神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒的營(yíng)養(yǎng)支持方案演講人CONTENTS神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒的營(yíng)養(yǎng)支持方案營(yíng)養(yǎng)評(píng)估：個(gè)體化營(yíng)養(yǎng)支持的基礎(chǔ)分階段營(yíng)養(yǎng)支持策略：從治療初期到長(zhǎng)期隨訪特殊營(yíng)養(yǎng)素干預(yù)：針對(duì)性改善治療效果并發(fā)癥管理：針對(duì)性解決營(yíng)養(yǎng)支持障礙家庭支持與隨訪：構(gòu)建長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)管理閉環(huán)目錄01神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒的營(yíng)養(yǎng)支持方案神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒的營(yíng)養(yǎng)支持方案引言神經(jīng)母細(xì)胞瘤（Neuroblastoma,NB）是兒童最常見的顱外實(shí)體腫瘤，起源于神經(jīng)嵴細(xì)胞，占兒童惡性腫瘤的8%-10%，高發(fā)年齡為1-5歲。其臨床異質(zhì)性顯著，從自發(fā)消退的低危型到快速進(jìn)展的高危型，治療手段涉及手術(shù)、化療、放療、干細(xì)胞移植及免疫治療等多學(xué)科綜合方案。然而，腫瘤本身的高代謝特性、治療相關(guān)的毒性反應(yīng)（如黏膜炎、惡心嘔吐、骨髓抑制）以及患兒常伴發(fā)的生長(zhǎng)遲緩、營(yíng)養(yǎng)素缺乏等問(wèn)題，使得營(yíng)養(yǎng)支持成為全程管理中不可或缺的一環(huán)。作為參與多例神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒臨床管理的營(yíng)養(yǎng)師，我深刻體會(huì)到：科學(xué)、個(gè)體化的營(yíng)養(yǎng)支持不僅是改善患兒生活質(zhì)量的基礎(chǔ)，更是提高治療耐受性、減少并發(fā)癥、改善長(zhǎng)期預(yù)后的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。本文將從營(yíng)養(yǎng)評(píng)估、分階段營(yíng)養(yǎng)支持策略、特殊營(yíng)養(yǎng)素干預(yù)、并發(fā)癥管理及家庭支持五個(gè)維度，系統(tǒng)闡述神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒的營(yíng)養(yǎng)支持方案，以期為臨床實(shí)踐提供參考。02營(yíng)養(yǎng)評(píng)估：個(gè)體化營(yíng)養(yǎng)支持的基礎(chǔ)營(yíng)養(yǎng)評(píng)估：個(gè)體化營(yíng)養(yǎng)支持的基礎(chǔ)營(yíng)養(yǎng)支持的前提是全面、動(dòng)態(tài)的營(yíng)養(yǎng)評(píng)估。神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)受疾病分期、治療方案、治療反應(yīng)及個(gè)體差異等多重因素影響，需通過(guò)多維度評(píng)估工具，明確營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)與缺乏類型，為后續(xù)干預(yù)提供依據(jù)。1疾病相關(guān)評(píng)估-腫瘤負(fù)荷與分期：國(guó)際神經(jīng)母細(xì)胞瘤分期系統(tǒng)（INSS）或國(guó)際神經(jīng)母細(xì)胞瘤危險(xiǎn)度分組（INRG）直接關(guān)聯(lián)營(yíng)養(yǎng)需求。