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2025最新血液內(nèi)科學(xué)備考重點(diǎn)考試題及答案一、單項(xiàng)選擇題(每題2分,共30分)1.關(guān)于缺鐵性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查的典型表現(xiàn),正確的是A.血清鐵升高,總鐵結(jié)合力降低,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度升高B.血清鐵降低,總鐵結(jié)合力升高,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低C.血清鐵降低,總鐵結(jié)合力降低,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低D.血清鐵升高,總鐵結(jié)合力升高,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度升高答案:B解析:缺鐵性貧血時(shí),儲(chǔ)存鐵耗盡導(dǎo)致血清鐵降低;機(jī)體代償性增加轉(zhuǎn)鐵蛋白合成,總鐵結(jié)合力升高;轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(血清鐵/總鐵結(jié)合力)降低(<15%)。2.再生障礙性貧血患者骨髓活檢的特征性表現(xiàn)是A.骨髓增生活躍,粒紅比例倒置B.骨髓造血組織減少,脂肪組織增多C.骨髓中可見大量原始粒細(xì)胞D.骨髓中出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞答案:B解析:再生障礙性貧血為骨髓造血功能衰竭,骨髓活檢顯示造血細(xì)胞減少(<30%),脂肪組織增多,非造血細(xì)胞(淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞)浸潤(rùn)。3.急性髓系白血?。ˋML)M3型(急性早幼粒細(xì)胞白血?。┑奶卣餍匀旧w異常是A.t(8;21)(q22;q22)B.t(15;17)(q22;q12)C.inv(16)(p13.1;q22)D.t(9;22)(q34;q11.2)答案:B解析:M3型AML因t(15;17)導(dǎo)致PML-RARA融合基因,對(duì)全反式維甲酸(ATRA)和砷劑治療敏感,是目前預(yù)后最好的AML亞型。4.特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)患者首選的治療藥物是A.長(zhǎng)春新堿B.環(huán)孢素AC.靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)D.糖皮質(zhì)激素答案:D解析:ITP一線治療為糖皮質(zhì)激素(如潑尼松1mg/kg/d),有效率約80%;IVIG主要用于急癥或激素?zé)o效時(shí);長(zhǎng)春新堿和環(huán)孢素為二線治療。5.溶血性貧血患者外周血涂片最可能出現(xiàn)的異常紅細(xì)胞是A.靶形紅細(xì)胞B.淚滴形紅細(xì)胞C.球形紅細(xì)胞D.裂片紅細(xì)胞答案:C解析:遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血等溶血性疾病常出現(xiàn)球形紅細(xì)胞(直徑小、染色深、中心淡染區(qū)消失);靶形紅細(xì)胞見于珠蛋白生成障礙性貧血,淚滴形見于骨髓纖維化,裂片紅細(xì)胞見于微血管病性溶血。6.診斷多發(fā)性骨髓瘤(MM)的主要依據(jù)不包括A.骨髓中克隆性漿細(xì)胞≥10%B.血清單克隆M蛋白(IgG>35g/L或IgA>20g/L)C.溶骨性病變或骨質(zhì)疏松D.血清β2微球蛋白降低答案:D解析:MM診斷需滿足至少1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)(骨髓克隆漿細(xì)胞≥60%、血清單克隆M蛋白≥50g/L或尿輕鏈≥1g/24h、MRI>1個(gè)局灶性病變)和1項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)(骨髓克隆漿細(xì)胞10%-59%、M蛋白未達(dá)主要標(biāo)準(zhǔn)、溶骨病變、血清鈣>2.75mmol/L或腎功能損害),或3項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)(需含前兩項(xiàng))。