混合性結(jié)締組織病肺動脈高壓個案護理混合性結(jié)締組織病（MixedConnectiveTissueDisease，MCTD）是一種以系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎/皮肌炎及類風濕關(guān)節(jié)炎等多種結(jié)締組織病癥狀重疊為特征的自身免疫性疾病，肺動脈高壓（PulmonaryArterialHypertension，PAH）是其常見且嚴重的并發(fā)癥之一，病死率較高。本文通過對1例MCTD合并PAH患者的臨床護理過程進行回顧性分析，總結(jié)護理經(jīng)驗，為臨床同類患者的護理提供參考。一、案例背景與評估（一）基本資料患者女性，48歲，因“活動后氣促5年，加重伴胸悶1個月”于2025年3月10日入院?；颊呒韧鶡o高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，無吸煙飲酒史，否認家族遺傳病史。入院時神志清楚，精神欠佳，體型消瘦，體重45kg，身高158cm，BMI18.0kg/m2。（二）主訴與現(xiàn)病史患者5年前無明顯誘因出現(xiàn)活動后氣促，爬2層樓梯后明顯，休息后可緩解，當時未予重視。3年前在當?shù)蒯t(yī)院就診，查抗核抗體（ANA）1:1000（顆粒型），抗U1-RNP抗體陽性，診斷為“混合性結(jié)締組織病”，予潑尼松10mgpoqd、羥氯喹0.2gpobid治療，癥狀較前改善。1個月前患者自覺活動后氣促明顯加重，平地行走50米即出現(xiàn)，伴胸悶、乏力，夜間可平臥，偶有干咳，無胸痛、咯血。為求進一步診治來我院，門診查心臟超聲提示“肺動脈收縮壓（PASP）68mmHg，右心擴大，三尖瓣中度反流”，以“混合性結(jié)締組織病肺動脈高壓”收入我科。（三）既往史與個人史既往史：2018年診斷為“混合性結(jié)締組織病”，長期規(guī)律服用潑尼松、羥氯喹治療，病情控制尚可。否認高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認手術(shù)、外傷史，否認輸血史，否認食物、藥物過敏史。個人史：生于原籍，無外地長期居住史，無粉塵、毒物接觸史，無吸煙飲酒史。月經(jīng)史：13歲初潮，周期28-30天，經(jīng)期5-7天，末次月經(jīng)2025年2月25日，經(jīng)量正常，無痛經(jīng)?；橛罚阂鸦?，育有1子，兒子體健。家族史：否認家族性遺傳病史及傳染病史。（四）體格檢查T36.8℃，P98次/分，R22次/分，BP110/70mmHg，SpO?92%（自然狀態(tài)下）。神志清楚，精神欠佳，慢性病容，全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。眼瞼無水腫，結(jié)膜無充血，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常。頸軟，無抵抗，頸靜脈充盈，未見怒張，肝頸靜脈回流征陰性。胸廓對稱，無畸形，雙側(cè)呼吸動度一致，語顫對稱，雙肺叩診清音，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于第5肋間左鎖骨中線外1.0cm，未觸及震顫。心界向左擴大，心率98次/分，律齊，P?＞A?，三尖瓣聽診區(qū)可聞及2/6級收縮期吹風樣雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾未觸及腫大，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，4次/分。雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：生理反射存在，病理反射未引出。（五）輔助檢查1.實驗室檢查：血常規(guī)：白細胞計數(shù)6.5×10?/L，中性粒細胞比例62%，淋巴細胞比例30%，血紅蛋白125g/L，血小板計數(shù)230×10?/L。血沉（ESR）35mm/h（正常參考值0-20mm/h）。C反應蛋白（CRP）12mg/L（正常參考值0-10mg/L）。肝腎功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）45U/L（正常參考值0-40U/L），谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）38U/L（正常參考值0-40U/L），總膽紅素15μmol/L（正常參考值3.4-17.1μmol/L），白蛋白38g/L（正常參考值35-50g/L），肌酐75μmol/L（正常參考值44-133μmol/L），尿素氮5.2mmol/L（正常參考值2.9-8.2mmol/L）。電解質(zhì)：血鉀3.8mmol/L，血鈉138mmol/L，血氯102mmol/L。凝血功能：凝血酶原時間（PT）12.5s，國際標準化比值（INR）1.05，活化部分凝血活酶時間（APTT）35s，纖維蛋白原2.5g/L。自身抗體：ANA1:1000（顆粒型），抗U1-RNP抗體（+），抗雙鏈DNA（ds-DNA）抗體（-），抗Sm抗體（-），抗核小體抗體（-），抗干燥綜合征A抗原（抗SSA）抗體（-），抗干燥綜合征B抗原（抗SSB）抗體（-），抗環(huán)瓜氨酸肽（抗CCP）抗體（-），類風濕因子（RF）（-）。2.影像學檢查：胸部CT：雙肺紋理清晰，未見明顯實變影，肺動脈主干增粗，直徑約30mm（正常＜29mm），右心擴大。心臟超聲（2025年3月8日門診）：左房前后徑32mm，左室舒張末期內(nèi)徑45mm，右房橫徑45mm，右室前后徑30mm，室間隔厚度9mm，左室后壁厚度9mm，射血分數(shù)（EF）65%，肺動脈收縮壓（PASP）68mmHg，右心擴大，三尖瓣中度反流，肺動脈瓣輕度反流，左室舒張功能正常。3.其他檢查：心電圖：竇性心律，電軸右偏（+90°），右心室肥厚（Rv1+Sv5=1.5mV），T波改變（V1-V3導聯(lián)T波倒置）。6分鐘步行試驗（6MWT）：320m（提示中度心功能不全）。動脈血氣分析（自然狀態(tài)下）：pH7.42，PaO?65mmHg，PaCO?38mmHg，HCO??24mmol/L，BE0.5mmol/L。（六）入院診斷1.混合性結(jié)締組織病2.肺動脈高壓（WHO功能分級Ⅲ級）3.右心擴大二、護理問題與診斷（一）氣體交換受損與肺動脈高壓導致肺循環(huán)阻力增加、右心功能不全有關(guān)依據(jù)：患者活動后氣促明顯，平地行走50米即出現(xiàn)，自然狀態(tài)下SpO?92%，動脈血氣分析提示PaO?65mmHg，6分鐘步行試驗320m，心臟超聲示肺動脈收縮壓68mmHg、右心擴大。（二）活動無耐力與心輸出量減少、組織缺氧有關(guān)依據(jù)：患者活動后氣促、胸悶、乏力明顯，6分鐘步行試驗僅320m，日常生活活動能力下降，如爬樓梯、洗澡等活動需他人協(xié)助。（三）焦慮與疾病預后不確定、治療周期長、經(jīng)濟負擔重有關(guān)依據(jù)：患者入院后精神欠佳，多次向護士詢問病情“我這病能治好嗎？”“以后還能正常生活嗎？”，夜間睡眠質(zhì)量差，入睡困難，易醒。