緒論一、概述(一)血液學(xué)(hemotology)研究血液和造血組織的生理學(xué)、生物化學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)、細胞生物學(xué)、分子生物學(xué)等。由此派生出“實驗血液學(xué)”。主要由基礎(chǔ)研究人員承擔(dān)緒論（二）臨床血液學(xué)(clinicalhematology)研究血液和造血組織的疾病，如紅細胞病、白細胞病、血液腫瘤、出血病、血栓病、其他血液相關(guān)疾病的發(fā)病機制、臨床診斷和治療。非血液病所致繼發(fā)性血液病。主要由臨床醫(yī)師承擔(dān)

(三)血液學(xué)檢驗(hemotologicexaminations)是以血液學(xué)理論為基礎(chǔ)，以檢驗技術(shù)為手段，以血液病為對象的檢驗醫(yī)學(xué)，為臨床提供診斷信息。主要由檢驗人員承擔(dān)臨床檢驗學(xué)（clinicalexamination/clinicallaboratory)的任務(wù)是使用儀器、試劑、方法對標本/樣品進行檢測，并做好質(zhì)量控制，為臨床提供準確的檢驗結(jié)果。標本/樣品方法結(jié)果（定性/定量）儀器試劑技術(shù)員質(zhì)量控制

實驗診斷學(xué)（laboratorydiagnostics)的任務(wù)是將檢驗的結(jié)果，結(jié)合病史/家族史、癥狀/體征以及影象檢查/病理檢查等，對病人作出正確的診斷、鑒別診斷、療效觀察和預(yù)后判斷。檢驗診斷/鑒別診斷病史/家族史，癥狀/體征影象診斷/病理診斷緒論二、發(fā)展簡史1673年，Leeuwenhook發(fā)明顯微鏡，此后使血液形態(tài)學(xué)有了革命性發(fā)展。1855年，血細胞計數(shù)測定1878~1895年，血紅蛋白測定1877~1912年，細胞分類技術(shù)1953年，Coulter血細胞自動計數(shù)儀上世紀80年代后，自動化儀器發(fā)展迅速緒論(二)對紅細胞的認識1900年，紅細胞有血型物質(zhì)1900年~1930年，確定紅細胞有攜氧功能1935年，紅細胞中含碳酸酐酶1967年，紅細胞內(nèi)有2、3-二磷酸甘油醛緒論(三)對白細胞的認識1892~1930年，中性粒細胞趨化、吞噬、殺菌功能1910年，發(fā)現(xiàn)單核細胞吞噬功能1924年，提出“網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)(reticuloendothelialsystem,RES)”

