多發(fā)性翼狀胬肉綜合征呼吸功能鍛煉查房一、案例背景與評估（一）患者基本信息患者張某，女性，32歲，因“反復(fù)咳嗽、咳痰伴活動后氣促5年，加重1周”于2025年9月10日入院?；颊呒韧_診多發(fā)性翼狀胬肉綜合征10年，長期存在全身多處皮膚翼狀胬肉，以頸部、腋窩、腹股溝區(qū)明顯，伴關(guān)節(jié)活動受限。否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)藥物過敏史。入院時T36.8℃，P92次/分，R24次/分，BP125/80mmHg，SpO?92%（自然狀態(tài)下）。（二）現(xiàn)病史患者5年前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰，痰液為白色黏痰，量約5-10ml/日，伴活動后氣促，平地行走200米即感呼吸困難，休息后可緩解。曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行肺功能檢查提示“中度限制性通氣功能障礙”，予“沙丁胺醇?xì)忪F劑”對癥治療后癥狀稍緩解，但易反復(fù)。1周前患者因受涼后上述癥狀加重，咳嗽頻繁，痰液變?yōu)辄S色膿痰，量增至20-30ml/日，活動后氣促明顯加劇，平地行走50米即需停下休息，夜間可平臥，但偶有憋醒。為求進(jìn)一步診治，遂來我院就診，門診以“多發(fā)性翼狀胬肉綜合征伴肺部感染、限制性通氣功能障礙”收入我科。（三）體格檢查全身皮膚黏膜無黃染、皮疹，頸部、雙側(cè)腋窩、腹股溝區(qū)可見多發(fā)翼狀胬肉，質(zhì)地柔軟，邊界清，無壓痛，頸部胬肉導(dǎo)致頸部活動度受限，前屈約30°，左右旋轉(zhuǎn)各約45°。胸廓對稱，胸骨無畸形，雙側(cè)呼吸動度減弱，以雙側(cè)中下肺明顯，觸覺語顫對稱減弱，叩診呈清音，雙肺下界移動度減小，雙肺可聞及散在細(xì)濕啰音，未聞及哮鳴音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5cm，未觸及震顫，心界不大，心率92次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。雙下肢無水腫，關(guān)節(jié)活動度：肘關(guān)節(jié)屈曲約120°，伸展約150°；膝關(guān)節(jié)屈曲約110°，伸展約170°，活動受限。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。（四）輔助檢查1.血常規(guī)：白細(xì)胞計數(shù)11.5×10?/L，中性粒細(xì)胞百分比78.2%，淋巴細(xì)胞百分比18.5%，血紅蛋白130g/L，血小板計數(shù)230×10?/L。2.血氣分析（自然狀態(tài)下）：pH7.38，PaO?65mmHg，PaCO?42mmHg，HCO??24mmol/L，BE-1mmol/L。3.肺功能檢查：用力肺活量（FVC）2.1L，占預(yù)計值62%；第1秒用力呼氣容積（FEV?）1.8L，占預(yù)計值65%；FEV?/FVC85.7%；肺總量（TLC）5.0L，占預(yù)計值58%；殘氣量（RV）2.0L，占預(yù)計值80%；一氧化碳彌散量（DLco）占預(yù)計值70%。提示中度限制性通氣功能障礙，輕度彌散功能障礙。4.