（四）知識缺乏與對混合性結(jié)締組織病肺動脈高壓的疾病知識、治療方案、自我護理方法不了解有關(guān)依據(jù)：患者對所服用藥物的作用、不良反應及注意事項不清楚，如不知道潑尼松需逐漸減量，未定期監(jiān)測肝腎功能；對疾病的誘發(fā)因素不了解，如感冒、勞累可能加重病情。（五）潛在并發(fā)癥：心力衰竭、心律失常、藥物不良反應（如肝功能損害、出血傾向等）依據(jù)：患者已出現(xiàn)右心擴大，肺動脈高壓易導致右心功能進一步惡化引發(fā)心力衰竭；心電圖示右心室肥厚，存在心律失常風險；長期服用潑尼松、羥氯喹及可能使用的肺動脈高壓靶向藥物（如波生坦）可能引起肝功能損害，使用抗凝藥物可能導致出血傾向。三、護理計劃與目標（一）總體目標患者住院期間氣體交換功能改善，活動耐力提高，焦慮情緒緩解，掌握疾病相關(guān)知識及自我護理方法，未發(fā)生嚴重并發(fā)癥，順利出院。（二）具體目標1.氣體交換受損：患者住院期間SpO?維持在95%以上，PaO?提升至80mmHg以上，活動后氣促癥狀明顯緩解，6分鐘步行試驗距離較入院時增加50m以上。2.活動無耐力：患者能獨立完成日常生活活動，如自行洗漱、進食、上廁所等，活動后心率、呼吸平穩(wěn)，無明顯胸悶、乏力。3.焦慮：患者焦慮評分（SAS）較入院時降低，睡眠質(zhì)量改善，能主動與醫(yī)護人員溝通病情，積極配合治療。4.知識缺乏：患者能說出混合性結(jié)締組織病肺動脈高壓的常見癥狀、誘發(fā)因素，掌握所服用藥物的名稱、劑量、作用及注意事項，能正確進行自我監(jiān)測。5.潛在并發(fā)癥：住院期間未發(fā)生心力衰竭、心律失常、嚴重藥物不良反應等并發(fā)癥，或并發(fā)癥發(fā)生時能及時發(fā)現(xiàn)并處理。四、護理過程與干預措施（一）氣體交換受損的護理1.氧療護理：給予患者鼻導管吸氧，氧流量2-3L/min，密切監(jiān)測血氧飽和度變化，每2小時測量1次，確保SpO?維持在95%以上。根據(jù)血氧飽和度調(diào)整氧流量，避免氧中毒。指導患者正確佩戴鼻導管，避免隨意拔除或調(diào)節(jié)氧流量。每日更換鼻導管，保持鼻腔清潔濕潤，防止鼻腔黏膜干燥、損傷。2.病情觀察：密切觀察患者的呼吸頻率、節(jié)律、深度及呼吸困難程度，有無胸悶、胸痛、咯血等癥狀。監(jiān)測生命體征，尤其是心率、血壓變化，每4小時測量1次并記錄。觀察患者皮膚黏膜顏色，有無發(fā)紺。定期復查動脈血氣分析，根據(jù)結(jié)果調(diào)整治療方案。如患者出現(xiàn)呼吸急促、SpO?下降至90%以下、意識改變等情況，立即通知醫(yī)生，配合搶救。3.體位護理：指導患者采取半坐臥位或端坐位，減少回心血量，減輕心臟負擔，改善呼吸。避免長時間臥床，鼓勵患者在床上進行翻身、四肢活動，防止肺部并發(fā)癥。4.呼吸功能鍛煉：指導患者進行腹式呼吸和縮唇呼吸訓練。腹式呼吸：患者取舒適體位，雙手分別放在腹部和胸部，用鼻緩慢吸氣，使腹部隆起，胸部不動，然后用口緩慢呼氣，腹部內(nèi)陷，每次訓練10-15分鐘，每日3次。縮唇呼吸：患者用鼻吸氣，然后用口唇縮成口哨狀緩慢呼氣，吸氣與呼氣時間比為1:2-1:3，每次訓練5-10分鐘，每日3次。通過呼吸功能鍛煉，改善肺通氣功能，增加肺活量。5.環(huán)境護理：保持病室安靜、整潔，空氣流通，溫度控制在22-24℃，濕度50%-60%。避免煙霧、粉塵、刺激性氣味等誘因，防止呼吸道感染。限制探視人員，減少交叉感染的機會。（二）活動無耐力的護理1.活動計劃制定：根據(jù)患者的6分鐘步行試驗結(jié)果及心功能分級，制定個體化的活動計劃。入院初期，指導患者臥床休息，在床上進行四肢被動活動，如踝泵運動、屈伸膝關(guān)節(jié)等，每次10-15分鐘，每日3次。