華氏巨球蛋白血癥有癥狀個案護(hù)理一、案例背景與評估（一）患者基本信息患者張某，男性，65歲，退休工人，于202X年X月X日因“乏力、頭暈3個月，加重伴皮膚瘀斑1周”入院?；颊咭鸦?，育有1子1女，子女均健康，家庭支持系統(tǒng)良好；無吸煙、飲酒史，否認(rèn)疫區(qū)旅居史及傳染病接觸史。（二）現(xiàn)病史患者3個月前無明顯誘因出現(xiàn)全身乏力，活動后癥狀加重，伴間斷頭暈，休息后可稍緩解，未予重視。1周前上述癥狀明顯加重，日常行走50米即需休息，同時出現(xiàn)雙下肢皮膚瘀斑，直徑約2-3cm，壓之不褪色，伴牙齦間斷出血（刷牙時明顯），無鼻出血、嘔血、黑便及血尿。為進(jìn)一步診治就診于我院，門診查血常規(guī)示“Hb75g/L，PLT80×10?/L”，以“貧血原因待查”收入血液內(nèi)科。入院時患者精神萎靡，主訴“視物偶有模糊，無頭痛、耳鳴”，飲食、睡眠差，每日進(jìn)食量較平時減少約1/3，夜間因乏力、焦慮需服用助眠藥物方可入睡4-5小時，二便正常，近3個月體重下降約3kg。（三）既往史高血壓病史5年，最高血壓150/95mmHg，長期規(guī)律口服硝苯地平緩釋片（20mg/次，每日2次），血壓控制在120-135/75-85mmHg；否認(rèn)糖尿病、冠心病、慢性肝病、腎病等慢性病史；否認(rèn)手術(shù)、外傷史；否認(rèn)藥物、食物過敏史；預(yù)防接種史隨當(dāng)?shù)赜媱潏?zhí)行。（四）身體評估生命體征：體溫36.8℃，脈搏88次/分，呼吸18次/分，血壓130/80mmHg，血氧飽和度98%（自然空氣下）。一般狀況：身高170cm，體重65kg，BMI22.5kg/m2，神志清楚，精神萎靡，貧血貌，查體合作；雙下肢可見散在瘀斑，分布于小腿前側(cè)，共6處，直徑2-3cm，壓之不褪色；牙齦輕度腫脹，牙間縫可見少量新鮮滲血，無口腔潰瘍；淺表淋巴結(jié)未觸及腫大（頸部、腋窩、腹股溝）。頭面部：鞏膜無黃染，結(jié)膜蒼白，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，對光反射靈敏；眼底檢查示“視網(wǎng)膜靜脈擴張、迂曲，可見2處點狀出血”；外耳道、鼻腔無異常分泌物，口唇蒼白，舌質(zhì)淡，無發(fā)紺。胸部：胸廓對稱，無畸形；雙肺呼吸音清，未聞及干、濕啰音；心率88次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部：腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性，移動性濁音陰性，腸鳴音正常（4次/分）。四肢與神經(jīng)系統(tǒng)：雙下肢無水腫，四肢肌力、肌張力正常；生理反射存在，病理反射未引出；雙側(cè)手指、腳趾末端觸覺稍遲鈍，無麻木、疼痛。（五）輔助檢查血常規(guī)（入院當(dāng)日）：白細(xì)胞計數(shù)3.2×10?/L（參考值4.0-10.0×10?/L），中性粒細(xì)胞比例55%（參考值50%-70%），淋巴細(xì)胞比例35%（參考值20%-40%），血紅蛋白75g/L（參考值120-160g/L），紅細(xì)胞壓積22.8%（參考值40%-50%），血小板計數(shù)80×10?/L（參考值100-300×10?/L），紅細(xì)胞平均體積85fL（參考值80-100fL）。生化檢查（入院當(dāng)日）：總蛋白110g/L（參考值60-80g/L），白蛋白32g/L（參考值35-55g/L），球蛋白78g/L（參考值20-30g/L），肌酐115μmol/L（參考值57-111μmol/L），尿素氮8.5mmol/L（參考值3.1-8.0mmol/L），尿酸450μmol/L（參考值208-428μmol/L），空腹血糖5.6mmol/L（參考值3.9-6.1mmol/L），電解質(zhì)（鉀、鈉、氯、鈣）均在正常范圍。