胸部CT：雙肺紋理增多、紊亂，雙肺下葉可見散在斑片狀模糊影，考慮肺部感染；胸廓前后徑稍增大，肋骨走行稍平直，肺組織透亮度稍增高。5.胸部X線片：雙肺中下野可見斑片狀陰影，心影大小形態(tài)正常，肋膈角清晰。6.肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂等生化指標(biāo)均在正常范圍。（五）病情評估患者目前存在肺部感染，導(dǎo)致咳嗽、咳痰、氣促癥狀加重；多發(fā)性翼狀胬肉限制了頸部、胸廓及關(guān)節(jié)活動，影響呼吸肌功能，造成限制性通氣功能障礙；患者長期活動耐力下降，對疾病認(rèn)知不足，可能影響呼吸功能鍛煉的依從性。綜合評估，患者病情中度，需積極控制感染，加強(qiáng)呼吸功能鍛煉，改善呼吸功能，提高活動耐力。二、護(hù)理問題與診斷（一）氣體交換受損與肺部感染、限制性通氣功能障礙有關(guān)。依據(jù)：患者活動后氣促明顯，自然狀態(tài)下SpO?92%，血氣分析提示PaO?65mmHg，胸部CT示雙肺下葉散在斑片狀模糊影，肺功能檢查提示中度限制性通氣功能障礙。（二）清理呼吸道無效與痰液黏稠、咳嗽無力、呼吸肌功能受限有關(guān)。依據(jù)：患者咳嗽頻繁，痰液為黃色膿痰，量多，不易咳出，胸廓活動度減小，呼吸肌力量減弱。（三）活動無耐力與呼吸功能減退、氧供不足有關(guān)。依據(jù)：患者平地行走50米即感呼吸困難，需休息，長期活動耐力下降。（四）知識缺乏與對多發(fā)性翼狀胬肉綜合征疾病知識、呼吸功能鍛煉方法不了解有關(guān)。依據(jù)：患者入院時詢問“我的病為什么會影響呼吸”“該怎么鍛煉呼吸”等問題，對疾病及鍛煉方法認(rèn)知不足。（五）焦慮與疾病反復(fù)發(fā)作、擔(dān)心預(yù)后有關(guān)。依據(jù)：患者入院后情緒低落，對治療效果表示擔(dān)憂，夜間偶有失眠。（六）有皮膚完整性受損的風(fēng)險與全身多處翼狀胬肉、長期臥床或活動受限導(dǎo)致局部皮膚受壓有關(guān)。依據(jù)：患者頸部、腋窩、腹股溝區(qū)有多發(fā)翼狀胬肉，關(guān)節(jié)活動受限，可能影響體位變換，增加皮膚受壓風(fēng)險。三、護(hù)理計劃與目標(biāo)（一）短期目標(biāo)（入院1-3天）1.患者咳嗽、咳痰癥狀減輕，痰液由黃色膿痰變?yōu)榘咨ぬ?，量減少至10ml/日以內(nèi)，能有效咳出痰液。2.患者活動后氣促癥狀緩解，自然狀態(tài)下SpO?維持在95%以上，血氣分析PaO?升至75mmHg以上。3.患者了解多發(fā)性翼狀胬肉綜合征與呼吸功能的關(guān)系，掌握2-3種簡單的呼吸功能鍛煉方法。4.患者焦慮情緒有所緩解，能主動與醫(yī)護(hù)人員溝通病情。5.患者皮膚無破損、紅腫等完整性受損表現(xiàn)。（二）長期目標(biāo)（入院1-2周）1.患者肺部感染得到控制，咳嗽、咳痰癥狀基本消失。2.患者呼吸功能改善，肺功能檢查FVC占預(yù)計值提升至70%以上，F(xiàn)EV?占預(yù)計值提升至75%以上，活動耐力提高，平地行走300米無明顯氣促。3.患者熟練掌握各項呼吸功能鍛煉方法，并能堅持每日鍛煉。4.患者對疾病有全面認(rèn)識，情緒穩(wěn)定，積極配合治療與護(hù)理。5.患者住院期間皮膚完整性保持良好，無壓瘡發(fā)生。