高危型患兒因腫瘤廣泛浸潤(rùn)、轉(zhuǎn)移（如骨髓、肝、骨）及高代謝狀態(tài)，更易出現(xiàn)惡病質(zhì)；而低危型局限型患兒營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低，但仍需關(guān)注手術(shù)創(chuàng)傷后的應(yīng)激代謝。-治療方案與療程：化療（如順鉑、阿霉素）引起的黏膜損傷、惡心嘔吐及骨髓抑制，放療（尤其是腹部放療）導(dǎo)致的腸道吸收不良，干細(xì)胞移植前的預(yù)處理（大劑量化療/放療）引發(fā)的嚴(yán)重黏膜炎，均顯著增加營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)。例如，接受高劑量化療的患兒，其靜息能量消耗（REE）可較基礎(chǔ)值增加20%-30%，蛋白質(zhì)需求量同步上升。2體格測(cè)量與生長(zhǎng)評(píng)估-人體測(cè)量指標(biāo)：體重是反映短期營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)的核心指標(biāo)，需計(jì)算年齡別體重（Z-score）、身高別體重（Z-score）及體重身高比（BMIZ-score）。對(duì)于無(wú)法站立測(cè)量的患兒，可采用臥位測(cè)量或上臂圍（MUAC）、三頭肌皮褶厚度（TSF）等替代指標(biāo)。例如，若患兒體重較前下降>5%，或BMIZ-score<-2，需啟動(dòng)營(yíng)養(yǎng)干預(yù)。-生長(zhǎng)發(fā)育曲線：神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒常因疾病和治療影響生長(zhǎng)遲緩，需定期監(jiān)測(cè)身高、頭圍，繪制WHO兒童生長(zhǎng)標(biāo)準(zhǔn)曲線。對(duì)于年齡<3歲的患兒，生長(zhǎng)速率（每月身高增長(zhǎng)<0.5cm）是早期營(yíng)養(yǎng)不良的重要信號(hào)。3實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)評(píng)估-蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)：血清白蛋白（ALB）、前白蛋白（PA）、轉(zhuǎn)鐵蛋白（TRF）是反映蛋白質(zhì)儲(chǔ)備的敏感指標(biāo)。其中，半衰期短的PA（2-3天）比ALB（19-21天）更能早期提示營(yíng)養(yǎng)變化，但需結(jié)合肝功能（如膽紅素）解讀，因肝損傷可導(dǎo)致其合成下降。-炎癥標(biāo)志物：C反應(yīng)蛋白（CRP）、白細(xì)胞介素-6（IL-6）等水平升高提示慢性炎癥狀態(tài)，此時(shí)ALB等負(fù)急性時(shí)相蛋白水平下降，并非單純營(yíng)養(yǎng)缺乏，需結(jié)合臨床調(diào)整營(yíng)養(yǎng)策略（如增加蛋白質(zhì)供給量1.2-1.5倍以對(duì)抗消耗）。-營(yíng)養(yǎng)素缺乏篩查：重點(diǎn)關(guān)注維生素D（化療患兒缺乏率高達(dá)60%-80%，影響骨骼健康）、鋅（黏膜修復(fù)關(guān)鍵元素，缺乏導(dǎo)致傷口愈合延遲）、鐵（化療相關(guān)骨髓抑制伴出血時(shí)易缺鐵性貧血）及鎂（順鉑腎毒性時(shí)易丟失）。1234主觀綜合評(píng)估工具-兒科患者主觀整體評(píng)估（PG-SGA）：是兒科腫瘤患兒最常用的營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)篩查工具，包括體重變化、飲食攝入、癥狀（疼痛、惡心等）、活動(dòng)狀態(tài)、代謝需求、體格檢查（脂肪/肌肉丟失）7個(gè)維度，評(píng)分≥9分提示重度營(yíng)養(yǎng)不良，需立即營(yíng)養(yǎng)支持。