一、前言演講人前言壹病例介紹貳護理評估叁護理診斷肆護理目標(biāo)與措施伍并發(fā)癥的觀察及護理陸目錄健康教育：從“住院”到“終身”的延續(xù)柒總結(jié)捌2025皮膚學(xué)先天性皮膚病查房課件01前言前言作為皮膚科臨床護理工作者，我常被先天性皮膚病患兒的處境觸動。這類疾病因基因缺陷或胚胎發(fā)育異常所致，往往出生即發(fā)病或幼年起病，皮膚屏障脆弱、反復(fù)破潰、瘢痕增生，甚至累及黏膜、骨骼等多系統(tǒng)。數(shù)據(jù)顯示，我國先天性皮膚病發(fā)病率約為0.12%-0.2%，其中大皰性表皮松解癥（EB）、魚鱗病、色素失禁癥等較為常見。這些患兒不僅承受著軀體疼痛，更因外貌異常、活動受限面臨心理創(chuàng)傷，家庭也常因長期照護陷入經(jīng)濟與精神雙重壓力。今天的查房，我們以一例大皰性表皮松解癥（交界型）患兒為切入點，從“觀察-評估-干預(yù)-隨訪”全流程梳理護理要點。這不僅是一次專業(yè)知識的復(fù)盤，更是對“生物-心理-社會”整體護理模式的實踐——我們既要用精準(zhǔn)的護理技術(shù)修復(fù)皮膚，更要用溫度化解患兒的恐懼，用科學(xué)指導(dǎo)幫助家庭重建照護信心。02病例介紹病例介紹先和大家分享我管過的小患者小宇。他是2024年10月入院的3歲男孩，出生時即被發(fā)現(xiàn)“全身散在水皰，摩擦后易破潰”，外院基因檢測確診為交界型大皰性表皮松解癥（JEB），突變位點為LAMA3基因c.4570C>T（p.Arg1524*）。此次因“雙下肢水皰增多伴感染3天”收入我科。小宇入院時，我第一時間做了基礎(chǔ)評估：體溫38.2℃，精神萎靡，哭鬧時聲音嘶?。ㄌ崾攫つな芾郏?。查體見：頭面部、軀干散在陳舊性瘢痕，雙下肢（尤以脛前、足背為甚）密集張力性水皰，最大直徑約2cm，部分已破潰，創(chuàng)面滲液呈淡黃色，邊緣可見膿性分泌物，局部皮膚紅腫熱痛；左手食指、右足小趾因反復(fù)水皰-破潰-結(jié)痂，指/趾間皮膚粘連，活動受限。病例介紹追問病史，媽媽紅著眼說：“孩子從出生就沒睡過整覺，換尿布、穿衣服稍微碰重了就起水皰。我們試過各種保濕霜、紗布，但破潰還是止不住，最近天熱，可能出汗多，腿上爛得更厲害了……”家族史顯示，小宇舅舅幼年有類似病史，1歲時因肺部感染夭折——這也符合JEB常染色體隱性遺傳的特點。輔助檢查結(jié)果：血常規(guī)示白細胞13.2×10?/L（↑），中性粒細胞78%（↑）；C反應(yīng)蛋白28mg/L（↑）；創(chuàng)面分泌物培養(yǎng)提示金黃色葡萄球菌（敏感菌：頭孢唑林）；肝腎功能、電解質(zhì)未見明顯異常。這個病例典型體現(xiàn)了先天性皮膚病的“三難”：診斷難（需基因檢測）、治療難（無根治手段）、照護難（需終身管理）。接下來，我們圍繞小宇的情況展開護理分析。03護理評估護理評估護理評估是制定方案的基石。針對小宇，我們從“軀體-心理-社會”三維度展開：軀體評估——皮膚是核心，但不止于皮膚皮膚評估需“全面+動態(tài)”。我用壓舌板輕觸小宇未受累皮膚（如腹部），可見“尼氏征陽性”（表皮易剝脫），提示皮膚脆性極高。重點觀察創(chuàng)面：雙下肢破潰面積約8%TBSA（總體表面積），滲液量中等（紗布每4小時滲透1/3），氣味腥，周圍皮膚溫度升高1.5℃（提示感染）。