免疫相關(guān)檢查（入院第2天）：免疫固定電泳示“可見單克隆IgM-κ帶”，M蛋白定量4.5g/dL（參考值0g/dL）；血清黏度18.5mPa?s（參考值4.2-6.5mPa?s）；C反應(yīng)蛋白8mg/L（參考值0-10mg/L），降鈣素原0.1ng/mL（參考值0-0.5ng/mL）。骨髓檢查（入院第3天）：骨髓穿刺涂片示“骨髓增生活躍，漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞占25%，胞體中等大小，胞漿豐富、嗜堿性，核圓形或橢圓形，染色質(zhì)粗，可見1-2個核仁，形態(tài)符合華氏巨球蛋白血癥表現(xiàn)”；骨髓活檢示“漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞彌漫浸潤，無明顯骨質(zhì)破壞”。影像學(xué)檢查（入院第3天）：頭顱CT未見明顯異常；腹部超聲示“肝脾大小正常，未見占位性病變，門靜脈內(nèi)徑正常”；胸部X線片示“雙肺紋理清晰，心影大小正?！?。二、護(hù)理問題與診斷（一）生理方面護(hù)理問題疲乏與貧血導(dǎo)致組織缺氧、機體能量供應(yīng)不足有關(guān)。依據(jù)：患者精神萎靡，活動后乏力加重，日常行走50米需休息，疲乏視覺模擬評分（VAS）8分（0分為無疲乏，10分為極度疲乏）。有出血的風(fēng)險與血小板計數(shù)減少（80×10?/L）、凝血功能受單克隆IgM干擾有關(guān)。依據(jù)：患者雙下肢皮膚瘀斑，牙齦滲血，血小板計數(shù)低于正常范圍。有感染的風(fēng)險與白細(xì)胞計數(shù)減少（3.2×10?/L）、機體免疫力下降有關(guān)。依據(jù)：患者白細(xì)胞計數(shù)低于正常范圍，華氏巨球蛋白血癥導(dǎo)致免疫功能紊亂，易發(fā)生感染。感知覺紊亂（視力模糊）與高黏滯綜合征（血清黏度18.5mPa?s）導(dǎo)致視網(wǎng)膜靜脈擴張、出血有關(guān)。依據(jù)：患者主訴視物偶有模糊，眼底檢查示視網(wǎng)膜靜脈迂曲、點狀出血。體液失衡風(fēng)險（高黏滯狀態(tài)）與血清中單克隆IgM增多、血液黏稠度升高有關(guān)。依據(jù)：血清黏度18.5mPa?s，遠(yuǎn)超正常范圍，M蛋白定量4.5g/dL。藥物不良反應(yīng)風(fēng)險與化療藥物（硼替佐米、地塞米松）的毒性作用有關(guān)。依據(jù)：患者擬行硼替佐米聯(lián)合地塞米松化療，該方案可能引起周圍神經(jīng)病變、血糖升高、胃腸道反應(yīng)等。（二）心理與認(rèn)知方面護(hù)理問題焦慮與對疾病認(rèn)知不足、擔(dān)心治療效果及預(yù)后有關(guān)。依據(jù)：患者情緒低落，頻繁詢問“病能不能治好”“化療會不會很痛苦”，夜間需助眠藥物入睡。知識缺乏與缺乏華氏巨球蛋白血癥疾病知識、治療方案及自我護(hù)理要點有關(guān)。依據(jù)：患者入院時詢問“這是什么病”“為什么會貧血”，對化療藥物副作用及應(yīng)對措施不了解。三、護(hù)理計劃與目標(biāo)（一）短期護(hù)理目標(biāo)（入院1-2周內(nèi)）疲乏癥狀緩解：患者疲乏VAS評分降至4分以下，能獨立完成洗漱、進(jìn)食、如廁等日?；顒?，活動后心率＜100次/分、呼吸＜22次/分。出血風(fēng)險控制：無新發(fā)出血（皮膚瘀斑無增多、牙齦出血停止），血小板計數(shù)維持在80×10?