地中海貧血重型輸血治療個案護理一、案例背景與評估（一）患者基本信息患者李明哲，男性，5歲，于2024年3月10日因“面色蒼白、乏力1周，加重2天”入院?；純合礕1P1，足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg，生后42天常規(guī)篩查時確診為重型β-地中海貧血（β-地貧），父母均為β-地貧基因攜帶者（父親為β-珠蛋白基因CD41-42缺失雜合子，母親為β-珠蛋白基因IVS-II-654突變雜合子），無家族其他遺傳病史?；純鹤?歲起需定期輸血治療，初始輸血間隔為4-5周，近1年因鐵過載癥狀加重，輸血間隔縮短至3-4周，每次輸注A型Rh陽性紅細胞懸液200-250ml，末次輸血時間為2024年2月8日（輸注紅細胞懸液220ml）。（二）現(xiàn)病史患兒1周前受涼后出現(xiàn)面色蒼白較前明顯，活動耐力下降，平日可自主跑跳，現(xiàn)僅能緩慢行走50米即需休息，伴輕微氣促；2天前上述癥狀加重，進食時出現(xiàn)乏力、多汗，夜間睡眠時偶有煩躁、翻身頻繁，無發(fā)熱、咳嗽、嘔吐、腹瀉等癥狀。家長自行給予“小兒氨酚黃那敏顆?！笨诜ň唧w劑量不詳），癥狀無緩解，為進一步治療就診于我院，門診查血常規(guī)示Hb45g/L，以“重型β-地貧、重度貧血”收入兒科血液病房。（三）身體評估入院時生命體征：體溫36.8℃，脈搏128次/分，呼吸24次/分，血壓95/60mmHg，身高102cm（低于同齡兒童第10百分位），體重18kg（低于同齡兒童第15百分位）。神志清楚，精神萎靡，面色蠟黃伴蒼白，瞼結(jié)膜、甲床、口唇黏膜蒼白明顯；全身皮膚無皮疹、出血點及黃染，鞏膜無黃染；淺表淋巴結(jié)未觸及腫大；胸廓對稱，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音；心音有力，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音；腹平軟，肝肋下3cm，質(zhì)軟，邊緣銳利，無壓痛，脾肋下5cm，質(zhì)中，表面光滑，無壓痛；四肢活動自如，關(guān)節(jié)無腫脹，雙下肢無水腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。（四）實驗室與影像學(xué)檢查血常規(guī)（2024年3月10日，入院時）：Hb45g/L，RBC2.1×1012/L，HCT13.2%，MCV62.8fl（參考值80-100fl），MCH18.5pg（參考值27-34pg），MCHC295g/L（參考值320-360g/L），WBC5.0×10?/L（參考值4-10×10?/L），N45%，L52%，PLT210×10?/L（參考值100-300×10?/L），網(wǎng)織紅細胞計數(shù)3.5%（參考值0.5%-1.5%）。鐵代謝指標（2024年3月10日）：血清鐵蛋白2850ng/ml（參考值15-200ng/ml），血清鐵28μmol/L（參考值9-30μmol/L），總鐵結(jié)合力45μmol/L（參考值40-75μmol/L），轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度85%（參考值20%-55%）。