系統(tǒng)受累評估同樣關(guān)鍵：小宇聲音嘶啞，需警惕口腔、食管黏膜水皰（可能影響進食）；指/趾粘連提示長期瘢痕增生，可能影響功能；體溫升高、血象異常提示全身性感染風(fēng)險。心理社會評估——恐懼與無助的“隱形創(chuàng)面”3歲正是語言爆發(fā)期，但小宇說話少，見醫(yī)護人員就往媽媽懷里鉆，甚至抗拒測量體溫。媽媽說：“他現(xiàn)在洗澡都哭，說‘媽媽輕點兒，疼’?！边@是典型的創(chuàng)傷后應(yīng)激反應(yīng)——反復(fù)疼痛讓他對任何接觸都產(chǎn)生條件反射性恐懼。家庭照護能力評估：父母均為務(wù)工人員，文化程度初中，此前照護依賴“經(jīng)驗”（如用紫藥水涂抹創(chuàng)面），對“無菌操作”“濕性愈合”等概念認(rèn)知不足。經(jīng)濟上，每月藥費約2000元（占家庭月收入40%），長期壓力顯著。生活質(zhì)量評估——細節(jié)里的“痛苦指數(shù)”3241睡眠：因下肢疼痛，每晚醒3-4次，總睡眠時長＜6小時（同齡兒正常約10-12小時）；這些評估結(jié)果像一面鏡子，照出了小宇當(dāng)前最緊迫的需求：控制感染、緩解疼痛、重建皮膚屏障，同時修復(fù)他和家庭的心理創(chuàng)傷。進食：因口腔可能存在隱性水皰（未主訴但拒絕吃硬食），近1周以米糊為主，體重較前下降0.5kg；活動：因雙下肢疼痛，拒絕站立，依賴抱行。04護理診斷護理診斷1基于NANDA護理診斷標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合評估結(jié)果，我們梳理出以下核心問題：2皮膚完整性受損（與皮膚脆性增加、水皰破潰有關(guān)）：依據(jù)為雙下肢8%TBSA破潰創(chuàng)面，滲液、感染。3急性疼痛（與皮膚破損、炎癥刺激神經(jīng)末梢有關(guān)）：依據(jù)為患兒哭鬧、拒絕觸碰、睡眠障礙。4有感染加重的風(fēng)險（與皮膚屏障破壞、金黃色葡萄球菌定植有關(guān)）：依據(jù)為體溫升高、血象異常、創(chuàng)面膿性分泌物。5焦慮（患兒/家屬）（與疾病反復(fù)、照護困難、預(yù)后不確定有關(guān)）：依據(jù)為患兒退縮行為、母親情緒低落、反復(fù)詢問“能不能治好”。護理診斷營養(yǎng)失調(diào)（低于機體需要量）（與口腔黏膜受累、疼痛導(dǎo)致進食減少有關(guān)）：依據(jù)為近1周體重下降、進食以流質(zhì)為主。這些診斷環(huán)環(huán)相扣：皮膚破損→疼痛→進食減少→營養(yǎng)不足→免疫力下降→感染加重，形成惡性循環(huán)。護理的關(guān)鍵就是打破這個鏈條，從最緊急的“感染-疼痛”入手，逐步解決其他問題。05護理目標(biāo)與措施護理目標(biāo)與措施我們制定了“72小時控感染、1周減疼痛、2周促愈合”的階段性目標(biāo)，并細化為以下措施：皮膚護理：從“覆蓋”到“修復(fù)”的升級傳統(tǒng)照護常采用干燥療法（如涂紫藥水），但對EB患兒，“濕性愈合”更關(guān)鍵——濕潤環(huán)境能促進表皮細胞遷移，減少瘢痕。具體操作：清創(chuàng)：用37℃生理鹽水（接近體溫，減少刺激）輕柔沖洗創(chuàng)面，棉簽蘸取0.05%氯己定清除膿性分泌物（避免用力摩擦！