/L以上。感染預(yù)防：患者體溫維持在37.3℃以下，無咳嗽、咳痰、咽痛等感染癥狀，白細(xì)胞計數(shù)穩(wěn)定在3.0×10?/L以上。高黏滯狀態(tài)改善：血清黏度降至10mPa?s以下，患者視物模糊癥狀消失，眼底出血無加重。心理狀態(tài)改善：患者焦慮情緒緩解，能主動與醫(yī)護(hù)人員溝通，夜間無需助眠藥物可入睡6小時以上。知識掌握：患者及家屬能說出華氏巨球蛋白血癥的主要癥狀、化療方案及2-3項自我護(hù)理要點（如出血防護(hù)、感染預(yù)防）。（二）長期護(hù)理目標(biāo)（入院1-3個月內(nèi)）貧血糾正：血紅蛋白升至90g/L以上，疲乏癥狀基本消失，能進(jìn)行輕度體力活動（如散步30分鐘）。病情穩(wěn)定：M蛋白定量降至3.0g/dL以下，血小板計數(shù)恢復(fù)正常（100-300×10?/L），無出血、感染并發(fā)癥。治療依從性良好：患者能按時完成化療周期，主動配合復(fù)查（血常規(guī)、生化、M蛋白定量）。自我護(hù)理能力提升：患者及家屬能獨立進(jìn)行出血、感染風(fēng)險監(jiān)測，掌握藥物副作用應(yīng)對方法。四、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）疲乏護(hù)理病情監(jiān)測：每日晨測血常規(guī)，重點觀察血紅蛋白變化（入院第1天75g/L，第5天82g/L，第10天88g/L）；每日采用VAS評分記錄疲乏程度，同時觀察患者活動耐力（如行走距離、活動后休息時間）。休息與活動指導(dǎo)：入院前3天指導(dǎo)患者臥床休息，減少體力消耗，協(xié)助翻身、洗漱；疲乏VAS評分降至6分時，指導(dǎo)床邊活動（如緩慢行走5-10分鐘，每日2次）；評分降至4分時，逐漸增加活動量（如走廊行走15-20分鐘，每日3次），避免突然改變體位，防止體位性低血壓。飲食干預(yù)：制定高蛋白、高維生素、富含鐵的飲食計劃，每日蛋白質(zhì)攝入量1.5-2.0g/kg（約98-130g），如瘦肉50g/餐、雞蛋1個/天、牛奶250mL/天；增加含鐵食物（菠菜、動物肝臟，每周1-2次，每次50g）及維生素C豐富食物（橙子、獼猴桃，每日200g），促進(jìn)鐵吸收；避免辛辣、油膩食物，少量多餐（每日5-6餐），減輕胃腸道負(fù)擔(dān)。對癥治療配合：遵醫(yī)囑于入院第2天輸注懸浮紅細(xì)胞2U，輸注前核對血型、交叉配血結(jié)果，輸注過程中控制速度（初始1-2mL/min，觀察15分鐘無反應(yīng)后調(diào)至4-6mL/min），輸注后監(jiān)測血紅蛋白升至82g/L，患者主訴乏力稍緩解；同時給予促紅細(xì)胞生成素3000U皮下注射（每周3次），注射部位選擇上臂外側(cè)三角肌下方，左右交替，注射后按壓5分鐘，避免出血。（二）出血風(fēng)險護(hù)理病情觀察：每日觀察皮膚瘀斑的數(shù)量、大小、顏色變化（入院時6處，第5天無新增，原有瘀斑顏色變淺）；每次進(jìn)食后檢查牙齦出血情況（入院前3天每日有少量滲血，第4天出血停止）；監(jiān)測尿色、糞便顏色，排查消化道、泌尿道出血；每日復(fù)查血小板計數(shù)（入院第1天80×10?/L，第5天90×10?/L，第10天105×10?/L）。防護(hù)措施：指導(dǎo)患者穿寬松、柔軟的棉質(zhì)衣物，避免搔抓皮膚；刷牙使用軟毛牙刷（每日2次），漱口用溫生理鹽水（每次飯后），避免用力漱口；進(jìn)食時選擇軟食（如粥、面條、蒸蛋），避免過硬、帶刺食物（如堅果、魚刺）；保持大便通暢，每日飲水量1500-2000mL，遵醫(yī)囑給予乳果糖口服液10mL口服（每日1次），預(yù)防便秘導(dǎo)致肛周出血；避免劇烈咳嗽、用力排便，減少腹壓增加的動作。