四、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）病情觀察與生命體征監(jiān)測密切觀察患者的意識狀態(tài)、面色、呼吸頻率、節(jié)律、深度及呼吸困難程度，每2小時監(jiān)測T、P、R、BP、SpO?一次，并做好記錄。觀察痰液的顏色、性質(zhì)、量及咳痰情況，準(zhǔn)確記錄24小時出入量。若患者出現(xiàn)呼吸急促、SpO?下降至93%以下、意識改變等情況，立即通知醫(yī)生，并協(xié)助進(jìn)行緊急處理，如給予吸氧、調(diào)整體位等。遵醫(yī)囑定期復(fù)查血常規(guī)、血氣分析、胸部CT等檢查，根據(jù)檢查結(jié)果評估病情變化，及時調(diào)整護(hù)理措施。（二）氧療護(hù)理根據(jù)患者血氣分析結(jié)果，給予鼻導(dǎo)管吸氧，氧流量2-3L/min，維持SpO?在95%以上。吸氧過程中，密切觀察氧療效果及患者有無不適反應(yīng)，如頭暈、煩躁等。定期檢查鼻導(dǎo)管是否通暢，有無脫落，每日更換鼻導(dǎo)管及濕化瓶，保持濕化瓶內(nèi)蒸餾水清潔，防止感染。向患者及家屬講解氧療的重要性，告知不可自行調(diào)整氧流量或停止吸氧。（三）呼吸道管理1.體位引流：根據(jù)胸部CT顯示的感染部位，協(xié)助患者采取合適的體位進(jìn)行引流?；颊唠p肺下葉感染，取頭低足高位，抬高床尾30°，患者俯臥位，每日2-3次，每次15-20分鐘。引流過程中，密切觀察患者面色、呼吸等情況，若出現(xiàn)不適立即停止。引流后協(xié)助患者翻身、拍背，促進(jìn)痰液排出。2.拍背排痰：協(xié)助患者取側(cè)臥位或坐位，護(hù)士手指并攏、稍向內(nèi)合掌，由下向上、由外向內(nèi)輕輕拍打患者背部，力度以患者能耐受為宜，每次拍背5-10分鐘，拍背后鼓勵患者有效咳嗽咳痰。3.霧化吸入：遵醫(yī)囑給予生理鹽水20ml+鹽酸氨溴索30mg霧化吸入，每日3次，每次15-20分鐘。霧化前向患者解釋霧化的目的、方法及注意事項，指導(dǎo)患者用口深吸氣、鼻呼氣，使藥液充分到達(dá)肺部。霧化后及時協(xié)助患者漱口、洗臉，防止口腔念珠菌感染及藥物殘留刺激皮膚。4.有效咳嗽咳痰指導(dǎo)：指導(dǎo)患者取坐位或立位，雙腳著地，身體前傾，雙手環(huán)抱胸部或膝蓋，深吸氣后屏氣3-5秒，然后張口用力咳嗽，利用腹部力量將痰液咳出。每日練習(xí)3-4次，每次5-10分鐘。（四）呼吸功能鍛煉1.縮唇呼吸：指導(dǎo)患者用鼻子緩慢深吸氣，使腹部隆起，吸氣時間為2-3秒，然后將嘴唇縮成口哨狀或魚嘴狀，緩慢呼氣，呼氣時間為吸氣時間的2-3倍，呼氣時盡量將肺部的氣體排盡。每日練習(xí)3次，每次10-15分鐘，逐漸增加練習(xí)時間和次數(shù)。練習(xí)過程中，觀察患者有無頭暈、乏力等不適，根據(jù)患者耐受情況調(diào)整呼吸節(jié)奏。2.腹式呼吸：患者取仰臥位、半坐臥位或坐位，雙手分別放在腹部和胸部。用鼻子緩慢吸氣，使腹部隆起，胸部保持不動，吸氣末屏氣2-3秒，然后用口緩慢呼氣，腹部內(nèi)陷，雙手按壓腹部，幫助氣體排出。每日練習(xí)3次，每次10-15分鐘，逐漸過渡到站立位進(jìn)行練習(xí)。開始時患者可能難以掌握腹式呼吸的要領(lǐng)，護(hù)士可在患者腹部放置沙袋或雙手輔助按壓，幫助患者感受腹部的起伏。3.呼吸訓(xùn)練器鍛煉：使用肺功能鍛煉器（如容量型呼吸訓(xùn)練器）進(jìn)行鍛煉。