血清β2微球蛋白升高提示腫瘤負(fù)荷大。7.關(guān)于過敏性紫癜的臨床表現(xiàn),錯(cuò)誤的是A.皮膚紫癜多見于下肢伸側(cè)及臀部,對(duì)稱分布B.常伴腹痛、關(guān)節(jié)痛或血尿C.血小板計(jì)數(shù)及功能正常D.束臂試驗(yàn)陰性答案:D解析:過敏性紫癜為血管性紫癜,束臂試驗(yàn)陽性(毛細(xì)血管脆性增加),血小板計(jì)數(shù)及功能正常,可伴腹痛(腹型)、關(guān)節(jié)腫痛(關(guān)節(jié)型)、血尿(腎型)。8.慢性髓系白血?。–ML)慢性期的特征性實(shí)驗(yàn)室檢查是A.白細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著升高(常>20×10?/L),以中晚幼粒細(xì)胞為主B.骨髓中原始粒細(xì)胞>20%C.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)積分升高D.費(fèi)城染色體(Ph)陰性答案:A解析:CML慢性期白細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著升高(可達(dá)100×10?/L以上),分類以中晚幼粒細(xì)胞、桿狀核粒細(xì)胞為主,原始細(xì)胞<10%;Ph染色體(t(9;22))陽性;NAP積分降低(與類白血病反應(yīng)鑒別)。9.巨幼細(xì)胞貧血的主要發(fā)病機(jī)制是A.珠蛋白合成障礙B.DNA合成障礙C.鐵利用障礙D.紅細(xì)胞膜缺陷答案:B解析:葉酸或維生素B??缺乏導(dǎo)致DNA合成障礙,細(xì)胞分裂延遲,形成巨幼變紅細(xì)胞和粒細(xì)胞(核幼漿老)。10.診斷溫抗體型自身免疫性溶血性貧血(AIHA)的關(guān)鍵實(shí)驗(yàn)室檢查是A.抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))B.酸溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))C.糖水試驗(yàn)D.血紅蛋白電泳答案:A解析:Coombs試驗(yàn)陽性(直接試驗(yàn)檢測(cè)紅細(xì)胞表面抗體,間接試驗(yàn)檢測(cè)血清中游離抗體)是AIHA的確診依據(jù);Ham試驗(yàn)和糖水試驗(yàn)用于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)的診斷。11.下列哪種疾病不會(huì)導(dǎo)致血小板減少?A.特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)B.慢性髓系白血病(CML)慢性期C.再生障礙性貧血(AA)D.彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)答案:B解析:CML慢性期血小板常增多(可達(dá)1000×10?/L),加速期或急變期可減少;ITP、AA、DIC均以血小板減少為特征。12.急性白血病患者化療后出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn),最可能的病原體是A.革蘭陽性球菌(如金黃色球菌)B.革蘭陰性桿菌(如大腸埃希菌)C.真菌(如白色念珠菌)D.病毒(如巨細(xì)胞病毒)答案:B解析:化療后中性粒細(xì)胞缺乏(粒缺)期,患者免疫功能低下,最常見感染為革蘭陰性桿菌(占60%-70%),其次為革蘭陽性球菌;真菌感染多見于長(zhǎng)時(shí)間粒缺或廣譜抗生素使用后。13.關(guān)于鐵的吸收,正確的是A.主要在胃和十二指腸吸收B.三價(jià)鐵(Fe3?)比二價(jià)鐵(Fe2?)易吸收C.維生素C抑制鐵吸收D.食物中的血紅素鐵吸收率高于非血紅素鐵答案:D解析:鐵主要在十二指腸和空腸上段吸收;Fe2?易吸收(需還原物質(zhì)如維生素C協(xié)助),F(xiàn)e3?