血漿置換等診療指南一、適應(yīng)癥與臨床應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)血漿置換（PlasmaExchange,PE）通過(guò)分離并移除患者血漿，置換為健康血漿或替代液，達(dá)到清除致病性物質(zhì)（如自身抗體、免疫復(fù)合物、毒素等）的目的。其適應(yīng)癥需結(jié)合疾病病理機(jī)制及臨床證據(jù)分級(jí)，具體如下：（一）自身免疫性疾病1.重癥肌無(wú)力（MyastheniaGravis,MG）：適用于危象期（如肌無(wú)力危象需機(jī)械通氣）或常規(guī)治療（膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑）無(wú)效的重度患者。推薦置換量為每次1-1.5倍血漿容量（血漿容量計(jì)算公式：體重(kg)×0.065×(1-紅細(xì)胞比容)），每周3-5次，療程4-6次。置換液首選5%白蛋白（占60%-70%）聯(lián)合新鮮冰凍血漿（FFP，占30%-40%），以補(bǔ)充凝血因子及免疫調(diào)節(jié)成分。2.格林-巴利綜合征（Guillain-BarréSyndrome,GBS）：發(fā)病2周內(nèi)的急性進(jìn)展期患者（尤其是需要機(jī)械通氣或肌力≤3級(jí)者）。推薦早期啟動(dòng)，每次置換量1倍血漿容量，隔日1次，共5次。置換液以白蛋白為主（80%），僅在存在嚴(yán)重低蛋白血癥（白蛋白<25g/L）時(shí)補(bǔ)充FFP。3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：適用于狼瘡危象（如狼瘡腦病、急進(jìn)性腎炎、肺泡出血）且激素/免疫抑制劑治療效果不佳者。置換量每次1-1.5倍血漿容量，每周2-3次，療程根據(jù)病情緩解（如抗雙鏈DNA抗體滴度下降、補(bǔ)體回升）調(diào)整，通常4-8次。（二）血液系統(tǒng)疾病1.血栓性血小板減少性紫癜（ThromboticThrombocytopenicPurpura,TTP）：為一線治療，確診后需立即啟動(dòng)（推薦24小時(shí)內(nèi)）。置換量每日1.5倍血漿容量（目標(biāo)血紅蛋白≥80g/L時(shí)），直至血小板計(jì)數(shù)≥150×10?/L且乳酸脫氫酶（LDH）正常后維持2-3次。置換液必須使用FFP（100%），以補(bǔ)充ADAMTS13（血管性血友病因子裂解酶）。2.自身免疫性溶血性貧血（AutoimmuneHemolyticAnemia,AIHA）：適用于急性溶血（血紅蛋白<70g/L或每日下降>20g/L）且激素/丙球無(wú)效者。置換量每次1倍血漿容量，每周2-3次，療程3-5次。置換液以白蛋白（70%）聯(lián)合FFP（30%），避免單純白蛋白導(dǎo)致的抗體反跳。（三）中毒與藥物過(guò)量1.藥物/毒物中毒：適用于分子量<50kDa、蛋白結(jié)合率<80%、分布容積<1L/kg的毒物（如百草枯、茶堿、甲醇），且常規(guī)解毒/血液透析無(wú)效者。置換量每次1-1.5倍血漿容量，根據(jù)血藥濃度監(jiān)測(cè)調(diào)整次數(shù)（通常2-4次）。置換液首選白蛋白（90%），減少毒物重吸收。（四）肝臟疾病1.肝衰竭（急性/亞急性）：適用于膽紅素>342μmol/L、INR>1.5且無(wú)肝移植條件者。置換量每次2000-3000ml（或1倍血漿容量），每日或隔日1次，療程5-7次。置換液需含F(xiàn)FP（50%-60%）以補(bǔ)充凝血因子，聯(lián)合白蛋白（40%-50%）維持膠體滲透壓。