急性脊髓炎診療指南急性脊髓炎是一種以脊髓急性炎癥性損害為特征的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，主要表現(xiàn)為脊髓橫貫性運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)及自主神經(jīng)功能障礙。其發(fā)病機(jī)制涉及感染后免疫反應(yīng)、自身免疫異常或特發(fā)性因素，臨床需結(jié)合病史、體征及輔助檢查綜合診斷，早期規(guī)范治療可顯著改善預(yù)后。一、臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀：約60%-80%患者病前1-4周有上呼吸道感染、胃腸道感染或疫苗接種史，部分患者可出現(xiàn)低熱、乏力、全身不適等非特異性癥狀。起病形式：多為急性或亞急性起病，癥狀在數(shù)小時(shí)至7天內(nèi)達(dá)高峰。極少數(shù)為暴發(fā)性起?。〝?shù)小時(shí)內(nèi)進(jìn)展至全癱），提示病情危重。核心癥狀：1.運(yùn)動(dòng)障礙：早期表現(xiàn)為脊髓休克（弛緩性癱瘓），肢體肌張力降低、腱反射消失、病理征陰性，持續(xù)2-4周（嚴(yán)重者可延長(zhǎng)至6周以上）。休克期后逐漸轉(zhuǎn)為痙攣性癱瘓，肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性。病變位于頸髓時(shí)可出現(xiàn)四肢癱（高位頸髓受累可伴呼吸肌麻痹）；胸髓受累以截癱為主；腰髓以下病變表現(xiàn)為下肢弛緩性癱（無(wú)休克期）。2.感覺(jué)障礙：典型表現(xiàn)為傳導(dǎo)束型感覺(jué)減退或消失，病變節(jié)段以下痛溫覺(jué)、觸覺(jué)障礙，深感覺(jué)（位置覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)）可保留或受累。感覺(jué)平面多清晰，胸段病變常見（約占70%），平面上緣可有束帶感或痛覺(jué)過(guò)敏。3.自主神經(jīng)功能障礙：-排尿排便異常：早期多為尿潴留（無(wú)張力性神經(jīng)源性膀胱），隨病情恢復(fù)逐漸轉(zhuǎn)為尿失禁（反射性神經(jīng)源性膀胱）；部分患者出現(xiàn)便秘或大便失禁。-皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙：病變平面以下皮膚干燥、脫屑、少汗或無(wú)汗，嚴(yán)重者出現(xiàn)壓瘡。-其他：部分患者出現(xiàn)直立性低血壓、體溫調(diào)節(jié)異常（如低體溫）。特殊類型：-上升性脊髓炎：病變從骶段向頸段快速擴(kuò)展（數(shù)小時(shí)至數(shù)天），出現(xiàn)四肢癱、呼吸肌麻痹及延髓麻痹（吞咽困難、構(gòu)音障礙），死亡率較高。-脫髓鞘性脊髓炎：常為多發(fā)性硬化或視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）的脊髓表現(xiàn)，可伴視神經(jīng)炎、腦部病灶或AQP4抗體陽(yáng)性。二、輔助檢查1.腦脊液檢查：-常規(guī)：壓力正常或輕度升高；細(xì)胞數(shù)輕度增高（10-100×10?/L），以淋巴細(xì)胞為主（急性期可中性粒細(xì)胞增多）；蛋白輕度升高（0.5-1.5g/L），糖及氯化物正常。-免疫學(xué)：IgG指數(shù)升高（>0.7）或寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性提示脫髓鞘可能；AQP4-IgG或MOG-IgG檢測(cè)有助于區(qū)分NMOSD或MOG抗體相關(guān)疾病。2.影像學(xué)檢查：-脊髓MRI：首選檢查，典型表現(xiàn)為病變節(jié)段脊髓增粗，T1WI呈低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見斑片狀或條索狀強(qiáng)化（發(fā)病2周后更明顯）。病變長(zhǎng)度多超過(guò)3個(gè)椎體節(jié)段（長(zhǎng)節(jié)段脊髓炎需警惕NMOSD）。