指導(dǎo)患者取坐位，口含咬口，緩慢深吸氣，使訓(xùn)練器內(nèi)的浮球上升至目標(biāo)刻度，屏氣2-3秒后緩慢呼氣，使浮球緩慢下降。每日練習(xí)3次，每次10-15分鐘，根據(jù)患者的呼吸功能情況逐漸增加目標(biāo)刻度。練習(xí)過程中，注意觀察患者的呼吸情況，避免過度用力導(dǎo)致疲勞。4.有效呼吸肌訓(xùn)練：由于患者頸部、胸廓翼狀胬肉限制了呼吸肌活動，指導(dǎo)患者進(jìn)行呼吸肌力量訓(xùn)練。如采用抗阻呼吸訓(xùn)練，患者取坐位，通過帶孔的面罩呼吸，在面罩上增加不同程度的阻力，患者用力吸氣，以增強(qiáng)呼吸肌力量。每日練習(xí)2次，每次5-10分鐘，阻力由小到大逐漸增加。（五）活動指導(dǎo)與耐力訓(xùn)練根據(jù)患者的病情和活動耐力，制定個性化的活動計劃。入院初期，指導(dǎo)患者在床上進(jìn)行翻身、四肢活動，如屈伸肘關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)等，每日2-3次，每次10-15分鐘。病情穩(wěn)定后，協(xié)助患者坐起、床邊站立，逐漸過渡到室內(nèi)行走。行走距離從50米開始，根據(jù)患者耐受情況逐漸增加，每日2-3次?；顒舆^程中，密切觀察患者的呼吸、心率、SpO?變化，若出現(xiàn)呼吸急促、心率加快、SpO?下降等情況，立即停止活動，休息片刻。鼓勵患者在活動時配合縮唇呼吸，以減輕呼吸困難。（六）用藥護(hù)理遵醫(yī)囑給予抗感染、祛痰、平喘等藥物治療。靜脈輸注抗生素時，嚴(yán)格按照醫(yī)囑控制輸液速度，觀察藥物的不良反應(yīng)，如皮疹、胃腸道不適等。使用沙丁胺醇?xì)忪F劑時，指導(dǎo)患者正確的使用方法：搖勻藥液，取下咬口蓋，患者緩慢呼氣至不能再呼，將咬口含入口中，雙唇包住咬口，緩慢深吸氣的同時按壓氣霧劑，使藥液隨吸氣進(jìn)入肺部，吸氣末屏氣5-10秒，然后緩慢呼氣。每日使用3-4次，每次1-2噴。告知患者用藥后注意漱口，以減少口腔念珠菌感染的風(fēng)險。（七）心理護(hù)理主動與患者溝通交流，耐心傾聽患者的主訴和擔(dān)憂，向患者講解多發(fā)性翼狀胬肉綜合征的疾病知識、治療方案及預(yù)后，讓患者了解通過積極治療和呼吸功能鍛煉，呼吸功能可以得到改善，增強(qiáng)患者的治療信心。鼓勵患者表達(dá)自己的情緒，給予心理支持和安慰。向患者介紹成功的病例，讓患者感受到希望。在護(hù)理過程中，給予患者更多的關(guān)心和照顧，建立良好的護(hù)患關(guān)系。對于患者的疑問，及時給予解答，避免患者因誤解而產(chǎn)生焦慮情緒。（八）皮膚護(hù)理保持患者皮膚清潔干燥，每日用溫水擦拭皮膚，尤其是頸部、腋窩、腹股溝等翼狀胬肉部位，動作輕柔，避免用力摩擦。定期協(xié)助患者翻身，每2小時翻身一次，翻身時避免拖、拉、推等動作，防止皮膚擦傷。在患者骨隆突處，如肩胛部、骶尾部、足跟部等放置氣墊或軟枕，減輕局部皮膚壓力。觀察翼狀胬肉部位皮膚有無紅腫、破損、感染等情況，若發(fā)現(xiàn)異常及時處理。指導(dǎo)患者穿著寬松、柔軟、透氣的棉質(zhì)衣物，避免衣物摩擦刺激皮膚。（九）飲食護(hù)理給予患者高蛋白、高熱量、高維生素、易消化的飲食，如瘦肉、魚類、蛋類、豆制品、新鮮蔬菜和水果等，以增強(qiáng)機(jī)體抵抗力，促進(jìn)病情恢復(fù)。鼓勵患者多飲水，每日飲水量保持在1500-2000ml，以稀釋痰液，利于痰液排出。