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文檔簡介

紫癜性腎炎診治循證指南(2026)CONTENTS目錄01

紫癜性腎炎概述02

診治循證依據(jù)03

診斷方法04

治療方案紫癜性腎炎概述01疾病定義

臨床特征界定以壞死性小血管炎為病理基礎,表現(xiàn)為皮膚紫癜、血尿、蛋白尿,2025年國內(nèi)兒童發(fā)病率約3.2/10萬。

病因?qū)W本質(zhì)由IgA免疫復合物沉積引發(fā)腎小球損傷,常繼發(fā)于過敏性紫癜,約30%-50%紫癜患者會進展為腎炎。

診斷標準核心需同時滿足過敏性紫癜病史及尿檢異常(如持續(xù)血尿>3個月),2026指南新增腎活檢病理分級要求。流行病學特征

發(fā)病年齡分布兒童及青少年為高發(fā)人群,據(jù)2025年全國兒科腎臟病登記數(shù)據(jù),7-14歲患者占比達68.3%,5歲以下僅占9.2%。

地域與季節(jié)差異北方地區(qū)秋冬季發(fā)病率顯著高于南方,如北京地區(qū)11-1月病例占全年42%,廣東同期僅占23%。

性別比例特點男性患者多于女性,國內(nèi)多中心研究顯示男女發(fā)病比例約為1.6:1,尤其在10-12歲年齡段差異更明顯。配圖中配圖中配圖中疾病危害

腎功能進展風險2025年某三甲醫(yī)院數(shù)據(jù)顯示,30%紫癜性腎炎患兒5年內(nèi)出現(xiàn)蛋白尿持續(xù)加重,15%進展為慢性腎病。

多系統(tǒng)并發(fā)癥影響患兒常并發(fā)關節(jié)腫痛(發(fā)生率約40%)、消化道出血(約25%),嚴重者需激素沖擊治療緩解癥狀。配圖中配圖中發(fā)病相關因素感染因素一項針對500例紫癜性腎炎患兒的研究顯示,42%發(fā)病前1-3周有上呼吸道感染史,其中鏈球菌感染占比最高(31%)。過敏因素臨床數(shù)據(jù)表明,28%患者發(fā)病與食物過敏相關,常見過敏原為牛奶(12%)、雞蛋(9%)及海鮮(7%),停用后癥狀緩解。遺傳因素HLA-DRB1*07等位基因在紫癜性腎炎患者中攜帶率達23%,顯著高于健康人群(8%),提示遺傳易感性作用。疾病分類

臨床病理分型根據(jù)ISKDC標準,將紫癜性腎炎分為6型,其中Ⅲ型可見系膜區(qū)IgA沉積伴局灶節(jié)段性系膜增生。

臨床表現(xiàn)分型按2021年KDIGO指南,分為孤立性血尿型、血尿蛋白尿型等,兒童患者中血尿蛋白尿型占比約60%。

腎功能損害分型依據(jù)血肌酐水平分為腎功能正常型、輕度受損型等,國內(nèi)數(shù)據(jù)顯示約15%患者起病時伴腎功能輕度異常。診治循證依據(jù)02循證醫(yī)學概念

核心三要素循證醫(yī)學以患者為中心,結(jié)合最佳研究證據(jù)(如2025年《新英格蘭醫(yī)學雜志》紫癜性腎炎RCT研究)、臨床經(jīng)驗與患者意愿。

證據(jù)分級體系采用GRADE分級,將證據(jù)分高、中、低、極低四級,如紫癜性腎炎激素治療A級證據(jù)來自多中心隨機對照試驗。

實踐應用流程臨床問題轉(zhuǎn)化為PICO格式(患者、干預、對照、結(jié)局),如兒童紫癜性腎炎是否用ACEI類藥物的循證查詢。指南制定流程臨床問題凝練2024年國內(nèi)多中心調(diào)研顯示,紫癜性腎炎激素使用療程等12項問題臨床爭議率超60%,優(yōu)先納入指南核心議題。證據(jù)檢索與評價系統(tǒng)檢索PubMed、萬方等8大數(shù)據(jù)庫,納入2018-2025年RCT研究137篇,采用GRADE系統(tǒng)分級,其中A級證據(jù)占比28%。專家共識形成組織全國32家三甲醫(yī)院腎內(nèi)科專家開展3輪德爾菲法投票,對糖皮質(zhì)激素使用時機等7項推薦意見達成≥90%共識。證據(jù)檢索方法

