肝豆狀核變性合并肝硬化個案護理一、案例背景與評估（一）患者基本信息患者李某，女性，42歲，已婚，農(nóng)民，于202X年X月X日因“反復(fù)腹脹1年，加重伴尿黃、雙下肢水腫2周”入院?；颊呶幕潭葹槌踔?，家庭經(jīng)濟狀況一般，醫(yī)保類型為城鄉(xiāng)居民醫(yī)保，由丈夫陪同入院，對疾病認知程度較低。（二）主訴與現(xiàn)病史患者1年前無明顯誘因出現(xiàn)腹脹，呈持續(xù)性，餐后加重，無腹痛、惡心、嘔吐，未予重視，僅自行服用“健胃消食片”緩解，癥狀時輕時重。2周前腹脹明顯加重，夜間無法平臥，伴尿色加深呈濃茶色，雙下肢對稱性水腫（從腳踝蔓延至小腿），按壓凹陷恢復(fù)時間約6秒，同時出現(xiàn)乏力、食欲減退，每日進食量約為平時的1/2，體重較1個月前下降4kg。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診查肝功能：ALT156U/L，AST198U/L，總膽紅素72μmol/L，白蛋白26g/L；腹部B超示“肝硬化，腹腔積液（中量）”，為進一步診治轉(zhuǎn)入我院。入院時患者神志清楚，精神萎靡，訴“肚子脹得難受，走路都費勁”，無嘔血、黑便，無頭暈、頭痛，無肢體震顫、意識障礙。（三）既往史、個人史及家族史既往史：8年前因“雙手靜止性震顫、肝功能異?！痹谕庠涸\斷為“肝豆狀核變性”，予青霉胺0.5g每日3次口服治療，初期規(guī)律服藥，癥狀緩解后自行將劑量減至0.25g每日2次，近1年因“農(nóng)活忙”偶爾停藥；否認高血壓、糖尿病、冠心病病史；否認乙型肝炎、丙型肝炎等傳染病史；否認手術(shù)、輸血史；否認食物、藥物過敏史。個人史：生于原籍，無長期外地旅居史；無吸煙、飲酒史；日常從事農(nóng)業(yè)勞動，無特殊職業(yè)暴露史；飲食偏好油膩食物，喜食堅果（每周約2-3次，每次約50g）、動物內(nèi)臟（每月約1次，以豬肝為主）。家族史：母親因“肝硬化”于10年前去世（具體病因不詳）；父親體??；1子1女均健康，無類似疾病史。（四）體格檢查生命體征：T36.7℃，P92次/分，R21次/分，BP120/75mmHg。一般狀況：神志清楚，精神萎靡，營養(yǎng)中等，慢性病容，自動體位，查體合作。全身皮膚黏膜輕度黃染，無出血點及瘀斑，肝掌陽性（雙手掌心彌漫性發(fā)紅），蜘蛛痣陽性（頸部、前胸可見4處直徑0.3-0.8cm紅色血管痣，壓之褪色）。淺表淋巴結(jié)：雙側(cè)頸部、腋窩、腹股溝淋巴結(jié)未觸及腫大。頭面部：頭顱無畸形，眼瞼無水腫，結(jié)膜輕度蒼白，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏；耳鼻咽喉未見異常，口唇無發(fā)紺，口腔黏膜光滑，伸舌居中。頸部：頸軟，無抵抗，頸靜脈無怒張，甲狀腺未觸及腫大。胸部：胸廓對稱，無畸形，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音；心率92次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部：腹膨隆，腹式呼吸減弱，全腹無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及（腹腔積液影響觸診），墨菲征陰性，移動性濁音陽性（平臥位臍下叩濁，側(cè)臥位下方腹叩濁），腸鳴音正常，約4次/分，未聞及血管雜音。四肢與脊柱：脊柱生理曲度正常，活動自如；雙下肢膝關(guān)節(jié)以下凹陷性水腫，按壓后凹陷深度約1cm；雙手可見輕微靜止性震顫，振幅約0.5cm，活動后減輕，指鼻試驗欠穩(wěn)準，輪替動作稍遲緩；生理反射存在，病理反射未引出。（五）輔助檢查實驗室檢查血常規(guī)：白細胞計數(shù)3.9×10?/L（正常4-10×10?