組織性壞死性淋巴結(jié)炎診治臨床路徑組織性壞死性淋巴結(jié)炎（organizingnecrotizinglymphadenitis，ONL）是一類以淋巴結(jié)凝固性壞死、組織細(xì)胞反應(yīng)性增生為核心病理特征的良性淋巴增殖性疾病，好發(fā)于青年女性，臨床常因“發(fā)熱+淋巴結(jié)腫大”的非特異性表現(xiàn)陷入診斷困境。建立規(guī)范化診療路徑，對提升疾病識別效率、優(yōu)化治療策略、改善遠(yuǎn)期預(yù)后具有關(guān)鍵價值。本文結(jié)合臨床實踐與循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，系統(tǒng)梳理ONL的診斷、治療及隨訪全流程，為臨床決策提供實用參考。一、診斷路徑：從臨床線索到病理確診（一）臨床特征識別ONL起病多較急，發(fā)熱為最常見首發(fā)癥狀，熱型無規(guī)律，可表現(xiàn)為低熱、中度發(fā)熱或高熱，持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，抗生素治療通常無效。淋巴結(jié)腫大以頸部、腋下、腹股溝等淺表區(qū)域多見，多為無痛性，質(zhì)地中等偏硬，可單發(fā)或多發(fā)；部分患者伴隨皮疹（紅斑、丘疹等）、關(guān)節(jié)痛、肝脾輕度腫大等全身表現(xiàn)。臨床需警惕“發(fā)熱+無痛性淋巴結(jié)腫大+炎癥指標(biāo)升高但抗感染無效”的組合，尤其青年女性出現(xiàn)此類表現(xiàn)時，應(yīng)高度懷疑ONL可能。（二）實驗室檢查：輔助鑒別方向1.血常規(guī)與炎癥指標(biāo)：多數(shù)患者白細(xì)胞計數(shù)正?；蜉p度降低（淋巴細(xì)胞比例可相對增高），血小板偶見減少；紅細(xì)胞沉降率（ESR）、C反應(yīng)蛋白（CRP）常升高，提示炎癥狀態(tài)；乳酸脫氫酶（LDH）可輕至中度升高，與淋巴細(xì)胞活化相關(guān)。2.生化與免疫學(xué)檢查：肝腎功能多無顯著異常，部分患者可出現(xiàn)輕度轉(zhuǎn)氨酶升高；自身抗體譜（如ANA、ENA）多為陰性或低滴度陽性，需與自身免疫性疾病鑒別；病毒學(xué)檢查（EBV、CMV、HIV等）可排除感染性病因，但ONL患者病毒核酸或抗體陽性率無特異性增高。（三）影像學(xué)評估：定位與特征分析1.超聲檢查：淺表淋巴結(jié)超聲表現(xiàn)為“淋巴門結(jié)構(gòu)存在或部分消失”，內(nèi)部回聲不均勻，可見低回聲區(qū)（壞死灶）；彩色多普勒顯示血流信號增多但分布規(guī)則（與淋巴瘤的紊亂血流形成鑒別點）。2.CT/MRI檢查：縱隔、腹腔等深部淋巴結(jié)受累時，CT可見淋巴結(jié)輕至中度腫大，密度不均，增強(qiáng)后呈環(huán)形強(qiáng)化或斑片狀強(qiáng)化；MRI的T2加權(quán)像可顯示壞死區(qū)高信號，有助于與惡性腫瘤轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)鑒別。（四）病理診斷：確診的“金標(biāo)準(zhǔn)”活檢指征：臨床高度懷疑ONL、或淋巴結(jié)腫大性質(zhì)不明（病程＞2周、抗感染治療無效、伴隨全身癥狀）時，應(yīng)盡早行完整淋巴結(jié)切除活檢（避免穿刺導(dǎo)致標(biāo)本不足）。病理特征：鏡下可見凝固性壞死灶（無中性粒細(xì)胞浸潤，與化膿性炎癥鑒別），壞死灶周圍圍繞“柵欄狀”排列的組織細(xì)胞（可吞噬核碎片），伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤；免疫組化顯示組織細(xì)胞CD68+、S100+，淋巴細(xì)胞以CD4+T細(xì)胞為主，Ki-67增殖指數(shù)在壞死灶周圍增高（但低于淋巴瘤）。鑒別診斷：需與以下疾病病理鑒別：①淋巴瘤（如壞死性淋巴瘤）：壞死更彌漫，細(xì)胞異型性顯著，Ki-67高表達(dá)；②結(jié)核性淋巴結(jié)炎：可見干酪樣壞死、朗格漢斯巨細(xì)胞，抗酸染色陽性；③貓抓?。翰≡w（漢賽巴爾通體）相關(guān)肉芽腫，Warthin-Starry染色可查見病原體。