小宇第一次清創(chuàng)時疼得直抖，我一邊給他看卡通片轉(zhuǎn)移注意力，一邊和媽媽一起握住他的手說“寶寶好勇敢，我們數(shù)到10就結(jié)束”）。敷料選擇：中滲液創(chuàng)面用銀離子泡沫敷料（抗菌+吸收滲液），低滲液區(qū)域用硅膠類敷料（減少換藥時的二次損傷）。關(guān)節(jié)處（如踝關(guān)節(jié)）選擇彈性敷料，避免牽拉。固定：用網(wǎng)狀繃帶輕纏（避免環(huán)形包扎），松緊以能插入1指為準(zhǔn)。小宇媽媽一開始擔(dān)心“包不嚴(yán)會感染”，我演示了紗布過緊導(dǎo)致皮膚缺血的案例，她才理解“透氣”的重要性。疼痛管理：從“忍耐”到“精準(zhǔn)”的轉(zhuǎn)變EB患兒的疼痛是“傷害性+神經(jīng)性”混合痛，需多模式干預(yù)：評估工具：用FLACC量表（面部表情、腿部動作、活動、哭鬧、可安撫性）每日評估3次（晨起、換藥后、睡前），小宇初始評分7分（中度疼痛）。藥物干預(yù)：按階梯給藥：輕度疼痛用對乙酰氨基酚（10mg/kg/次）；換藥前30分鐘用復(fù)方利多卡因乳膏局部涂抹（覆蓋創(chuàng)面周圍正常皮膚，避免滲透入創(chuàng)面）；夜間因疼痛驚醒時，短期使用曲馬多（0.5mg/kg/次）。非藥物干預(yù)：換藥時播放他喜歡的《小豬佩奇》；用“吹泡泡”游戲練習(xí)深呼吸（分散注意力）；媽媽學(xué)會“袋鼠式護理”（抱他貼緊胸口，輕拍背部），現(xiàn)在小宇聽到媽媽說“我們一起聽心跳”就會安靜些。感染控制：從“經(jīng)驗”到“精準(zhǔn)”的防控針對金黃色葡萄球菌感染，我們采取“局部+全身”聯(lián)合策略：局部：銀離子敷料本身有抗菌作用，滲液多的區(qū)域加用莫匹羅星軟膏（避開創(chuàng)面，涂于周圍皮膚）；全身：按藥敏結(jié)果予頭孢唑林30mg/kg/q8h靜滴，監(jiān)測體溫（每4小時1次）、血象（3天后復(fù)查）；環(huán)境：病房每日紫外線消毒2次，限制探視（僅留媽媽陪護），接觸小宇前嚴(yán)格手消（我特意教媽媽“七步洗手法”，她現(xiàn)在比我還嚴(yán)格，說“多洗一遍，孩子少遭罪”）。營養(yǎng)支持：從“吃飽”到“吃好”的調(diào)整小宇拒絕硬食，我們請營養(yǎng)科會診，制定了“高蛋白質(zhì)+維生素”方案：食物選擇：將雞蛋做成蒸蛋羹（避免顆粒），魚肉剁成泥，添加維生素AD滴劑（促進皮膚修復(fù)）；進食方式：用軟頭勺子（避免劃傷口腔），分少量多次（每2小時喂1次，每次30-50ml）；監(jiān)測：每日稱量晨起空腹體重，記錄24小時進食量（小宇媽媽學(xué)會了用手機拍照記錄每餐內(nèi)容，現(xiàn)在能準(zhǔn)確說出“今天吃了120ml蛋羹、80ml魚泥”）。心理護理：從“封閉”到“信任”的重建對小宇，我們用“游戲化護理”：把換藥包變成“魔法箱”（里面裝著他喜歡的貼紙），每次成功換藥就獎勵1張；用玩偶示范“勇敢的小豬”如何配合治療。對媽媽，每周安排1次“照護分享會”（邀請已出院的EB患兒家庭線上交流），她現(xiàn)在會說：“看到XX媽媽說孩子上幼兒園了，我覺得有盼頭了?！?6并發(fā)癥的觀察及護理并發(fā)癥的觀察及護理先天性皮膚病的并發(fā)癥往往“隱形”，需護士有“偵探式”的觀察力：感染擴散重點觀察：體溫是否持續(xù)＞38.5℃？