-STAMP營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)篩查：適用于住院患兒，結(jié)合疾病嚴(yán)重度、進(jìn)食減少天數(shù)、體重變化等，評(píng)分≥4分提示存在營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)。5動(dòng)態(tài)評(píng)估原則神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)是動(dòng)態(tài)變化的，需在治療關(guān)鍵節(jié)點(diǎn)（如確診時(shí)、化療前、干細(xì)胞移植前、出院時(shí)）及每2-4周重復(fù)評(píng)估，及時(shí)調(diào)整方案。例如，一例高?；純涸谛螺o助化療第2周期出現(xiàn)Ⅲ度黏膜炎，經(jīng)口攝入量減少60%，需立即啟動(dòng)管飼營(yíng)養(yǎng)，避免營(yíng)養(yǎng)狀況進(jìn)一步惡化。03分階段營(yíng)養(yǎng)支持策略：從治療初期到長(zhǎng)期隨訪分階段營(yíng)養(yǎng)支持策略：從治療初期到長(zhǎng)期隨訪神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療分為新輔助化療、手術(shù)、鞏固治療（放療/干細(xì)胞移植）及隨訪期，不同階段的營(yíng)養(yǎng)目標(biāo)與支持策略需個(gè)體化制定。1新輔助化療階段：保障治療耐受，預(yù)防早期體重下降-目標(biāo)：維持正氮平衡，滿足因疾病高代謝及化療應(yīng)激增加的能量需求，避免治療中斷。-能量供給：對(duì)于無(wú)營(yíng)養(yǎng)不良風(fēng)險(xiǎn)的患兒，能量供給推薦25-30kcal/kg/d；若存在營(yíng)養(yǎng)不良或高代謝狀態(tài)（如CRP>10mg/L），可增加至30-35kcal/kg/d，采用“循序漸進(jìn)”原則（先按20kcal/kg/d啟動(dòng)，3日內(nèi)逐漸達(dá)標(biāo)），避免加重胃腸負(fù)擔(dān)。-蛋白質(zhì)供給：推薦1.5-2.0g/kg/d，優(yōu)質(zhì)蛋白（乳清蛋白、雞蛋、深海魚）占比≥50%。對(duì)于接受大劑量化療的患兒，可短期補(bǔ)充支鏈氨基酸（BCAA2.5-3.0g/kg/d），減少肌肉分解。1新輔助化療階段：保障治療耐受，預(yù)防早期體重下降-經(jīng)口營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充（ONS）：當(dāng)患兒經(jīng)口攝入量低于目標(biāo)量的60%時(shí)，需聯(lián)合ONS。選擇高能量密度（1.5kcal/ml）、高蛋白（15-20g/100ml）的醫(yī)用營(yíng)養(yǎng)品，如蛋白粉、全營(yíng)養(yǎng)制劑（如安素、全安素），分次少量給予（每日5-6次），避免飽脹感。-管飼營(yíng)養(yǎng)指征：當(dāng)ONS持續(xù)5天仍無(wú)法滿足目標(biāo)攝入量的60%，或存在吞咽困難（如顱神經(jīng)侵犯）、嚴(yán)重惡心嘔吐（每日嘔吐≥3次），需啟動(dòng)管飼。首選鼻胃管（NGT），簡(jiǎn)單易行；若存在胃潴留（胃殘留量>150ml）或胃食管反流，可改為鼻腸管（NJT），確保營(yíng)養(yǎng)液直接進(jìn)入小腸，減少誤吸風(fēng)險(xiǎn)。