醫(yī)學(xué)臨床醫(yī)學(xué)外科學(xué)原發(fā)性硬化性膽管炎案例分析教學(xué)課件演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評(píng)估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)01前言前言站在普外科的護(hù)士站里，我常常望著走廊盡頭的病房——那里住著被慢性膽道疾病折磨的患者。原發(fā)性硬化性膽管炎（PrimarySclerosingCholangitis,PSC）是其中最讓我揪心的一種。這種以肝內(nèi)外膽管慢性纖維化、狹窄為特征的罕見病，發(fā)病率雖僅0.9-1.3/10萬（根據(jù)《消化病學(xué)》最新統(tǒng)計(jì)），卻因病因不明、病程隱匿、最終多進(jìn)展為肝硬化甚至膽管癌，成為消化科與普外科的“難啃骨頭”。記得去年春天，我參與護(hù)理了一位PSC患者，從他入院時(shí)皮膚被抓得滲血的模樣，到出院時(shí)能笑著和家屬討論復(fù)診計(jì)劃，這段經(jīng)歷讓我深刻體會(huì)到：PSC的治療不僅依賴內(nèi)鏡或肝移植等醫(yī)療手段，系統(tǒng)化、個(gè)體化的護(hù)理更是貫穿全程的“隱形支柱”。今天，我想以這個(gè)真實(shí)案例為線索，和大家分享PSC患者的護(hù)理要點(diǎn)，希望能為臨床同仁提供一些參考。02病例介紹病例介紹患者王某，男，42歲，某公司部門主管，2023年4月15日因“反復(fù)皮膚瘙癢、乏力1年，加重伴尿黃1周”入院。主訴與現(xiàn)病史：患者1年前無誘因出現(xiàn)全身皮膚瘙癢，以夜間為甚，搔抓后局部泛紅，未予重視；漸感乏力，爬2層樓即需休息。1周前應(yīng)酬飲酒后，尿色深如濃茶，眼白泛黃，自覺右上腹悶脹，無劇烈疼痛，無發(fā)熱。外院查肝功能：ALT128U/L（正常0-40），AST96U/L，ALP420U/L（正常35-135），GGT580U/L（正常10-60）；總膽紅素56μmol/L（正常3.4-17.1），直接膽紅素38μmol/L；IgM3.2g/L（正常0.6-2.5）。腹部超聲提示“肝內(nèi)膽管壁增厚、回聲增強(qiáng)”，遂轉(zhuǎn)診我院。病例介紹既往史：否認(rèn)肝炎、膽結(jié)石史；有潰瘍性結(jié)腸炎病史5年，長(zhǎng)期口服美沙拉嗪（這一點(diǎn)后來被證實(shí)與PSC高度相關(guān)——約70%的PSC患者合并炎癥性腸?。?。入院查體：T36.8℃，P82次/分，R18次/分，BP125/75mmHg；全身皮膚中度黃染，胸背部可見多條抓痕，部分結(jié)痂；鞏膜黃染；腹軟，肝肋下2cm可觸及，質(zhì)韌，無明顯壓痛；脾未觸及；移動(dòng)性濁音（-）。輔助檢查：MRCP（磁共振胰膽管成像）：肝內(nèi)膽管呈“串珠樣”節(jié)段性狹窄，肝外膽管（膽總管中段）局限性狹窄約3mm（正常直徑6-8mm）；肝穿刺活檢：匯管區(qū)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，膽管周圍纖維化，符合PSC病理表現(xiàn)；病例介紹腫瘤標(biāo)志物：CA19-958U/ml（正常<37），CEA正常（需警惕膽管癌風(fēng)險(xiǎn)）。