慢性血栓栓塞性肺動脈高壓演講人01慢性血栓栓塞性肺動脈高壓慢性血栓栓塞性肺動脈高壓作為一名長期深耕于肺血管疾病領(lǐng)域的臨床醫(yī)生與研究者，我在與慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（ChronicThromboembolicPulmonaryHypertension，CTEPH）患者的十余年交鋒中，見證了太多從誤診誤治到精準(zhǔn)救治的生命逆轉(zhuǎn)。這種源于肺動脈內(nèi)機(jī)化血栓形成、進(jìn)行性加重右心衰竭的疾病，曾因“癥狀非特異性、診斷路徑復(fù)雜”而被稱作“肺血管領(lǐng)域的偽裝者”。但隨著病理生理機(jī)制的闡明、影像技術(shù)的革新及多學(xué)科治療模式的成熟，CTEPH已從“不治之癥”轉(zhuǎn)變?yōu)椤翱煞揽芍巍钡牡浞?。本課件將從基礎(chǔ)到臨床、從理論到實踐，系統(tǒng)梳理CTEPH的核心知識體系，旨在為同行提供兼具深度與實用性的診療思維，最終讓更多患者擺脫“呼吸困頓”的枷鎖，重獲生命的尊嚴(yán)。一、CTEPH的定義、流行病學(xué)與疾病負(fù)擔(dān)：從“罕見病”到“被忽視的公共衛(wèi)生問題”02定義與核心病理特征定義與核心病理特征CTEPH的本質(zhì)是“慢性血栓栓塞性病變”與“肺動脈高壓”的病理生理組合。根據(jù)2022年歐洲心臟病學(xué)會（ESC）/歐洲呼吸學(xué)會（ERS）肺動脈高壓指南，其診斷需滿足三大核心條件：①慢性血栓栓塞性病變（CTEVD）的客觀證據(jù)，包括肺動脈內(nèi)機(jī)化血栓、肺動脈狹窄或閉塞；②平均肺動脈壓（mPAP）≥20mmHg（靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測定）；③肺毛細(xì)血管楔壓（PCWP）≤15mmHg（排除左心疾?。?。與急性肺栓塞（APE）不同，CTEPH的血栓并非新鮮“紅色血栓”，而是以“白色血栓”為主的機(jī)化組織——鏡下可見纖維母細(xì)胞增生、膠原沉積、鈣鹽沉著，部分伴發(fā)“肺血管叢狀病變”（類似特發(fā)性肺動脈高壓的血管重構(gòu)）。這種“混合型病理”決定了其治療需兼顧血栓清除與血管重構(gòu)逆轉(zhuǎn)。03流行病學(xué)數(shù)據(jù)：發(fā)病率與高危因素流行病學(xué)數(shù)據(jù)：發(fā)病率與高危因素長期以來，CTEPH被視為“罕見病”，但真實世界數(shù)據(jù)揭示其被嚴(yán)重低估：-發(fā)病率：首次APE后CTEPH的累積發(fā)病率為0.1%-3.8%，其中“未規(guī)范抗凝”“復(fù)發(fā)性APE”“大面積栓塞”是高危因素。一項納入10萬例APE患者的meta分析顯示，抗凝治療<3個月、合并癌癥或慢性腎病者，CTEPH風(fēng)險增加3-5倍。-患病率：普通人群患病率約為10-50/100萬，但APE幸存者中可升至2-4/1000，提示“APE病史”是CTEPH最重要的獨立危險因素。-高危因素：除抗凝不足外，還包括“抗磷脂抗體綜合征”“慢性炎癥性疾?。ㄈ缪装Y性腸?。薄捌⑶谐g(shù)后”“血液系統(tǒng)異常（如真性紅細(xì)胞增多癥）”等。值得注意的是，約10%-15%的CTEPH患者無明確APE病史，可能與“無癥狀性肺栓塞”或“原位肺動脈血栓”相關(guān)。