顱骨腫瘤及腫瘤樣變（二）【顱骨骨化性纖維瘤】骨化性纖維瘤為一種骨性起源的良性腫瘤，多發(fā)生于青年人，生長(zhǎng)緩慢，常見(jiàn)上頜骨受累。組織學(xué)改變?yōu)楣切×荷⒃谟诶w維組織中。CT表現(xiàn)為：腫瘤呈局限性圓形或橢圓形生長(zhǎng)，境界清晰。骨化性纖維成分再CT上密度僅次于骨質(zhì)，通常病變密度不均，周圍有硬化的骨壁。腫塊對(duì)周圍結(jié)構(gòu)可產(chǎn)生壓跡、變形。增強(qiáng)掃描病變可以強(qiáng)化。附病例：右側(cè)顳骨骨化性纖維瘤【顱骨骨纖維異常增殖癥】顱骨骨纖維異常增殖癥是一種少見(jiàn)的骨腫瘤樣病變，可單一或多骨發(fā)病。骨纖維異常增殖癥為骨問(wèn)質(zhì)發(fā)育異常引起的骨腫瘤樣病變，病因不明。表現(xiàn)為病變區(qū)正常骨結(jié)構(gòu)消失，代之以增生的纖維母細(xì)胞和編織狀骨小梁，增生的纖維母細(xì)胞間有大量膠原及編織骨小梁，呈魚(yú)鉤狀或逗點(diǎn)狀。膠原纖維呈束狀或旋渦狀排列，編織骨小梁纖細(xì)，菲薄。骨質(zhì)與纖維成分之比為2：3。病變區(qū)可繼發(fā)粘液變、囊變、出血和壞死。骨纖維異常增殖癥臨床上一般分單骨型、多骨型和Albright綜合征三大類。以單骨型多見(jiàn)，可發(fā)生全身所有骨，而發(fā)生在顱骨往往累及多骨，文獻(xiàn)報(bào)道，顱骨發(fā)病次序?yàn)榈?、額、顳、枕骨，在面骨中以上頜骨、下頜骨、顴骨、腭骨多見(jiàn)。顱骨骨纖維異常增殖癥的CT、MR征象：①CT以編織骨中磨玻璃征象較有特征，MR以等、低T1，T2為主異常信號(hào)，病灶邊緣在T1WI和T2WI上可有高信號(hào)，也較有特征。②病變骨有膨脹性改變。③可累及多骨。④可向周圍生長(zhǎng)壓迫或填塞臨近組織或竇腔。附病例：額骨、蝶骨嵴骨纖維異常增殖癥蝶骨體、左側(cè)顳骨大翼骨纖維異常增殖癥（MRI）【顱骨骨巨細(xì)胞瘤】骨巨細(xì)胞癌又稱破骨細(xì)胞瘤，其發(fā)病率較高，約占骨腫瘤的5％一15％，僅次于骨軟骨瘤。好發(fā)年齡為20—40歲，年輕患者發(fā)病比較高，個(gè)別報(bào)道也有要幼兒發(fā)生。好發(fā)部位為長(zhǎng)骨骨端，多見(jiàn)于脛骨上端、股骨下端、尺骨與橈骨遠(yuǎn)端，股骨近端等松質(zhì)骨內(nèi)，少數(shù)生于椎體、扁平骨或短骨，個(gè)別發(fā)生于長(zhǎng)骨干上，而原發(fā)于顱骨的極為罕見(jiàn)。附病例：右側(cè)顳骨骨巨細(xì)胞瘤【顱骨纖維黃色瘤】纖維黃色瘤一種十分罕見(jiàn)的顱骨病變，為網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞系統(tǒng)的類脂質(zhì)沉積?。皇悄[瘤。確切病因未名，無(wú)家族史，病理切片中因有黃色泡沫狀細(xì)胞聚集在纖維組織中而得名。病人多見(jiàn)于10歲以下兒童，偶發(fā)于成人．好發(fā)于顱骨，亦可累及其他扁骨。病理可見(jiàn)病變處大量黃色或灰黃色肉芽組織、質(zhì)脆，鏡下可見(jiàn)大量含有膽固醇的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞即泡沫細(xì)胞，晚期可發(fā)生纖維組織增生，顱骨平片在顳頂部可見(jiàn)單發(fā)或多發(fā)典型地圖樣缺損，邊緣清楚銳利而無(wú)硬化帶；侵犯眼眶及框內(nèi)組織可表現(xiàn)突眼，侵犯腦垂體及下視丘可表現(xiàn)尿崩。典型病例可見(jiàn)尿崩突眼和顱骨地圖樣缺損組成的Christian主征．稱為Hand-Schuller-Christain病。該病預(yù)后不良、常在數(shù)月至數(shù)年死亡。本病對(duì)放射線較敏感。放射治療可阻止病變發(fā)展，促使骨缺損區(qū)骨質(zhì)修復(fù)，對(duì)顱骨缺損較大者手術(shù)切除同時(shí)需顱骨修補(bǔ)，術(shù)后也應(yīng)行放療。附病例：左側(cè)額骨纖維黃色瘤【顱骨郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥】郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langenhanscellhistiocytosis,LCH)，原稱組織細(xì)胞增生癥X，是一組原因未明的組織細(xì)胞增殖性疾患。傳統(tǒng)分為三種臨床類型，即萊特勒西韋綜合征，（Litterer-Siwe病，簡(jiǎn)稱L-S?。?，漢-薛-柯綜合征，（Hand-Schuller-Christian病，簡(jiǎn)稱H-S-C?。┘肮鞘人崛庋磕[（eosinphilicgranulomaofbone,EGB）。