治療經(jīng)過：入院后予熊去氧膽酸（UDCA）15mg/kg/d口服（PSC一線治療藥物），丁二磺酸腺苷蛋氨酸退黃，氯雷他定緩解瘙癢；完善腸道準(zhǔn)備后行ERCP（內(nèi)鏡逆行胰膽管造影），術(shù)中見膽總管中段狹窄，予球囊擴(kuò)張并放置塑料支架（改善膽汁引流）。03護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估面對(duì)王某這樣的患者，護(hù)理評(píng)估需要“多維度掃描”——從生理到心理，從癥狀到社會(huì)支持，每一個(gè)細(xì)節(jié)都可能影響后續(xù)護(hù)理決策。生理評(píng)估癥狀評(píng)估：瘙癢程度（NRS評(píng)分6分，夜間因瘙癢入睡困難）；乏力（日常生活能力量表ADL評(píng)分75分，需他人協(xié)助完成部分家務(wù)）；尿色（深茶色，每日尿量1500ml）；腹痛（右上腹悶脹，VAS評(píng)分2分）；體征評(píng)估：皮膚黃染（經(jīng)皮膽紅素測(cè)定儀測(cè)前額18mg/dl）、抓痕（胸背部3處2cm×1cm破損，無滲液）；肝大（肋下2cm）；實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：重點(diǎn)關(guān)注ALP（治療前420→治療1周后350U/L）、總膽紅素（56→42μmol/L）、CA19-9（58→52U/ml）；治療反應(yīng)：ERCP術(shù)后觀察有無出血（大便潛血陰性）、穿孔（無腹痛加劇、腹膜炎體征）、胰腺炎（血淀粉酶正常）。心理社會(huì)評(píng)估患者自述：“工作壓力大，原本以為是累的，沒想到是肝病……瘙癢起來像有螞蟻爬，整夜睡不著，現(xiàn)在看到酒就怕?！保ń箲]情緒明顯，SAS評(píng)分52分，輕度焦慮）；家庭支持：妻子全職照顧，女兒在讀高中，經(jīng)濟(jì)壓力主要來自長(zhǎng)期治療；認(rèn)知水平：大專學(xué)歷，能理解醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)，但對(duì)PSC“會(huì)不會(huì)癌變”“要不要換肝”存在認(rèn)知誤區(qū)。生活方式評(píng)估飲食：偏好高脂飲食（每周2-3次紅燒肉），飲酒史（每周2-3次，白酒約100ml/次）；用藥：自行服用“護(hù)肝保健品”（成分不詳），曾漏服美沙拉嗪（因“癥狀緩解”）；睡眠：每日睡眠4-5小時(shí)，需靠氯雷他定輔助。01020304護(hù)理診斷護(hù)理診斷1基于評(píng)估結(jié)果，結(jié)合NANDA護(hù)理診斷標(biāo)準(zhǔn)，我們梳理出以下核心問題：2皮膚完整性受損：與膽汁淤積性瘙癢、搔抓有關(guān)（依據(jù)：皮膚抓痕、破損）；3舒適的改變（瘙癢、乏力）：與膽汁酸沉積皮膚、肝功能異常有關(guān)（依據(jù)：NRS瘙癢評(píng)分6分，ADL評(píng)分75分）；4營(yíng)養(yǎng)失調(diào)（低于機(jī)體需要量）：與食欲減退、消化吸收功能障礙有關(guān)（依據(jù)：近3月體重下降3kg，血清前白蛋白180mg/L<200）；5焦慮：與疾病慢性化、預(yù)后不確定有關(guān)（依據(jù)：SAS評(píng)分52分，反復(fù)詢問“能活多久”）；6潛在并發(fā)癥：膽管炎、肝硬化、膽管癌（依據(jù)：膽管狹窄致膽汁淤積，PSC自然病程進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)）。