需還原為Fe2?;血紅素鐵(動(dòng)物源性)吸收率約20%,非血紅素鐵(植物源性)吸收率約1%-5%。14.下列哪項(xiàng)是真性紅細(xì)胞增多癥(PV)的特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)?A.紅細(xì)胞計(jì)數(shù)>6.0×1012/LB.血紅蛋白>185g/L(男性)或>165g/L(女性)C.JAK2V617F基因突變陽性D.紅細(xì)胞壓積>0.50(男性)或>0.48(女性)答案:C解析:PV診斷需滿足3項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)(Hb/紅細(xì)胞壓積增高、骨髓三系增生、JAK2V617F或exon12突變陽性)或2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)+1項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)(血清EPO降低),其中JAK2突變是特異性分子標(biāo)志。15.關(guān)于血友病的描述,錯(cuò)誤的是A.血友病A缺乏凝血因子Ⅷ,血友病B缺乏因子ⅨB.男性發(fā)病,女性多為攜帶者C.出血特點(diǎn)為深部組織出血(如關(guān)節(jié)、肌肉)D.活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)縮短答案:D解析:血友病患者因因子Ⅷ或Ⅸ缺乏,內(nèi)源性凝血途徑異常,APTT延長(zhǎng),凝血酶原時(shí)間(PT)正常;出血以關(guān)節(jié)腔、肌肉等深部組織為主。二、多項(xiàng)選擇題(每題3分,共30分。選對(duì)所有正確選項(xiàng)得3分,少選得1分,錯(cuò)選不得分)1.缺鐵性貧血的常見病因包括A.慢性消化道出血(如消化性潰瘍)B.妊娠期鐵需求增加C.胃大部切除術(shù)后(鐵吸收減少)D.長(zhǎng)期素食(非血紅素鐵攝入不足)答案:ABCD解析:鐵攝入不足(素食)、需求增加(妊娠、兒童生長(zhǎng))、吸收障礙(胃切除、萎縮性胃炎)、丟失過多(慢性失血,如消化道出血、月經(jīng)過多)是缺鐵的四大病因。2.溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查陽性結(jié)果可能有A.血清間接膽紅素升高B.尿含鐵血黃素試驗(yàn)(Rous試驗(yàn))陽性(慢性血管內(nèi)溶血)C.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低D.外周血涂片可見破碎紅細(xì)胞答案:ABD解析:溶血性貧血時(shí),紅細(xì)胞破壞增加導(dǎo)致間接膽紅素升高;慢性血管內(nèi)溶血(如PNH)因鐵隨尿排出,Rous試驗(yàn)陽性;網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高(骨髓代償增生);微血管病性溶血可見破碎紅細(xì)胞(裂紅細(xì)胞)。3.急性白血病的臨床表現(xiàn)包括A.發(fā)熱(感染)B.出血(血小板減少)C.貧血(紅系受抑)D.肝脾淋巴結(jié)腫大(浸潤(rùn)表現(xiàn))答案:ABCD解析:急性白血病因骨髓正常造血受抑,表現(xiàn)為貧血、感染(發(fā)熱)、出血;白血病細(xì)胞浸潤(rùn)可導(dǎo)致肝脾淋巴結(jié)腫大(如ALL常見)、骨痛(胸骨壓痛)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。4.多發(fā)性骨髓瘤的典型臨床表現(xiàn)有A.骨痛(溶骨性病變)B.腎功能損害(輕鏈蛋白尿)C.反復(fù)感染(正常免疫球蛋白減少)D.高鈣血癥(破骨細(xì)胞激活)答案:ABCD解析:MM因克隆性漿細(xì)胞增殖,分泌M蛋白和破骨細(xì)胞激活因子(如IL-6),導(dǎo)致骨痛(胸腰椎多見)、溶骨病變;輕鏈沉積于腎小管引起腎功能不全;正常免疫球蛋白減少易感染;骨破壞釋放鈣導(dǎo)致高鈣血癥。5.再生障礙性貧血的支持治療包括A.成分輸血(糾正貧血和血小板減少)B.廣譜抗生素(控制感染)C.環(huán)孢素A(免疫抑制治療)D.