04疾病負(fù)擔(dān)：從生理到心理的全鏈條影響疾病負(fù)擔(dān)：從生理到心理的全鏈條影響CTEPH的進(jìn)展呈“隱匿性惡化”特點：早期僅表現(xiàn)為活動后氣促，常被誤診為“哮喘”“慢性阻塞性肺疾病”；隨著肺血管阻力（PVR）升高，出現(xiàn)胸痛、暈厥甚至右心衰竭，5年生存率可低至30%-40%，嚴(yán)重威脅生命質(zhì)量。此外，長期醫(yī)療支出（如靶向藥物、手術(shù)費用）、勞動力喪失及心理焦慮（抑郁發(fā)生率高達(dá)40%），進(jìn)一步加重了家庭與社會負(fù)擔(dān)。過渡語：明確CTEPH的定義與流行病學(xué)特征，是理解其疾病本質(zhì)的第一步。然而，為何部分患者的血栓會“機(jī)化”并持續(xù)進(jìn)展為肺動脈高壓？這需要深入探究其病理生理機(jī)制。二、CTEPH的病理生理機(jī)制：從“血栓形成”到“血管重構(gòu)”的惡性循環(huán)05血栓機(jī)化與肺動脈阻塞：病理改變的“起點”血栓機(jī)化與肺動脈阻塞：病理改變的“起點”急性肺栓塞后，約60%-70%的血栓可通過內(nèi)源性纖溶系統(tǒng)溶解，但30%-40%的患者因“纖溶-凝血失衡”導(dǎo)致血栓機(jī)化：-纖溶抑制：肺動脈內(nèi)皮細(xì)胞在缺血-再灌注損傷后，大量釋放纖溶酶原激活物抑制劑-1（PAI-1），抑制組織型纖溶酶原激活劑（t-PA）活性，導(dǎo)致纖維蛋白溶解障礙。-血栓機(jī)化：殘留血栓內(nèi)侵入纖維母細(xì)胞，形成富含膠原的“纖維束”，與肺動脈壁緊密粘連，導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞。部分患者血栓內(nèi)可見“新生血管”（血管生成），但這些血管壁結(jié)構(gòu)異常（基底膜增厚、平滑肌增生），易形成“動靜脈瘺”，加重肺內(nèi)分流。06肺血管重構(gòu)：從“阻塞”到“高壓”的核心驅(qū)動肺血管重構(gòu)：從“阻塞”到“高壓”的核心驅(qū)動肺動脈阻塞并非孤立事件，而是觸發(fā)“全肺血管重構(gòu)”的始動因素：-肺動脈內(nèi)皮dysfunction：機(jī)械牽張與炎癥因子（如IL-6、TNF-α）刺激下，內(nèi)皮型一氧化氮合酶（eNOS）表達(dá)下降，一氧化氮（NO）生物利用度降低；同時內(nèi)皮素-1（ET-1）分泌增加，導(dǎo)致肺血管持續(xù)收縮。-肺動脈平滑肌細(xì)胞（PASMC）增殖：缺氧與炎癥因子激活PASMC內(nèi)的“絲裂原活化蛋白激酶（MAPK）”信號通路，促進(jìn)細(xì)胞從“收縮型”向“合成型”轉(zhuǎn)化，導(dǎo)致中膜增厚、叢狀病變形成（類似IPAH的病理改變）。-肺血管外膜重塑：成纖維細(xì)胞活化、膠原沉積，形成“外膜纖維化”，進(jìn)一步降低肺血管順應(yīng)性，增加PVR。07右心重構(gòu)與衰竭：疾病進(jìn)展的“終末事件”右心重構(gòu)與衰竭：疾病進(jìn)展的“終末事件”長期肺動脈高壓導(dǎo)致右心室（RV）經(jīng)歷“代償-失代償”的動態(tài)過程：-代償期：RV通過“心肌肥厚”（室壁厚度增加）、“心腔擴(kuò)大”（舒張末期容積增加）維持心輸出量，但心肌能量代謝從“脂肪酸氧化”轉(zhuǎn)向“糖酵解”，效率降低。