05護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)需具體、可量化，措施則要“精準(zhǔn)到細(xì)節(jié)”。我們?yōu)橥跄持贫艘韵掠?jì)劃：皮膚完整性受損目標(biāo)：1周內(nèi)皮膚破損處無感染，2周內(nèi)瘙癢評(píng)分≤3分，抓痕愈合。措施：瘙癢管理：①藥物：遵醫(yī)囑氯雷他定10mgqd，夜間加用異丙嗪25mg（抗組胺）；熊去氧膽酸按時(shí)服用（餐后分次口服，減少胃腸刺激）；②非藥物：溫水擦?。ㄋ疁?8-40℃），避免肥皂（堿性刺激）；使用爐甘石洗劑涂抹瘙癢部位；修剪患者指甲（長(zhǎng)度不超過指腹），戴棉質(zhì)手套防搔抓；病房濕度維持50-60%（干燥加重瘙癢）。皮膚護(hù)理：破損處用0.9%氯化鈉沖洗，涂莫匹羅星軟膏，無菌紗布覆蓋，每日換藥2次；觀察有無紅腫、滲液（感染跡象）。舒適的改變（瘙癢、乏力）目標(biāo)：1周內(nèi)瘙癢評(píng)分≤3分，乏力感減輕（ADL評(píng)分≥85分）。措施：瘙癢：除上述措施外，指導(dǎo)患者“分散注意力法”（聽音樂、冥想），夜間調(diào)暗燈光、減少噪音；乏力：評(píng)估活動(dòng)耐力（如能步行500米不喘氣為達(dá)標(biāo)），制定“漸進(jìn)式活動(dòng)計(jì)劃”：術(shù)后第1天床邊坐10分鐘/次×2次；第2天室內(nèi)慢走5分鐘/次×3次；逐漸增加至每日30分鐘；避免過度勞累（以活動(dòng)后心率≤100次/分為宜）。營(yíng)養(yǎng)失調(diào)目標(biāo)：2周內(nèi)體重穩(wěn)定，血清前白蛋白≥200mg/L。措施：飲食指導(dǎo)：低脂（每日脂肪<40g）、高蛋白（1.2-1.5g/kg）、高維生素（新鮮蔬果）；避免油炸、動(dòng)物內(nèi)臟；膽汁淤積患者易缺乏脂溶性維生素（A、D、E、K），建議口服復(fù)合維生素（如善存）；食欲促進(jìn)：少量多餐（每日5-6餐），烹飪時(shí)加檸檬汁、姜蒜提味；餐前30分鐘適度活動(dòng)（如散步）；監(jiān)測(cè)：每周稱重（固定時(shí)間、空腹、同一衣物），記錄24小時(shí)飲食日記，復(fù)查前白蛋白（每周1次）。焦慮目標(biāo)：1周內(nèi)SAS評(píng)分≤50分，能正確表達(dá)對(duì)疾病的認(rèn)知。措施：認(rèn)知干預(yù)：用“PSC科普手冊(cè)”（圖文版）講解疾病本質(zhì)（非傳染性、與潰瘍性結(jié)腸炎相關(guān)）、治療進(jìn)展（UDCA延緩纖維化，肝移植5年生存率>80%）；情緒支持：每日30分鐘“床旁訪談”，傾聽患者對(duì)工作、家庭的擔(dān)憂（如“怕拖累妻子”）；鼓勵(lì)家屬參與（妻子學(xué)習(xí)瘙癢護(hù)理技巧，女兒錄制加油視頻）；社會(huì)資源：聯(lián)系“肝病患者互助小組”，安排有類似經(jīng)歷的康復(fù)者視頻交流（“我確診10年了，現(xiàn)在還在上班”）。06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理PSC的病程像“慢性火山”，看似平靜卻可能突然噴發(fā)。