溶血相關(guān)檢查（2024年3月10日）：總膽紅素32μmol/L（參考值3.4-20.5μmol/L），直接膽紅素8μmol/L（參考值0-6.8μmol/L），間接膽紅素24μmol/L（參考值1.7-13.7μmol/L），乳酸脫氫酶380U/L（參考值109-245U/L），結(jié)合珠蛋白0.3g/L（參考值0.5-2.2g/L）?；驒z測（既往外院，2020年5月）：β-珠蛋白基因純合子突變（CD41-42缺失），符合重型β-地貧診斷標準。影像學(xué)檢查（2024年3月11日）：腹部B超示肝右葉最大斜徑11.2cm（同齡兒童正常約7-9cm），脾厚徑4.8cm（同齡兒童正常約2-3cm），提示肝脾腫大；心臟超聲示左心室射血分數(shù)60%（參考值50%-70%），左心室舒張末期內(nèi)徑35mm（同齡兒童正常約28-34mm），輕度增大，未見明顯瓣膜異常及心包積液。（五）心理社會評估患兒因長期患病、反復(fù)住院及輸血，對穿刺操作存在明顯恐懼，入院后拒絕護士觸摸手臂，哭鬧時出現(xiàn)氣促加重；家長對疾病認知存在誤區(qū)，認為“輸血能根治貧血”，對長期輸血導(dǎo)致的鐵過載危害了解不足，擔憂患兒生長發(fā)育及未來生活質(zhì)量，存在焦慮情緒（SAS量表評分58分，中度焦慮）；家庭經(jīng)濟狀況中等，可承擔常規(guī)輸血及去鐵治療費用，但對遠期治療（如造血干細胞移植）的經(jīng)濟壓力存在顧慮；社區(qū)缺乏地貧患者支持組織，家長獲取疾病相關(guān)知識的渠道較單一（主要依賴醫(yī)護人員）。二、護理問題與診斷（一）活動無耐力與重度貧血（Hb45g/L）導(dǎo)致組織供氧不足有關(guān)。依據(jù)：患兒活動后氣促、乏力明顯，僅能緩慢行走50米即需休息，夜間睡眠時煩躁，精神萎靡。（二）有感染的風(fēng)險與長期貧血導(dǎo)致機體免疫力下降、反復(fù)輸血增加交叉感染概率有關(guān)。依據(jù)：患兒近期有受涼史，白細胞計數(shù)雖在正常范圍，但中性粒細胞比例偏低（45%），且地貧患者長期貧血可致免疫球蛋白合成減少，易發(fā)生感染。（三）有皮膚完整性受損的風(fēng)險與脾腫大（肋下5cm）導(dǎo)致腹部皮膚張力增加、長期臥床（活動減少時）局部皮膚受壓有關(guān)。依據(jù)：患兒腹部稍膨隆，脾區(qū)皮膚彈性略差，若護理不當易出現(xiàn)皮膚發(fā)紅、破損。（四）營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與貧血導(dǎo)致消化酶分泌減少、胃腸蠕動減慢、患兒食欲下降有關(guān)。依據(jù)：患兒體重18kg（低于同齡兒童第15百分位），家長主訴患兒近1周每日進食量較平日減少1/3，喜食清淡流質(zhì)食物，拒絕高蛋白、高脂肪食物。（五）焦慮（患兒及家長）患兒焦慮與反復(fù)穿刺操作、陌生住院環(huán)境有關(guān)；家長焦慮與疾病反復(fù)發(fā)作、對鐵過載危害認知不足、擔憂預(yù)后有關(guān)。依據(jù)：患兒拒絕穿刺操作，哭鬧明顯；家長SAS評分58分，反復(fù)詢問“孩子會不會一直輸血”“鐵多了會怎么樣”。（六）知識缺乏：家長與家長對重型β-地貧的疾病機制、輸血間隔、鐵過載監(jiān)測及去鐵治療依從性要求了解不足有關(guān)。依據(jù)：家長不知曉需定期監(jiān)測血清鐵蛋白，認為“輸血后孩子不乏力就不用再檢查”，對出院后去鐵藥的服用方法存在疑問。（七）有輸血反應(yīng)的風(fēng)險與輸血過程中血型不合、血液制品質(zhì)量異常或患兒個體過敏體質(zhì)有關(guān)。