附病例：顱骨郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥【顱骨嗜酸性肉芽腫】嗜酸性肉芽腫是一種病因不明、往往發(fā)生于外傷后的全身性骨病。好發(fā)于兒童和20歲左右的青年，男性較女性多見(jiàn)。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可發(fā)病。顱骨為好發(fā)部位，病變多為單發(fā)，約占70—85%。癥狀體癥:1.發(fā)病初期常有低熱、乏力、食欲不振等癥狀。2.外傷后或突然出現(xiàn)頭部疼痛性腫塊，病變可為單發(fā)或多發(fā)。3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出現(xiàn)胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折。病理在鏡下可見(jiàn)多種細(xì)胞成份，包括淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞、多核細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、漿細(xì)胞等。其發(fā)展分四個(gè)階段：(1)增殖期；(2)肉芽期；(3)黃色腫塊期；(4)纖維化期。起病初時(shí)常有低熱、局部腫脹疼痛。本病主要以手術(shù)治療為主，術(shù)后加用放療。單發(fā)者預(yù)后較佳。附病例：右額骨嗜酸性肉芽腫左枕骨嗜酸性肉芽腫【顱骨韓－薛－柯病】1、發(fā)病年齡：多見(jiàn)于2—4歲，5歲后減少。起病緩慢，骨和軟組織器官均可損害。2、骨質(zhì)缺損：最早、最常見(jiàn)為顱骨缺損，病變開(kāi)始為頭皮組織表面隆起，硬而有輕壓痛。病變蝕穿顱骨外板后腫物變軟，觸之有波動(dòng)感，缺損邊緣銳利、分解清楚；此后腫物漸被吸收，局部凹陷，除顱骨外，可見(jiàn)下頜骨破壞，牙齒松動(dòng)，脫落、齒槽膿腫等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等異常受累。3、突眼：于眶骨破壞而表示為眼球凸出和眼瞼下垂，多為單側(cè)。4、尿崩：垂體和下丘腦組織受浸潤(rùn)所致，個(gè)別患兒可見(jiàn)蝶鞍破壞。附病例：【顱骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫】顱骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫罕見(jiàn)。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的診斷要點(diǎn)：◆好發(fā)于青少年及青壯年長(zhǎng)骨干骺端或骨端◆呈偏心性、膨脹性、溶骨性囊狀骨質(zhì)破壞◆囊灶內(nèi)有粗細(xì)不均的骨小梁樣或骨嵴樣分隔◆CT及MRI顯示囊內(nèi)有液-液平面具有特殊性◆MRI顯示輪廓清楚的分葉狀病灶邊緣有低信號(hào)環(huán)繞具有特殊性附病例：右側(cè)顳骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫【血管外皮瘤侵犯顱骨】血管外皮瘤是由于毛細(xì)血管網(wǎng)狀纖維鞘外的血管外皮細(xì)胞增生形成，較少見(jiàn)，50％為惡性，可發(fā)生于任何年齡，以20—69歲最多，約占3／4；男女之比為2：1。血管外皮瘤多發(fā)生于四肢及軀干肌肉內(nèi)，可發(fā)生于全身多種器官。1994年WHO在軟組織腫瘤分類中則分為良性血管外皮瘤和惡性血管外皮瘤。成人型和嬰兒型不同，嬰兒期一般呈良件經(jīng)過(guò)，在成人一般認(rèn)為潛在惡性腫瘤，也有報(bào)道很快廣泛轉(zhuǎn)移者，轉(zhuǎn)移主要為肺和骨，骨轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為溶骨性破壞，少有淋巴轉(zhuǎn)移。附病例：【顱骨骨髓瘤】骨髓瘤是起源于骨髓造血組織，以漿細(xì)胞為主的惡性腫瘤，是一種較常見(jiàn)的惡性腫瘤。有單發(fā)性和多發(fā)性之分，以后者多見(jiàn)。多發(fā)生在40歲以上男性與女性之比約2∶1，好發(fā)部位依次為脊椎、肋骨、顱骨、胸骨等。易累及軟組織，晚期可有廣泛性轉(zhuǎn)移，但少有肺轉(zhuǎn)移。主要癥狀是持續(xù)的脊柱疼痛，呈進(jìn)行性加重。多發(fā)者其痛范圍很廣。約40%～50%的患者伴有病理性骨折。易出現(xiàn)截癱和神經(jīng)根受壓癥狀。x線檢查時(shí)，在被累的骨質(zhì)中，可以發(fā)現(xiàn)多數(shù)溶骨性穿鑿形缺