造血生長(zhǎng)因子(如G-CSF、EPO)答案:ABD解析:AA支持治療包括:①輸血(Hb<60g/L或有缺氧癥狀時(shí)輸紅細(xì)胞,PLT<20×10?/L或有出血時(shí)輸血小板);②抗感染(粒缺伴發(fā)熱時(shí)經(jīng)驗(yàn)性使用廣譜抗生素);③造血生長(zhǎng)因子(促進(jìn)造血恢復(fù))。環(huán)孢素A為免疫抑制治療的核心藥物,屬于針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療,非單純支持治療。6.特發(fā)性血小板減少性紫癜的鑒別診斷需要考慮A.繼發(fā)性血小板減少(如SLE、HIV感染)B.血栓性血小板減少性紫癜(TTP)C.脾功能亢進(jìn)D.急性白血病答案:ABCD解析:ITP需與其他血小板減少性疾病鑒別:①繼發(fā)性(自身免疫病、感染、藥物);②TTP(五聯(lián)征:血小板減少、微血管病性溶血、神經(jīng)癥狀、腎損害、發(fā)熱);③脾亢(脾大,全血細(xì)胞減少);④急性白血病(骨髓原始細(xì)胞增多)。7.關(guān)于DIC的實(shí)驗(yàn)室檢查,正確的是A.血小板進(jìn)行性減少B.纖維蛋白原降低(<1.5g/L)C.D-二聚體升高(反映纖溶亢進(jìn))D.PT和APTT延長(zhǎng)(凝血因子消耗)答案:ABCD解析:DIC因凝血因子和血小板消耗,表現(xiàn)為血小板減少、纖維蛋白原降低;凝血酶原時(shí)間(PT)、活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長(zhǎng);纖溶亢進(jìn)導(dǎo)致FDP和D-二聚體升高。8.慢性髓系白血病加速期的特征包括A.外周血或骨髓原始細(xì)胞10%-19%B.嗜堿性粒細(xì)胞>20%C.血小板進(jìn)行性減少(<100×10?/L)或增加(>1000×10?/L)D.出現(xiàn)Ph染色體以外的克隆性染色體異常答案:ABCD解析:CML加速期診斷標(biāo)準(zhǔn)(符合1項(xiàng)即可):①外周血或骨髓原始細(xì)胞10%-19%;②嗜堿性粒細(xì)胞>20%;③血小板<100×10?/L(非治療相關(guān))或>1000×10?/L;④出現(xiàn)新的染色體異常(如+8、i(17q)等);⑤脾臟進(jìn)行性腫大或WBC進(jìn)行性升高。9.巨幼細(xì)胞貧血的治療原則包括A.補(bǔ)充葉酸(5mg/d口服,直至貧血糾正)B.維生素B??缺乏者需肌注維生素B??(100μg/d,2周后改維持量)C.治療原發(fā)?。ㄈ缥改c道疾?。〥.同時(shí)補(bǔ)充鐵劑(避免加重神經(jīng)病變)答案:ABC解析:巨幼貧治療需針對(duì)病因(如糾正偏食、治療吸收障礙);葉酸缺乏者口服葉酸,直至貧血糾正;維生素B??缺乏者需肌注(因可能存在吸收障礙),神經(jīng)系統(tǒng)癥狀明顯時(shí)需大劑量、長(zhǎng)期補(bǔ)充;無需常規(guī)補(bǔ)鐵,除非合并缺鐵(需同時(shí)補(bǔ)充)。10.關(guān)于急性白血病的FAB分型,正確的是A.M0:急性髓系白血病微分化型(原始細(xì)胞≥30%,無髓系分化標(biāo)志)B.M2:急性粒細(xì)胞白血病部分分化型(t(8;21)常見)C.M4:急性粒-單核細(xì)胞白血?。╥nv(16)常見,伴嗜酸性粒細(xì)胞增多)D.M7:急性巨核細(xì)胞白血病(CD41、CD61陽性)答案:ABCD解析:FAB分型中,M0為未分化型(髓過氧化物酶陰性,需免疫表型確認(rèn));M2常見t(8;21),預(yù)后較好;M4Eo(M4伴嗜酸性粒細(xì)胞增多)有inv(16),預(yù)后較好;M7為巨核細(xì)胞白血病,需CD41、CD61等巨核系標(biāo)志陽性。三、簡(jiǎn)答題(每題8分,共40分)1.簡(jiǎn)述缺鐵性貧血的診斷步驟。答案:①確定貧血:根據(jù)Hb(男性<120g/L,女性<110g/L,孕婦<100g/L)和MCV(<80fl)、MCH(<27pg)判斷小細(xì)胞低色素性貧血;②明確缺鐵:血清鐵<8.95μmol/L,總鐵結(jié)合力>64.44μmol/L,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%,血清鐵蛋白<30μg/L(儲(chǔ)存鐵耗盡);③查找病因:詢問病史(如月經(jīng)過多、消化道出血、飲食等),完善檢查(胃鏡、腸鏡、婦科B超等)明確失血或吸收障礙原因。