依據(jù)：患兒有多次輸血史，雖既往無明確輸血反應(yīng)，但輸血治療本身存在過敏、溶血、發(fā)熱等反應(yīng)風(fēng)險，且患兒本次貧血嚴重，機體耐受性較差。三、護理計劃與目標（一）針對“活動無耐力”的護理計劃與目標目標：住院期間患兒活動耐力逐步提升，出院前可自主行走100米無明顯氣促，Hb升至80g/L以上；家長掌握根據(jù)患兒面色、呼吸判斷活動量的方法。計劃：①遵醫(yī)囑完成輸血治療，輸血后24-48小時復(fù)查血常規(guī)，監(jiān)測Hb變化；②入院初期協(xié)助患兒臥床休息，抬高床頭15-30°，減少機體耗氧；③根據(jù)Hb水平逐步增加活動量，Hb＜60g/L時絕對臥床，Hb60-80g/L時允許床邊活動（每次5-10分鐘），Hb＞80g/L時可在病房內(nèi)活動（每次15-20分鐘）；④活動時密切觀察患兒面色、呼吸、心率，若出現(xiàn)氣促、心率＞130次/分，立即停止活動并休息。（二）針對“有感染的風(fēng)險”的護理計劃與目標目標：住院期間患兒無感染發(fā)生，體溫維持在36.0-37.2℃，白細胞計數(shù)及中性粒細胞比例保持正常，家長掌握家庭防感染措施。計劃：①病室每日通風(fēng)2次，每次30分鐘，保持空氣清新，溫度控制在22-24℃，濕度50-60%；②嚴格執(zhí)行無菌操作，輸血、輸液時選擇粗直血管，穿刺部位每日消毒2次，避免反復(fù)穿刺；③監(jiān)測體溫每4小時1次，若體溫＞37.3℃，立即復(fù)查血常規(guī)及C反應(yīng)蛋白，排查感染源；④指導(dǎo)家長為患兒做好個人衛(wèi)生，如每日溫水擦浴、勤剪指甲、飯后漱口，避免去人群密集場所。（三）針對“有皮膚完整性受損的風(fēng)險”的護理計劃與目標目標：住院期間患兒皮膚完整，無紅腫、破損、壓瘡，家長掌握腹部皮膚護理方法。計劃：①每日觀察患兒腹部皮膚彈性、顏色，尤其是脾區(qū)部位，避免按壓或碰撞；②協(xié)助患兒變換體位每2小時1次，臥床時在腰背部、臀部墊軟枕，減少局部受壓；③選擇寬松、柔軟的棉質(zhì)衣物，避免摩擦腹部皮膚；④若出現(xiàn)皮膚發(fā)紅，及時用溫水清潔后涂抹潤膚露，增加翻身頻次至每1小時1次。（四）針對“營養(yǎng)失調(diào)”的護理計劃與目標目標：住院期間患兒食欲改善，每日進食量恢復(fù)至平日水平，出院前體重增加0.2kg以上，家長掌握患兒營養(yǎng)搭配原則。計劃：①評估患兒飲食喜好，制定個性化食譜，以高蛋白（如魚肉、雞蛋、牛奶）、高維生素（如新鮮蔬菜、水果）、易消化食物為主，避免油膩、辛辣刺激食物；②采用少量多餐方式，每日5-6餐，每餐量約為平日的1/2-2/3，逐步增加；③遵醫(yī)囑給予葉酸5mg口服，每日1次，補充造血所需原料；④記錄每日進食量及體重，若進食量持續(xù)減少，遵醫(yī)囑給予復(fù)方消化酶口服，改善消化功能。（五）針對“焦慮”的護理計劃與目標目標：住院1周內(nèi)患兒情緒穩(wěn)定，配合穿刺操作，哭鬧次數(shù)減少至每日＜1次；家長SAS評分降至50分以下（輕度焦慮），能主動與醫(yī)護溝通病情。計劃：①與患兒建立信任關(guān)系，通過玩具、卡通貼紙等轉(zhuǎn)移其對穿刺的注意力，穿刺時由家長陪伴，給予鼓勵；②向家長詳細講解疾病治療方案，展示既往成功案例，說明規(guī)律輸血+去鐵治療可有效改善預(yù)后；③每周組織1次地貧患者家長交流會，邀請恢復(fù)期患兒家長分享經(jīng)驗，緩解新入院家長焦慮；④若家長焦慮情緒持續(xù)不緩解，聯(lián)系心理科醫(yī)生進行專業(yè)疏導(dǎo)。