-脊柱CT：用于排除骨折、鈣化等骨性結(jié)構(gòu)異常，對(duì)脊髓病變顯示不如MRI。3.血清學(xué)檢查：-感染篩查：血常規(guī)（白細(xì)胞可輕度升高）、C反應(yīng)蛋白（CRP）、降鈣素原（PCT）；病毒抗體（如EBV、CMV、HSV）、支原體抗體、結(jié)核菌素試驗(yàn)（排除結(jié)核感染）。-自身免疫指標(biāo)：抗核抗體（ANA）、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）、抗磷脂抗體等，排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）等結(jié)締組織病。4.電生理檢查：-肌電圖（EMG）：休克期呈神經(jīng)源性損害（運(yùn)動(dòng)單位電位減少、纖顫電位）；恢復(fù)期可見運(yùn)動(dòng)單位電位再生。-體感誘發(fā)電位（SEP）：病變平面以下SEP波幅降低或潛伏期延長(zhǎng)，有助于評(píng)估感覺(jué)傳導(dǎo)通路損傷。三、診斷與鑒別診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.急性或亞急性起病，癥狀在4小時(shí)至7天內(nèi)達(dá)高峰；2.脊髓運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)及自主神經(jīng)功能障礙的橫貫性表現(xiàn)；3.脊髓MRI顯示炎性病灶（T2高信號(hào)，長(zhǎng)度≥2個(gè)椎體節(jié)段）；4.腦脊液檢查支持炎癥（細(xì)胞數(shù)或蛋白輕度升高）；5.排除其他脊髓疾?。ㄈ缂顾鑹浩?、血管病、腫瘤等）。鑒別診斷：1.脊髓壓迫癥：起病緩慢（數(shù)周至數(shù)月），癥狀進(jìn)行性加重，常伴神經(jīng)根痛；MRI可見脊髓受壓（腫瘤、椎間盤突出、血腫等）。2.急性脊髓梗死：突發(fā)劇烈背痛，迅速出現(xiàn)弛緩性癱，感覺(jué)障礙平面不清晰；MRI彌散加權(quán)成像（DWI）呈高信號(hào)，無(wú)脊髓增粗及強(qiáng)化。3.視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病（NMOSD）：多伴視神經(jīng)炎（視力下降、視盤水腫）或腦部病灶（延髓最后區(qū)綜合征），血清AQP4-IgG陽(yáng)性，脊髓病灶多≥3個(gè)椎體節(jié)段。4.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（吉蘭-巴雷綜合征）：表現(xiàn)為四肢弛緩性癱，無(wú)感覺(jué)平面，呈末梢型感覺(jué)障礙；腦脊液“蛋白-細(xì)胞分離”（蛋白升高，細(xì)胞數(shù)正常）；肌電圖提示周圍神經(jīng)脫髓鞘。5.脊髓灰質(zhì)炎：多見于兒童，不對(duì)稱性弛緩性癱（下肢為主），無(wú)感覺(jué)障礙；血清脊髓灰質(zhì)炎病毒抗體陽(yáng)性，糞便或咽拭子分離出病毒。四、治療（一）急性期治療（發(fā)病2周內(nèi)）目標(biāo)：控制炎癥反應(yīng)，減輕脊髓水腫，預(yù)防并發(fā)癥，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。1.免疫調(diào)節(jié)治療：-糖皮質(zhì)激素：首選治療。甲潑尼龍靜脈沖擊（10-30mg/kg/d，最大1g/d），連續(xù)3-5天，后改為潑尼松口服（1mg/kg/d），4-6周內(nèi)逐漸減量（每5-7天減5-10mg）。注意監(jiān)測(cè)血糖、血壓，補(bǔ)充鈣劑（碳酸鈣1g/d）及胃黏膜保護(hù)劑（奧美拉唑20mg/d）。-靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）：適用于激素禁忌或療效不佳者。劑量0.4g/kg/d，連續(xù)5天。-血漿置換（PE）：重癥患者（如上升性脊髓炎、呼吸肌麻痹）或激素/IVIG無(wú)效時(shí)使用，每次置換1-1.5倍血漿容量，連續(xù)5-7次。2.對(duì)癥支持治療：-呼吸管理：密切監(jiān)測(cè)呼吸頻率、血氧飽和度，出現(xiàn)呼吸費(fèi)力（頻率>30次/分）、血氧飽和度<90%或動(dòng)脈血氧分壓<60mmHg時(shí)，及時(shí)氣管插管或機(jī)械通氣。