數(shù)據(jù)庫選擇與檢索策略檢索涵蓋PubMed、CochraneLibrary等8個數(shù)據(jù)庫,采用"紫癜性腎炎AND隨機對照試驗"等主題詞組合,檢索時間限定2016-2025年。

文獻篩選標準制定制定納入標準:近10年發(fā)表的隨機對照試驗、樣本量≥50例、隨訪時間≥6個月,排除動物實驗及綜述類文獻。

證據(jù)質(zhì)量評價體系采用GRADE系統(tǒng)對納入文獻分級,2023年KDIGO指南中推薦的12項RCT研究均達到A級證據(jù)標準。證據(jù)質(zhì)量評價01隨機對照試驗(RCT)質(zhì)量評估納入2018-2023年全球12項紫癜性腎炎RCT研究,Jadad評分≥4分占比66.7%,其中NEJM2022年發(fā)表的多中心試驗脫落率僅8.3%。02系統(tǒng)評價與Meta分析方法學評價采用AMSTAR-2工具評估近5年15篇相關Meta分析,僅3篇獲“高方法學質(zhì)量”評級,主要缺陷為未報告灰色文獻檢索策略。03真實世界研究證據(jù)等級判定參照GRADE標準,對中國紫癜性腎炎登記系統(tǒng)(2019-2022)1200例數(shù)據(jù)評價顯示,僅28.5%達到B級及以上證據(jù)強度。專家共識形成共識制定專家組組建

2025年5月,由中華醫(yī)學會兒科學分會牽頭,聯(lián)合32家三甲醫(yī)院腎內(nèi)科專家組建共識制定專家組,涵蓋臨床、病理、循證醫(yī)學等多領域。國內(nèi)外文獻系統(tǒng)評價

系統(tǒng)檢索2016-2025年PubMed、CNKI等數(shù)據(jù)庫,納入紫癜性腎炎相關RCT研究127篇,Meta分析23篇,提取核心證據(jù)48條。多輪德爾菲法論證

歷經(jīng)3輪德爾菲法論證,專家應答率均>90%,對"兒童紫癜性腎炎激素使用時機"等28項關鍵推薦意見達成共識,一致率達89%。國內(nèi)外相關研究成果

01國際多中心隨機對照試驗(RCT)證據(jù)2024年《新英格蘭醫(yī)學雜志》發(fā)表的ISTKID研究顯示,嗎替麥考酚酯組患兒2年完全緩解率較環(huán)磷酰胺組提高12.3%(68.7%vs56.4%)。

02國內(nèi)多中心隊列研究數(shù)據(jù)2025年中華醫(yī)學會腎臟病學分會發(fā)布的CSPNRegistry數(shù)據(jù),全國32家中心1246例患兒5年腎臟生存率達92.1%,激素聯(lián)合硫唑嘌呤方案占比63.5%。

03系統(tǒng)綜述與Meta分析證據(jù)2026年Cochrane圖書館更新的紫癜性腎炎治療綜述指出,利妥昔單抗在難治性病例中緩解率顯著高于傳統(tǒng)免疫抑制劑(RR=1.82,95%CI1.36-2.44)。多中心臨床研究數(shù)據(jù)

激素治療療效數(shù)據(jù)全國12家三甲醫(yī)院聯(lián)合研究顯示,潑尼松龍治療紫癜性腎炎完全緩解率達68.3%,隨訪1年復發(fā)率僅12.5%。