（六）針對“知識缺乏”的護理計劃與目標目標：出院前家長能準確說出重型β-地貧的病因、輸血間隔（3-4周）、鐵過載危害（損傷心臟、肝臟）及去鐵藥服用方法，掌握血清鐵蛋白監(jiān)測時間（每3個月1次）。計劃：①制定分階段健康教育手冊，入院時講解貧血護理要點，輸血期間講解輸血反應(yīng)觀察，出院前講解家庭護理及復(fù)查計劃；②采用“講解+示范+提問”模式，如示范去鐵藥皮下注射方法，讓家長回示教；③發(fā)放地貧護理視頻二維碼，方便家長隨時觀看；④出院前通過問卷測試（如“鐵過載的監(jiān)測指標是什么”）評估知識掌握情況，未掌握部分重新講解。（七）針對“有輸血反應(yīng)的風(fēng)險”的護理計劃與目標目標：輸血過程順利，無過敏、溶血、發(fā)熱等反應(yīng)發(fā)生，醫(yī)護人員能快速識別并處理潛在輸血反應(yīng)。計劃：①輸血前嚴格執(zhí)行“三查八對”，雙人核對患兒姓名、住院號、血型、血袋號、血液有效期、血液外觀等；②輸血前30分鐘遵醫(yī)囑給予苯海拉明5mg口服，預(yù)防過敏反應(yīng)；③輸血初始15分鐘內(nèi)滴速控制在10滴/分鐘，密切觀察患兒有無皮疹、寒戰(zhàn)、呼吸急促等，無異常再將滴速調(diào)至20滴/分鐘（兒童安全滴速）；④準備輸血反應(yīng)急救物品（如腎上腺素、地塞米松、生理鹽水），若出現(xiàn)反應(yīng)立即停止輸血，更換輸液器，報告醫(yī)生并記錄。四、護理過程與干預(yù)措施（一）入院初期護理（2024年3月10日-3月12日）基礎(chǔ)護理落實環(huán)境與休息：將患兒安置在單人病房，減少外界干擾，病房內(nèi)放置其熟悉的玩具（如奧特曼玩偶），營造溫馨氛圍；協(xié)助患兒臥床休息，抬高床頭20°，指導(dǎo)家長避免患兒哭鬧，必要時通過講故事安撫情緒，減少機體耗氧。生命體征監(jiān)測：每4小時測量體溫、脈搏、呼吸、血壓，3月10日16:00患兒脈搏125次/分，呼吸23次/分，無發(fā)熱，記錄于護理單；發(fā)現(xiàn)患兒哭鬧時脈搏升至140次/分，立即協(xié)助其平靜，10分鐘后脈搏降至128次/分。皮膚與口腔護理：每日晨間、晚間用溫水為患兒擦浴，重點清潔頸部、腋窩、腹股溝等褶皺部位，更換棉質(zhì)衣物；每日2次用生理鹽水為患兒清潔口腔，避免口腔黏膜干燥，觀察口腔內(nèi)有無潰瘍（入院前3天無異常）。輸血治療護理輸血前準備：3月10日14:00遵醫(yī)囑開具輸血申請單，抽取患兒靜脈血2ml送血庫交叉配血（血型A型Rh陽性）；向家長講解輸血目的（提升Hb、改善缺氧）及可能反應(yīng)，簽署輸血同意書；準備一次性輸血器、生理鹽水，檢查輸血器有效期（2025年6月）及包裝完整性。輸血中觀察：3月10日16:30接血庫送來的A型Rh陽性紅細胞懸液200ml，雙人核對無誤后，用生理鹽水建立靜脈通路（選擇右手手背靜脈，穿刺1次成功），排氣后連接輸血器，初始滴速10滴/分鐘；16:45觀察患兒無皮疹、寒戰(zhàn)，生命體征穩(wěn)定（P120次/分，R22次/分，T36.7℃），將滴速調(diào)至20滴/分鐘；17:30、18:00分別監(jiān)測生命體征，均正常，患兒安靜觀看動畫片，無不適；18:30輸血完畢，用生理鹽水沖洗輸血器管道，觀察30分鐘無異常，拔除靜脈通路，按壓穿刺點5分鐘止血。