用藥護(hù)理：遵醫(yī)囑給予氨肽素片1.0g口服（每日3次），指導(dǎo)患者飯后服用，減少胃腸道刺激；牙齦出血時，用無菌腎上腺素棉球（0.1%腎上腺素）局部壓迫止血，每次10-15分鐘，止血后用生理鹽水清潔口腔。（三）感染風(fēng)險護(hù)理體溫監(jiān)測：每日測4次體溫（6:00、12:00、18:00、22:00），體溫＞37.3℃時每2小時復(fù)測，記錄體溫變化及伴隨癥狀（如咳嗽、咽痛）。基礎(chǔ)護(hù)理：保持口腔清潔，每日口腔護(hù)理2次（生理鹽水擦拭口腔黏膜、牙齒），預(yù)防口腔感染；保持皮膚清潔，每周擦浴2次（水溫38-40℃），擦浴時避免搓揉皮膚瘀斑處；保持病室整潔，每日通風(fēng)2次（每次30分鐘），空氣消毒1次（紫外線照射30分鐘，照射時遮擋患者）；限制探視人員（每次1-2人，探視時間＜30分鐘），避免交叉感染。病情預(yù)警：密切觀察感染征象，如白細(xì)胞計數(shù)＜3.0×10?/L時，遵醫(yī)囑復(fù)查C反應(yīng)蛋白、降鈣素原；若出現(xiàn)體溫＞38.5℃、咳嗽、咳痰等癥狀，及時采集血培養(yǎng)、痰培養(yǎng)，遵醫(yī)囑使用抗生素。本例患者住院期間白細(xì)胞計數(shù)最低3.2×10?/L，無感染癥狀，未使用抗生素。（四）高黏滯綜合征護(hù)理癥狀監(jiān)測：每日評估患者視物模糊情況（如視物清晰度、發(fā)作頻率），入院前3天患者每日視物模糊發(fā)作2-3次（每次持續(xù)5-10分鐘），第5天發(fā)作1次，第7天癥狀消失；每周復(fù)查血清黏度（入院第1天18.5mPa?s，第5天12.3mPa?s，第10天7.8mPa?s）、M蛋白定量（第10天2.8g/dL）；監(jiān)測生命體征，尤其注意血壓變化，避免血壓驟升導(dǎo)致血管破裂。血漿置換護(hù)理：患者入院第3天遵醫(yī)囑行血漿置換治療，共3次（每周2次），每次置換血漿2000-2500mL。置換前：向患者及家屬講解血漿置換目的（降低血清黏度、清除單克隆IgM）、過程（約2-3小時）及可能的并發(fā)癥（過敏、低血壓），簽署知情同意書；準(zhǔn)備同型新鮮冰凍血漿（2500mL）、血漿置換儀器及管路，建立外周靜脈通路（肘正中靜脈，16G留置針），監(jiān)測生命體征（BP130/80mmHg，P88次/分）。置換中：調(diào)節(jié)置換速度（初始50mL/min，逐漸增至100mL/min），密切觀察生命體征，每15分鐘記錄1次；本例患者第一次置換30分鐘時血壓降至100/60mmHg，立即減慢速度至50mL/min，遵醫(yī)囑快速靜脈滴注生理鹽水500mL，15分鐘后血壓回升至120/70mmHg；觀察置換液顏色（淡黃色，無凝血塊），確保管路通暢，若出現(xiàn)管路凝血，及時更換濾器。置換后：拔除留置針，局部壓迫止血20分鐘（無出血后用無菌敷料覆蓋）；監(jiān)測血清黏度、M蛋白定量；指導(dǎo)患者臥床休息2小時，避免劇烈活動，觀察有無頭暈、乏力等不適（本例患者置換后無明顯不適）。液體管理：指導(dǎo)患者每日飲水量1500-2000mL（分多次飲用），促進(jìn)血液循環(huán)，降低血液黏稠度；避免脫水（如嘔吐、腹瀉時及時補液），防止血液黏度進(jìn)一步升高。（五）藥物治療護(hù)理患者入院第5天確診華氏巨球蛋白血癥后，遵醫(yī)囑行硼替佐米聯(lián)合地塞米松化療（硼替佐米1.3mg/m2，皮下注射，第1、4、8、11天；地塞米松20mg口服，第1-4天、第8-11天）。