艾度硫酸酯酶?臨床應(yīng)用考核試題

一、選擇題1.艾度硫酸酯酶?主要用于治療以下哪種疾??？（）[單選題]*A.戈謝病B.黏多糖貯積癥Ⅱ型C.法布里病D.尼曼-匹克病答案：B原因：艾度硫酸酯酶?是一種重組人艾度糖醛酸-2-硫酸酯酶，專門用于黏多糖貯積癥Ⅱ型（亨特綜合征）的酶替代治療。2.艾度硫酸酯酶?的給藥途徑是？（）[單選題]*A.口服B.靜脈輸注C.皮下注射D.肌肉注射答案：B原因：該藥物需通過靜脈輸注給藥，以確保酶能有效分布至全身組織。3.艾度硫酸酯酶?的推薦劑量通?；?？（）[單選題]*A.患者年齡B.患者體重C.疾病嚴(yán)重程度D.肝功能指標(biāo)答案：B原因：臨床試驗(yàn)及說明書推薦劑量按體重計(jì)算（通常為0.5mg/kg，每周一次）。4.以下哪項(xiàng)是艾度硫酸酯酶?的常見不良反應(yīng)？（）[多選題]*A.頭痛B.皮疹C.輸液相關(guān)反應(yīng)D.關(guān)節(jié)痛E.高血壓答案：A、B、C、D原因：臨床試驗(yàn)數(shù)據(jù)顯示，該藥物可能導(dǎo)致輸液反應(yīng)（如發(fā)熱、寒戰(zhàn)）、皮疹、頭痛及關(guān)節(jié)痛，高血壓較少見。5.艾度硫酸酯酶?治療黏多糖貯積癥Ⅱ型的主要機(jī)制是？（）[單選題]*A.降解糖原B.補(bǔ)充缺陷的溶酶體酶C.抑制炎癥反應(yīng)D.促進(jìn)細(xì)胞增殖答案：B原因：該酶替代治療通過補(bǔ)充患者體內(nèi)缺乏的艾度糖醛酸-2-硫酸酯酶，幫助分解累積的黏多糖。6.使用艾度硫酸酯酶?前需評估哪項(xiàng)指標(biāo)以降低輸液反應(yīng)風(fēng)險？（）[單選題]*A.血清IgE水平B.肝功能C.腎功能D.心電圖答案：A原因：過敏史或高IgE水平患者可能需預(yù)處理抗組胺藥或糖皮質(zhì)激素。7.艾度硫酸酯酶?的禁忌癥包括？（）[多選題]*A.對活性成分過敏B.嚴(yán)重心力衰竭C.妊娠期D.腎功能不全答案：A、B原因：過敏患者禁用；嚴(yán)重心力衰竭者可能因輸液負(fù)荷加重病情，妊娠期數(shù)據(jù)有限但非絕對禁忌。8.長期使用艾度硫酸酯酶?需監(jiān)測哪項(xiàng)指標(biāo)？（）[單選題]*A.血常規(guī)B.尿黏多糖水平C.骨密度D.甲狀腺功能答案：B原因：尿黏多糖水平可間接反映疾病活動度和治療應(yīng)答。9.艾度硫酸酯酶?的儲存條件是？（）[單選題]*A.室溫保存B.2-8℃冷藏C.-20℃冷凍D.避光常溫答案：B原因：藥物穩(wěn)定性要求冷藏（2-8℃），避免凍結(jié)或震蕩。10.黏多糖貯積癥Ⅱ型的遺傳方式是？（）[單選題]*A.常染色體顯性遺傳B.X連鎖隱性遺傳C.線粒體遺傳D.常染色體隱性遺傳答案：B原因：該病由IDS基因突變引起，位于X染色體上，男性發(fā)病率顯著高于女性。11.艾度硫酸酯酶?的臨床試驗(yàn)中，以下哪項(xiàng)是主要療效終點(diǎn)？（）[單選題]*A.生存期延長B.6分鐘步行距離改善C.肝脾體積縮小D.尿黏多糖減少≥50%答案：D原因：尿黏多糖下降是評估酶活性的關(guān)鍵生物標(biāo)志物。12.患者使用艾度硫酸酯酶?后出現(xiàn)呼吸困難，首先應(yīng)？（）[單選題]*A.立即停藥并給予腎上腺素B.減慢輸液速度C.口服抗組胺藥D.監(jiān)測血氧飽和度答案：A原因：嚴(yán)重過敏反應(yīng)需立即終止輸液并啟動急救措施。13.艾度硫酸酯酶?與其他酶替代療法相比的優(yōu)勢是？（）[單選題]*A.口服給藥便利性B.更長的半衰期C.更低的免疫原性D.更廣的適應(yīng)癥答案：C原因：其重組蛋白結(jié)構(gòu)設(shè)計(jì)降低了抗體產(chǎn)生風(fēng)險。14.兒童患者使用艾度硫酸酯酶?的劑量調(diào)整依據(jù)是？（）[單選題]*A.體表面積B.年齡分段C.體重D.疾病分型答案：C原因：與成人相同，均按體重計(jì)算劑量。15.艾度硫酸酯酶?的藥物相互作用風(fēng)險主要涉及？（）[單選題]*A.CYP450酶抑制劑B.免疫抑制劑C.其他溶酶體酶制劑D.無顯著相互作用答案：D原因：目前未發(fā)現(xiàn)明確藥物相互作用。16.黏多糖貯積癥Ⅱ型的早期診斷標(biāo)志是？（）[多選題]*A.肝脾腫大B.面部特征粗獷C.發(fā)育遲緩D.角膜混濁答案：A、B、C原因：角膜混濁在Ⅰ型更常見，Ⅱ型以神經(jīng)系統(tǒng)和骨骼病變?yōu)橹鳌?7.艾度硫酸酯酶?的研發(fā)基于哪種技術(shù)？（）[單選題]*A.基因編輯B.重組DNA技術(shù)C.單克隆抗體D.RNA干擾答案：B原因：通過CHO細(xì)胞表達(dá)重組人艾度糖醛酸-2-硫酸酯酶。18.患者用藥后尿黏多糖未下降，可能原因是？（）[多選