2手術(shù)階段：術(shù)前優(yōu)化與術(shù)后早期EN啟動(dòng)-術(shù)前營(yíng)養(yǎng)支持：對(duì)于存在營(yíng)養(yǎng)不良（如ALB<30g/L、體重下降>10%）的患兒，術(shù)前7-10天啟動(dòng)營(yíng)養(yǎng)支持，給予ONS或管飼，糾正低蛋白血癥，降低術(shù)后并發(fā)癥（如吻合口瘺、感染）風(fēng)險(xiǎn)。營(yíng)養(yǎng)狀況良好者，無(wú)需術(shù)前特殊干預(yù)，維持正常飲食即可。-術(shù)后營(yíng)養(yǎng)支持：-早期腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)（EN）：術(shù)后24-48小時(shí)內(nèi)啟動(dòng)EN，符合“早EN”原則（優(yōu)于PN），可維護(hù)腸道屏障、減少細(xì)菌移位。首選短肽型腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑（如百普力），更易吸收，且對(duì)腸道刺激小。初始輸注速率20ml/h，若耐受良好（無(wú)腹脹、腹瀉、胃殘留量<200ml），每日遞增20ml/h，目標(biāo)速率80-100ml/h。2手術(shù)階段：術(shù)前優(yōu)化與術(shù)后早期EN啟動(dòng)-腸外營(yíng)養(yǎng)（PN）指征：術(shù)后存在腸梗阻、嚴(yán)重腹瀉（>5次/日）、消化道瘺或EN無(wú)法滿足目標(biāo)量的60%時(shí)，啟動(dòng)PN。能量供給25-30kcal/kg/d，蛋白質(zhì)1.2-1.5g/kg/d（葡萄糖供能占比50%-60%，脂肪乳30%-40%），同時(shí)補(bǔ)充電解質(zhì)（鉀、鎂、磷）及維生素（水溶性維生素每日1支，脂溶性維生素每周2-3次）。2.3鞏固治療階段（放療/干細(xì)胞移植）：應(yīng)對(duì)高代謝與并發(fā)癥-放療階段：腹部/盆腔放療易引起放射性腸炎，表現(xiàn)為腹瀉、腹痛、吸收不良，需調(diào)整飲食：低渣、低乳糖、少量多餐，避免高脂、辛辣食物；補(bǔ)充益生菌（如雙歧桿菌三聯(lián)活菌，每日2次，每次1粒）調(diào)節(jié)腸道菌群；若腹瀉>4次/日，口服補(bǔ)液鹽（ORS）預(yù)防脫水，必要時(shí)使用洛哌丁胺（兒童慎用，需醫(yī)生指導(dǎo)）。2手術(shù)階段：術(shù)前優(yōu)化與術(shù)后早期EN啟動(dòng)-干細(xì)胞移植階段：預(yù)處理（大劑量化療/放療）后，患兒常出現(xiàn)嚴(yán)重黏膜炎（口腔、食道、胃腸道），無(wú)法經(jīng)口進(jìn)食，需完全依賴EN或PN。-EN策略：采用“滋養(yǎng)性喂養(yǎng)”（10-20ml/h）聯(lián)合PN，即使存在腹瀉（>2次/日），只要無(wú)腸梗阻，仍建議繼續(xù)EN，以維持腸道功能。選擇含谷氨酰胺（0.3g/kg/d）的腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑，促進(jìn)黏膜修復(fù)。-PN策略：能量供給30-35kcal/kg/d，蛋白質(zhì)1.5-2.0g/kg/d，脂肪乳選用中/長(zhǎng)鏈脂肪乳（MCT/LCT），減少肝臟負(fù)擔(dān)；監(jiān)測(cè)肝功能（ALT、AST），若出現(xiàn)肝損傷，可改為魚油脂肪乳（如Omegaven），具有抗炎、改善肝功能的作用。4隨訪期：長(zhǎng)期生存者的營(yíng)養(yǎng)管理神經(jīng)母細(xì)胞瘤長(zhǎng)期生存者面臨生長(zhǎng)遲緩、內(nèi)分泌紊亂（如生長(zhǎng)激素缺乏、甲狀腺功能低下）、慢性腎?。樸K腎毒性）等遠(yuǎn)期并發(fā)癥，營(yíng)養(yǎng)支持需長(zhǎng)期關(guān)注。