著高于其他類型，顯示慢性肝病急性惡化是臨床主要挑戰(zhàn)。乙型肝炎為主要病因:肝衰竭病因中乙型肝炎占比37.6%，結(jié)合慢加急性肝衰竭中乙型肝炎基礎(chǔ)病因占比52.0%，凸顯乙肝病毒仍是肝衰竭防治核心靶點。酒精性肝病風(fēng)險突出:酒精性肝病單獨或合并乙肝的病因占比達33.4%（26.3%+7.1%），反映酒精相關(guān)肝損傷需納入公共衛(wèi)生干預(yù)重點。流行病學(xué)特征免疫損傷級聯(lián)反應(yīng)病毒/藥物等因素觸發(fā)過度免疫應(yīng)答，導(dǎo)致促炎因子風(fēng)暴（TNF-α、IL-6等），引發(fā)肝細胞大面積壞死。肝竇內(nèi)皮細胞損傷致微血栓形成，加重缺血再灌注損傷。新版指南強調(diào)該機制在慢加急性肝衰竭中的核心地位。腸屏障功能破壞導(dǎo)致內(nèi)毒素易位，通過TLR4/NF-κB通路加劇肝細胞凋亡，形成惡性循環(huán)。微循環(huán)障礙學(xué)說腸道-肝臟軸紊亂病理生理機制病因與風(fēng)險因素2.細菌或病毒感染（如膿毒癥、CMV）可觸發(fā)慢性肝病急性失代償，加速肝衰竭進程。感染加重長期大量飲酒導(dǎo)致酒精性肝炎或肝硬化基礎(chǔ)上急性惡化，是慢加急性肝衰竭（ACLF）的常見誘因。酒精濫用肝切除術(shù)、膽道手術(shù)等侵入性操作可能引發(fā)缺血再灌注損傷，誘發(fā)術(shù)后肝衰竭。手術(shù)或創(chuàng)傷妊娠期急性脂肪肝、Wilson病等遺傳代謝性疾病急性發(fā)作可導(dǎo)致肝功能急劇惡化。代謝異常誘發(fā)因素識別慢性肝病患者肝硬化、慢性病毒性肝炎患者需定期監(jiān)測肝功能，警惕慢加急性肝衰竭風(fēng)險。免疫抑制人群接受免疫治療或免疫缺陷患者因免疫紊亂易出現(xiàn)肝損傷，需加強肝酶監(jiān)測。多重用藥者長期服用肝毒性藥物（如抗癲癇藥、抗腫瘤藥）的患者應(yīng)定期評估肝臟儲備功能。010203高危人群篩查臨床表現(xiàn)與評估3.黃疸表現(xiàn)為皮膚、鞏膜黃染，血清膽紅素水平顯著升高，是肝衰竭最常見的早期癥狀之一。凝血功能障礙由于肝臟合成凝血因子能力下降，患者可出現(xiàn)牙齦出血、鼻衄、皮下瘀斑等出血傾向。肝性腦病表現(xiàn)為意識障礙、行為異常、撲翼樣震顫等神經(jīng)精神癥狀，嚴(yán)重者可進展至昏迷。癥狀與體征描述肝功能多維評估：ALT/AST反映肝細胞損傷，ALB/CHE揭示合成功能，TBIL指示膽汁排泄，需綜合多項指標(biāo)判斷病情。凝血功能預(yù)警價值：PT/INR延長超過1.5倍是肝衰竭重要診斷標(biāo)準(zhǔn)，動態(tài)監(jiān)測可預(yù)測出血風(fēng)險。病因?qū)W篩查關(guān)鍵性：病毒標(biāo)志物檢測可區(qū)分HBV/HCV等病因，陽性者需加做病毒定量指導(dǎo)抗病毒治療。影像學(xué)鑒別診斷：超聲快速篩查膽道梗阻，CT/MRI對肝癌合并肝衰竭有更高檢出率。血氨與腦病關(guān)聯(lián)：血氨>100μmol/L需警惕肝性腦病，但水平與分期不完全正相關(guān)。胃鏡預(yù)防性價值：胃鏡發(fā)現(xiàn)中重度靜脈曲張患者應(yīng)提前實施套扎術(shù)預(yù)防致命性出血。檢查項目主要指標(biāo)/目的臨床意義肝功能檢查ALT、AST、TBIL、ALB、CHE、CHO、PALB評估肝細胞損傷程度及肝臟合成、代謝功能凝血功能檢查PT、PTA、INR、APTT反映肝臟合成凝血因子能力，判斷肝衰竭嚴(yán)重程度病毒學(xué)檢查HAV-Ab、乙肝五項、HCV-Ab、HDV-Ab、HEV-Ab、CMV/EBV抗體明確病毒性肝炎類型及復(fù)制程度影像學(xué)檢查超聲/CT/MRI觀察肝臟大小、結(jié)構(gòu)、血管及腹水鑒別梗阻性病變，評估肝臟形態(tài)學(xué)變化血氨檢測血NH3濃度輔助診斷肝性腦病，指導(dǎo)降氨治療胃鏡檢查食管靜脈曲張、胃黏膜病變評估預(yù)測消化道出血風(fēng)險，尤其適用于慢性肝病史患者實驗室檢查指標(biāo)超聲檢查通過高頻探頭評估肝臟形態(tài)、血流動力學(xué)變化及腹水情況，可輔助診斷門靜脈高壓和肝內(nèi)占位性病變。CT/MRI掃描多期增強掃描可精準(zhǔn)顯示肝實質(zhì)壞死范圍、血管異常及并發(fā)癥（如肝性腦病相關(guān)腦水腫），動態(tài)監(jiān)測病情進展。