臨床強(qiáng)的松、甲潑尼龍、地塞米松等激素選擇及劑量換算糖皮質(zhì)激素是由腎上腺皮質(zhì)中層的束狀帶分泌的一種激素，同時(shí)也可以由化學(xué)方法人工合成。具有調(diào)節(jié)糖、脂肪、蛋白質(zhì)合成等作用，還具有抗炎作用。其中因其具有糖類代謝活動(dòng)的作用，所以也稱其糖皮質(zhì)激素。糖皮質(zhì)激素的分類1.短效糖皮質(zhì)激素包括：可的松、氫化可的松。特點(diǎn)：天然激素，其抗炎效力弱，作用時(shí)間短，對(duì)HPA軸危害較輕，不適于治療慢性自身免疫性疾病，主要用于腎上腺皮質(zhì)功能不全的替代治療。此外，鹽皮質(zhì)激素活性三者中最強(qiáng)，可以潴鈉排鉀，并通過增加腎小球?yàn)V過率和拮抗抗利尿素而利尿，過多容易引起水、電解質(zhì)代謝異常。2.中效糖皮質(zhì)激素包括：潑尼松、潑尼松龍、甲潑尼龍、曲安奈德。特點(diǎn)：抗炎效果及半衰期居于三者之間，副作用比長效小，是臨床上應(yīng)用最廣的一類糖皮質(zhì)激素。主要用于抗風(fēng)濕病、自身免疫性疾病、免疫移植治療等治療。3.長效糖皮質(zhì)激素包括：地塞米松、倍他米松等藥。特點(diǎn)：抗炎效力強(qiáng)，作用時(shí)間長，抗過敏、封閉等首選。但對(duì)HPA軸抑制明顯，不適宜長療程用藥，只可作為臨時(shí)性用藥。4.等效劑量換算可的松25mg=氫化可的松20mg=潑尼松5mg=潑尼松龍5mg=甲潑尼龍4mg=曲安奈德4mg=倍他米松0.75mg=地塞米松0.75mg5.組織穿透能力比較穿透血腦屏障能力依次為：甲潑尼龍，地塞米松、氫化可的松穿透胎盤屏障能力：地塞米松、甲潑尼龍、潑尼松激素在神經(jīng)科疾病中的常見用法1、重癥肌無力(myastheniagravis,MG)MG是一種主要由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的神經(jīng)一肌肉接頭處傳遞障礙性疾病。眼肌型MG(ocularmyastheniagravis．OMG)50％～60％OMG可能在診斷后1～2年內(nèi)發(fā)展為全身型MG(generalmyastheniagravis．GMG)，其最佳治療包括緩解眼肌癥狀及阻止其向GMG進(jìn)展。具體使用方法：①小劑量遞增、中劑量沖擊、小劑量維持：以潑尼松10mg／d開始，至少5d以上增量至50～60mg／d，維持4d，然后每周減10mg，10mg／d，依據(jù)患者病情再逐漸減少至最小劑量，一般為2．5～10mg／d。如果病情復(fù)發(fā)，可給予最大劑量的一半作為起始劑量。②中劑量沖擊、小劑量維持：以潑尼松1mg／kg／d起始，成人1周后為40mg／d，連服2周減為30mg／d，以后每周減5mg／d，至5～7．5mg／d(兒童2．5～5mg／d)，維持1年。對(duì)敏感型患者，減量速度越慢，緩解維持時(shí)間越長。GMG盡管激素治療GMG的短期療效目前尚無明確循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，但已被臨床醫(yī)生廣泛接受。目前有學(xué)者認(rèn)為地塞米松可加重MG癥狀，甚至具有使其發(fā)展為MG危象(myastheniccrisis，MC)的風(fēng)險(xiǎn)。常用方法：①大劑量激素沖擊：甲基強(qiáng)的松龍1000mg／d連用3d，減為500mg／d維持2d，再200mg／d或240mg／d，2～3d，120mg／d連用3～10d，再減為潑尼松60～100mg／d，或甲基的松強(qiáng)龍80mg／d，然后常規(guī)減量，直至完全停藥。②潑尼松中等劑量沖擊、小劑量維持法：強(qiáng)的松成人0．8～1mg／kg／d，兒童1．0～1．5mg／kg／d，至MG癥狀好轉(zhuǎn)后減量。開始減量時(shí)，隔日減10mg，4～6周后減到隔日服用，然后隔13減5mg，2～6周減至30～35mg／d，隔日服用，再減5mg，4～6月內(nèi)減至5～10mg／d，隔日服用，維持1～2年；期間注意癥狀波動(dòng)，一旦病情加重，減慢減量速度。