一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護理評估05.護理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護理08.總結(jié)醫(yī)學(xué)生罕見血管性癡呆查房課件01前言前言站在示教室的白板前，我望著臺下二十幾張年輕的面孔——都是剛進入神經(jīng)內(nèi)科實習(xí)的醫(yī)學(xué)生。黑板上“罕見血管性癡呆護理查房”的標(biāo)題被紅筆圈著，窗外的陽光透過百葉窗灑進來，在病歷夾上投下斑駁的影子。這讓我想起三個月前，在神經(jīng)科病房第一次見到王老師的場景：他坐在輪椅上，右手不自主地摩挲著病號服的衣角，女兒小王紅著眼眶說：“我爸以前是大學(xué)教解剖的教授，現(xiàn)在連自己的解剖刀都認(rèn)不出來了……”血管性癡呆（VascularDementia,VaD）是繼阿爾茨海默病之后第二大常見的癡呆類型，占所有癡呆病例的15%-20%。但今天我們要討論的，是其中“罕見”的亞型——非典型多梗死性血管性癡呆，更準(zhǔn)確地說，是經(jīng)基因檢測確診的伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈?。–ADASIL）。這類患者多在30-50歲起病，以反復(fù)皮質(zhì)下梗死、進行性認(rèn)知障礙、偏頭痛及精神癥狀為特征，發(fā)病率不足萬分之一。前言為什么要聚焦“罕見”？因為臨床中，我們常被“常見”蒙蔽雙眼：頭暈、記憶力下降、步態(tài)不穩(wěn)，這些癥狀太容易被歸類為“腦供血不足”或“老年癡呆”；而當(dāng)患者合并反復(fù)偏頭痛、皮膚網(wǎng)狀青斑（CADASIL的典型皮膚表現(xiàn)）時，又可能被分散注意力。對醫(yī)學(xué)生而言，識別“不典型”比記憶“典型”更能鍛煉臨床思維——這正是此次查房的意義：從一例具體病例出發(fā)，拆解罕見VaD的護理邏輯，讓“罕見”不再“陌生”。02病例介紹病例介紹讓我們先回到王老師的故事?；颊呋拘畔ⅲ和跄常?，52歲，大學(xué)解剖學(xué)教授，因“記憶力進行性下降2年，加重伴步態(tài)不穩(wěn)1月”入院?，F(xiàn)病史：2年前無誘因出現(xiàn)近事遺忘，常忘記學(xué)生姓名、備課內(nèi)容，家屬以為“工作太累”；1年前出現(xiàn)執(zhí)行功能障礙，備課時無法按邏輯排列知識點，批改作業(yè)時漏看關(guān)鍵步驟；6月前出現(xiàn)情緒波動，因?qū)W生提問“腦池分部”答不出而拍桌發(fā)怒（既往性格溫和）；1月前無外傷出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，行走時身體前傾，家屬攙扶時易向右側(cè)傾倒，伴小便失禁1次。既往史：偏頭痛史15年（每月發(fā)作2-3次，以額顳部搏動性痛為主，需口服布洛芬緩解）；父親60歲死于“腦梗死”，姑姑55歲出現(xiàn)“精神異?！焙蟠_診癡呆（具體不詳）。否認(rèn)高血壓、糖尿病、高脂血癥史。病例介紹輔助檢查：頭顱MRI（本院）：雙側(cè)半卵圓中心、側(cè)腦室旁多發(fā)斑片狀長T1長T2信號（Fazekas3級），基底節(jié)區(qū)可見3處陳舊性腔隙性梗死灶（最大直徑8mm），無明顯腦萎縮；基因檢測（外送）：NOTCH3基因第3外顯子c.337G>A（p.Gly113Arg）雜合突變（符合CADASIL診斷標(biāo)準(zhǔn)）；神經(jīng)心理評估（MMSE）：18分（定向力4/10，記憶力3/6，注意力2/5，語言3/8，視空間0/4）；MoCA：10分（執(zhí)行功能、抽象思維、延遲回憶顯著下降）；病例介紹其他：血常規(guī)、肝腎功能、甲狀腺功能、維生素B12均正常；Hcy18μmol/L（輕度升高）。目前治療：阿司匹林100mgqd抗血小板，尼莫地平30mgtid改善腦循環(huán)，多奈哌齊5mgqn改善認(rèn)知，奧氮平2.5mgqn控制激越（小劑量起始）。