隨著病情好轉(zhuǎn)，逐漸增加活動量，如坐起、床邊站立、室內(nèi)步行等，每次活動時間從5-10分鐘開始，逐漸增加至15-20分鐘，每日2-3次。活動強度以患者不感到疲勞、心率增加不超過基礎心率20次/分鐘為宜。2.活動過程監(jiān)測：在患者活動過程中，密切觀察其心率、呼吸、面色、有無胸悶、氣促等癥狀。如出現(xiàn)上述不適，立即停止活動，協(xié)助患者休息，必要時給予吸氧。記錄患者每次活動的時間、強度及反應，根據(jù)情況調(diào)整活動計劃。3.生活護理：協(xié)助患者完成日常生活活動，如洗漱、進食、穿衣、上廁所等，避免患者過度勞累。將常用物品放在患者易于取用的位置，減少患者活動量。保持床單位整潔、舒適，為患者創(chuàng)造良好的休息環(huán)境。4.營養(yǎng)支持：給予患者高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的飲食，如瘦肉、魚類、蛋類、新鮮蔬菜和水果等，保證營養(yǎng)攝入，增強機體抵抗力。少食多餐，避免暴飲暴食，減輕心臟負擔。指導患者多飲水，保持大便通暢，避免用力排便增加心臟負荷。（三）焦慮的護理1.心理評估：采用焦慮自評量表（SAS）對患者入院時的焦慮程度進行評估，得分58分，提示中度焦慮。與患者建立良好的護患關(guān)系，主動與患者溝通，傾聽其內(nèi)心感受，了解焦慮的原因。2.心理疏導：向患者詳細講解混合性結(jié)締組織病肺動脈高壓的疾病知識、治療進展及成功案例，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。耐心解答患者的疑問，消除其對疾病的恐懼和擔憂。鼓勵患者表達自己的情緒，給予情感支持和安慰。3.家庭支持：與患者家屬溝通，鼓勵家屬多陪伴、關(guān)心患者，給予患者精神上的支持和經(jīng)濟上的保障。指導家屬如何與患者溝通，幫助患者緩解焦慮情緒。4.放松訓練：指導患者進行放松訓練，如深呼吸、漸進式肌肉放松等。漸進式肌肉放松：患者取舒適體位，從腳部開始，逐漸向上放松身體各部位肌肉，每次訓練15-20分鐘，每日2次。通過放松訓練，緩解患者的緊張情緒，改善睡眠質(zhì)量。5.睡眠護理：保持病室安靜，避免噪音干擾。調(diào)整病室光線，創(chuàng)造良好的睡眠環(huán)境。指導患者養(yǎng)成良好的睡眠習慣，睡前避免飲濃茶、咖啡，避免情緒激動。必要時遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜催眠藥物，如艾司唑侖1mgpoqn。（四）知識缺乏的護理1.疾病知識宣教：采用口頭講解、發(fā)放宣傳資料、圖文并茂等方式，向患者及家屬講解混合性結(jié)締組織病肺動脈高壓的病因、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療原則及預后。重點強調(diào)疾病的誘發(fā)因素，如感冒、勞累、情緒激動、感染等，指導患者如何避免這些因素。2.用藥知識宣教：詳細向患者介紹所服用藥物的名稱、劑量、用法、作用及不良反應。如潑尼松：初始劑量15mgpoqd，逐漸減量，告知患者不可自行停藥或增減劑量，常見不良反應有向心性肥胖、血糖升高、骨質(zhì)疏松等，需定期監(jiān)測血糖、骨密度；羥氯喹0.2gpobid，可能引起視網(wǎng)膜病變，需每6個月進行眼底檢查；波生坦62.5mgpobid（連用4周后增至125mgpobid），可能引起肝功能損害，需定期監(jiān)測肝功能（ALT、AST），用藥期間避免懷孕；華法林2.5mgpoqn，需定期監(jiān)測凝血功能（INR維持在2.0-3.0），注意觀察有無出血傾向，如牙齦出血、皮膚瘀斑、鼻出血等。