甲狀旁腺功能減退癥診斷、治療和監(jiān)測2026甲狀旁腺功能減退癥(HypoPT)是一種罕見的內(nèi)分泌疾病，其特征為甲-二羥維生素D)水平降低以及高鈣尿癥。由于該病罕見，非?？漆t(yī)生在明旨在提高臨床對指南建議的依從性，并增進(jìn)非?？漆t(yī)生對該病的認(rèn)知。專家一致認(rèn)為，手術(shù)是90%慢性甲狀旁腺功能減退癥病例的致病原因。該病常見癥狀包括感覺異常、肌肉痙攣和疲勞。術(shù)后12-24小時、術(shù)后2周內(nèi)以及之后每3-6個月，應(yīng)檢測白蛋白校正血清鈣水平。治療的甲狀旁腺功能減退癥(HypoPT)是一種內(nèi)分泌疾病，其特征為甲狀旁腺-二羥維生素D)水平降低及高鈣尿癥等生化指標(biāo)異常。甲狀旁腺功能減退癥患者的治療需要專業(yè)知識和經(jīng)驗以確保些條件的醫(yī)療人員往往不足。該病患病率約為每10萬人中有6-34人患病，屬于罕見病范疇。在一些國家和地區(qū)，甲狀腺手術(shù)數(shù)量呈下降趨勢；穿刺活檢等術(shù)前診斷手段應(yīng)用不足，以及“防御性醫(yī)療”行為的存在。的意外損傷或切除(術(shù)后甲狀旁腺功能減退癥)。短期內(nèi)，甲狀旁腺功能減退癥可能引發(fā)神經(jīng)肌肉癥狀、癲癇發(fā)作、認(rèn)減退癥需檢測白蛋白校正血清鈣或離子鈣水平其余慢性甲狀旁腺功能減退癥病例由非手術(shù)免疫性破壞(可為孤立性病變，也可作為1型自身免疫性多腺體綜合征的一部分)、先天性因素、影響甲狀旁腺發(fā)育或功能的其他遺傳性疾病、浸潤性疾病(如威爾遜病中的銅沉積或血色病中的鐵過載),以及甲狀旁腺直接損傷。嚴(yán)重的代謝紊亂(如嚴(yán)重的鎂過多或鎂缺乏)也可能通過抑制以往研究表明，術(shù)后因素導(dǎo)致的甲狀旁腺功能減退癥占比為75%-近90%,因此早期診斷和治療顯得尤為重要。甲狀旁腺功能減退癥屬于急性和/或低鈣血癥的持續(xù)時長。大多數(shù)急性甲狀旁腺功后6-12個月內(nèi)恢復(fù)。若術(shù)后甲狀旁腺功能減退癥持續(xù)存在，則稱為慢性癥的定義時長存在差異，將其界定為6-12個月，目前尚未就確切定義達(dá)分析從93項研究中篩選出19個與甲狀腺切除術(shù)后甲狀旁腺功能減退癥相關(guān)的風(fēng)險因素。與暫時性和永久性甲狀旁腺包括：性別(女性vs男性)、cN分期、中央?yún)^(qū)頸部淋巴結(jié)清掃術(shù)、側(cè)方頸部淋巴結(jié)清掃術(shù)、中央?yún)^(qū)頸部淋巴結(jié)清掃范圍(雙側(cè)vs單側(cè))、手術(shù)類型(全甲狀腺切除術(shù)[TT]vs腺葉切除術(shù))、全甲狀腺切除術(shù)亞型(TTvs次全甲狀腺切除術(shù))、甲狀旁腺意外切除，以及病理類型(惡性vs良性)。在術(shù)后生化指標(biāo)監(jiān)測中，需考慮這些因素，適當(dāng)增加監(jiān)測頻率。性維生素D(可聯(lián)合或不聯(lián)合鎂劑)。治療目標(biāo)包括：將白蛋白校正血清鈣濃度維持在參考范圍下限、消除癥狀、改善生活質(zhì)量(即降低疾病對生理、心理或情感健康的負(fù)面影響)、使尿鈣、血清磷、血清鎂水平維持在參考范圍內(nèi)，以及確保25-羥維生素D水平充足(>50nmol/L)。治療效果監(jiān)測指標(biāo)包括血清白蛋白校正鈣、磷、鎂、肌酐水平，以及24小時尿鈣水平。近年來，甲狀旁腺激素(PTH)被視為一種新的治療選擇，療無法充分控制病情的患者，但該藥物已于2024年停止生產(chǎn)；帕羅培特利肽目前則用于成人慢性甲狀旁腺功能減退癥的甲狀旁腺激素替代治療。專家共識認(rèn)為，手術(shù)是慢性甲狀旁腺功能減退癥的主要病因(占比至少對于術(shù)后甲狀旁腺功能減退癥是否在6個月后可恢復(fù)這一問題，仍有部分專家并未認(rèn)可。但專家一致認(rèn)為，術(shù)后甲狀旁腺功能減退癥若持續(xù)12個診斷甲狀旁腺功能減退癥需以血清白蛋白校旁腺激素水平的聯(lián)合檢測結(jié)果為依據(jù)，僅檢測血清鈣和25-羥維生素D水平不足以確診。對于血清白蛋白校正鈣檢測，專家同意可在術(shù)后12-24小時、術(shù)后2周內(nèi)進(jìn)行，之后每3-6個月檢測一次。關(guān)于血清治療慢性甲狀旁腺功能減退癥治療的三大短期核平。