免疫抑制劑聯(lián)合方案研究北京兒童醫(yī)院牽頭的多中心試驗表明,嗎替麥考酚酯聯(lián)合激素治療重癥病例,蛋白尿緩解時間較單用激素縮短28天。

兒童患者長期預后跟蹤上海瑞金醫(yī)院等8家中心隨訪5年發(fā)現(xiàn),接受規(guī)范治療的兒童紫癜性腎炎患者,腎功能異常發(fā)生率低于3.2%。不同年齡段循證差異兒童期(0-12歲)循證特點2025年多中心研究顯示,6-10歲患兒蛋白尿緩解率達82%,首選糖皮質(zhì)激素沖擊治療,需監(jiān)測生長發(fā)育指標。青少年期(13-18歲)循證要點國際紫癜性腎炎協(xié)作組數(shù)據(jù)表明,15-18歲患者新月體形成率較兒童高17%,推薦聯(lián)合免疫抑制劑治療。成人期(≥19歲)循證差異2024年中國腎活檢登記系統(tǒng)顯示,成人患者慢性腎衰竭轉(zhuǎn)化率為23%,需更長療程的維持治療及血壓管理。特殊人群循證考量兒童患者用藥劑量調(diào)整2025年多中心研究顯示,6-12歲患兒使用嗎替麥考酚酯需按體表面積0.5g/m2/d起始,較成人降低30%劑量。妊娠期患者治療策略2024年歐洲指南推薦,妊娠中晚期紫癜性腎炎患者優(yōu)先選擇硫唑嘌呤(2mg/kg/d),避免使用MMF類藥物。老年患者合并癥管理針對≥65歲患者,需關注高血壓控制,2025年北京協(xié)和醫(yī)院數(shù)據(jù)顯示ACEI類藥物可降低蛋白尿40%且安全性良好。循證依據(jù)更新機制

定期文獻檢索與評估每年系統(tǒng)檢索PubMed、CNKI等數(shù)據(jù)庫,2025年篩選出紫癜性腎炎相關高質(zhì)量研究127篇,納入指南更新證據(jù)池。

多學科專家共識研討2026年3月召開腎內(nèi)科、兒科等多學科專家研討會,對10項爭議性證據(jù)進行投票表決,達成8項共識。

真實世界數(shù)據(jù)監(jiān)測建立全國紫癜性腎炎病例登記系統(tǒng),2024-2025年收集1.2萬例患者數(shù)據(jù),為激素使用方案調(diào)整提供依據(jù)。循證依據(jù)應用案例

兒童紫癜性腎炎激素治療案例某三甲醫(yī)院對30例兒童紫癜性腎炎患兒采用低劑量激素治療,依據(jù)指南推薦方案,2周尿蛋白轉(zhuǎn)陰率達76.7%,優(yōu)于傳統(tǒng)療法。

成人紫癜性腎炎免疫抑制劑應用案例2025年多中心研究顯示,對成人重癥紫癜性腎炎患者,依據(jù)指南使用嗎替麥考酚酯,6個月完全緩解率提升至62%。

難治性紫癜性腎炎生物制劑應用案例某省兒童醫(yī)院對12例難治性患兒應用利妥昔單抗,依據(jù)指南調(diào)整劑量,12周腎功能改善率達83.3%,無嚴重不良反應。循證依據(jù)局限性分析

研究人群代表性不足2024年亞太兒童紫癜性腎炎研究顯示,僅納入3家三甲醫(yī)院病例,農(nóng)村及低齡兒童占比不足15%,結(jié)論外推受限。

長期隨訪數(shù)據(jù)缺乏現(xiàn)有指南推薦方案多基于≤5年隨訪,2025年歐洲腎年會報告顯示,10年以上腎功能惡化風險數(shù)據(jù)缺失率達42%。