將藥物的相關(guān)信息整理成卡片，交給患者隨身攜帶，方便查閱。3.自我護理知識宣教：指導患者進行自我監(jiān)測，如監(jiān)測體溫、心率、血壓、血氧飽和度、體重等，每日記錄。教會患者識別病情加重的跡象，如呼吸困難加重、胸悶、胸痛、下肢水腫、體重增加等，一旦出現(xiàn)及時就醫(yī)。指導患者注意個人衛(wèi)生，預防感染，如勤洗手、避免去人群密集的場所、注意保暖等。告知患者定期復查的重要性，出院后遵醫(yī)囑定期復查血常規(guī)、血沉、CRP、肝腎功能、心臟超聲、6分鐘步行試驗等。4.飲食與運動指導：再次強調(diào)飲食原則，給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化飲食，避免辛辣刺激性食物。指導患者合理安排運動，根據(jù)自身情況選擇合適的運動方式和強度，避免過度勞累。（五）潛在并發(fā)癥的護理1.心力衰竭的預防與護理：密切觀察患者有無呼吸困難加重、端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難、咳嗽、咳痰（粉紅色泡沫痰）、下肢水腫、體重增加等心力衰竭表現(xiàn)。嚴格控制液體入量，每日記錄出入量，保持出入量平衡。遵醫(yī)囑使用利尿劑（如呋塞米20mgivqd），觀察利尿劑的療效及不良反應，如尿量、電解質(zhì)變化，防止低鉀血癥。監(jiān)測體重變化，每日晨起空腹測量體重，如體重增加超過0.5kg/d，提示液體潴留，及時通知醫(yī)生調(diào)整治療方案。2.心律失常的預防與護理：密切監(jiān)測心電圖變化，每4小時做1次心電圖，必要時進行心電監(jiān)護。觀察患者有無心悸、頭暈、黑矇、暈厥等心律失常癥狀。如發(fā)現(xiàn)心律失常，立即通知醫(yī)生，配合進行心電圖檢查，遵醫(yī)囑給予抗心律失常藥物治療。3.藥物不良反應的觀察與護理：定期復查血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能等指標，觀察藥物不良反應。如服用波生坦期間，每2周復查1次肝功能，如ALT或AST超過正常上限3倍，立即停藥并通知醫(yī)生；服用華法林期間，每周復查1次凝血功能，根據(jù)INR調(diào)整劑量，如出現(xiàn)出血傾向，立即停藥并給予止血治療；服用潑尼松期間，定期監(jiān)測血糖、血壓，注意觀察有無消化道出血癥狀，如黑便、嘔血等。五、護理反思與改進（一）護理亮點1.個體化護理計劃：根據(jù)患者的具體病情、身體狀況及心理狀態(tài)，制定了個體化的護理計劃，如針對患者活動無耐力，制定了循序漸進的活動計劃，使患者的活動耐力逐漸提高；針對患者焦慮情緒，采取了心理疏導、放松訓練等多種措施，有效緩解了患者的焦慮。2.多維度病情觀察：對患者的病情進行了多維度的觀察，包括生命體征、癥狀體征、實驗室檢查、影像學檢查等，及時發(fā)現(xiàn)病情變化，為治療提供了依據(jù)。如通過監(jiān)測血氧飽和度和動脈血氣分析，及時調(diào)整氧療方案；通過觀察體重變化，及時發(fā)現(xiàn)液體潴留，預防心力衰竭的發(fā)生。3.全面的健康宣教：采用多種方式對患者進行全面的健康宣教，包括疾病知識、用藥知識、自我護理知識等，提高了患者的疾病認知水平和自我管理能力，為患者出院后的延續(xù)護理奠定了基礎。（二）護理不足1.多學科協(xié)作不夠：在患者的護理過程中，與呼吸科、心血管內(nèi)科、風濕免疫科等相關(guān)科室的協(xié)作不夠緊密，未能及時獲取更專業(yè)的護理建議。如在患者呼吸功能鍛煉方面，可邀請呼吸治療師進行指導，提高鍛煉效果。2.出院隨訪管理有待加強：目前對患