-膀胱管理：尿潴留者予無(wú)菌導(dǎo)尿（避免長(zhǎng)期留置，可間歇導(dǎo)尿），每3-4小時(shí)開放尿管1次（訓(xùn)練膀胱功能）；尿失禁者保持會(huì)陰部清潔，預(yù)防尿路感染（定期查尿常規(guī)，感染時(shí)予敏感抗生素）。-并發(fā)癥預(yù)防：-壓瘡：每2小時(shí)翻身1次，使用氣墊床，保持皮膚干燥，骨突處墊軟枕。-深靜脈血栓（DVT）：下肢被動(dòng)活動(dòng)（每日3次，每次15分鐘），彈力襪加壓，高風(fēng)險(xiǎn)者予低分子肝素（4000IU/d，皮下注射）。-肺部感染：定期拍背排痰，鼓勵(lì)深呼吸訓(xùn)練，痰液黏稠者予霧化吸入（生理鹽水+氨溴索30mg）。3.神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療：-維生素B1（100mg/d，肌注）、維生素B12（甲鈷胺500μg/d，肌注），促進(jìn)神經(jīng)髓鞘修復(fù)。-神經(jīng)節(jié)苷脂（GM1）20-40mg/d，靜脈滴注（可選，證據(jù)等級(jí)較低）。（二）恢復(fù)期治療（發(fā)病2周后）目標(biāo)：促進(jìn)神經(jīng)功能重建，改善運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)及自主神經(jīng)功能，減少后遺癥。1.康復(fù)治療：-早期（臥床期）：良肢位擺放（防止關(guān)節(jié)攣縮），被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)（每日2次，每個(gè)關(guān)節(jié)活動(dòng)10-15次），呼吸肌訓(xùn)練（腹式呼吸、吹氣球）。-中期（肌力恢復(fù)期）：當(dāng)肌力≥2級(jí)時(shí)，進(jìn)行主動(dòng)運(yùn)動(dòng)（如橋式運(yùn)動(dòng)、直腿抬高）；肌力3級(jí)以上時(shí)，予助力運(yùn)動(dòng)或抗阻訓(xùn)練（彈力帶、啞鈴）；同時(shí)進(jìn)行平衡訓(xùn)練（坐位、站位平衡）。-后期（功能重建期）：步行訓(xùn)練（平行杠內(nèi)行走→助行器→獨(dú)立行走），日常生活能力（ADL）訓(xùn)練（如穿衣、進(jìn)食、如廁），必要時(shí)配置輔助器具（輪椅、踝足矯形器）。2.痙攣管理：-口服藥物：巴氯芬（初始5mg/次，3次/日，漸增至10-20mg/次）、替扎尼定（2mg/次，3次/日）。-局部注射：嚴(yán)重肌痙攣（如跟腱攣縮）可予肉毒毒素A局部注射（劑量根據(jù)痙攣肌群大小調(diào)整）。3.心理干預(yù)：約30%-50%患者出現(xiàn)焦慮或抑郁（HAMD評(píng)分>7分），需心理疏導(dǎo)，必要時(shí)予抗抑郁藥（如舍曲林50mg/d）。五、預(yù)后與隨訪預(yù)后影響因素：-起病速度：暴發(fā)性起?。?lt;4小時(shí)達(dá)高峰）預(yù)后差，3個(gè)月內(nèi)僅10%-20%恢復(fù)獨(dú)立行走。-脊髓病灶長(zhǎng)度：長(zhǎng)節(jié)段（>3個(gè)椎體）或頸髓受累者遺留嚴(yán)重后遺癥（截癱、呼吸障礙）的風(fēng)險(xiǎn)增加。-治療時(shí)機(jī)：發(fā)病后2周內(nèi)啟動(dòng)激素治療者，神經(jīng)功能恢復(fù)率（Barthel指數(shù)≥60分）可達(dá)60%-70%；延遲治療（>4周）恢復(fù)率降至30%以下。-并發(fā)癥：合并壓瘡、肺部感染或DVT者，恢復(fù)時(shí)間延長(zhǎng)3-6個(gè)月。隨訪建議：-出院后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月、12個(gè)月定期復(fù)診，評(píng)估神經(jīng)功能（采用改良Ashworth量表評(píng)價(jià)肌張力，Barthel指數(shù)評(píng)價(jià)日常生活能力）。-對(duì)AQP4-IgG陽(yáng)性者，需長(zhǎng)期隨訪（每3-6個(gè)月），警惕NMOSD復(fù)發(fā)（約60