彈性成像技術(shù)采用瞬時彈性成像（FibroScan）或磁共振彈性成像（MRE）無創(chuàng)量化肝纖維化程度，評估肝組織硬度以指導(dǎo)預(yù)后判斷。影像學(xué)評估方法診斷標(biāo)準(zhǔn)4.診斷流程步驟病史采集與臨床評估：詳細詢問患者肝病病史、用藥史、飲酒史及家族遺傳病史，結(jié)合臨床癥狀（如黃疸、腹水、意識障礙）進行初步判斷。實驗室檢查與影像學(xué)評估：包括肝功能檢測（ALT、AST、膽紅素、凝血功能）、血氨水平、肝炎病毒標(biāo)志物篩查，以及腹部超聲或CT/MRI檢查以排除結(jié)構(gòu)異常。分級與分型確認：根據(jù)國際標(biāo)準(zhǔn)（如MELD評分或Child-Pugh分級）評估肝衰竭嚴(yán)重程度，明確急性、亞急性或慢性肝衰竭分型，指導(dǎo)后續(xù)治療決策。急性肝衰竭（ALF）：起病急驟，2周內(nèi)出現(xiàn)Ⅱ度以上肝性腦病，凝血功能異常（INR≥1.5），無慢性肝病基礎(chǔ)。亞急性肝衰竭（SALF）：病程介于2-26周，表現(xiàn)為進行性加重的黃疸、腹水或肝性腦病，常由藥物或病毒感染誘發(fā)。慢加急性肝衰竭（ACLF）：在慢性肝病基礎(chǔ)上出現(xiàn)急性肝功能失代償，表現(xiàn)為多器官衰竭（如腎、腦、凝血系統(tǒng)），死亡率顯著增高。分型與分期標(biāo)準(zhǔn)病毒性肝炎與其他肝病：需通過血清學(xué)檢測（如HAV-IgM、HBV-DNA）排除甲/乙/丙型肝炎病毒感染，同時結(jié)合影像學(xué)排除酒精性肝病或脂肪肝。藥物性肝損傷與自身免疫性肝炎：通過用藥史排查肝毒性藥物（如對乙酰氨基酚），檢測自身抗體（ANA、ASMA）及IgG水平以鑒別自身免疫性肝炎。急性肝衰竭與慢性肝衰竭急性加重：依據(jù)病史（如肝硬化基礎(chǔ)）、凝血功能（INR>1.5）及肝性腦病分期進行區(qū)分，必要時行肝活檢明確病理類型。010203鑒別診斷要點治療策略5.一般支持治療原則密切監(jiān)測并糾正低鈉、低鉀等電解質(zhì)紊亂，根據(jù)患者情況調(diào)整補液方案。維持水電解質(zhì)平衡提供高熱量、低蛋白飲食，必要時通過腸內(nèi)或腸外營養(yǎng)途徑補充支鏈氨基酸。營養(yǎng)支持治療常規(guī)監(jiān)測感染指標(biāo)，預(yù)防性使用質(zhì)子泵抑制劑減少消化道出血風(fēng)險，定期評估肝性腦病分級。并發(fā)癥預(yù)防N-乙酰半胱氨酸（NAC）：適用于對乙酰氨基酚中毒引起的急性肝衰竭，通過補充谷胱甘肽前體減輕氧化應(yīng)激損傷。核苷（酸）類似物：針對乙肝病毒相關(guān)肝衰竭患者，推薦恩替卡韋或替諾福韋酯進行抗病毒治療以抑制病毒復(fù)制。糖皮質(zhì)激素：在自身免疫性肝炎或酒精性肝炎誘發(fā)的肝衰竭中，需嚴(yán)格評估后短期使用以控制炎癥反應(yīng)。特異性藥物治療方案肝移植評估指征終末期肝病模型(MELD)評分≥25分：用于評估肝衰竭患者短期死亡率，評分越高移植優(yōu)先級越高。不可逆的肝性腦?、?Ⅳ級：出現(xiàn)嚴(yán)重意識障礙或昏迷，提示肝功能嚴(yán)重失代償。進行性加重的肝腎綜合征：表現(xiàn)為肌酐持續(xù)升高、少尿或無尿，對藥物治療無反應(yīng)。并發(fā)癥與預(yù)后管理6.要點三肝性腦病管理：及時糾正誘因（如感染、消化道出血），使用乳果糖降低血氨，必要時采用支鏈氨基酸調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì)平衡。要點一要點二腹水與自發(fā)性細菌性腹膜炎：限制鈉鹽攝入，聯(lián)合利尿劑治療；確診腹膜炎后需在6小時內(nèi)啟動廣譜抗生素（如頭孢噻肟）治療。凝血功能障礙：補充維生素K1，根據(jù)INR值輸注新鮮冰凍血漿或凝血因子復(fù)合物，嚴(yán)重出血時考慮重組凝血因子Ⅶa。要點三常見并發(fā)癥處理預(yù)后評估因素包括血清膽紅素、凝血酶原時間(PT)、國際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)等，反映肝臟合成與代謝功能的損害程度。肝功能指標(biāo)病毒性肝炎、藥物性肝損傷等不同病因的預(yù)后差異顯著，急性肝衰竭與慢性肝衰竭的病程進展速度直接影響生存率。病因與病程如肝性腦病分級、肝腎綜合征、感染等并發(fā)癥的存在與否及其嚴(yán)重程度是評估預(yù)后的關(guān)鍵指標(biāo)。并發(fā)癥嚴(yán)重程度定期肝功能監(jiān)測建議每3-6個月進行一