/L，輕度減少），紅細胞計數(shù)3.3×1012/L（正常3.8-5.1×1012/L，輕度減少），血紅蛋白102g/L（正常115-150g/L，輕度貧血），血小板計數(shù)78×10?/L（正常100-300×10?/L，輕度減少，提示脾功能亢進）。肝功能：ALT178U/L（正常0-40U/L，升高），AST215U/L（正常0-40U/L，升高），總膽紅素81μmol/L（正常3.4-20.5μmol/L，升高），直接膽紅素49μmol/L（正常0-6.8μmol/L，升高），間接膽紅素32μmol/L（正常1.7-13.7μmol/L，升高），白蛋白27g/L（正常35-50g/L，降低），球蛋白36g/L（正常20-30g/L，升高），白球比0.75（正常1.2-2.5，倒置），凝血酶原時間17.2秒（正常11-14秒，延長）。銅代謝指標：血清銅藍蛋白75mg/L（正常200-400mg/L，降低），血清銅7.8μmol/L（正常11-22μmol/L，降低），24小時尿銅1150μg（正常<100μg/24h，顯著升高）。腎功能：血肌酐72μmol/L（正常44-106μmol/L），尿素氮4.9mmol/L（正常2.8-8.2mmol/L），尿酸310μmol/L（正常155-357μmol/L），均正常。電解質(zhì)：血鉀3.7mmol/L（正常3.5-5.5mmol/L），血鈉130mmol/L（正常135-145μmol/L，輕度降低），血氯96mmol/L（正常96-108μmol/L），血鈣2.05mmol/L（正常2.11-2.52mmol/L，輕度降低）。其他：空腹血糖5.1mmol/L（正常3.9-6.1mmol/L），甲胎蛋白12ng/ml（正常<20ng/ml，正常），血氨48μmol/L（正常18-72μmol/L，正常）。影像學(xué)檢查腹部B超（入院后第1天）：肝臟形態(tài)失常，表面凹凸不平，肝右葉最大斜徑10.2cm，肝實質(zhì)回聲增粗、不均勻，門靜脈主干內(nèi)徑1.5cm（正常<1.3cm，增寬），脾厚4.6cm（正常<4cm，增厚），脾靜脈內(nèi)徑0.95cm（正常<0.8cm，增寬），腹腔內(nèi)可見游離液性暗區(qū)，最大深度7.2cm（中量腹腔積液）。腹部CT（入院后第3天）：肝硬化表現(xiàn)，門靜脈高壓，脾大，中量腹腔積液，膽囊壁水腫，胰腺未見明顯異常，雙腎形態(tài)大小正常。頭顱MRI（入院后第4天）：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)可見對稱性T1低信號、T2高信號影，邊界模糊，無占位效應(yīng)，符合肝豆狀核變性腦損害表現(xiàn)。胃鏡（入院后第6天）：食管下段可見2條直徑0.3-0.4cm曲張靜脈，呈藍色，表面光滑，無紅色征；胃底黏膜充血，無曲張靜脈；十二指腸球部及降部未見異常（提示輕度食管靜脈曲張）。其他檢查神經(jīng)功能評估：雙手靜止性震顫（輕度），指鼻試驗欠穩(wěn)準，輪替動作遲緩，無步態(tài)異常、吞咽困難，改良Hoehn-Yahr分級1級。心理評估：焦慮自評量表（SAS）評分61分（正常<50分，輕度焦慮），抑郁自評量表（SDS）評分48分（正常<53分，無抑郁）。營養(yǎng)評估：主觀全面評定法（SGA）B級（中度營養(yǎng)不良），體重指數(shù)（BMI）18.2kg/m2（正常18.5-23.9kg/m2，輕度消瘦）。（六）入院診斷肝豆狀核變性（Wilson?。?；肝硬化（失代償期）門靜脈高壓腹腔積液（中量）脾功能亢進食管靜脈曲張（輕度）；中度營養(yǎng)不良；輕度焦慮；低鈉血癥（輕度）；輕度貧血。二、護理問題與診斷（一）體液過多與肝硬化致門靜脈高壓、低蛋白血癥引發(fā)腹腔積液及雙下肢水腫有關(guān)。依據(jù)：患者腹脹明顯，腹圍96cm，移動性濁音陽性，雙下肢膝關(guān)節(jié)以下凹陷性水腫，白蛋白27g/L，腹部B超示中量腹腔積液。