治療的長期核心目標(biāo)為避免并發(fā)癥發(fā)生，以據(jù)估計，平均約10%(范圍5%-20%)的患者僅通過鈣劑與活性維生2癥狀持續(xù)存在和/或需住院治療、2白蛋白校正血清鈣水平或其他生化指標(biāo)超出正常范圍2對鈣劑與活性維生素D治療方案不耐受2尿鈣等實驗室指標(biāo)超出目標(biāo)范圍。監(jiān)測專家們一致支持，至少每年檢測一次尿鈣/肌酐水平；同時一致認(rèn)為，使第一年應(yīng)至少每季度監(jiān)測一次；當(dāng)病情達(dá)到穩(wěn)定狀態(tài)且無需調(diào)整劑量后，腫瘤頸部淋巴結(jié)清掃術(shù)后。由于該病罕見，關(guān)于本文內(nèi)容包括：甲狀旁腺功能減退癥主要病標(biāo)及檢測時機(jī)、輔助診斷的其他檢查手段，以及治療與監(jiān)測相關(guān)內(nèi)容(包括具體方法、目標(biāo)、時間節(jié)點及目標(biāo)評估方式)。盡管現(xiàn)有指南已提出相據(jù)估計，至少90%的甲狀旁腺功能減退癥病例由術(shù)后因素導(dǎo)致，這一比例處于文獻(xiàn)報道范圍(75%-近90%)的上限。根據(jù)指南建議，診斷甲狀旁腺功能減退癥時需在術(shù)后24小時內(nèi)檢測白蛋素水平檢測不到/降低，需間隔至少2周進(jìn)行第二次檢測以確診。除指南規(guī)定的術(shù)后24小時內(nèi)檢測外，術(shù)后2周內(nèi)需額外檢測血清鈣水平，之后每3-6個月檢測一次。因此，對于出現(xiàn)甲狀旁腺功能減退癥特異性癥狀的患者，術(shù)后24小時后檢測血清鈣水平仍具有重要意義。肌肉痙攣、疲勞、腎鈣化/腎結(jié)石、癲癇發(fā)作、抑郁癥、缺血性心臟病、肌肉痙攣和疲勞是三種最常見的癥狀。多數(shù)國際指南建議，將24小時尿鈣和血清肌酐檢測作為慢性甲狀旁腺功能減退癥患者長期監(jiān)測的一部分，旨在及時發(fā)現(xiàn)腎鈣化/腎結(jié)石等長期腎臟并發(fā)癥。其他監(jiān)測檢查(如腎臟超聲、骨密度檢測和頭顱計算機(jī)斷層掃描)為可選減退癥的另一關(guān)鍵生化指標(biāo)。血清甲狀旁腺激素水平<10pg/mL可作為低水平閾值。PARAT項目立場聲明則提出了另度>70%,則與慢性甲狀旁腺功能減退癥密切相關(guān)。觀點，該研究引用了81項研究中使用的40種不同甲狀旁腺激素檢測方法，旨在避免術(shù)前血清甲狀旁腺激素和鈣水在監(jiān)測方面，定期檢測24小時尿鈣和血清肌酐水平是廣泛采用的方法。本研究專家一致認(rèn)為，應(yīng)每年評估一次這些指標(biāo)。Khan等支持每6-24個月檢測一次，Bollerslev等則建議每3-6個月檢測一次肌酐水平。無論采些監(jiān)測指標(biāo)的檢測提供了可操作的指導(dǎo)建議，僅作為指導(dǎo)。而Khan等提出可采用針對慢性疾病設(shè)計的標(biāo)準(zhǔn)化驗證量表(如SF-36量表),以及甲狀旁腺功能減退癥患者體驗量表(HPES)一計，但卻是文獻(xiàn)中最常用的生活質(zhì)量評估工具功能減退癥患者體驗量表(HPES),以及德語疾病專用問卷HPQ28。其中，僅有HPQ28量表經(jīng)過甲狀旁腺功能減退癥患者前瞻性測試驗證，且與疾病特異性對照組及正常人群進(jìn)行了對比每6-12個月評估一次。的治療(尚無適用于兒童的獲批療法)。第一種是每日一次注射的重組人甲狀旁腺激素(rhPTH(1-84)),但該藥物已于2024年停止生產(chǎn)，目前稱TransConPTH),同樣為每日一次注射給藥。旁腺激素(1-34)的前體藥物，每日注射一次即可在24小時內(nèi)使活性甲狀旁腺激素水平維持在生理范圍內(nèi)。采用帕羅替代治療的主要目標(biāo)是，在無需額外使用活性維生素D,控制在低水平(每日≤600mg)的情況下，將血清鈣維持在正常范圍。因此，這種治療方式有望顯著減少患者每日鈣劑和維生素D的用藥負(fù)擔(dān)一一此前研究已發(fā)現(xiàn)，用藥負(fù)擔(dān)過重是導(dǎo)致甲狀旁腺功能減退癥患者生活質(zhì)在PaTHway研究中，接受帕羅培特利肽治療的患者中，79%實現(xiàn)了無需依賴鈣劑和活性維生素D補(bǔ)充劑，且平均24小時尿鈣水平恢復(fù)正常。此外，通過甲狀旁腺功能減退癥患者體驗量表(HPES)和36條目簡明健康狀況調(diào)查量表(SF-36)評估發(fā)現(xiàn)