我們重點(diǎn)關(guān)注以下并發(fā)癥：急性膽管炎觀察要點(diǎn)：發(fā)熱（T>38.5℃）、腹痛加?。ㄓ疑细菇g痛）、黃疸加深（皮膚鞏膜黃染加重）、寒戰(zhàn)；血白細(xì)胞>10×10?/L，C反應(yīng)蛋白>10mg/L。護(hù)理措施：監(jiān)測(cè)體溫q4h，觀察腹痛性質(zhì)（持續(xù)/陣發(fā)性）；保持膽汁引流通暢（ERCP支架患者避免劇烈體位變動(dòng)）；一旦發(fā)生，立即報(bào)告醫(yī)生，遵醫(yī)囑使用廣譜抗生素（如頭孢哌酮舒巴坦），物理降溫（冰袋敷大血管處）。肝硬化及門脈高壓觀察要點(diǎn)：腹脹（腹水）、雙下肢水腫、牙齦出血（凝血功能障礙）、性格改變（肝性腦病前驅(qū)期）；腹部B超監(jiān)測(cè)脾大、腹水；定期查凝血酶原時(shí)間（PT）、血氨。護(hù)理措施：低鹽飲食（每日鹽<3g），記錄24小時(shí)出入量（尿量>1000ml/d）；避免用力排便（防食管胃底靜脈曲張破裂）；血氨升高時(shí)限制蛋白攝入（<0.5g/kg/d），保持大便通暢（乳果糖口服）。膽管癌觀察要點(diǎn)：CA19-9進(jìn)行性升高（如3月內(nèi)>200U/ml）、體重驟降（1月內(nèi)>5%）、影像學(xué)（MRCP）顯示膽管狹窄段延長(zhǎng)或出現(xiàn)腫塊。護(hù)理措施：每3個(gè)月復(fù)查CA19-9、腹部增強(qiáng)CT；向患者強(qiáng)調(diào)“即使無癥狀也需定期篩查”（膽管癌早期無特異性表現(xiàn)）；若懷疑癌變，配合醫(yī)生做好穿刺活檢或手術(shù)準(zhǔn)備。07健康教育健康教育出院前1天，王某坐在床邊翻看著我們做的“PSC護(hù)理手冊(cè)”，妻子在旁認(rèn)真拍照記錄。健康教育不是“說教”，而是幫患者建立“自我管理工具箱”。疾病知識(shí)講解PSC與潰瘍性結(jié)腸炎的關(guān)聯(lián)（“控制腸道炎癥能延緩肝病進(jìn)展”）；強(qiáng)調(diào)UDCA需長(zhǎng)期服用（不能自行停藥）；告知“瘙癢是膽汁酸刺激皮膚，不是過敏，抓撓會(huì)加重?fù)p傷”。用藥指導(dǎo)列出所有藥物的名稱、劑量、時(shí)間（如UDCA早中晚餐后各1次）；強(qiáng)調(diào)美沙拉嗪需規(guī)律服用（“漏服可能誘發(fā)腸炎，反過來影響肝臟”）；提醒避免肝毒性藥物（如非甾體抗炎藥、部分中藥）。飲食與生活飲食：“三少一多”——少脂、少鹽、少酒，多纖維（燕麥、紅薯）；忌暴飲暴食（每次吃7分飽）；生活：戒煙（吸煙增加膽管癌風(fēng)險(xiǎn)），限酒（任何酒精都傷肝）；保證睡眠（22:30前入睡，必要時(shí)短期用助眠藥）；適度運(yùn)動(dòng)（每周5次，每次30分鐘快走）。自我監(jiān)測(cè)與隨訪自我觀察：記錄尿色（深茶色→及時(shí)就診）、大便顏色（陶土色提示膽道梗阻）、體重（1周降2kg需警惕）；隨訪計(jì)劃：每1月查肝功能（ALP、膽紅素），每3月查CA19-9、腹部超聲，每6月做MRCP；潰瘍性結(jié)腸炎每1年腸鏡復(fù)查（監(jiān)測(cè)腸道病變）。08總結(jié)總結(jié)看著王某出院時(shí)，皮膚抓痕已結(jié)痂，黃疸明顯減輕，他握著我的手說：“以前覺得這病沒治，現(xiàn)在知道只要好好護(hù)理，日子還能過?！边@句話讓我更深刻理解：PSC的護(hù)理不是