（二）營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與肝硬化消化吸收功能下降、食欲減退、低銅飲食限制及銅毒性致肝細胞損傷有關(guān)。依據(jù)：患者食欲減退（每日進食量為平時1/2），乏力，體重1個月下降4kg，BMI18.2kg/m2，血紅蛋白102g/L，白蛋白27g/L，SGA評分B級。（三）焦慮與疾病遷延不愈、擔(dān)心預(yù)后及治療費用負擔(dān)有關(guān)。依據(jù)：患者自述“怕治不好拖累家人”，SAS評分61分，夜間入睡困難（每日睡眠約3.5小時），精神萎靡。（四）知識缺乏缺乏肝豆狀核變性疾病知識、低銅飲食具體要求及藥物服用規(guī)范，與既往未接受系統(tǒng)健康教育、自行調(diào)整用藥有關(guān)。依據(jù)：患者既往自行減量/停藥青霉胺，喜食堅果、動物內(nèi)臟（高銅食物），無法準確說出低銅食物種類及藥物不良反應(yīng)。（五）潛在并發(fā)癥肝性腦?。号c肝硬化氨代謝障礙、腸道菌群失調(diào)有關(guān)。依據(jù)：患者肝功能異常，存在腹腔積液、脾功能亢進，為肝性腦病高危人群，雖目前血氨正常，但需警惕誘因（如感染、便秘）誘發(fā)。上消化道出血：與食管靜脈曲張破裂有關(guān)。依據(jù)：胃鏡示食管下段輕度曲張靜脈，門靜脈高壓持續(xù)存在，若進食粗糙食物或腹壓驟升，有破裂出血風(fēng)險。藥物不良反應(yīng)（皮疹、白細胞減少）：與服用青霉胺（銅螯合劑）有關(guān)。依據(jù)：青霉胺常見皮疹、白細胞減少等不良反應(yīng)，患者既往不規(guī)則服藥，需密切監(jiān)測。三、護理計劃與目標（一）體液過多護理計劃與目標短期目標（入院7天內(nèi)）：腹脹緩解，腹圍減少≥3cm，尿量增至1500-2000ml/d，雙下肢水腫減輕至踝關(guān)節(jié)以下，血鈉恢復(fù)至135mmol/L以上。長期目標（入院2周內(nèi)）：腹腔積液減少（腹圍≤90cm），雙下肢水腫消退，白蛋白升至30g/L以上，電解質(zhì)正常。護理計劃：通過體位護理、病情監(jiān)測、利尿劑與白蛋白使用護理、腹腔穿刺護理控制體液潴留。（二）營養(yǎng)失調(diào)護理計劃與目標短期目標（入院1周內(nèi)）：食欲改善，每日進食量恢復(fù)至平時3/4，體重?zé)o進一步下降，血紅蛋白升至105g/L以上。長期目標（入院2周內(nèi)）：體重增加1kg，BMI≥18.5kg/m2，白蛋白升至30g/L以上，SGA評分改善為A級。護理計劃：制定個體化低銅飲食方案，給予口服營養(yǎng)補充，監(jiān)測營養(yǎng)指標，糾正貧血。（三）焦慮護理計劃與目標短期目標（入院5天內(nèi)）：患者能主動表達擔(dān)憂，SAS評分降至50分以下，夜間睡眠時間增至5小時以上。長期目標（入院2周內(nèi)）：情緒穩(wěn)定，積極配合治療，對疾病預(yù)后有合理認知，睡眠恢復(fù)正常（每日6-8小時）。護理計劃：加強心理溝通，開展疾病宣教增強信心，聯(lián)合家屬提供情感支持，指導(dǎo)放松訓(xùn)練。（四）知識缺乏護理計劃與目標短期目標（入院1周內(nèi)）：患者能說出肝豆狀核變性病因、青霉胺服用方法及3種以上高銅食物，承諾不再自行停藥。長期目標（入院2周內(nèi)）：患者能獨立制定1日低銅食譜，掌握自我監(jiān)測病情方法（腹圍、尿量、震顫），知曉并發(fā)癥早期癥狀。護理計劃：采用多元化宣教（講解、手冊、圖譜），強化用藥指導(dǎo)，開展飲食實踐培訓(xùn)，進行知識考核。（五）潛在并發(fā)癥護理計劃與目標短期目標（入院期間）：無肝性腦病發(fā)作（意識清楚、血氨正常），無上消化道出血（無嘔血、黑便），無藥物不良反應(yīng)。長期目標（出院時）：患者及家屬能識別并發(fā)癥早期癥狀，掌握應(yīng)急處理流程。護理計劃：預(yù)防肝性腦?。刂频鞍?