1976年，將RES改名為“單核-吞噬細胞系統(tǒng)(mononuclear-phagocytesystem,MPS)”1959年，對淋巴細胞免疫功能有所認識，B細胞產(chǎn)生抗體，T細胞有殺傷、輔助、抑制和誘導(dǎo)作用。緒論（四）血栓與止血認識1842年，發(fā)現(xiàn)血小板；1923年，知道它有聚集功能1963年，提出血液凝固的“瀑布學(xué)說”上世紀80年代，發(fā)現(xiàn)蛋白C（PC）、蛋白S（PS）和組織途徑抑制物（TFPI）近年，發(fā)現(xiàn)凝血酶激活的纖溶抑制物（TAFI）緒論（五）對造血干細胞的認識1958年，發(fā)現(xiàn)人類白細胞抗原（HLA）1961年，Till等發(fā)現(xiàn)造血干細胞1979年，體外培養(yǎng)組細胞成功上世紀末，對造血調(diào)控有了新認識：SCF、G-CSF、GM-CSF、EPO、TPO、IL、TNF等。緒論三、血液學(xué)檢驗的現(xiàn)狀(一)儀器的自動化特點：自動化、多功能、智能化和可靠性。(二)試劑的多樣化特點：高質(zhì)量、高靈敏性、與儀器匹配、嚴格質(zhì)控、大規(guī)模生產(chǎn)。緒論(三)方法的標準化：功能檢測法、理化檢測法、免疫檢測化，這些方法都有標準化。(四)檢驗技術(shù)人才的培養(yǎng)：三年制大專生、五年制本科生、碩士/博士生參與檢驗專業(yè)工作。緒論緒論(七)循證檢驗醫(yī)學(xué)(evidencebasedlaboratorymedicion,EBLM):循證問題、查閱文獻、文獻評價、確定最佳方案。(八)檢驗的質(zhì)量控制：室內(nèi)質(zhì)控、室間質(zhì)控、能力對比分析。緒論四、血液學(xué)檢驗的應(yīng)用(一)疾病的診斷和鑒別診斷如慢粒(二)療效觀察和預(yù)后判斷如APL-M3(三)公共衛(wèi)生和臨床研究如愛滋病(四)基礎(chǔ)研究和臨床研究如急性白血病(五)健康普查和健康咨詢?nèi)缪巡?六)血液制品的應(yīng)用緒論五、血液檢驗的影響因素(一)檢驗前的影響因素檢驗的選擇受檢者狀態(tài)標本采集、運送、儲存緒論(二)檢驗中的影響因素儀器與試劑技術(shù)與方法檢驗人員的素質(zhì)和能力緒論(三)檢驗后的影響因素檢驗結(jié)果的傳送檢驗結(jié)果與臨床的符合性檢驗結(jié)果為臨床服務(wù)

實驗的質(zhì)量控制

全面質(zhì)量控制：分析前、分析中和分析后三個環(huán)節(jié)。（圖2）分析前分析中申請檢驗病人準備標本采集標本運送臨床醫(yī)師報告信息與臨床情況的吻合度運送報告標本處理分析測定分析結(jié)果室內(nèi)審核保留標本登記填發(fā)報告分析后圖2全面質(zhì)量控制圖緒論六、發(fā)展熱點與趨勢(一)新穎實驗的涌現(xiàn)(二)全自動化儀器的應(yīng)用(三)功能檢測緒論(四)實驗的系統(tǒng)評價(五)實驗的優(yōu)化組合應(yīng)用(六)基因組和蛋白分析自動化儀器（舉例）自動化儀器（舉例）實驗的系統(tǒng)評價（舉例DIC）

診斷DIC的效能

Sen%Spe%Acc%Ppv%Npv%95%CIPLT

82.743.959.549.7

79.12.36,8.18PT75.658.365.053.479.14.66,13.38

APTT

68.565.866.958.474.91.95,11.16Fg38.077.060.1955.662.10.75,6.963P37.285.765.964.366.41.53,14.56D-D80.070.675.169.781.87.11,34.07二期止血缺陷篩選試驗優(yōu)化組合應(yīng)用

因子VII缺陷癥（遺傳性，獲得性）因子VIII、IX、XI缺陷癥

外源凝血途徑缺陷(遺傳性、獲得性)

APTT正常PT延長有出血癥狀因子XIII因子APTT正常PT正常缺陷癥定性試驗APTT延長PT正常內(nèi)源性凝血途徑缺陷

(遺傳性，獲得性)陽性APTT延長PT延長

無出血癥狀共同凝血途徑缺陷癥

共同凝血途徑缺陷癥因子XII、激肽釋放酶原、高分子量激肽原缺乏因子X、V、II、I缺陷癥（遺傳性、獲得性）

(遺傳性、獲得性)

近年，上海瑞金醫(yī)院用這2項篩選試驗的優(yōu)化組合；再結(jié)合凝血因子促凝活性和抗原含量測定作表型診斷；然后用RFLP/AS-PCR驗證突變作基因診斷；再用真核細胞培養(yǎng)，檢測相關(guān)因子的抗原和活性、Western印跡、免疫熒光染色、生物代謝標記及PCR等方法判斷突變基因異常蛋白的合成和功能。