-失代償期：當(dāng)PVR超過“右心代償閾值”（通常>10Woodunits），RV射血分?jǐn)?shù)（RVEF）下降，出現(xiàn)體循環(huán)淤血（頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫），最終進(jìn)展為“難治性右心衰竭”，是CTEPH患者的主要死亡原因。08分子機(jī)制：凝血-炎癥-免疫的“網(wǎng)絡(luò)失衡”分子機(jī)制：凝血-炎癥-免疫的“網(wǎng)絡(luò)失衡”近年研究發(fā)現(xiàn)，CTEPH的進(jìn)展與“凝血-炎癥-免疫”交叉激活密切相關(guān)：-凝血異常：部分患者存在“凝血因子VLeiden突變”“凝血酶原G20210A突變”，導(dǎo)致血液高凝狀態(tài)；-炎癥反應(yīng)：循環(huán)中IL-6、CRP水平升高，提示“慢性炎癥”參與血管重構(gòu)；-免疫異常：抗磷脂抗體可通過“內(nèi)皮損傷”“血小板活化”促進(jìn)血栓形成，約5%-10%的CTEPH患者合并抗磷脂抗體綜合征。過渡語：病理生理機(jī)制的闡明，為CTEPH的早期診斷提供了理論依據(jù)。然而，面對非特異性的臨床表現(xiàn)，如何從“疑似患者”中精準(zhǔn)識別CTEPH？這需要系統(tǒng)的診斷策略。三、CTEPH的臨床表現(xiàn)：從“非特異性癥狀”到“右心衰竭體征”的演進(jìn)09癥狀：隱匿性與進(jìn)展性的“雙重特征”癥狀：隱匿性與進(jìn)展性的“雙重特征”CTEPH的癥狀缺乏特異性，與“疾病嚴(yán)重程度”和“右心功能狀態(tài)”密切相關(guān)：-早期（NYHAI-II級）：僅表現(xiàn)為活動后呼吸困難（最常見，占比>90%）、乏力（易被誤認(rèn)為“亞健康”），部分患者有“胸痛”（類似心絞痛，可能與右心缺血有關(guān)）。-中期（NYHAIII級）：靜息狀態(tài)下呼吸困難，出現(xiàn)“暈厥”（腦供血不足所致），“咯血”（支氣管黏膜淤血破裂），聲音嘶啞（左肺動脈壓迫喉返神經(jīng)）。-晚期（NYHAIV級）：端坐呼吸、下肢水腫、腹脹（肝淤血、腹水），甚至“頑固性低氧血癥”（肺內(nèi)分流與通氣/血流比例失調(diào)）。10體征：右心結(jié)構(gòu)與功能異常的“直觀體現(xiàn)”體征：右心結(jié)構(gòu)與功能異常的“直觀體現(xiàn)”體格檢查可發(fā)現(xiàn)CTEPH患者的“右心系統(tǒng)改變”：-心臟體征：肺動脈瓣區(qū)第二心音（P2）亢進(jìn)（肺動脈高壓標(biāo)志）、三尖瓣區(qū)收縮期雜音（三尖瓣反流）、抬舉性心尖搏動（右心室肥厚）。-頸靜脈體征：頸靜脈怒張（右心衰竭）、頸靜脈“a”波（右心房收縮增強(qiáng)）。-肺部體征：肺動脈瓣區(qū)收縮早期噴射音（肺動脈擴(kuò)張）、濕啰音（肺淤血）。-其他體征：下肢水腫、杵狀趾（慢性缺氧）、肝頸靜脈反流征陽性（右心衰竭）。11特殊類型與合并癥：復(fù)雜性的“疊加效應(yīng)”特殊類型與合并癥：復(fù)雜性的“疊加效應(yīng)”部分CTEPH患者因“合并其他疾病”或“血栓特殊部位”呈現(xiàn)非典型表現(xiàn)：-CTEPH合并慢性血栓栓塞性肺疾病（CTED）：部分患者存在“肺動脈內(nèi)機(jī)化血栓”與“肺氣腫/肺纖維化”共存，表現(xiàn)為“混合性通氣功能障礙”，易被誤診為“COPD”。