二、治療路徑：分層干預(yù)與個體化選擇（一）一般治療：基礎(chǔ)支持與對癥處理患者需臥床休息，加強(qiáng)營養(yǎng)支持（高蛋白、維生素豐富飲食）；發(fā)熱時優(yōu)先物理降溫（如溫水擦浴），體溫＞38.5℃可短期使用非甾體抗炎藥（如布洛芬）退熱，避免長期大量使用影響免疫狀態(tài)判斷。（二）藥物治療：以糖皮質(zhì)激素為核心1.糖皮質(zhì)激素：作為一線治療，適用于高熱、淋巴結(jié)腫痛明顯、全身癥狀顯著的患者。初始劑量：潑尼松0.5~1mg/（kg·d）（或等效劑量甲潑尼龍），晨起頓服；療程與減量：體溫正常、淋巴結(jié)縮小、炎癥指標(biāo)下降后（通常1~2周），每1~2周減原量的10%~20%，總療程6~12周（需根據(jù)病情調(diào)整，避免過早停藥導(dǎo)致復(fù)發(fā)）。*注意事項*：長期使用需監(jiān)測血糖、血壓，補(bǔ)充鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松，警惕感染風(fēng)險（尤其是結(jié)核潛伏感染患者需先排查結(jié)核）。2.免疫抑制劑：對激素依賴、復(fù)發(fā)或不耐受激素的患者，可聯(lián)合或替換為免疫抑制劑（如甲氨蝶呤、環(huán)孢素），需在?？漆t(yī)師指導(dǎo)下使用，密切監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能。3.抗感染治療：僅在合并明確感染（如細(xì)菌、病毒再激活）時使用，避免經(jīng)驗性廣譜抗生素或抗病毒藥物濫用，以免干擾病情判斷。（三）手術(shù)治療：以診斷為目的，治療為輔助手術(shù)主要用于病理活檢（完整切除淋巴結(jié)），極少用于治療（如淋巴結(jié)壞死灶形成膿腫需引流，但ONL膿腫形成罕見）?；顧z時應(yīng)選擇腫大明顯、質(zhì)地較硬的淋巴結(jié)，避免穿刺活檢（易因標(biāo)本不足導(dǎo)致誤診）。三、隨訪管理：長期監(jiān)測與復(fù)發(fā)應(yīng)對（一）隨訪時間節(jié)點急性期后1周：評估體溫、淋巴結(jié)大小、血常規(guī)及炎癥指標(biāo)（如CRP、ESR），判斷治療反應(yīng)。治療后1月：復(fù)查超聲（淺表淋巴結(jié)）或CT（深部淋巴結(jié)），觀察淋巴結(jié)形態(tài)變化；復(fù)查肝腎功能、LDH，評估藥物不良反應(yīng)。治療后3月、6月、1年：長期隨訪，監(jiān)測癥狀復(fù)發(fā)、淋巴結(jié)腫大再現(xiàn)，排查自身免疫性疾病或淋巴瘤轉(zhuǎn)化（雖罕見，但需警惕）。（二）復(fù)發(fā)與處理ONL復(fù)發(fā)率約10%~20%，多與激素減量過快或停藥過早有關(guān)。復(fù)發(fā)后可再次使用糖皮質(zhì)激素（劑量同初始治療或略低），或聯(lián)合免疫抑制劑；若多次復(fù)發(fā)，需重新評估病理（排除淋巴瘤等疾?。匾獣r多學(xué)科會診（MDT）制定方案。四、臨床路徑優(yōu)化與挑戰(zhàn)（一）基層診療難點與突破基層醫(yī)院對ONL認(rèn)知不足，易誤診為“淋巴結(jié)炎”“淋巴瘤”。建議通過遠(yuǎn)程病理會診（利用數(shù)字病理平臺）、臨床-病理聯(lián)合培訓(xùn)（強(qiáng)化“發(fā)熱+無痛性淋巴結(jié)腫大+激素敏感”的臨床線索）提高診斷率；對疑似病例盡早轉(zhuǎn)診至上級醫(yī)院行活檢。（二）多學(xué)科協(xié)作（MDT）的價值ONL需與感染、腫瘤、自身免疫病鑒別，MDT（血液科、病理科、感染科、風(fēng)濕科等）可整合臨床、影像、病理信息，避免單一學(xué)科誤診。例如，病理科醫(yī)師需結(jié)合臨床特征判斷壞死類型，感染科協(xié)助排除特殊病原體感染，風(fēng)濕科鑒別自身免疫病。（三）個體化治療的考量兒童、老年患者或合并基礎(chǔ)疾?。ㄈ缣悄虿　⒔Y(jié)核）者，需調(diào)整激素劑量與療程；對激素不耐受者，可嘗試小劑量激素聯(lián)合免疫調(diào)節(jié)劑（如胸腺肽），或探索生物制劑（如IL-6抑制劑）的應(yīng)用（需更多臨床研究支持）。結(jié)語組織性壞死性淋巴結(jié)炎的診