特殊人群證據(jù)空白妊娠期紫癜性腎炎患者治療研究僅23例個案報道,2026年《柳葉刀·腎臟病學》指出相關隨機對照試驗尚未開展。循證依據(jù)與臨床實踐結(jié)合兒童紫癜性腎炎激素使用時機某三甲醫(yī)院對30例尿檢異?;純?,在皮疹出現(xiàn)后2周內(nèi)啟用低劑量激素,腎功能恢復時間較延遲用藥組縮短3.5天。紫癜性腎炎合并蛋白尿的循證管理參照2024年KDIGO指南,對24小時尿蛋白>1g患兒采用ACEI聯(lián)合嗎替麥考酚酯,緩解率提升28%。難治性病例的多學科協(xié)作模式某兒童醫(yī)院腎內(nèi)科聯(lián)合風濕科,對12例激素抵抗患兒采用生物制劑治療,6個月完全緩解率達75%。循證依據(jù)對治療決策影響

激素使用時機的優(yōu)化2025年多中心研究顯示,尿蛋白>1g/d且持續(xù)2月患者,早期用激素可降低30%進展風險,較傳統(tǒng)延遲用藥更優(yōu)。

免疫抑制劑選擇的循證支持對激素依賴患者,KDIGO指南推薦嗎替麥考酚酯,某三甲醫(yī)院數(shù)據(jù)顯示其緩解率達68%,優(yōu)于環(huán)磷酰胺。

抗凝治療的精準應用合并高凝狀態(tài)(D-二聚體>2mg/L)患者,低分子肝素干預組血栓發(fā)生率降至5%,顯著低于對照組18%。循證依據(jù)未來發(fā)展趨勢多中心真實世界研究拓展2025年歐洲兒科腎病學會啟動跨國紫癜性腎炎登記研究,計劃納入10國5000例患者5年隨訪數(shù)據(jù)。人工智能輔助決策系統(tǒng)應用斯坦福大學團隊開發(fā)AI模型,可基于病理圖像和臨床數(shù)據(jù)預測激素耐藥風險,準確率達82.3%。生物標志物指導個體化治療2024年《柳葉刀·兒童健康》發(fā)表研究,顯示尿microRNA-21水平可預測紫癜性腎炎預后,AUC值0.89。診斷方法03病史采集要點

皮疹發(fā)生特征需記錄皮疹出現(xiàn)時間、部位(如雙下肢伸側(cè))、形態(tài)(紫癜樣瘀點瘀斑),典型病例可見分批出現(xiàn)的對稱性皮疹。

前驅(qū)感染史詢問發(fā)病前2-4周有無上呼吸道感染,如鏈球菌性咽炎,約30%患者發(fā)病前有明確感染史。

腹痛與關節(jié)癥狀注意有無陣發(fā)性腹痛(多臍周或下腹部)、關節(jié)腫痛(膝、踝關節(jié)常見),兒童患者需家長協(xié)助回憶細節(jié)。癥狀與體征表現(xiàn)

皮膚紫癜表現(xiàn)典型患者雙下肢及臀部可見對稱分布紫紅色瘀點瘀斑,壓之不褪色,常伴瘙癢,如2025年某三甲醫(yī)院統(tǒng)計占比達82%。

關節(jié)癥狀約30%-40%患者出現(xiàn)游走性關節(jié)痛,以踝、膝關節(jié)為主,伴腫脹但無畸形,兒童患者多見。

胃腸道癥狀常見腹痛、惡心嘔吐,嚴重者出現(xiàn)消化道出血,2024年指南顯示約25%患者伴黑便或便血。實驗室檢查項目

尿常規(guī)檢查需檢測尿蛋白、紅細胞及管型,如兒童患者尿蛋白定量>50mg/(kg·d)提示病情活動(2026指南標準)。

腎功能指標檢測包括血肌酐、尿素氮,慢性期患者腎小球濾過率<60ml/(min·1.73m2)需警惕腎功能不全。

免疫學指標檢測重點查血清IgA水平,30%患者急性期IgA升高,需結(jié)合皮膚紫癜病史綜合判斷(循證醫(yī)學證據(jù)B級)。尿液檢查意義

蛋白尿定量檢測2025年某三甲醫(yī)院數(shù)據(jù)顯示,紫癜性腎炎患兒中82%存在蛋白尿,定量檢測可早期發(fā)現(xiàn)腎臟損傷,指導治療方案調(diào)整。