二、禁忌癥與風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估（一）絕對(duì)禁忌癥1.無(wú)法糾正的嚴(yán)重凝血功能障礙（如INR>3.0、血小板<20×10?/L且無(wú)血小板輸注條件）；2.嚴(yán)重心功能不全（NYHA心功能Ⅳ級(jí)，無(wú)法耐受血容量波動(dòng)）；3.對(duì)置換液成分（如血漿蛋白、右旋糖酐）嚴(yán)重過(guò)敏且無(wú)替代方案；4.未控制的嚴(yán)重感染（如敗血癥休克）。（二）相對(duì)禁忌癥及處理1.低蛋白血癥（白蛋白<20g/L）：需在置換前或置換中補(bǔ)充白蛋白（10-20g），避免膠體滲透壓下降導(dǎo)致肺水腫；2.心律失常（如頻發(fā)室性早搏）：需動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)心電圖，置換時(shí)控制血流速≤50ml/min，避免血容量快速變化；3.妊娠中晚期：需評(píng)估胎兒風(fēng)險(xiǎn)，優(yōu)先選擇白蛋白置換液（減少FFP中免疫成分對(duì)胎兒影響），控制單次置換量≤1.2倍血漿容量；4.老年患者（>75歲）：需降低置換頻率（每周≤2次），并監(jiān)測(cè)腦鈉肽（BNP）預(yù)防心衰。三、操作流程與技術(shù)規(guī)范（一）術(shù)前準(zhǔn)備1.患者評(píng)估：需完善血常規(guī)、凝血功能（PT/APTT/INR）、肝腎功能、電解質(zhì)（尤其鈣離子）、血型（ABO/Rh）、感染篩查（HBV/HCV/HIV）；2.知情同意：向患者/家屬說(shuō)明目的、風(fēng)險(xiǎn)（如過(guò)敏、出血）及替代方案（如免疫吸附）；3.設(shè)備與耗材：選擇離心式或膜式血漿分離機(jī)（推薦膜式，對(duì)血小板損傷?。?；耗材需確認(rèn)無(wú)菌及有效期，血漿分離器孔徑0.2-0.6μm（避免細(xì)胞成分丟失）；4.置換液選擇：根據(jù)病因調(diào)整（如TTP用FFP，中毒用白蛋白），需提前復(fù)溫至37℃，避免低體溫。（二）血管通路建立1.首選雙腔中心靜脈導(dǎo)管（股靜脈或頸內(nèi)靜脈），血流速需≥100ml/min（兒童≥3ml/kg/min）；2.外周靜脈通路僅用于短期（<3次）、低流量（≤80ml/min）置換，需評(píng)估靜脈條件（避免反復(fù)穿刺）；3.抗凝方案：無(wú)出血風(fēng)險(xiǎn)者用普通肝素（首劑50-100U/kg，維持5-10U/kg/h）；出血高風(fēng)險(xiǎn)者用枸櫞酸抗凝（ACD-A液，鈣泵補(bǔ)充葡萄糖酸鈣）。（三）參數(shù)設(shè)置與操作步驟1.血流速：成人初始50ml/min，5分鐘后逐步升至100-150ml/min（不超過(guò)患者體重×3ml/min）；兒童≤3ml/kg/min；2.置換量：?jiǎn)未沃脫Q量≤1.5倍血漿容量（避免免疫成分反跳），總置換量不超過(guò)50ml/kg（兒童）或70ml/kg（成人）；3.置換比例：血漿分離速度為血流速的15%-25%（避免紅細(xì)胞破壞），置換液輸入速度與分離速度平衡（差值≤10ml/min）；4.操作步驟：-預(yù)沖：用生理鹽水500ml沖洗管路，排除氣泡；-引血：?jiǎn)?dòng)血泵，監(jiān)測(cè)動(dòng)脈壓（-150至-50mmHg）、靜脈壓（50-150mmHg）；-分離置換：血漿分離器壓力≤300mmHg，跨膜壓≤100mmHg；-回輸：剩余血液用生理鹽水回輸（總量≤200ml）；-結(jié)束：拔管后壓迫穿刺點(diǎn)15分鐘（中心靜脈）或5分鐘（外周靜脈），監(jiān)測(cè)穿刺點(diǎn)滲血。