2.急性白血病完全緩解(CR)的標(biāo)準(zhǔn)是什么?答案:①臨床無白血病細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn)(無貧血、出血、感染,無肝脾淋巴結(jié)腫大);②血象:Hb≥100g/L(男性)或≥90g/L(女性/兒童),PLT≥100×10?/L,中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×10?/L,分類無白血病細(xì)胞;③骨髓象:原始細(xì)胞(原粒+早幼?;蛟?幼淋或原單+幼單)≤5%,紅系和巨核系正常;④分子生物學(xué):部分患者需達(dá)到分子學(xué)緩解(如AML-M3的PML-RARA轉(zhuǎn)陰)。3.特發(fā)性血小板減少性紫癜與過敏性紫癜的鑒別要點(diǎn)有哪些?答案:①病因:ITP為自身免疫性血小板破壞;過敏性紫癜為IgA介導(dǎo)的血管炎;②臨床表現(xiàn):ITP以皮膚黏膜出血(瘀點(diǎn)、瘀斑)、內(nèi)臟出血為主,無腹痛/關(guān)節(jié)痛;過敏性紫癜有典型皮膚紫癜(下肢伸側(cè)、對(duì)稱),常伴腹痛、關(guān)節(jié)痛或血尿;③實(shí)驗(yàn)室檢查:ITP血小板減少(<100×10?/L),束臂試驗(yàn)陽性,骨髓巨核細(xì)胞增多伴成熟障礙;過敏性紫癜血小板計(jì)數(shù)及功能正常,束臂試驗(yàn)陽性,毛細(xì)血管脆性增加,部分患者IgA升高;④治療:ITP需激素/IVIG/二線藥物;過敏性紫癜以對(duì)癥(抗過敏、改善血管通透性)為主。4.再生障礙性貧血的分型及治療原則。答案:分型:①重型再生障礙性貧血(SAA):中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×10?/L,PLT<20×10?/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<15×10?/L;②非重型再生障礙性貧血(NSAA):未達(dá)SAA標(biāo)準(zhǔn)。治療原則:①SAA:年齡<40歲且有HLA相合供者首選異基因造血干細(xì)胞移植(allo-HSCT);無供者或年齡>40歲予免疫抑制治療(IST,環(huán)孢素A+抗胸腺細(xì)胞球蛋白/抗淋巴細(xì)胞球蛋白);②NSAA:首選IST(環(huán)孢素A)聯(lián)合造血生長(zhǎng)因子(G-CSF、EPO);③支持治療:輸血、抗感染、避免誘發(fā)因素(如藥物、射線)。5.多發(fā)性骨髓瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)(2023年國(guó)際骨髓瘤工作組更新)。答案:需滿足至少1項(xiàng)骨髓瘤定義事件(MDSE)和克隆性漿細(xì)胞病證據(jù):①M(fèi)DSE(終末器官損害):a.高鈣血癥(校正鈣>2.75mmol/L);b.腎功能損害(血肌酐>177μmol/L);c.貧血(Hb<正常下限20g/L或<100g/L);d.骨損害(≥1處溶骨病變或骨質(zhì)疏松伴壓縮性骨折);e.其他(癥狀性高粘滯血癥、淀粉樣變性、反復(fù)感染)。②克隆性漿細(xì)胞病證據(jù):a.骨髓克隆性漿細(xì)胞≥10%或經(jīng)活檢證實(shí)的漿細(xì)胞瘤;b.血/尿存在單克隆M蛋白(IgG≥30g/L,IgA≥20g/L,尿輕鏈≥0.5g/24h,或游離輕鏈比值異常且受累FLC≥100mg/L);c.克隆性漿細(xì)胞存在分子異常(如del(17p)、t(4;14)、t(14;16)等高危細(xì)胞遺傳學(xué)異常)。四、病例分析題(共50分)病例1(20分)患者,女,35歲,因“乏力、頭暈3個(gè)月,加重伴心悸1周”就診。既往月經(jīng)過多(周期25天,經(jīng)期7-8天,量多)。查體:貧血貌,皮膚黏膜無出血點(diǎn),鞏膜無黃染,心肺無異常,肝脾肋下未觸及。