2025年血友病診療試題及答案（血液內(nèi)科版）一、單選題（每題3分，共30分）1.血友病是一組遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，下列哪種凝血因子缺乏不屬于血友病范疇？A.因子ⅧB.因子ⅨC.因子ⅪD.因子Ⅹ答案：D解析：血友病分為血友病A（因子Ⅷ缺乏）、血友病B（因子Ⅸ缺乏）和遺傳性因子Ⅺ缺乏癥（因子Ⅺ缺乏），因子Ⅹ缺乏不屬于血友病范疇。2.血友病A患者出血的嚴(yán)重程度主要取決于：A.患者的年齡B.因子Ⅷ的活性水平C.患者的性別D.出血的部位答案：B解析：血友病A患者出血嚴(yán)重程度主要與因子Ⅷ的活性水平相關(guān)，活性越低，出血越嚴(yán)重。3.以下哪種檢查對(duì)于血友病的診斷最有價(jià)值？A.血常規(guī)B.凝血酶原時(shí)間（PT）C.活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）D.纖維蛋白原測(cè)定答案：C解析：血友病患者主要是內(nèi)源性凝血途徑異常，APTT主要反映內(nèi)源性凝血系統(tǒng)功能，血友病患者APTT延長(zhǎng)，對(duì)診斷最有價(jià)值。4.血友病患者關(guān)節(jié)出血最常累及的關(guān)節(jié)是：A.膝關(guān)節(jié)B.肘關(guān)節(jié)C.肩關(guān)節(jié)D.髖關(guān)節(jié)答案：A解析：膝關(guān)節(jié)是血友病患者關(guān)節(jié)出血最常累及的關(guān)節(jié)。5.血友病患者替代治療時(shí)，治療的目標(biāo)是使凝血因子水平提高到：A.正常水平的10%20%B.正常水平的20%30%C.正常水平的30%40%D.正常水平的40%50%答案：B解析：血友病患者替代治療時(shí)，一般使凝血因子水平提高到正常水平的20%30%可達(dá)到止血目的。6.下列關(guān)于血友病患者預(yù)防治療的描述，錯(cuò)誤的是：A.適用于重型血友病患者B.可以減少出血次數(shù)C.可以降低關(guān)節(jié)畸形的發(fā)生率D.預(yù)防治療不需要長(zhǎng)期堅(jiān)持答案：D解析：血友病患者預(yù)防治療適用于重型患者，可減少出血次數(shù)、降低關(guān)節(jié)畸形發(fā)生率，且需要長(zhǎng)期堅(jiān)持。7.對(duì)于血友病患者的口腔護(hù)理，下列哪項(xiàng)是正確的？A.可以使用硬毛牙刷刷牙B.避免使用牙線C.有牙齦出血時(shí)可用力漱口D.定期進(jìn)行口腔檢查答案：D解析：血友病患者口腔護(hù)理應(yīng)使用軟毛牙刷，可使用牙線，有牙齦出血時(shí)避免用力漱口，應(yīng)定期進(jìn)行口腔檢查。8.血友病患者出現(xiàn)顱內(nèi)出血時(shí)，首要的治療措施是：A.立即輸入新鮮冰凍血漿B.快速靜脈滴注甘露醇C.緊急補(bǔ)充凝血因子D.保持呼吸道通暢答案：C解析：血友病患者顱內(nèi)出血時(shí)，首要措施是緊急補(bǔ)充凝血因子以止血。9.下列哪種藥物可用于血友病患者的止痛治療，但應(yīng)避免長(zhǎng)期使用？A.阿司匹林B.對(duì)乙酰氨基酚C.布洛芬D.嗎啡答案：A解析：阿司匹林可抑制血小板功能，加重血友病患者出血傾向，應(yīng)避免長(zhǎng)期使用；對(duì)乙酰氨基酚、布洛芬相對(duì)安全；嗎啡主要用于嚴(yán)重疼痛，但有呼吸抑制等不良反應(yīng)。10.血友病患者的遺傳方式主要是：A.常染色體顯性遺傳B.常染色體隱性遺傳C.X連鎖隱性遺傳D.Y連鎖遺傳答案：C解析：血友病A和血友病B主要為X連鎖隱性遺傳。二、多選題（每題5分，共25分）1.血友病的臨床表現(xiàn)包括：A.皮膚瘀斑B.鼻出血C.關(guān)節(jié)出血D.肌肉出血E.血尿答案：ABCDE解析：血友病患者可出現(xiàn)皮膚瘀斑、鼻出血、關(guān)節(jié)出血、肌肉出血、血尿等多種出血表現(xiàn)。2.以下哪些是血友病替代治療的制劑？A.新鮮冰凍血漿B.冷沉淀C.因子Ⅷ濃縮制劑D.因子Ⅸ濃縮制劑E.凝血酶原復(fù)合物答案：ABCDE解析：新鮮冰凍血漿、冷沉淀、因子Ⅷ濃縮制劑、因子Ⅸ濃縮制劑、凝血酶原復(fù)合物都可用于血友病的替代治療。3.血友病患者日常生活中應(yīng)注意：A.避免劇烈運(yùn)動(dòng)B.防止外傷C.避免肌肉注射D.定期監(jiān)測(cè)凝血因子水平E.避免使用影響凝血功能的藥物答案：ABCDE解析：血友病患者日常生活中應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)、防止外傷、避免肌肉注射，定期監(jiān)測(cè)凝血因子水平，避免使用影響凝血功能的藥物。4.