避免食用辛辣、油膩、刺激性食物，以免加重呼吸道不適。根據(jù)患者的口味和飲食習(xí)慣，制定個性化的飲食計劃，保證食物的色香味，提高患者的食欲。對于進(jìn)食困難的患者，給予少量多餐，必要時協(xié)助進(jìn)食。（十）健康宣教向患者及家屬詳細(xì)講解多發(fā)性翼狀胬肉綜合征的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及并發(fā)癥的預(yù)防。重點講解呼吸功能鍛煉的重要性、方法、注意事項及堅持鍛煉的必要性，指導(dǎo)患者及家屬正確掌握各項呼吸功能鍛煉方法，以便患者出院后能繼續(xù)堅持鍛煉。告知患者注意保暖，避免受涼，預(yù)防呼吸道感染。指導(dǎo)患者養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，戒煙限酒，避免接觸粉塵、煙霧等刺激性氣體。告知患者定期復(fù)查肺功能、胸部CT等檢查的時間和重要性，如有不適及時就診。發(fā)放健康宣教資料，便于患者及家屬隨時查閱。五、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理亮點1.本次查房針對多發(fā)性翼狀胬肉綜合征患者的呼吸功能問題，制定了個性化的護(hù)理計劃和干預(yù)措施，尤其是呼吸功能鍛煉方面，結(jié)合患者的實際情況，采用了縮唇呼吸、腹式呼吸、呼吸訓(xùn)練器鍛煉及呼吸肌訓(xùn)練等多種方法，循序漸進(jìn)，患者的呼吸功能得到了明顯改善。2.在呼吸道管理中，綜合運用了體位引流、拍背排痰、霧化吸入及有效咳嗽咳痰指導(dǎo)等措施，有效促進(jìn)了痰液排出，控制了肺部感染，緩解了患者的呼吸困難癥狀。3.注重患者的心理護(hù)理和健康宣教，通過與患者溝通交流，給予心理支持，讓患者積極配合治療和護(hù)理；同時，詳細(xì)的健康宣教讓患者及家屬掌握了疾病知識和呼吸功能鍛煉方法，為患者出院后的自我護(hù)理奠定了基礎(chǔ)。（二）存在不足1.對多發(fā)性翼狀胬肉綜合征的認(rèn)識不夠深入，在護(hù)理過程中，對患者翼狀胬肉導(dǎo)致的關(guān)節(jié)活動受限評估不夠全面，未能及時根據(jù)患者的關(guān)節(jié)活動情況調(diào)整呼吸功能鍛煉的姿勢和方法，可能影響了鍛煉效果。2.呼吸功能鍛煉的依從性管理有待加強(qiáng)，患者在住院初期對呼吸功能鍛煉的重視程度不夠，存在練習(xí)不積極、不按時的情況，雖然經(jīng)過護(hù)士的反復(fù)督促和指導(dǎo)有所改善，但仍需進(jìn)一步加強(qiáng)對患者鍛煉依從性的管理。3.健康宣教的方式較為單一，主要以口頭講解和發(fā)放資料為主，患者及家屬的接受程度和記憶效果可能不夠理想，未能充分調(diào)動患者及家屬的積極性。4.對患者出院后的延續(xù)性護(hù)理考慮不足，未制定詳細(xì)的出院后呼吸功能鍛煉計劃和隨訪方案，可能導(dǎo)致患者出院后難以堅持呼吸功能鍛煉，影響長期護(hù)理效果。（三）改進(jìn)措施1.加強(qiáng)科室醫(yī)護(hù)人員對多發(fā)性翼狀胬肉綜合征的專業(yè)知識培訓(xùn)，邀請相關(guān)專家進(jìn)行講座，組織醫(yī)護(hù)人員學(xué)習(xí)國內(nèi)外最新的診療和護(hù)理進(jìn)展，提高醫(yī)護(hù)人