-生長(zhǎng)遲緩：監(jiān)測(cè)身高增長(zhǎng)速率，若<第3百分位，需排除生長(zhǎng)激素缺乏（GHD），同時(shí)保證蛋白質(zhì)（1.5-2.0g/kg/d）及鈣（500-800mg/d）、維生素D（400-800IU/d）攝入，必要時(shí)補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)制劑（如蛋白粉、鈣片）。-內(nèi)分泌紊亂：甲狀腺功能低下者，低碘飲食（避免海帶、紫菜），補(bǔ)充左甲狀腺素；糖尿病（長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素）者，控制碳水化合物供能占比（50%-55%），選擇低GI食物（全谷物、蔬菜）。4隨訪期：長(zhǎng)期生存者的營(yíng)養(yǎng)管理-慢性腎?。焊鶕?jù)腎小球?yàn)V過(guò)率（GFR）調(diào)整蛋白質(zhì)攝入（GFR>50ml/min時(shí)1.2-1.5g/kg/d，GFR<30ml/min時(shí)0.8-1.0g/kg/d），限制鈉（2-3g/d）、鉀（<1g/d）、磷（<800mg/d），避免高磷食物（如動(dòng)物內(nèi)臟、碳酸飲料）。04特殊營(yíng)養(yǎng)素干預(yù)：針對(duì)性改善治療效果特殊營(yíng)養(yǎng)素干預(yù)：針對(duì)性改善治療效果除宏量營(yíng)養(yǎng)素（碳水化合物、脂肪、蛋白質(zhì)）外，某些特殊營(yíng)養(yǎng)素在神經(jīng)母細(xì)胞瘤治療中具有輔助作用，可減輕治療毒性、增強(qiáng)免疫功能。1ω-3多不飽和脂肪酸（EPA+DHA）-作用機(jī)制：具有抗炎、抑制腫瘤血管生成、增強(qiáng)化療敏感性的作用。研究表明，EPA（二十碳五烯酸）可降低IL-6、TNF-α等炎癥因子水平，減輕化療相關(guān)黏膜炎；DHA（二十二碳六烯酸）可促進(jìn)腫瘤細(xì)胞凋亡。-應(yīng)用建議：每日補(bǔ)充EPA+DHA0.5-1.0g/kg（如魚油膠囊，每粒含EPA180mg、DHA120mg），分2次給予，餐后服用減少異味。對(duì)于接受大劑量化療的患兒，可聯(lián)合口服營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑（如EnsurePlus添加魚油）提高攝入。2谷氨酰胺（Glutamine,Gln）-作用機(jī)制：是腸道黏膜細(xì)胞、免疫細(xì)胞的快速供能物質(zhì)，可維持腸道屏障完整性，減少細(xì)菌移位；促進(jìn)淋巴細(xì)胞增殖，增強(qiáng)免疫功能。-應(yīng)用建議：對(duì)于存在嚴(yán)重黏膜炎、腹瀉或PN支持的患兒，補(bǔ)充谷氨酰胺0.3-0.5g/kg/d（如力太注射液，10%谷氨酰胺注射液），經(jīng)PN輸注或口服（如谷氨酰胺顆粒，每日10g，分3次）。注意：嚴(yán)重肝腎功能不全者禁用。3益生菌與益生元-作用機(jī)制：益生菌（如雙歧桿菌、乳酸桿菌）調(diào)節(jié)腸道菌群平衡，減少化療相關(guān)腹瀉；益生元（如低聚果糖、低聚木糖）作為益生菌的“食物”，促進(jìn)其增殖。-應(yīng)用建議：化療期間每日補(bǔ)充益生菌制劑（如雙歧桿菌三聯(lián)活菌片，2片/次，每日2次）或含益生菌的酸奶（需確認(rèn)活性菌株）；避免與抗生素同服（間隔2小時(shí)以上），以免失活。4抗氧化營(yíng)養(yǎng)素-維生素E與硒：順鉑等化療藥物可產(chǎn)生大量自由基，導(dǎo)致氧化應(yīng)激損傷。維生素E（α-生育酚，每日100-200IU）和硒（硒酵母，每日50μg）具有抗氧化作用，保護(hù)心肌、腎功能。-維生素C：大劑量維生素C（>100mg/kg）可能具有促氧化作用，反而促進(jìn)腫瘤生長(zhǎng)，需謹(jǐn)慎使用，建議每日補(bǔ)充50-100mg，通過(guò)新鮮果蔬（橙子、草莓、西蘭花）攝入即可。