、腸道護理），預(yù)防出血（飲食指導(dǎo)、病情監(jiān)測），監(jiān)測藥物不良反應(yīng)（血常規(guī)、肝腎功能）。四、護理過程與干預(yù)措施（一）體液過多的護理干預(yù)體位與活動指導(dǎo)：指導(dǎo)患者臥床時取半臥位（床頭抬高30°-45°），減輕腹腔積液對膈肌的壓迫，改善呼吸；雙下肢水腫時抬高下肢15°-30°（墊軟枕于小腿下），促進靜脈回流。每日協(xié)助翻身2次，避免長時間壓迫水腫部位，預(yù)防壓瘡。入院第3天，患者訴半臥位時“呼吸順暢多了”，雙下肢抬高后水腫略有減輕。病情監(jiān)測：每日晨空腹、排便后測量腹圍（以臍為中心水平繞腹），使用帶刻度尿壺記錄24小時尿量；每日監(jiān)測生命體征，每周2次復(fù)查肝功能、白蛋白、電解質(zhì)。入院第1天腹圍96cm，尿量950ml/d；第4天腹圍93cm，尿量1600ml/d，血鈉133mmol/L；第10天腹圍90cm，尿量1800ml/d，血鈉136mmol/L；第14天腹圍88cm，尿量1900ml/d，血鈉138mmol/L。用藥護理利尿劑：遵醫(yī)囑予螺內(nèi)酯40mg每日3次口服（早餐后）、呋塞米20mg每日1次口服（午餐后），避免夜間服藥影響睡眠。每日監(jiān)測血鉀，入院期間血鉀維持在3.6-3.9mmol/L，無低鉀癥狀。白蛋白：予20%人血白蛋白50ml靜脈滴注，每周2次（入院第2天、第6天），滴注速度控制在25滴/分，避免速度過快引發(fā)心慌。滴注前詢問過敏史，過程中觀察有無皮疹，患者兩次滴注均無不適。補鈉：鼓勵患者每日攝入食鹽2-3g（如咸菜、醬油），避免過度限鹽加重低鈉；入院第7天血鈉升至135mmol/L，無需靜脈補鈉。腹腔穿刺護理：入院第5天患者腹脹加重（腹圍94cm），訴“胸悶、無法翻身”，遵醫(yī)囑行腹腔穿刺放液。術(shù)前向患者及家屬解釋操作目的，簽署知情同意書，協(xié)助排空膀胱；術(shù)中取平臥位，穿刺點選臍與左髂前上棘連線中外1/3處，嚴格無菌操作，首次放液2800ml（避免超3000ml防低血壓），放液速度50ml/min，密切觀察面色、脈搏（維持在88-95次/分）。術(shù)后按壓穿刺點10分鐘，無菌紗布覆蓋，指導(dǎo)臥床休息2小時，觀察穿刺點無滲液。術(shù)后腹圍降至91cm，患者訴胸悶緩解。（二）營養(yǎng)失調(diào)的護理干預(yù)低銅飲食指導(dǎo)個體化方案：根據(jù)患者體重52kg，計算每日總熱量1750kcal（33.7kcal/kg），蛋白質(zhì)攝入量0.9g/kg（每日47g），銅攝入量<1mg/d。制作“低銅飲食清單”：禁忌高銅食物（堅果、動物內(nèi)臟、貝殼類、巧克力、蘑菇），推薦低銅食物（精米、白面、豬瘦肉<50g/日、雞蛋1個/日（初期僅蛋白）、牛奶250ml/日、冬瓜、黃瓜）。飲食行為：指導(dǎo)少食多餐（每日5餐：3正餐+2加餐），避免粗糙、油膩食物；烹飪用不銹鋼餐具，禁用銅制器具；飲水為醫(yī)院提供的去離子水，告知出院后購買家用去離子水機。入院第4天，患者家屬反饋“不知道怎么搭配”，護士協(xié)助制定1日食譜（早餐：白粥1碗+饅頭1個+蛋白1個；午餐：米飯1碗+豬瘦肉40g+冬瓜湯；晚餐：面條1碗+豆腐80g+炒黃瓜；加餐：牛奶250ml、蘋果1個），并標注食物銅含量。營養(yǎng)支持：遵醫(yī)囑予腸內(nèi)營養(yǎng)制劑（瑞素）200ml每日2次（上午10點、下午3點），補充蛋白質(zhì)與熱量?；颊叱跗谝蚩诟芯芙^，護士調(diào)整溫度至37℃，混合少量果汁改善口感，第3天可完成全量服用。貧血糾正：予琥珀酸亞鐵0.2g每日3次口服（飯后），同時服維生素C0.2g每日3次促進鐵吸收。告知患者服藥后大便變黑為正?，F(xiàn)象，避免誤解為出血。入院第10天復(fù)查血紅蛋白108g/L，第14天112g/L。