-CTEPH合并門脈高壓：約5%-10%的患者因“肝血流淤滯”或“血栓累及門脈系統(tǒng)”出現(xiàn)門脈高壓，表現(xiàn)為“脾大、腹水”，需與“肝源性肺動脈高壓”鑒別。-“無癥狀性”CTEPH：極少數(shù)患者因“體檢偶然發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓”或“血栓局限于遠(yuǎn)端肺動脈”而無癥狀，多在疾病進(jìn)展后才出現(xiàn)癥狀。過渡語：臨床表現(xiàn)是診斷的“線索”，但CTEPH的確診需依賴客觀的影像學(xué)與血流動力學(xué)檢查。如何構(gòu)建“從無創(chuàng)到有創(chuàng)”的診斷路徑？12高危人群篩查：“早發(fā)現(xiàn)”是改善預(yù)后的關(guān)鍵高危人群篩查：“早發(fā)現(xiàn)”是改善預(yù)后的關(guān)鍵21基于“CTEPH多發(fā)生于APE幸存者”的特點，指南推薦對以下高危人群進(jìn)行篩查：-慢性血栓栓塞性疾?。–TED）者：CTPA提示“肺動脈充盈缺損”，但mPAP<20mmHg，需定期隨訪（每年1次）。-APE病史者：尤其是“大面積APE”“復(fù)發(fā)性APE”“抗凝治療期間仍出現(xiàn)栓塞事件”的患者；-未明原因肺動脈高壓者：表現(xiàn)為“活動后呼吸困難+肺動脈高壓”，但排除左心疾病、肺部疾病者；4313無創(chuàng)檢查：初步診斷的“基石”無創(chuàng)檢查：初步診斷的“基石”-肺動脈高壓評估：估測肺動脈收縮壓（PASP），若PASP≥40mmHg（需結(jié)合三尖瓣反流速度），高度提示肺動脈高壓；010203041.超聲心動圖（UCG）：一線篩查工具，可提供“三方面信息”：-右心功能評估：右心室大?。ㄓ倚氖沂鎻埬┢谌莘e/左心室舒張末期容積>0.9）、三尖瓣環(huán)收縮期位移（TAPSE<15mm提示右心功能不全）；-其他異常：右心房擴(kuò)大、肺動脈擴(kuò)張（主肺動脈內(nèi)徑>29mm）、下腔靜脈增寬（隨呼吸塌陷減弱）。局限性：UCG估測PASP存在誤差（三尖瓣反流信號不佳時無法測量），且無法明確血栓位置與程度，需結(jié)合影像學(xué)檢查。無創(chuàng)檢查：初步診斷的“基石”

2.CT肺動脈造影（CTPA）：診斷CTEPH的“核心工具”，可清晰顯示：-間接征象：肺動脈“管壁增厚”“馬賽克征”（肺灌注不均勻所致）、支氣管動脈擴(kuò)張（側(cè)支循環(huán)形成）；注意事項：需采用“薄層掃描（層厚≤1.5mm）”及“多平面重建（MPR）”技術(shù)，提高遠(yuǎn)端肺動脈血栓的檢出率。-直接征象：肺動脈內(nèi)“機(jī)化血栓”（表現(xiàn)為“附壁充盈缺損”“管腔偏心性狹窄”“鈣化血栓”）；-鑒別診斷價值：可排除“慢性血栓栓塞性疾?。–TED）”“肺動脈肉瘤”“肺血管炎”等疾病。無創(chuàng)檢查：初步診斷的“基石”3.核素肺通氣/灌注顯像（V/Q顯像）：對CTEPH具有“高敏感性（>95%）”和“高特異性（>90%）”，典型表現(xiàn)為“節(jié)段性灌注缺損而通氣正常”（呈“不匹配”缺損），是CTEPH與“慢性阻塞性肺疾病”“肺動脈高壓”鑒別的關(guān)鍵依據(jù)。4.