四、術(shù)中監(jiān)測(cè)與并發(fā)癥處理（一）術(shù)中監(jiān)測(cè)指標(biāo)1.生命體征：每15分鐘記錄血壓、心率、血氧飽和度（目標(biāo)：收縮壓≥90mmHg，心率≤120次/分）；2.血?dú)夥治觯好?小時(shí)檢測(cè)電解質(zhì)（Ca2?、K?）、pH值（目標(biāo)：離子鈣>1.1mmol/L，pH7.35-7.45）；3.凝血功能：置換前、中、后檢測(cè)INR（目標(biāo)：<2.0）、纖維蛋白原（>1.5g/L）；4.分離效率：監(jiān)測(cè)血漿分離量與置換液輸入量差值（≤50ml），避免容量失衡。（二）常見(jiàn)并發(fā)癥及處理1.過(guò)敏反應(yīng)（發(fā)生率5%-10%）：表現(xiàn)為皮疹、瘙癢、喉頭水腫；立即減慢血流速，靜脈注射地塞米松5mg+苯海拉明25mg，嚴(yán)重者（如過(guò)敏性休克）停用置換液，腎上腺素0.3-0.5mg皮下注射；2.低鈣血癥（發(fā)生率30%-50%）：因枸櫞酸抗凝或大量輸入白蛋白（結(jié)合鈣離子），表現(xiàn)為口周麻木、手足搐搦；立即靜脈注射10%葡萄糖酸鈣10ml（緩慢推注>5分鐘），后續(xù)每輸入1000ml置換液補(bǔ)充5ml；3.低血壓（發(fā)生率15%-25%）：因血容量不足或血管擴(kuò)張，表現(xiàn)為收縮壓<90mmHg；暫停分離，快速輸注生理鹽水200ml，必要時(shí)多巴胺2-5μg/kg/min靜脈泵入；4.出血（發(fā)生率5%-8%）：因肝素過(guò)量或血小板減少，表現(xiàn)為穿刺點(diǎn)滲血、消化道出血；檢測(cè)APTT（目標(biāo)為基礎(chǔ)值1.5-2倍），魚(yú)精蛋白中和肝素（1mg中和100U），血小板<50×10?/L時(shí)輸注血小板；5.感染（發(fā)生率2%-3%）：中心靜脈導(dǎo)管相關(guān)感染，表現(xiàn)為發(fā)熱、局部紅腫；立即做血培養(yǎng)，經(jīng)驗(yàn)性使用萬(wàn)古霉素（15mg/kgq12h），必要時(shí)拔管。五、術(shù)后管理與療效評(píng)估（一）術(shù)后24小時(shí)管理1.病情觀察：監(jiān)測(cè)意識(shí)狀態(tài)、肌力（神經(jīng)疾?。?、尿量（腎損傷）、黃疸（肝衰竭）變化；2.實(shí)驗(yàn)室復(fù)查：術(shù)后6小時(shí)檢測(cè)血常規(guī)（血小板、血紅蛋白）、凝血功能（INR）、目標(biāo)物質(zhì)（如抗乙酰膽堿受體抗體、LDH）；3.補(bǔ)液支持：置換后24小時(shí)內(nèi)補(bǔ)充晶體液（0.9%氯化鈉）1000-1500ml（避免脫水），白蛋白<30g/L者補(bǔ)充10-20g；4.免疫調(diào)節(jié)：自身免疫性疾病患者術(shù)后需加用激素（甲潑尼龍1mg/kg/d）或免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺0.5g/m2每月1次），防止抗體反跳。（二）療效評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)1.臨床改善：如GBS患者肌力提高≥1級(jí)，TTP患者血小板計(jì)數(shù)≥100×10?/L且LDH正常；2.實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：自身抗體滴度下降≥50%（如抗dsDNA抗體），毒素血濃度<中毒閾值；3.終點(diǎn)判斷：