營養(yǎng)監(jiān)測：每周測體重1次（晨起空腹、穿同衣），入院時52kg，第7天52kg，第14天53.2kg；每周2次復(fù)查白蛋白，第7天28g/L，第14天32g/L；SGA評分第14天改善為A級。（三）焦慮的護理干預(yù)心理溝通：入院當(dāng)天開展30分鐘一對一溝通，傾聽患者擔(dān)憂（“擔(dān)心治病花錢多，孩子上學(xué)沒人管”），共情回應(yīng)“我理解你現(xiàn)在的壓力，我們一起制定方案，病情會慢慢穩(wěn)定的”。每日晨間護理時溝通15分鐘，了解情緒變化，記錄心理狀態(tài)。疾病宣教：講解肝豆狀核變性治療進展（“規(guī)律服藥+低銅飲食，很多患者能正常生活”），展示康復(fù)患者案例（經(jīng)同意），發(fā)放圖文宣教手冊，用通俗語言解釋“銅代謝障礙”原理，避免專業(yè)術(shù)語過多。家庭支持：與患者丈夫溝通，鼓勵其每日來院陪伴（患者丈夫每日下午陪伴3小時），共同參與飲食計劃制定，讓患者感受家庭支持。告知家屬多給予正向鼓勵，避免傳遞負面情緒。放松訓(xùn)練：指導(dǎo)深呼吸訓(xùn)練（每日2次，每次10分鐘：鼻吸氣4秒→屏息2秒→口呼氣6秒），睡前播放舒緩音樂（如《卡農(nóng)》），幫助入睡。入院第5天，患者SAS評分降至53分，夜間睡眠5小時；第10天SAS評分47分，睡眠6.5小時；第14天SAS評分43分，情緒穩(wěn)定，能主動分享治療感受。（四）知識缺乏的護理干預(yù)疾病知識宣教：采用“講解+提問”模式，告知患者肝豆狀核變性病因（“體內(nèi)銅排不出去，沉積在肝臟、大腦”）、癥狀（“肝損傷致腹脹，腦損傷致手抖”）、治療原則（“低銅飲食+終身服藥”）。每日提問1-2個知識點（如“銅沉積會損傷哪些器官？”），確保理解。用藥指導(dǎo)青霉胺：講解劑量（0.5g每日3次，飯后30分鐘服）、作用（排銅）、療程（“終身服藥，停藥會加重病情”）；常見不良反應(yīng)（皮疹、白細胞減少，出現(xiàn)皮疹及時告知）；需服維生素B620mg每日3次（防神經(jīng)炎）。其他藥物：利尿劑服用時間、鐵劑大便變黑的原因，制作“用藥卡片”貼床頭（含藥名、劑量、時間、不良反應(yīng)）。飲食實踐：入院第10天，讓患者獨立制定1日食譜，護士點評調(diào)整（如“豆腐銅含量略高，可減至50g”）；指導(dǎo)識別食品配料表（如“巧克力餅干含高銅，需避免”）。自我監(jiān)測：告知出院后監(jiān)測指標：腹圍（每周1次）、尿量（每日記錄）、震顫（觀察幅度）、大便顏色（黑便提示出血）、意識（嗜睡提示肝性腦?。?。入院第14天，患者能準確說出青霉胺用法、5種高銅食物，獨立制定食譜，承諾規(guī)律服藥。（五）潛在并發(fā)癥的護理干預(yù)肝性腦病預(yù)防飲食控制：蛋白質(zhì)按0.9g/kg給予，避免過量；若出現(xiàn)意識異常，立即減至0.5g/kg。腸道護理：予乳果糖15ml每日3次口服，促進排便（保持每日1-2次軟便），避免便秘。入院期間患者排便規(guī)律，無便秘。病情監(jiān)測：每日觀察意識狀態(tài)（問答準確性、行為）、撲翼樣震顫（雙手平伸觀察）；每周查1次血氨，入院期間血氨42-48μmol/L，無肝性腦病發(fā)作。上消化道出血預(yù)防飲食預(yù)防：指導(dǎo)進食細軟食物，避免粗糙（如油炸食品、帶骨魚）、過燙（<50℃）食物；少食多餐，避免暴飲暴食。病情監(jiān)測：每日觀察嘔吐物（咖啡色提示出血）、大便顏色；每周查血紅蛋白，無下降。應(yīng)急準備：告知患者及家屬出現(xiàn)嘔血/黑便時，立即臥床、頭偏向一側(cè)，撥打急救電話；病房備止血藥、三腔二囊管。藥物不良反應(yīng)監(jiān)測：每周2次查血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能，入院期間白細胞計數(shù)3.9-4.6×10?/L，尿常規(guī)無蛋白，肝腎功能