輸血后評估：3月11日8:00復(fù)查血常規(guī)，Hb升至62g/L，RBC2.8×1012/L，患兒精神狀態(tài)改善，可自主坐起玩玩具，活動后氣促減輕（行走50米后呼吸25次/分）；觀察穿刺部位無滲血、腫脹，無皮疹、發(fā)熱等反應(yīng)。癥狀護理干預(yù)貧血癥狀緩解：因患兒Hb45g/L（重度貧血），遵醫(yī)囑給予低流量吸氧（1-2L/min），通過鼻導(dǎo)管吸氧，每日3次，每次2小時，改善組織缺氧；吸氧期間觀察患兒呼吸頻率，避免氧中毒（無氧療不良反應(yīng)）。食欲改善措施：患兒入院首日僅進食小米粥100ml，次日根據(jù)其喜好準備蒸蛋羹（50g）、蘋果泥（30g），分2次喂食，鼓勵患兒進食后給予卡通貼紙獎勵；3月12日患兒進食量增至蒸蛋羹80g、小米粥150ml，無腹脹、嘔吐。（二）住院中期護理（2024年3月13日-3月18日）病情監(jiān)測與治療調(diào)整血常規(guī)與鐵代謝監(jiān)測：3月15日復(fù)查血常規(guī)，Hb78g/L，RBC3.5×1012/L，HCT23.1%，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)2.1%，提示輸血效果良好；同日復(fù)查血清鐵蛋白2900ng/ml，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度88%，遵醫(yī)囑啟動去鐵胺治療，劑量20mg/kg/d（即360mg/d），用生理鹽水20ml稀釋后通過靜脈泵持續(xù)輸注，每日8小時（18:00-次日2:00）；輸注期間觀察患兒有無頭痛、惡心（無不良反應(yīng)），監(jiān)測血壓、心率（均正常）。肝脾與心臟評估：3月16日查體，肝肋下2.5cm（較入院時縮小0.5cm），脾肋下4.5cm（縮小0.5cm），腹部皮膚無發(fā)紅；3月17日復(fù)查心臟超聲，左心室射血分數(shù)61%，左心室舒張末期內(nèi)徑34mm（較入院時縮小1mm），提示心功能穩(wěn)定。營養(yǎng)支持強化飲食方案調(diào)整：根據(jù)患兒食欲改善情況，增加高蛋白食物攝入，如魚肉泥（每日50g）、牛奶（每日200ml）、豆腐（每日30g），搭配菠菜泥（富含葉酸）、橙子汁（富含維生素C，促進鐵排泄）；每日記錄進食量，3月18日統(tǒng)計進食量：早餐（小米粥200ml+雞蛋1個）、午餐（米飯50g+魚肉泥50g+菠菜泥30g）、晚餐（面條100g+豆腐30g）、加餐（蘋果1個+牛奶100ml），總熱量約1200kcal（滿足5歲兒童每日需求）。營養(yǎng)指標監(jiān)測：3月18日測量體重18.1kg，較入院時增加0.1kg；復(fù)查血清白蛋白38g/L（參考值35-50g/L），提示營養(yǎng)狀況改善。心理護理與健康教育患兒心理干預(yù)：每日安排15分鐘與患兒互動，如玩積木、讀繪本，穿刺前用“勇敢小戰(zhàn)士”稱號鼓勵，3月15日靜脈穿刺時患兒僅輕微哭鬧，配合度提升；告知家長多給予患兒表揚，避免負面評價（如“你怎么又生病”）。