03護理評估護理評估面對這樣一位“高知-早發(fā)-有家族史”的患者，護理評估必須兼顧“疾病特異性”與“個體特殊性”。我們從五個維度展開：認(rèn)知功能評估（核心）記憶障礙：近記憶受損為主（如無法回憶當(dāng)日早餐內(nèi)容），遠(yuǎn)記憶相對保留（能清晰講述30年前帶學(xué)生解剖的經(jīng)歷）；01執(zhí)行功能：無法完成“先穿襪子再穿鞋”的順序動作，臨摹“交叉五邊形”時線條斷裂、角度錯位；02視空間障礙：病房內(nèi)行走時碰撞床欄，拿水杯時?！皦虿粶?zhǔn)”，需家屬輔助；03語言能力：命名障礙（指認(rèn)“聽診器”時說“那個聽心跳的”），但理解能力保留（能聽懂“請把左手放在肚子上”）。04軀體功能評估運動功能：肌力5級（雙側(cè)對稱），肌張力稍增高（雙下肢鉛管樣），步幅減小（約30cm/步），步頻增快（約120步/分），呈“小碎步”；01自主神經(jīng)功能：尿失禁（每日1-2次，以夜間為主），無大便失禁；02其他：皮膚可見散在網(wǎng)狀青斑（分布于雙側(cè)大腿外側(cè)），與CADASIL的血管病變相關(guān)。03心理社會評估患者情緒：白天常表現(xiàn)為淡漠（對解剖學(xué)書籍無反應(yīng)），夜間易激越（曾因護士關(guān)燈而辱罵“你們想害我”）；家庭支持：女兒小王（獨女，30歲，IT工程師）全程陪護，自述“工作基本停了，現(xiàn)在最怕他走丟”；妻子（中學(xué)教師）因焦慮出現(xiàn)失眠，需短期服用助眠藥物；社會角色：患者病前是學(xué)科帶頭人，曾獲“省級教學(xué)名師”稱號，病后自我價值感喪失（常說“我現(xiàn)在就是個廢人”）。安全風(fēng)險評估跌倒風(fēng)險：Morse評分45分（中危），危險因素包括步態(tài)不穩(wěn)、使用精神類藥物（奧氮平）；1誤吸風(fēng)險：洼田飲水試驗3級（飲水時嗆咳1次）；2走失風(fēng)險：患者曾試圖獨自“回實驗室”，被護士在電梯間攔住。304護理診斷護理診斷基于評估結(jié)果，我們列出以下護理診斷（按優(yōu)先級排序）：記憶受損（ImpairedMemory）依據(jù)：MMSE記憶項3/6分，無法回憶近期事件，需反復(fù)提醒；與NOTCH3基因突變導(dǎo)致腦小血管病、皮質(zhì)下缺血損傷海馬及邊緣系統(tǒng)相關(guān)。有跌倒的危險（RiskforFalls）依據(jù)：Morse評分45分，存在步態(tài)異常（小碎步、步幅減?。?、肌張力增高、使用奧氮平（可能加重平衡障礙）；與皮質(zhì)下梗死影響基底節(jié)區(qū)運動調(diào)節(jié)功能相關(guān)。自理能力缺陷（Self-CareDeficit）依據(jù)：ADL量表評分45分（中度依賴），無法獨立完成穿衣（常將襪子套在手上）、進食（需家屬喂食）、如廁（因尿失禁需協(xié)助更換紙尿褲）；與執(zhí)行功能障礙、視空間障礙相關(guān)。4.家庭應(yīng)對無效（IneffectiveFamilyCoping）依據(jù)：家屬因患者病情進展出現(xiàn)焦慮（妻子失眠）、職業(yè)中斷（女兒停職），缺乏疾病相關(guān)知識（如不了解CADASIL的遺傳風(fēng)險）；與疾病罕見性、護理復(fù)雜性及心理壓力過大相關(guān)。5.潛在并發(fā)癥：肺部感染（PotentialComplication:Pneumonia）依據(jù)：洼田飲水試驗3級（存在誤吸風(fēng)險），長期臥床（雖目前可坐輪椅，但活動量減少）；與吞咽功能障礙、咳嗽反射減弱相關(guān)。05護理目標(biāo)與措施護理目標(biāo)與措施護理目標(biāo)需兼顧“短期改善癥狀”與“長期維持功能”，措施需體現(xiàn)“個體化”與“可操作性”。