實驗室檢查：-D-二聚體：部分患者（尤其是活動性血栓進(jìn)展期）可升高，但陰性不能排除CTEPH（約30%陰性）；-凝血功能：篩查凝血因子突變、抗磷脂抗體等；-腦鈉肽（BNP/NT-proBNP）：與疾病嚴(yán)重程度正相關(guān)，可用于療效評估。14有創(chuàng)檢查：確診與分級的“金標(biāo)準(zhǔn)”有創(chuàng)檢查：確診與分級的“金標(biāo)準(zhǔn)”右心導(dǎo)管檢查（RHC）是CTEPH診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，可明確“肺動脈壓力”“肺血管阻力”及“心輸出量”，并與其他類型肺動脈高壓鑒別：-診斷標(biāo)準(zhǔn)：mPAP≥20mmHg，PCWP≤15mmHg，PVR≥2Woodunits；-血流動力學(xué)分型：根據(jù)“心輸出量（CO）”分為“高輸出量型（CO>5L/min）”“正常輸出量型（CO3.5-5L/min）”“低輸出量型（CO<3.5L/min）”，不同分型的治療策略不同；-急性血管反應(yīng)試驗（AVT）：評估肺血管對“血管擴(kuò)張劑”的反應(yīng)性，僅10%-15%的CTEPH患者陽性，但陽性者對鈣通道阻滯劑可能有效。15鑒別診斷：“排除性診斷”的思維要點鑒別診斷：“排除性診斷”的思維要點CTEPH需與其他5類肺動脈高壓鑒別：011.左心疾病相關(guān)肺動脈高壓（PH-LHD）：如二尖瓣狹窄、心力衰竭，PCWP>15mmHg；022.慢性呼吸系統(tǒng)疾病相關(guān)肺動脈高壓（PH-COPD）：如COPD、肺纖維化，DLCO<60%預(yù)計值；033.慢性血栓栓塞性疾?。–TED）：CTPA有充盈缺損，但mPAP<20mmHg；044.特發(fā)性肺動脈高壓（IPAH）：無肺動脈血栓證據(jù)，肺血管造影呈“枯枝樣”改變；05鑒別診斷：“排除性診斷”的思維要點5.未知原因或多因素所致肺動脈高壓：排除上述原因后考慮。過渡語：精準(zhǔn)診斷是治療的前提。面對CTEPH這一“異質(zhì)性極高的疾病”，如何制定個體化治療方案？需基于“手術(shù)可行性”“病變部位”“血流動力學(xué)狀態(tài)”等多維度評估。五、CTEPH的治療進(jìn)展：從“單一藥物”到“多學(xué)科綜合”的范式轉(zhuǎn)變CTEPH的治療目標(biāo)是“降低PVR、改善右心功能、提高生存質(zhì)量與生存率”，需根據(jù)“患者手術(shù)風(fēng)險”“病變類型”選擇“手術(shù)-藥物-介入”的個體化組合策略。16肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)（PEA）：根治性治療的“金標(biāo)準(zhǔn)”肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)（PEA）：根治性治療的“金標(biāo)準(zhǔn)”PEA是目前唯一可能“根治”CTEPH的手術(shù)方式，通過開胸或微創(chuàng)途徑，剝離肺動脈內(nèi)機(jī)化血栓，重建肺血流通道。1.