硼替佐米護(hù)理：給藥前：核對藥物名稱、劑量（本例患者體表面積1.7m2，每次劑量2.2mg）、有效期；評估注射部位皮膚（選擇上臂外側(cè)或腹部，無瘀斑、瘢痕）；告知患者藥物可能引起周圍神經(jīng)病變（手腳麻木、疼痛）、胃腸道反應(yīng)（惡心、嘔吐），指導(dǎo)患者出現(xiàn)不適及時告知。給藥時：嚴(yán)格皮下注射，注射深度0.5-1cm，推注速度緩慢（1分鐘），注射后按壓5-10分鐘，避免藥物外滲；每次更換注射部位（如第1天左上臂，第4天右上臂，第8天左腹部，第11天右腹部），防止局部皮膚損傷。給藥后：觀察周圍神經(jīng)病變癥狀，每日評估手腳觸覺、痛覺（采用0-10分VAS評分），第8天患者出現(xiàn)雙側(cè)手指輕度麻木（VAS評分2分），遵醫(yī)囑給予甲鈷胺片0.5mg口服（每日3次），第11天麻木癥狀緩解（VAS評分1分）；觀察胃腸道反應(yīng)，第2天患者出現(xiàn)輕度惡心（無嘔吐），遵醫(yī)囑給予甲氧氯普胺10mg口服（每日3次），第3天惡心癥狀消失；監(jiān)測血常規(guī)（無明顯骨髓抑制）、肝腎功能（肌酐、尿素氮逐漸恢復(fù)正常）。地塞米松護(hù)理：給藥前：告知患者藥物可能引起血糖升高、失眠、向心性肥胖，監(jiān)測空腹血糖（入院第1天5.6mmol/L，第3天7.8mmol/L，第5天7.2mmol/L）；指導(dǎo)患者飯后服用，減少胃腸道刺激。給藥中：觀察患者服藥情況，確?；颊甙磿r按量服用（避免漏服、多服）。給藥后：監(jiān)測血糖變化，指導(dǎo)患者減少高糖食物（如甜點、含糖飲料）攝入，增加膳食纖維（如芹菜、燕麥），未使用降糖藥物；觀察睡眠情況，第4天患者出現(xiàn)輕度失眠（每晚入睡4小時），指導(dǎo)患者睡前溫水泡腳（15分鐘）、聽舒緩音樂，避免飲用咖啡、濃茶，第6天失眠癥狀改善（每晚入睡6小時）；觀察有無消化道出血（無黑便、腹痛）。（六）心理護(hù)理與健康宣教心理護(hù)理：溝通交流：每日與患者溝通30-60分鐘，采用傾聽、共情的方式了解患者擔(dān)憂（如“我知道你擔(dān)心化療副作用，我們會密切觀察，及時處理”）；向患者介紹華氏巨球蛋白血癥的治療進(jìn)展（如靶向藥物提高緩解率），分享同類患者治療成功案例，增強患者信心。情緒疏導(dǎo)：當(dāng)患者出現(xiàn)焦慮時，指導(dǎo)患者進(jìn)行深呼吸訓(xùn)練（每日3次，每次5分鐘），緩解緊張情緒；鼓勵家屬多陪伴患者，參與護(hù)理過程（如協(xié)助患者進(jìn)食、活動），給予情感支持。健康宣教：疾病知識：采用通俗易懂的語言講解華氏巨球蛋白血癥的病因（未明確，可能與遺傳、環(huán)境有關(guān)）、主要癥狀（貧血、出血、高黏滯綜合征），發(fā)放疾病宣傳手冊，定期提問（如“出現(xiàn)哪些癥狀需要及時就醫(yī)”），確?；颊哒莆铡Ｖ委熍c護(hù)理知識：講解化療方案（藥物名稱、劑量、給藥時間）、藥物副作用及應(yīng)對措施（如麻木時避免接觸冷熱物品）；指導(dǎo)患者出院后自我監(jiān)測（如觀察皮膚出血、體溫變化）、飲食（高蛋白、低脂、易消化）、活動（避免劇烈運動，循序漸進(jìn)）；告知復(fù)查時間（出院后1周復(fù)查血常規(guī)、生化，2周復(fù)查M蛋白定量）。五、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理工作亮點癥狀監(jiān)測及時：通過每日監(jiān)測疲乏VAS評分、出血情況、血清黏度等指標(biāo)，及時發(fā)現(xiàn)患者高黏滯綜合征、藥物副作用等問題，為治療調(diào)整提供依據(jù)（如血漿置換、