創(chuàng)面是否出現(xiàn)異味加重、滲液變渾濁？小宇入院第2天，我發(fā)現(xiàn)他足背紅腫范圍從5cm擴大至7cm，立即報告醫(yī)生，加做血培養(yǎng)（結(jié)果陰性），調(diào)整局部換藥頻次（從每日1次改為每日2次），3天后紅腫消退。瘢痕攣縮JEB患兒約30%會出現(xiàn)關(guān)節(jié)活動受限。我們每天為小宇做“被動關(guān)節(jié)操”（踝關(guān)節(jié)背伸、跖屈各10次/組，3組/日），用硅膠墊墊在腘窩（避免長期屈膝導(dǎo)致攣縮）。媽媽一開始怕疼不敢做，我握著她的手一起做，邊做邊說：“現(xiàn)在疼一會兒，以后才能自己走路呀?！睜I養(yǎng)不良性貧血長期進食不足可能導(dǎo)致缺鐵性貧血。我們每周查血常規(guī)，小宇入院時血紅蛋白105g/L（輕度貧血），通過添加高鐵米粉（如強化鐵的嬰兒米粉），2周后升至118g/L。心理行為問題3歲是性格形成關(guān)鍵期，小宇曾因拒絕換藥踢翻治療盤。我們沒有責(zé)備，而是和媽媽一起用“情緒卡片”（畫有笑臉、哭臉、生氣臉）教他表達感受。現(xiàn)在他會指著“哭臉卡片”說：“換藥疼，但是我能忍?！?7健康教育：從“住院”到“終身”的延續(xù)健康教育：從“住院”到“終身”的延續(xù)先天性皮膚病的護理重點在院外，我們制定了“三階教育法”：住院期（1-2周）：“手把手”教會基礎(chǔ)操作換藥流程：演示“揭敷料-清創(chuàng)-涂藥-貼新敷料”全步驟（媽媽開始手抖，我讓她先在玩偶身上練習(xí)，直到能獨立完成）；01疼痛觀察：教媽媽識別“咬嘴唇”“蜷縮身體”等非語言疼痛信號；02緊急情況處理：如突發(fā)大皰（用無菌注射器低位抽液，保留皰皮覆蓋創(chuàng)面）、發(fā)熱（先物理降溫，＞38.5℃及時就診）。03出院后1個月：“遠程”鞏固照護能力213通過微信建立“小宇家庭群”，安排責(zé)任護士每日隨訪：照片指導(dǎo)：媽媽拍創(chuàng)面照片上傳，護士評估愈合情況（如發(fā)現(xiàn)滲液增多，及時調(diào)整敷料）；視頻教學(xué)：針對“夏季防痱”“冬季保濕”等季節(jié)問題，定期發(fā)送操作視頻；4心理支持：分享EB患兒康復(fù)案例（如“5歲EB女孩上幼兒園”的故事），緩解媽媽的焦慮。長期管理（1年以上）：“多學(xué)科”護航成長聯(lián)合兒科、康復(fù)科、心理科制定隨訪計劃：每3個月復(fù)查皮膚鏡（觀察瘢痕進展）；每6個月評估關(guān)節(jié)活動度（必要時定制支具）；每年進行心理評估（預(yù)防創(chuàng)傷后應(yīng)激障礙）。小宇出院時，媽媽紅著眼說：“以前覺得這病沒個頭，現(xiàn)在知道怎么護理了，心里踏實多了?！边@句話，比任何“護理效果評價”都讓我欣慰。08總結(jié)總結(jié)這次查房，我們從一個小患者的故事出發(fā)，串聯(lián)起先天性皮膚病護理的“全鏈條”：從精準(zhǔn)評估到個性化干預(yù)，從控制急性癥狀到預(yù)防遠期并發(fā)癥，從軀體護理到心理支持。但更讓我觸動的是，先天性皮膚病護理的本質(zhì)是“