狼瘡腎炎診治和管理指南解讀與總結(jié)2026指南制定背景與方法制訂背景自2019年首版《中國狼瘡腎炎診斷和治療指南》發(fā)布以來，國內(nèi)外在狼瘡腎炎（LupusNephritis,LN）的發(fā)病機制、診斷評估、治療策略及藥物研發(fā)等方面取得顯著進展。尤其是貝利尤單抗（Belimumab,BEL）、伏環(huán)孢素（Voclosporin,VCS）等生物制劑和新型免疫抑制劑的應(yīng)用，為LN治療提供了更多選擇。為此，國家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心組織多學(xué)科專家，基于最新循證證據(jù)，采用GRADE系統(tǒng)對證據(jù)質(zhì)量和推薦強度進行分級，制訂本版指南。制訂方法GRADE分級系統(tǒng)：將證據(jù)質(zhì)量分為高（A）、中（B）、低（C）、極低（D）四級，推薦強度分為強（1）和弱（2）。多學(xué)科協(xié)作：涵蓋腎臟病學(xué)、風(fēng)濕病學(xué)、感染病學(xué)、循證醫(yī)學(xué)等領(lǐng)域?qū)＜?。臨床問題篩選：通過系統(tǒng)性調(diào)研和專家共識，最終確定13個關(guān)鍵臨床問題。證據(jù)檢索與評價：檢索中英文數(shù)據(jù)庫及國際指南，對納入研究進行偏倚風(fēng)險評價和質(zhì)量分級。外審與批準：經(jīng)過兩輪德爾菲法調(diào)查和面對面討論，最終形成共識推薦。LN的診斷與評估2.1篩查與早期診斷（推薦意見1）推薦意見：所有SLE患者應(yīng)定期篩查尿液指標(biāo)（尿試紙、尿沉渣、uPCR、ACR）及血清肌酐（Scr）、eGFR，以早期識別腎臟受累。若存在明確腎臟損傷，推薦腎活檢。（證據(jù)等級：1C）解讀：早期識別LN對改善預(yù)后至關(guān)重要。尿蛋白/肌酐比值（uPCR）>500mg/g或尿白蛋白/肌酐比值（ACR）異常提示腎損傷?；顒有阅虺猎t細胞、白細胞管型）或eGFR下降也應(yīng)警惕LN。腎活檢是明確病理類型和活動性的金標(biāo)準，但為有創(chuàng)檢查，需權(quán)衡利弊。2.2病理分型（推薦意見2）推薦意見：采用2018年修訂的ISN/RPS分型標(biāo)準，建議增加“狼瘡足細胞病”和“血栓性微血管?。═MA）”兩種類型，并關(guān)注新月體、足細胞病變、間質(zhì)血管病變等。（證據(jù)等級：2C）解讀：ISN/RPS分型是當(dāng)前國際通用標(biāo)準。特殊病理類型（如TMA）影響治療策略和預(yù)后判斷。建議病理報告中包含活動指數(shù)（AI）和慢性指數(shù)（CI），以指導(dǎo)治療和評估預(yù)后。LN的治療原則與目標(biāo)3.1個體化治療（推薦意見3）推薦意見：LN的免疫抑制方案應(yīng)基于患者個體特征、腎臟及腎外損傷、合并癥、藥物可及性、藥物基因組學(xué)等因素個體化選擇。（證據(jù)等級：1C）解讀：需綜合考慮年齡、生育需求、腎功能、病理類型、藥物毒性等因素。藥物濃度監(jiān)測（如他克莫司、MMF）有助于優(yōu)化療效和減少不良反應(yīng)。3.2治療目標(biāo)（推薦意見4）推薦意見：LN治療應(yīng)遵循“誘導(dǎo)-維持”原則，誘導(dǎo)目標(biāo)為完全腎臟緩解（CRR），并爭取組織學(xué)緩解；維持目標(biāo)為持續(xù)緩解、預(yù)防復(fù)發(fā)、減少藥物不良反應(yīng)。（證據(jù)等級：1C）解讀：CRR定義：uPCR<0.5g/g，eGFR下降≤10%或≥90ml/min/1.73m2。組織學(xué)緩解（AI=0）是更理想的終點，尤其對于增生性LN。維持治療至少3年，長期治療需平衡療效與毒性。3.3疾病活動度控制（推薦意見5）推薦意見：治療期間需評估SLE活動度，以低疾病活動度（LLDAS）或臨床緩解為最佳目標(biāo)。（證據(jù)等級：1C）解讀：使用SLEDAI-2K評估疾病活動度，SDI評估器官損害。盡早實現(xiàn)LLDAS或DORIS緩解可降低器官損傷風(fēng)險。