實(shí)驗(yàn)室檢查:Hb75g/L,RBC3.2×1012/L,MCV72fl,MCH24pg,MCHC280g/L;血清鐵4.5μmol/L(正常8.95-28.6μmol/L),總鐵結(jié)合力75μmol/L(正常40-60μmol/L),轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度6%;血清鐵蛋白12μg/L(正常女性20-200μg/L);糞便隱血試驗(yàn)陰性;婦科B超提示子宮多發(fā)肌瘤。問題:1.最可能的診斷及診斷依據(jù)。(8分)2.需與哪些疾病鑒別?(6分)3.治療原則。(6分)答案:1.診斷:缺鐵性貧血(月經(jīng)過多、子宮肌瘤繼發(fā))。診斷依據(jù):①病史:青年女性,月經(jīng)過多;②貧血表現(xiàn)(乏力、頭暈、心悸);③小細(xì)胞低色素性貧血(MCV<80fl,MCH<27pg);④缺鐵實(shí)驗(yàn)室證據(jù)(血清鐵降低,總鐵結(jié)合力升高,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%,鐵蛋白降低);⑤婦科B超提示子宮肌瘤(失血病因)。2.鑒別診斷:①慢性病性貧血(ACD):常由感染、腫瘤、自身免疫病引起,血清鐵降低但總鐵結(jié)合力正?;蚪档?,鐵蛋白正常或升高;②鐵粒幼細(xì)胞性貧血:遺傳性或獲得性,骨髓環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞>15%,血清鐵升高,總鐵結(jié)合力降低;③珠蛋白生成障礙性貧血(地貧):有家族史,Hb電泳異常(HbA2或HbF升高),血清鐵及鐵蛋白正常。3.治療原則:①病因治療:婦科就診,評(píng)估子宮肌瘤(必要時(shí)手術(shù)或藥物控制月經(jīng));②補(bǔ)鐵治療:口服鐵劑(如硫酸亞鐵0.3gtid,或多糖鐵復(fù)合物150mgqd),同時(shí)服用維生素C(促進(jìn)鐵吸收);③療效監(jiān)測(cè):治療后5-10天網(wǎng)織紅細(xì)胞升高,2周后Hb上升,需持續(xù)補(bǔ)鐵至Hb正常后4-6個(gè)月(補(bǔ)足儲(chǔ)存鐵);④若口服不耐受或吸收障礙,予靜脈鐵劑(如蔗糖鐵)。病例2(15分)患者,男,68歲,因“骨痛1個(gè)月,加重伴鼻出血3天”入院。既往體健。查體:貧血貌,胸骨壓痛(+),雙下肢可見散在瘀斑,肝肋下2cm,脾肋下1cm。實(shí)驗(yàn)室檢查:Hb85g/L,PLT45×10?/L,WBC12×10?/L(原幼細(xì)胞占35%);骨髓象:增生明顯活躍,原幼細(xì)胞占62%,胞漿內(nèi)可見Auer小體,POX染色陽性;免疫表型:CD33(+)、CD13(+)、CD117(+)、HLA-DR(-);染色體核型:t(15;17)(q22;q12)。問題:1.最可能的診斷及分型。(5分)2.需完善哪些檢查明確預(yù)后?(5分)3.首選的治療方案。(5分)答案:1.診斷:急性髓系白血?。ˋML)M3型(急性早幼粒細(xì)胞白血病)。依據(jù):①老年男性,骨痛、出血(鼻出血、瘀斑);②胸骨壓痛,肝脾腫大;③血象示貧血、血小板減少,原幼細(xì)胞增高;④骨髓原幼細(xì)胞>30%(FAB標(biāo)準(zhǔn)),可見Auer小體(髓系標(biāo)志);⑤POX陽性(髓系分化);⑥免疫表型提示髓系(CD33、CD13陽性),HLA-DR陰性(M3特征);⑦特征性染色體t(15;17)(PML-RARA融合基因)。2.需完善檢查:①分子生物學(xué):檢測(cè)PML-RARA融合基因(確診M3);②凝血功能(APTT、PT、纖維蛋白原、D-二聚體):M3易并發(fā)DIC;③肝腎功能(評(píng)估化療耐受性);④流式細(xì)胞術(shù)微小殘留?。∕RD)檢測(cè)(監(jiān)測(cè)療效);⑤心功能評(píng)估(砷劑可能影響QT間期)。3.治療方案:①誘導(dǎo)緩解:全反式維甲酸(ATRA,25-45mg/m2/d)聯(lián)合三氧化二砷(ATO,0.15mg/kg/d),可提高完全緩解率并降低復(fù)發(fā);②支持治療:輸注血小板(維持PLT>30×10?/L)、新鮮冰凍血漿(糾正DIC),預(yù)防感染;③緩解后治療:鞏固治療(交替使用ATRA、ATO及化療藥物如柔紅霉素),維持治療(ATRA+ATO);④定期監(jiān)測(cè)MRD(陰性提示預(yù)后良好)
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