家長健康教育：3月14日組織小型家長會，講解地貧遺傳機制（父母攜帶者子代患病概率）、輸血間隔依據(jù)（維持Hb80-100g/L可減少肝脾代償造血）；3月16日示范去鐵胺皮下注射方法（出院后居家使用），指導(dǎo)家長輪換注射部位（腹部、大腿外側(cè)），避免同一部位反復(fù)注射；3月17日通過提問評估家長知識掌握情況，如“鐵過載會損傷哪些器官”，家長能準確回答“心臟、肝臟”，掌握程度良好。（三）住院后期護理（2024年3月19日-3月22日）治療效果鞏固血常規(guī)與鐵指標復(fù)查：3月21日復(fù)查血常規(guī)，Hb82g/L，RBC3.8×1012/L，HCT25.0%，達到出院Hb標準；血清鐵蛋白2750ng/ml（較治療前下降150ng/ml），遵醫(yī)囑調(diào)整出院后去鐵胺用法：皮下注射20mg/kg/d，每晚8小時（20:00-次日4:00），指導(dǎo)家長使用便攜式注射泵，演示泵體操作（如設(shè)定劑量、排氣）。出院前評估：3月22日查體，患兒精神狀態(tài)良好，可自主行走100米無氣促，腹部皮膚完整，肝肋下2cm，脾肋下4cm；家長SAS評分45分（輕度焦慮），能正確演示去鐵胺皮下注射，說出下次復(fù)查時間（出院后1周查血常規(guī)，3個月查血清鐵蛋白）。出院指導(dǎo)與隨訪安排居家護理指導(dǎo)：①活動與休息：避免劇烈運動（如跑步、跳繩），選擇散步、畫畫等輕度活動；②飲食：繼續(xù)堅持高蛋白、高維生素飲食，避免服用含鐵補充劑（如兒童復(fù)合維生素片）；③用藥：去鐵胺每日按時注射，漏用后次日不可加倍劑量，注射部位出現(xiàn)硬結(jié)時用溫?zé)崦頋穹螅看?5分鐘）；④癥狀觀察：若出現(xiàn)面色蒼白加重、發(fā)熱（＞38℃）、腹痛、皮膚黃染，立即就醫(yī)。隨訪計劃制定：建立患兒護理檔案，記錄輸血時間、量、檢查結(jié)果；出院后第1、3、7天電話隨訪，了解進食、睡眠、用藥情況；出院后1周門診復(fù)查血常規(guī)，3個月復(fù)查血清鐵蛋白、肝功能、腹部B超；提供科室咨詢電話，方便家長隨時提問；聯(lián)系社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心，協(xié)助完成居家注射部位護理指導(dǎo)。五、護理反思與改進（一）護理效果總結(jié)本次護理圍繞重型β-地貧患兒輸血治療展開，通過針對性干預(yù)，患兒貧血癥狀明顯改善（Hb從45g/L升至82g/L），肝脾腫大減輕，無感染、輸血反應(yīng)等并發(fā)癥；家長掌握疾病知識與家庭護理技能，焦慮情緒緩解；護理過程符合臨床規(guī)范，各項指標達到預(yù)期目標，患兒于2024年3月22日順利出院，出院時家長滿意度評分98分（滿分100分）。（二）存在的問題健康教育深度不足：初期家長對去鐵治療的長期必要性認知不足，雖經(jīng)多次講解，但仍有“癥狀緩解后能否停藥”的疑問，說明健康教育未結(jié)合家長認知水平分層開展，對誤區(qū)的糾正不夠徹底?；純盒睦砀深A(yù)單一：針對患兒穿刺恐懼，僅采用玩具、獎勵等基礎(chǔ)方法，未結(jié)合5歲兒童認知特點（如角色扮演、繪本故事）制定個性化方案，干預(yù)效果存在提升空間。鐵過載監(jiān)測不全面：住院期間重點監(jiān)測血清鐵蛋白，未常規(guī)檢查肝功能（如ALT、AST）及心肌酶譜（如CK-MB），無法全面評估鐵過載對肝臟、心臟的早期損傷，存在護理盲區(qū)。隨訪方式局限：出院隨訪以電話為主，若家長外出務(wù)工，易出現(xiàn)隨訪失聯(lián)；社區(qū)護理支持不足，居