對(duì)于血友病患者的家庭護(hù)理，正確的是：A.了解血友病的相關(guān)知識(shí)B.學(xué)會(huì)觀察出血癥狀C.掌握簡(jiǎn)單的止血方法D.協(xié)助患者進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練E.給予心理支持答案：ABCDE解析：血友病患者家庭護(hù)理應(yīng)了解相關(guān)知識(shí)、學(xué)會(huì)觀察出血癥狀、掌握簡(jiǎn)單止血方法、協(xié)助康復(fù)訓(xùn)練并給予心理支持。5.血友病患者關(guān)節(jié)出血后的處理措施包括：A.休息B.冰敷C.加壓包扎D.抬高患肢E.盡快補(bǔ)充凝血因子答案：ABCDE解析：血友病患者關(guān)節(jié)出血后應(yīng)休息、冰敷、加壓包扎、抬高患肢，并盡快補(bǔ)充凝血因子。三、簡(jiǎn)答題（每題15分，共30分）1.簡(jiǎn)述血友病的診斷要點(diǎn)。答案：（1）臨床表現(xiàn)：自幼有出血傾向，以關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織出血為主，可表現(xiàn)為皮膚瘀斑、鼻出血、關(guān)節(jié)腫脹疼痛、肌肉血腫等，輕微創(chuàng)傷或手術(shù)后出血不止。（2）家族史：多數(shù)患者有家族遺傳史，血友病A和B為X連鎖隱性遺傳。（3）實(shí)驗(yàn)室檢查：①篩選試驗(yàn)：APTT延長(zhǎng)，PT、TT、纖維蛋白原正常；②確診試驗(yàn)：凝血因子活性測(cè)定，血友病A患者因子Ⅷ活性降低，血友病B患者因子Ⅸ活性降低；③基因診斷：可明確基因突變類型，有助于遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷。2.簡(jiǎn)述血友病患者關(guān)節(jié)出血的治療原則。答案：（1）補(bǔ)充凝血因子：盡快補(bǔ)充所缺乏的凝血因子，提高凝血因子水平至有效止血濃度，是治療關(guān)節(jié)出血的關(guān)鍵。根據(jù)出血嚴(yán)重程度和患者體重計(jì)算凝血因子的用量。（2）休息：關(guān)節(jié)出血后應(yīng)立即停止活動(dòng)，休息，避免關(guān)節(jié)進(jìn)一步損傷。（3）冰敷：在出血早期（2448小時(shí)內(nèi)）可進(jìn)行冰敷，每次1520分鐘，每天數(shù)次，可減輕疼痛和腫脹。（4）加壓包扎：使用彈性繃帶適當(dāng)加壓包扎關(guān)節(jié)，可減少出血和腫脹。（5）抬高患肢：將出血關(guān)節(jié)抬高，高于心臟水平，促進(jìn)血液回流，減輕腫脹。（6）康復(fù)治療：在出血停止、腫脹消退后，應(yīng)逐漸開始關(guān)節(jié)的康復(fù)訓(xùn)練，包括關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練、肌肉力量訓(xùn)練等，以防止關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。四、案例分析題（15分）患者，男性，12歲，自幼反復(fù)出現(xiàn)關(guān)節(jié)出血，以膝關(guān)節(jié)為主，曾多次因關(guān)節(jié)腫脹疼痛住院治療。家族中舅舅有類似病史。此次因打籃球后出現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動(dòng)受限2小時(shí)入院。體格檢查：右膝關(guān)節(jié)明顯腫脹，壓痛（+），活動(dòng)度受限。實(shí)驗(yàn)室檢查：APTT延長(zhǎng)，PT正常，因子Ⅷ活性為5%。1.該患者最可能的診斷是什么？依據(jù)是什么？2.應(yīng)采取哪些治療措施？答案：1.診斷：血友病A。依據(jù)：（1）臨床表現(xiàn)：自幼反復(fù)關(guān)節(jié)出血，以膝關(guān)節(jié)為主，此次因運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動(dòng)受限。（2）家族史：家族中舅舅有類似病史，符合X連鎖隱性遺傳特點(diǎn)。（3）實(shí)驗(yàn)室檢查：APTT延長(zhǎng)，PT正常，因子Ⅷ活性為5%，提示因子Ⅷ缺乏。2.治療措施：（1）補(bǔ)充凝血因子：立即給予因子Ⅷ濃縮制劑進(jìn)行替代治療，根據(jù)患者體重計(jì)算用量，使因子Ⅷ水平提高到止血所需濃度。（2）休息：讓患者臥床休息，避免右膝關(guān)節(jié)活動(dòng)，減少進(jìn)一步出血。（3）冰敷：對(duì)右膝關(guān)節(jié)進(jìn)行冰敷，每次1520分鐘，每天數(shù)次，減輕疼痛和