05并發(fā)癥管理：針對(duì)性解決營(yíng)養(yǎng)支持障礙并發(fā)癥管理：針對(duì)性解決營(yíng)養(yǎng)支持障礙神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒在治療過(guò)程中常出現(xiàn)多種并發(fā)癥，影響營(yíng)養(yǎng)攝入與吸收，需及時(shí)干預(yù)。1惡心嘔吐（CINV）-預(yù)防與處理：化療前30分鐘給予5-羥色胺3受體拮抗劑（如昂丹司瓊，0.15mg/kg，靜脈注射）；若嘔吐頻繁（>4次/24h），可聯(lián)合阿瑞吡坦（5-12歲40mg/12歲及以上125mg，口服）。飲食調(diào)整：少食多餐（每2-3小時(shí)1次），避免高脂、高糖食物，補(bǔ)充生姜（如姜茶、姜糖）緩解惡心。2黏膜炎-分級(jí)處理：-Ⅰ級(jí)（輕微疼痛、能進(jìn)食）：口腔護(hù)理（每日3次，用碳酸氫鈉溶液漱口），避免酸性食物（如柑橘、番茄），使用利多卡因凝膠（局部涂抹，緩解疼痛）。-Ⅱ級(jí)（中度疼痛、半流質(zhì)飲食）：Ⅰ級(jí)基礎(chǔ)上，補(bǔ)充ONS（高蛋白、流質(zhì)型，如蛋白粉沖水），每日6-8次。-Ⅲ-Ⅳ級(jí)（重度疼痛、無(wú)法進(jìn)食）：停止經(jīng)口進(jìn)食，啟動(dòng)管飼EN，使用含谷氨酰胺的腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑；口腔護(hù)理中加入重組人表皮生長(zhǎng)因子（rhEGF，每日2次，噴于潰瘍面），促進(jìn)愈合。3腹瀉-病因評(píng)估：排除感染（如巨細(xì)胞病毒性腸炎）、藥物（如抗生素、化療藥）因素后，考慮化療相關(guān)性腹瀉（CRD）。-處理措施：輕度腹瀉（<4次/日，水樣便）：口服補(bǔ)液鹽（ORS），補(bǔ)充益生菌；重度腹瀉（>4次/日，含血或黏液）：暫停EN，改用PN，使用蒙脫石散（1袋/次，每日3次）吸附毒素，洛哌丁胺（0.1mg/kg/次，每日3次，但<2歲兒童禁用）。4便秘-常見原因：阿片類止痛藥（如嗎啡）、化療藥物（如長(zhǎng)春新堿）、活動(dòng)減少。-處理措施：增加膳食纖維（每日5-10g，如燕麥、蘋果泥），補(bǔ)充水分（每日100-150ml/kg）；使用開塞露（兒童型，10ml/次）或乳果糖（5-10ml/次，每日2次）軟化大便；必要時(shí)停用阿片類藥物，改用非甾體抗炎藥（如布洛芬）。06家庭支持與隨訪：構(gòu)建長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)管理閉環(huán)家庭支持與隨訪：構(gòu)建長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)管理閉環(huán)神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒的營(yíng)養(yǎng)支持不僅是醫(yī)療行為，更需要家庭參與和長(zhǎng)期隨訪，形成“醫(yī)院-家庭”協(xié)同管理。1家庭教育與心理支持-營(yíng)養(yǎng)知識(shí)培訓(xùn)：向家屬講解患兒的飲食原則（如少食多餐、食物選擇）、營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑使用方法、喂養(yǎng)技巧（如鼻飼管的護(hù)理、ONS的配制），發(fā)放圖文手冊(cè)（如《兒童腫瘤家庭營(yíng)養(yǎng)指南》）。-心理支持：家屬常因患兒進(jìn)食困難產(chǎn)生焦慮、自責(zé)情緒，需主動(dòng)溝通，解釋“營(yíng)養(yǎng)支持是一個(gè)逐步調(diào)整的過(guò)程”，分享成功案例（如“XX患兒通過(guò)管飼營(yíng)養(yǎng)，順利完成治療，現(xiàn)已正常上學(xué)”），增強(qiáng)信心。2經(jīng)濟(jì)與社會(huì)支持-費(fèi)用減免：神經(jīng)母細(xì)胞瘤治療費(fèi)用高昂，