目標(biāo)1：2周內(nèi)患者近記憶障礙改善（MMSE記憶項提升至4/6分）措施：認(rèn)知訓(xùn)練：每日上午9-10點（患者精神狀態(tài)最佳時段）進行“場景記憶訓(xùn)練”：用患者熟悉的解剖學(xué)元素設(shè)計任務(wù)（如“請回憶肱骨的主要結(jié)構(gòu)：大結(jié)節(jié)、小結(jié)節(jié)、外科頸”），配合實物（肱骨模型）強化記憶；環(huán)境提示：在病房內(nèi)設(shè)置“記憶角”，張貼當(dāng)日日程表（用紅色粗體標(biāo)注“8:30早餐”“10:00訓(xùn)練”），床頭擺放患者與學(xué)生的合影（標(biāo)注“這是2020屆解剖班，您帶他們做過腦干dissection”）；護理目標(biāo)與措施藥物協(xié)同：觀察多奈哌齊起效時間（通常2-4周），記錄患者對“記憶提示”的反應(yīng)是否從“無反應(yīng)”變?yōu)椤鞍櫭寂貞洝薄Ｄ繕?biāo)2：住院期間無跌倒事件發(fā)生措施：環(huán)境改造：病房地面鋪防滑墊，床欄雙側(cè)拉起（高度超過患者髖部），輪椅固定帶24小時使用（家屬推輪椅時需確認(rèn)扣緊）；步態(tài)訓(xùn)練：每日下午在治療師指導(dǎo)下進行“步態(tài)矯正訓(xùn)練”：在地面貼黃色膠帶（模擬“直線”），指導(dǎo)患者“抬高腳，邁大步”（目標(biāo)步幅40cm），家屬在旁用語言提示“腳抬起來！”；藥物監(jiān)測：與醫(yī)生溝通奧氮平劑量（目前2.5mgqn），觀察次日是否出現(xiàn)嗜睡（若出現(xiàn)則調(diào)整至睡前1小時服用），避免因鎮(zhèn)靜作用加重平衡障礙。目標(biāo)3：1周內(nèi)患者ADL評分提升至55分（輕度依賴）措施：目標(biāo)2：住院期間無跌倒事件發(fā)生分步驟訓(xùn)練：穿衣時采用“視覺提示法”：將衣物按順序擺放（內(nèi)褲→襪子→褲子→上衣），每完成一步給予口頭鼓勵（“很好！現(xiàn)在穿褲子”）；輔助工具使用：提供加粗手柄的勺子（便于抓握），使用帶防滑底的碗（防止滑動），如廁時使用坐便椅（降低跌倒風(fēng)險）；家屬參與：教會家屬“代償性照護”技巧——不替患者完成所有動作，而是在關(guān)鍵步驟給予輔助（如患者穿襪子到一半卡住時，輕輕拉一下襪口，而非直接幫他穿上）。目標(biāo)4：家屬2周內(nèi)掌握基本照護技能，焦慮情緒緩解（漢密爾頓焦慮量表評分≤14分）措施：知識教育：用“圖文手冊”講解CADASIL的病因（NOTCH3基因突變）、臨床表現(xiàn)（偏頭痛-梗死-癡呆的進展模式）及遺傳風(fēng)險（子女50%概率攜帶突變），重點強調(diào)“雖然無法治愈，但規(guī)范護理可延緩進展”；目標(biāo)2：住院期間無跌倒事件發(fā)生技能培訓(xùn)：示范“轉(zhuǎn)移技巧”（從床到輪椅時，讓患者雙手扶護士肩部，護士雙手環(huán)抱患者腰部向上提）、“尿失禁護理”（每2小時提醒如廁，記錄排尿時間以建立規(guī)律）；心理支持：組織“癡呆患者家屬小組”（聯(lián)合病房內(nèi)其他癡呆患者家屬），安排社工每周1次團體輔導(dǎo)，鼓勵小王分享“父親教自己認(rèn)解剖結(jié)構(gòu)的童年回憶”，幫助家屬找到“照護中的情感聯(lián)結(jié)”。06并發(fā)癥的觀察及護理并發(fā)癥的觀察及護理罕見VaD因病因特殊（腦小血管廣泛病變），并發(fā)癥風(fēng)險更高，需重點關(guān)注以下4類：肺部感染（最常見）觀察要點：每日監(jiān)測體溫（≥37.5℃警惕感染），聽診雙肺呼吸音（濕啰音提示痰液積聚），觀察痰液性狀（黃色膿痰提示細(xì)菌感染）；記錄患者進食時嗆咳次數(shù)（≥2次/餐需調(diào)整飲食）。護理：飲食調(diào)整：改為糊狀食物（如稠粥、果泥），避免稀液體（如水、湯）；體位管理：進食時保持坐位（床頭抬高≥60），餐后30分鐘內(nèi)不平臥；排痰訓(xùn)練：指導(dǎo)家屬叩背（從下往上、由外向內(nèi)），每日2次，每次5分鐘。