適應(yīng)證與禁忌證：-絕對適應(yīng)證：中央型CTEPH（血栓位于葉動脈及以上）、NYHAII-III級、手術(shù)風(fēng)險可控（EuroSCOREII<6%）；-相對適應(yīng)證：周圍型CTEPH（血栓位于段動脈）、術(shù)后殘余/復(fù)發(fā)性CTEPH；-絕對禁忌證：不可逆的右心衰竭（如嚴(yán)重三尖瓣反流、RVEF<20%）、嚴(yán)重合并癥（如肝腎功能衰竭、肺癌）；-相對禁忌證：遠(yuǎn)端彌漫性血栓（手術(shù)難度大）、年齡>80歲。肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)（PEA）：根治性治療的“金標(biāo)準(zhǔn)”2.手術(shù)技術(shù)與圍手術(shù)期管理：-麻醉要點：建立“有創(chuàng)動脈壓監(jiān)測”“中心靜脈壓監(jiān)測”“Swan-Ganz導(dǎo)管”，采用“單肺通氣”保護(hù)健側(cè)肺；-手術(shù)入路：正中開胸（最常用，顯露肺動脈主干及左右肺動脈）、側(cè)開胸（適用于左側(cè)病變）；-血栓剝離技巧：在“肺動脈外膜平面”剝離，避免損傷肺動脈分支；-術(shù)后并發(fā)癥管理：再灌注肺水腫（發(fā)生率10%-20%，需機(jī)械通氣、利尿）、出血（術(shù)中抗凝導(dǎo)致，需輸血、止血）、低心排綜合征（需正性肌力藥物支持）。肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)（PEA）：根治性治療的“金標(biāo)準(zhǔn)”3.療效評價：-短期療效：術(shù)后mPAP可下降30%-50%，6分鐘步行距離（6MWD）增加50-100米；-長期療效：5年生存率>90%，10年生存率>70%，NYHA心功能分級改善≥1級者占比>80%。臨床案例：我曾接診一位58歲男性，因“活動后氣促3年，暈厥2次”就診，CTPA提示“肺動脈主干及左右分支充盈缺損”，RHC顯示mPAP48mmHg、PVR8Woodunits，行PEA術(shù)后，mPAP降至18mmHg，6MWD從280米提升至450米，目前已正常生活8年。17靶向藥物治療：無法手術(shù)患者的“重要選擇”靶向藥物治療：無法手術(shù)患者的“重要選擇”4.可溶性鳥苷酸環(huán)化酶（sGC）激動劑：如利奧西呱，通過增加cGMP水平舒張血管；052.磷酸二酯酶-5抑制劑（PDE5i）：如西地那非、他達(dá)拉非，通過增加NO/cGMP信號通路舒張肺血管；03約20%-30%的CTEPH患者因“手術(shù)禁忌”“周圍型病變”或“術(shù)后殘余肺動脈高壓”需靶向藥物治療，目前指南推薦以下藥物：013.前列腺素類藥物（PGs）：如伊前列素、曲前列環(huán)素，通過激活I(lǐng)P受體擴(kuò)張血管、抑制血小板聚集；041.內(nèi)皮素受體拮抗劑（ERAs）：如波生坦、安立生坦，通過拮抗ET-1降低肺血管阻力；02靶向藥物治療：無法手術(shù)患者的“重要選擇”5.雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑（ERAs）：如馬昔騰坦，對ET-1和ET-2均有拮抗作用。治療原則：單藥治療或聯(lián)合治療（如PDE5i+ERAs），需定期監(jiān)測NT-proBNP、6MWD、超聲心動圖評估療效。