③小劑量長程維持療法：適用于年老體弱或有高血壓等老年病的患者，有報(bào)道稱使用強(qiáng)的松5～10mg／d，連用數(shù)年，60％～75％患者癥狀完全緩解或顯著改善。圍手術(shù)期胸腺切除術(shù)(thymectomy，TE)是治療MG的一個(gè)重要方法。TE圍手術(shù)期使用激素可減少術(shù)后危象的發(fā)生，降低死亡率。常用方法：術(shù)前潑尼松10～20mg／d，每周加量5～10mg，至80～100mg／d或更少，病情穩(wěn)定后2～4周行TE，術(shù)后繼續(xù)應(yīng)用激素，仍以中劑量沖擊、小劑量維持法，可能會(huì)有延長術(shù)后傷口愈合、增加術(shù)后感染的風(fēng)險(xiǎn)。使用小劑量(潑尼松<1mg／kg／d)副作用小于大劑量者。此外，對(duì)青少年發(fā)病的MG尚有術(shù)后使用大劑量激素2、自身免疫性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病發(fā)性硬化(multiplesclerosis，MS)MS為T細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫性疾病，表現(xiàn)為時(shí)間和空間的多發(fā)性，發(fā)作頻率和嚴(yán)重程度難以預(yù)先估計(jì)。已經(jīng)有I級(jí)、Ⅱ級(jí)證據(jù)說明，在MS急性發(fā)作時(shí)，激素可緩解癥狀。激素類型、給藥途徑和劑量無統(tǒng)一規(guī)定。常用方法：①最常用甲基強(qiáng)的松龍1000mg／d，靜滴3～5d后停用；②促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)80～120U／d，肌注或皮下注射，維持2～3d或7d；③潑尼松5001250mg／d，分次服，維持3～7d；④El服甲基強(qiáng)的松龍1000mg(混于果汁或其他溶液)，晨服，3～7d。減量方法：①潑尼松200mg／d連用4d，減為100mg／d，維持使用4d；②甲基強(qiáng)的松龍則終止；③地塞米松20mg／d，連用4d，再減為16mg／d，維持4d。視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitisoptica，NMO)NMO是B細(xì)胞免疫缺陷，與水通道4蛋白抗體和補(bǔ)體密切相關(guān)的一種累及視神經(jīng)和脊髓的炎性脫髓鞘性疾病。激素是治療急性NM0的一線藥物，其急性期治療與MS相似，但療效不如MS，也不能阻止其復(fù)發(fā)，尤其是NMO—IgG+患者n5。復(fù)發(fā)時(shí)可采用激素與硫唑嘌呤(AZA)聯(lián)合常用方法：其中強(qiáng)的松1mg／kg／d，2月后減量至20mg／d，之后減量更緩慢，直到隔日10mg／d，為預(yù)防復(fù)發(fā)的主要方法。急性播散性腦脊髓炎和急性橫貫性脊髓炎ATM和ADEM以往認(rèn)為激素治療對(duì)壞死性脊髓炎無效，對(duì)脫髓鞘性脊髓炎一般效果較好。研究發(fā)現(xiàn)大劑量甲基強(qiáng)的松龍聯(lián)合大劑量丙球(IVIG)治療可收到良好療效。常用方法：甲基強(qiáng)的松龍15～30mg／kg／d，聯(lián)合IVIG，3～5d后改為常規(guī)潑尼松，逐漸減量。3、周圍神經(jīng)脫髓鞘性疾病慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病(chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropa—thy，CIDP)常用方法：以強(qiáng)的松1mg／kg／d開始，起效后(通常為1～3月后)緩慢減量，先隔日用藥。減量過程中如果復(fù)發(fā)，則重新加量至有效劑量或更換其他藥物。國內(nèi)目前常用方法為大劑量沖擊3--5d后改為口服強(qiáng)的松減量，療程為3～16個(gè)月。間歇IVMP治療者以1000mg／d起始，維持3～5d，以后每周1次1000mg／d，共1個(gè)月，然后持續(xù)2月～2年緩慢減量。