肝肺綜合征的臨床表現(xiàn)

及診療2026**二、HPS的診斷和篩查****四、其他檢查方法****一、HPS

的臨床特點(diǎn)****三、HPS的治療**目

錄ContentsHPS

在肝硬化患者中的發(fā)病率肝硬化患者中肝肺綜合征的發(fā)生率

為4%～47%,表明該病狀在此類患

者中較為常見。肝硬化與HPS

的關(guān)聯(lián)肝硬化是肝肺綜合征(HPS)

最常見

的基礎(chǔ)疾病，其病理狀態(tài)可導(dǎo)致肺

內(nèi)血管擴(kuò)張。HPS

對肝硬化患者的臨床影響HPS不僅影響肝硬化患者的呼吸功

能，還可能導(dǎo)致活動(dòng)后呼吸困難和

直立位呼吸困難等癥狀。常見于肝硬化患者01肺內(nèi)血管擴(kuò)張多數(shù)研究認(rèn)為肺內(nèi)血管擴(kuò)張(IPVD)是HPS的主要發(fā)病機(jī)制，但具

體機(jī)制尚不明確。02門靜脈高壓HPS

常見于肝硬化和(或)門靜脈高壓患者，但門靜脈高壓如何導(dǎo)

致HPS

的具體機(jī)制尚未完全闡明。03肝臟異常與肺血管病需注意將HPS與伴有肝臟異常的肺血管病如門靜脈性肺動(dòng)脈高壓等

進(jìn)行鑒別診斷，其關(guān)聯(lián)機(jī)制復(fù)雜且未完全明了。發(fā)病機(jī)制尚不明確活動(dòng)后呼吸困難隨

著HPS

病情的發(fā)展，患者常在

輕微活動(dòng)后感到呼吸困難，這是

由于肺內(nèi)血管擴(kuò)張導(dǎo)致的氧合功

能障礙。直立位呼吸困難當(dāng)HPS

患者從仰臥位轉(zhuǎn)為直立位

時(shí)，可能會(huì)出現(xiàn)低血氧癥，表現(xiàn)

為直立位呼吸困難，這是由重力

影響下血液分布不均造成的。早期無癥狀表現(xiàn)多

數(shù)HPS

患者在疾病初期無明顯

癥狀，僅在進(jìn)展到后期時(shí)才出現(xiàn)

呼吸困難等明顯體征。早期無癥狀，后期呼吸困難門靜脈高壓與先天性肝內(nèi)分流門靜脈高壓或先天性肝內(nèi)分流情

況下出現(xiàn)的IPVD也是HPS診斷的

重要組成部分。肺氣體交換異常肺氣體交換異常導(dǎo)致的動(dòng)脈氧合

障礙是HPS

診斷的核心標(biāo)準(zhǔn)之一◎急性或慢性肝炎背景下的IPVD在急慢性肝炎患者中，IPVD

是導(dǎo)

致動(dòng)脈血氧合異常的關(guān)鍵因素。依據(jù)臨床三聯(lián)征進(jìn)行診斷門靜脈性肺動(dòng)脈高壓門靜脈性肺動(dòng)脈高壓與HPS

相似，但主要特征為肺血管阻力增加，需通過血流動(dòng)力學(xué)檢

查區(qū)分。遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥此病與HPS有共同的血管異常表現(xiàn)，但遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥更側(cè)重于皮膚

和黏膜的毛細(xì)血管擴(kuò)張。原發(fā)性心肺疾病包括慢性阻塞性肺疾病、肺纖維化等，這些疾病引起的呼吸困難需與HPS的臨床表現(xiàn)鑒別需與肝臟異常的肺血管病鑒別實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)篩查方法對比增強(qiáng)超聲心動(dòng)圖

99mTc

標(biāo)記的聚合白蛋白掃描定量檢測肺內(nèi)血管擴(kuò)張，對合并肺部

疾病的患者具有較高的特異度。作為檢測IPVD的首選方法，CE-TTE

有助于排除心臟結(jié)構(gòu)異常。大

*

三

、

HPS的

治

療★*肝移植是唯一有效的治療方法肝移植的療效肝移植是唯一明確有效為HPS患者提供長期生存益處的治療方法。肝移植后的管理肝移植術(shù)后HPS

患者氧合功能逐漸恢復(fù)，少數(shù)患者可能出現(xiàn)嚴(yán)重低氧血癥

,需加強(qiáng)HPS術(shù)后的早期管理。肝移植的適應(yīng)癥對于Pa02<60mmHg且無其他肝移植禁

忌證的患者可接受肝移植治療。支持性輔助供氧通過提供額外的氧氣供應(yīng)來緩解低氧血癥，改善患者的呼吸功能和總體運(yùn)動(dòng)耐

量。維持充足的氧合確保患者體內(nèi)有足夠的氧氣水平，以減少呼吸困難和其他與低氧相關(guān)的臨床癥

狀。改善生活質(zhì)量對癥治療策略旨在減輕癥狀，幫助患者提高日常生活質(zhì)量，盡管不能治愈疾病

本

身

。對癥支持治療為主大蒜素治療試驗(yàn)失敗盡管大蒜素被嘗試用于治療HPS,

但研究并未顯示其在改善患者癥狀或動(dòng)脈

氧合方面具有決定性益處。己酮可可堿的局限性己酮可可堿在HPS的治療中也顯示出有限的療效，未能證實(shí)其對提高患者生

活質(zhì)量或改善血氧水平有顯著影響。生長抑素類似物未達(dá)預(yù)期效果使用生長抑素類似物治療HPS的患者并未觀察到明顯的臨床癥狀緩解或動(dòng)脈

氧合功能的改善。非手術(shù)藥物治療效果有限大

*

四、其他檢查方法大

*胸部x線、CT、肺功能檢查等胸部X線檢查

胸部CT掃描

肺功能檢查胸部CT可顯示擴(kuò)張的血管，用于

排除肺部病變，為HPS