藥物治療策略4.1激素與羥氯喹（HCQ）推薦意見6：增生性LN初始治療可使用甲潑尼龍沖擊（250–500mg/d×1–3d），后續(xù)口服潑尼松≤0.5mg/kg/d。治療后如指標(biāo)持續(xù)改善，激素應(yīng)在24周內(nèi)減至≤5mg/d。CRR持續(xù)12個月以上，在MMF/HCQ或生物制劑維持下可嘗試停用激素。（證據(jù)等級：2C/2B）推薦意見7：所有LN患者如無禁忌，應(yīng)使用HCQ，最大劑量≤5mg/kg/d。需定期眼科檢查以監(jiān)測視網(wǎng)膜毒性。（證據(jù)等級：1B/1C）解讀：HCQ是LN基礎(chǔ)治療，可降低復(fù)發(fā)率和死亡率。激素應(yīng)盡早減量以減少感染和骨質(zhì)疏松等不良反應(yīng)。不同類型LN的免疫抑制治療5.1I型/II型LN（實踐建議2–3）I型：以腎外表現(xiàn)指導(dǎo)治療，無需針對腎臟的強化免疫抑制。II型：非腎病性蛋白尿按腎外表現(xiàn)治療；腎病性蛋白尿需警惕足細胞病或轉(zhuǎn)型，按相應(yīng)類型處理。5.2III/IV型（±V型）LN的誘導(dǎo)治療（推薦意見8）推薦方案包括：激素+MMF（1B）激素+MMF+Tac（多靶點方案）（1B）激素+IV-CYC（1B）激素+MMF/IV-CYC+BEL（1B）解讀：MMF與IV-CYC療效相當(dāng)，但MMF更安全，尤其適用于亞洲人群（劑量≤2g/d）。多靶點方案（MMF+Tac）在蛋白尿嚴重的患者中緩解率更高。BEL聯(lián)合標(biāo)準治療可提高緩解率，尤其適用于免疫學(xué)高度活動的患者。5.3維持治療（推薦意見9–10）推薦意見9：誘導(dǎo)緩解后推薦MMF維持。（1B）推薦意見10：多靶點或BEL誘導(dǎo)緩解者應(yīng)繼續(xù)原方案維持；IV-CYC誘導(dǎo)者可轉(zhuǎn)為MMF+BEL維持。（1B）解讀：MMF維持優(yōu)于AZA，復(fù)發(fā)率更低。BEL可顯著降低復(fù)發(fā)風(fēng)險，延長腎臟存活時間。特殊類型LN的治療6.1狼瘡足細胞?。▽嵺`建議11）誘導(dǎo)：單用激素或聯(lián)合MMF/Tac。維持：低劑量激素+MMF/Tac，反復(fù)復(fù)發(fā)者可聯(lián)合RTX。6.2LN伴TMA（推薦意見11）根據(jù)病因選擇治療：TTP需血漿置換+RTX；補體介導(dǎo)TMA用依庫珠單抗；APS相關(guān)需抗凝±依庫珠單抗。（1C）6.3狼瘡危象（推薦意見12）大劑量激素沖擊+IV-CYC/IVIG/血漿置換，多學(xué)科支持治療。（1C）難治性與復(fù)發(fā)LN的處理7.1難治性LN（推薦意見13）可換用多靶點方案、RTX、CAR-T、CD38單抗等。（2B）需排除依從性差、血藥濃度不足、合并其他腎損傷等因素。7.2LN復(fù)發(fā)（推薦意見14）可使用原方案或換用其他推薦方案。反復(fù)復(fù)發(fā)者推薦聯(lián)合BEL或RTX。（1B）LN相關(guān)CKD的管理（推薦意見15）建議使用RAASi、SGLT2i等保護心腎功能。（2B）控制血壓、血糖、體重，避免腎毒性藥物。妊娠期管理9.1妊娠前評估（推薦意見16）腎臟緩解≥6個月（uPCR≤0.5g/d，eGFR≥60ml/min），無重要臟器損害，停用致畸藥物后方可妊娠。（2C）9.2妊娠期用藥（推薦意見17）可用藥物：潑尼松、AZA、Tac/CsA。HCQ全程使用，禁用MMF、CYC、來氟米特、雷公藤。（1C/2D）9.3預(yù)防子癇前期（推薦意見18）推薦低劑量阿司匹林（75–100mg/d）預(yù)防子癇前期。（2C）APS患者需聯(lián)合低分子肝素。（1B）終末期LN與并發(fā)癥管理10.1終末期LN（實踐建議19–21）透析方式無顯著差異，腎移植預(yù)后更佳。移植前需篩查抗磷脂抗體，預(yù)防性抗凝治療。10.2感染預(yù)防（推薦意見20）接種疫苗（帶狀皰疹、HPV、流感、肺炎球菌等）。HBV/結(jié)核篩查，必要時預(yù)防性抗病毒/抗結(jié)核治療。10.3骨健康與腫瘤篩查（推薦意見21）補充鈣