足量、足夠療程及緩慢減量可以預(yù)防CIDP復(fù)發(fā)。在CIDP治療中，IVIG聯(lián)合激素治療效果更好。4、風(fēng)濕性疾病伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)損害結(jié)締組織性疾病中很多都會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害，是相對(duì)少見但極為嚴(yán)重的合并癥。在出現(xiàn)早期，積極治療預(yù)后一般較好。由于缺少循證醫(yī)學(xué)的指導(dǎo)，目前多為經(jīng)驗(yàn)性治療。一般采用大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療，尚有報(bào)道指出鞘內(nèi)注射地塞米松和甲氨喋呤可能有效。5、單根神經(jīng)病Bell麻痹(Bellpalsy，BP)BP是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面神經(jīng)麻痹，多數(shù)人認(rèn)為屬于自身免疫性疾病，即使未經(jīng)治療，約70％～80％的BP患者也能完全或近似完全恢復(fù)。激素可以減輕面神經(jīng)在神經(jīng)管內(nèi)由水腫、腫脹而造成的壓迫損害。常見用法：在起病7d內(nèi)，完全性BP口服潑尼松60～80mg／d，非完全性BP應(yīng)予潑尼松80mg／d應(yīng)用5d，如癱瘓無進(jìn)展，則可直接停用，或4d內(nèi)迅速減量(總量為530mg)；如進(jìn)展至完全性，則在隨后的7d內(nèi)逐漸減量(總量為680mg)。也有強(qiáng)的松40mg／d連用4d，在12d內(nèi)漸減量至5mg／d；或者30mg，Bid，維持5d，在10d內(nèi)減量至5mg／d；有糖尿病的BP患者可予200mg，于2d內(nèi)用完，漸減量至第7天為70mg／d。坐骨神經(jīng)痛腰椎硬膜外激素注射已被廣泛應(yīng)用于治療坐骨神經(jīng)痛。一般劑量為40mg曲安奈德或甲基強(qiáng)的松龍，加一定量的麻醉劑，如2％利多卡因，融入適量生理鹽水，于神經(jīng)干部位注射。6、炎性肌病多發(fā)性肌炎(polymyositis，PM)／皮肌炎(der—matomyositis，DM)常見用法：強(qiáng)的松1～1．5mg／kg／d，最高100mg／d，維持3～4周，然后減量，在第10周遞減到隔日用藥(1mg／kg／d)，然后隔日劑量以每3～4周減5～10mg的速度遞減，當(dāng)減至20mg，Qod以后，遞減速度不超過每2～3周減2．5mg。重癥患者可使用IVMPi000mg／d沖擊3d，然后減量至前述劑量，維持治療約2年。如果激素治療無效或復(fù)發(fā)，則需聯(lián)合其他免疫抑制劑，如硫唑嘌呤。嗜酸性筋膜炎(eosinophilicfasciitis，EF)強(qiáng)的松對(duì)多數(shù)EF患者有效，開始40～60mg／d，病情被控制后可逐漸減至5～10mg／d，維持2～5年。結(jié)節(jié)病(肉芽腫性肌炎)大部分對(duì)激素反應(yīng)良好，推薦使用中等量激素(25～50mg／d)，癥狀改善后改為隔日口服，建議適當(dāng)延長激素使用時(shí)間。7、顱內(nèi)感染激素作為輔助治療，在正規(guī)抗病原體治療前提下，可以通過控制炎性反應(yīng)，減少組織水腫，從而減少顱內(nèi)感染時(shí)腦組織、腦膜的損害，降低后遺癥的發(fā)生率。但一般只在重癥情況下使用，多采用早期、大量和短暫的給藥原則。重癥單純皰疹病毒性腦炎常見用法：多用地塞米松10--20mg／d連用10,-一14d，或甲基強(qiáng)的松龍500--1000mg／d連用3d，后改強(qiáng)的松30～50mg／d，病情穩(wěn)定后每3d減5～10mg，直至停藥?；撔阅X膜炎常見用法：兒童患者使用地塞米松0．6mg／kg／d，3～5d，暴發(fā)型的成人患者也可使用，一般為地塞米松10～20mg／d，3～5d，有