18球囊肺動脈成形術(shù)（BPA）：介入治療的“新突破”球囊肺動脈成形術(shù)（BPA）：介入治療的“新突破”在右側(cè)編輯區(qū)輸入內(nèi)容BPA是通過球囊擴(kuò)張狹窄的肺動脈，改善血流動力學(xué)，適用于：在右側(cè)編輯區(qū)輸入內(nèi)容-手術(shù)禁忌或術(shù)后殘余/復(fù)發(fā)性CTEPH；在右側(cè)編輯區(qū)輸入內(nèi)容-周圍型CTEPH（無法行PEA者）。-術(shù)前評估：肺動脈造影明確病變部位，制定“分次、分段”擴(kuò)張計劃（避免過度擴(kuò)張）；-操作過程：采用“球囊擴(kuò)張支架”（如高壓球囊），擴(kuò)張壓力控制在“2-4個大氣壓”；-術(shù)后管理：抗凝治療（華法林，INR2.0-3.0）、監(jiān)測再灌注肺水腫（利尿、氧療）。1.技術(shù)要點：球囊肺動脈成形術(shù)（BPA）：介入治療的“新突破”2.療效與并發(fā)癥：-療效：mPAP下降10-15mmHg，6MWD增加40-80米，NYHA心功能分級改善≥1級者占比>70%；-并發(fā)癥：肺動脈損傷（出血、夾層）、再灌注肺水腫（發(fā)生率5%-10%）、血管迷走反射（需阿托品處理）。19多學(xué)科團(tuán)隊（MDT）管理：全程照護(hù)的“核心模式”多學(xué)科團(tuán)隊（MDT）管理：全程照護(hù)的“核心模式”CTEPH的治療需“呼吸科、心內(nèi)科、心臟外科、影像科、重癥醫(yī)學(xué)科、康復(fù)科”等多學(xué)科協(xié)作：-術(shù)前MDT：評估手術(shù)風(fēng)險，制定個體化手術(shù)方案；-術(shù)中MDT：麻醉師、外科醫(yī)生、體外循環(huán)師協(xié)同處理術(shù)中并發(fā)癥；-術(shù)后MDT：重癥醫(yī)學(xué)科管理圍手術(shù)期并發(fā)癥，康復(fù)科指導(dǎo)患者運動康復(fù)；-長期隨訪MDT：定期復(fù)查（每3-6個月1次），調(diào)整治療方案，監(jiān)測藥物不良反應(yīng)。過渡語：治療手段的進(jìn)步，顯著改善了CTEPH患者的預(yù)后。然而，“如何長期維持療效？如何預(yù)測疾病進(jìn)展？”這需要系統(tǒng)的預(yù)后評估與隨訪管理。六、CTEPH的預(yù)后評估與長期隨訪：從“短期療效”到“終身管理”20預(yù)后影響因素：“分層管理”的基礎(chǔ)預(yù)后影響因素：“分層管理”的基礎(chǔ)CTEPH的預(yù)后受“治療前”“治療中”“治療后”多因素影響：-治療前因素：NYHAIV級（HR=3.2）、PVR>15Woodunits（HR=2.8）、混合型/周圍型病變（HR=2.5）、合并右心衰竭（HR=4.1）；-治療中因素：PEA術(shù)后mPAP>25mmHg（殘余肺動脈高壓）、靶向藥物反應(yīng)差（6MWD<50米）；-治療后因素：未規(guī)律抗凝（血栓復(fù)發(fā)風(fēng)險增加）、合并慢性腎功能不全（預(yù)后較差）。21隨訪策略：“全程監(jiān)測”的關(guān)鍵隨訪策略：“全程監(jiān)測”的關(guān)鍵CTEPH需“終身隨訪”，頻率根據(jù)“疾病嚴(yán)重程度”和“治療方案”調(diào)整：-術(shù)后/藥物治療后1-3年：每6個月1次，必要時復(fù)查CTPA或RHC；-術(shù)后/藥物治療后1年內(nèi)：每3個月1次，包括臨床評估（癥狀、體征）、超聲心動圖、6MWD、NT-proBNP；-術(shù)后/藥物治療后3年以上：每