深靜脈血栓（DVT）觀察要點：雙側(cè)下肢周徑對比（差值≥2cm提示腫脹），皮膚溫度（患側(cè)皮溫升高），Homans征（被動背屈踝關(guān)節(jié)時小腿疼痛）。護理：被動運動：每日3次為患者進行下肢關(guān)節(jié)活動（踝泵運動：背屈-跖屈-內(nèi)翻-外翻，每個動作保持5秒，重復(fù)10次）；物理預(yù)防：穿戴醫(yī)用彈力襪（選擇中壓級，尺寸需測量腿圍后定制）；早期活動：鼓勵患者每日坐輪椅在病房內(nèi)活動2次（每次15分鐘），避免長時間臥床。皮膚損傷（包括網(wǎng)狀青斑加重、壓瘡）觀察要點：網(wǎng)狀青斑范圍（是否從大腿擴展至腹部）、皮膚完整性（骶尾部、髖部有無發(fā)紅、破損）。護理：皮膚保護：網(wǎng)狀青斑處避免摩擦（穿寬松棉質(zhì)衣物），不用過熱的水清洗（水溫≤40℃）；壓瘡預(yù)防：使用氣墊床（壓力≤32mmHg），每2小時翻身1次（記錄翻身時間），骨隆突處涂抹賽膚潤保護。精神行為異常（BPSD）觀察要點：激越發(fā)生時間（是否集中在傍晚“日落綜合征”）、觸發(fā)因素（如陌生環(huán)境、燈光變化）、表現(xiàn)形式（辱罵、攻擊行為或沉默退縮）。護理：環(huán)境調(diào)整：夜間保留小夜燈（避免黑暗誘發(fā)恐懼），減少陌生人員頻繁探視；非藥物干預(yù)：播放患者既往喜歡的古典音樂（經(jīng)家屬確認(rèn)是《卡農(nóng)》），用解剖學(xué)相關(guān)物品（如人體骨架模型）作為“安撫物”；藥物協(xié)同：與醫(yī)生溝通奧氮平劑量（目前2.5mg已控制激越，暫不增量），觀察是否出現(xiàn)錐體外系反應(yīng)（如震顫、肌強直）。07健康教育健康教育出院前3天，我們組織了一場“家庭照護工作坊”，參與者包括小王夫婦、王老師的妻子，以及實習(xí)護士小張（負(fù)責(zé)出院隨訪）。健康教育內(nèi)容需“實用、具體、可重復(fù)”：疾病知識：打破“誤解”糾正“老年癡呆就是阿爾茨海默病”的誤區(qū)，解釋CADASIL的遺傳特性（強調(diào)子女需基因檢測，但不強制）；說明病情進展模式（可能經(jīng)歷“穩(wěn)定期-加重期”交替），避免家屬因“突然不認(rèn)人”過度恐慌。日常照護：細(xì)節(jié)決定質(zhì)量飲食：低鹽（每日≤5g）、低脂（避免動物內(nèi)臟）、高纖維（燕麥、芹菜），補充葉酸（因Hcy升高）——推薦“地中海飲食”（家屬當(dāng)場記錄了“每周3次深海魚”）；用藥：制作“服藥提示卡”（標(biāo)注藥物名稱、劑量、時間），用醒目的紅色筆圈出“阿司匹林空腹吃，多奈哌齊睡前吃”；活動：制定“每日活動表”（9:00-9:30記憶訓(xùn)練，15:00-15:30步態(tài)訓(xùn)練），強調(diào)“固定規(guī)律比強度更重要”。緊急情況：快速識別與處理跌倒后：不要立即扶起（先檢查有無骨折：局部腫脹、畸形、活動受限），撥打120時重點描述“患者有腦小血管病，可能合并顱內(nèi)出血”；激越發(fā)作：避免正面沖突（不強行制止“回實驗室”的要求），用“轉(zhuǎn)移法”（“我們先去看看您的解剖模型，再出發(fā)好不好？”）；發(fā)熱：體溫≥38℃時，優(yōu)先查胸部CT（而非血常規(guī)，因小血管病可能導(dǎo)致白細(xì)胞反應(yīng)延遲）。最后，小王握著我們的手說：“以前總覺得‘護理’就是打針發(fā)藥，現(xiàn)在才明白，真正的護理是幫我爸保留尊嚴(yán)，幫我們家找到希望?！边@句話，比任何評估量表都更讓我感動。08總結(jié)總結(jié)站在查房的尾聲，我望著白板上密密麻麻的記錄——從基因突變到日常照護，從認(rèn)知訓(xùn)練到家庭支持，這不僅是一次護理查房，更是一場對“罕見病”的重新認(rèn)識。罕見血管性癡呆的“罕見”，不僅在于發(fā)病率低，更在于其臨床表現(xiàn)的“非典型性”：它可能披著“普通腦梗死”的外衣，藏著“遺