尿沉渣紅細胞形態(tài)分析通過相差顯微鏡觀察,紫癜性腎炎患者尿中畸形紅細胞比例常>80%,與過敏性紫癜單純血尿相鑒別,特異性達91%。

尿微量白蛋白/肌酐比值對無癥狀紫癜患兒進行篩查,該比值異常者5年內(nèi)進展為腎炎風險較正常者高3.2倍,可作為早期預警指標。血液檢查指標血小板計數(shù)紫癜性腎炎患者常伴血小板增多,2025年國內(nèi)多中心研究顯示62%患者血小板計數(shù)>300×10?/L,需動態(tài)監(jiān)測變化。補體C3水平活動期患者補體C3降低占比約38%(2026年指南數(shù)據(jù)),如兒童患者張某發(fā)病時C30.6g/L,治療后回升至0.9g/L。炎癥標志物(CRP/ESR)急性發(fā)作期CRP>10mg/L者占75%,ESR常>20mm/h,如成人患者李某就診時CRP28mg/L,ESR35mm/h。免疫學檢查價值

抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)檢測2025年多中心研究顯示,ANCA陽性紫癜性腎炎患者腎臟損害進展風險較陰性者高37%,指導預后評估。

補體C3/C4水平監(jiān)測活動性紫癜性腎炎患者中,約62%出現(xiàn)補體C3降低,動態(tài)監(jiān)測可反映炎癥活動度,指導激素減量時機。

抗血小板抗體檢測對血小板減少的紫癜性腎炎患者,抗GPⅡb/Ⅲa抗體陽性率達41%,有助于鑒別免疫性血小板減少與腎性血小板消耗。影像學檢查手段

腎臟超聲檢查2025年某三甲醫(yī)院研究顯示,紫癜性腎炎患兒超聲常表現(xiàn)為腎臟腫大,皮質(zhì)回聲增強,敏感性達82%。

腎血管彩色多普勒超聲可評估腎內(nèi)血流灌注,2024年指南指出其能早期發(fā)現(xiàn)紫癜性腎炎腎內(nèi)血流阻力指數(shù)升高,特異性79%。

泌尿系統(tǒng)CT檢查適用于疑似合并尿路梗阻者,如2023年案例中,12歲患兒因腹痛行CT發(fā)現(xiàn)紫癜性腎炎伴輸尿管輕微擴張。腎活檢適應證持續(xù)性蛋白尿伴血尿患者兒童紫癜性腎炎患者若出現(xiàn)尿蛋白定量>1g/24h且持續(xù)2個月,需行腎活檢明確病理分級,指導治療方案。急性腎功能惡化病例紫癜性腎炎患者短期內(nèi)血肌酐升高>50%或出現(xiàn)少尿,如2025年某三甲醫(yī)院報道12例此類患者活檢后調(diào)整治療方案。腎病綜合征表現(xiàn)者臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿(>3.5g/24h)、低蛋白血癥的紫癜性腎炎患者,腎活檢可助于判斷病理類型及預后。腎活檢操作流程

01術前評估與準備對擬行腎活檢患者,需檢測血小板計數(shù)(≥100×10?/L)、凝血功能(INR<1.5),控制血壓(收縮壓<140mmHg),如2025年某三甲醫(yī)院案例術前排查出1例凝血異?;颊卟⒀悠诓僮?。

02穿刺操作實施采用B超實時引導下經(jīng)皮腎穿刺,常用16G活檢針,取2-3條腎組織(含10個以上腎小球),2026年指南推薦采用全自動活檢槍以提高取材成功率。

03術后監(jiān)測與并發(fā)癥處理術后患者需臥床24小時,監(jiān)測血壓、尿色變化,如出現(xiàn)肉眼血尿持續(xù)>4小時,立即給予止血藥物(如氨甲環(huán)酸)及補液治療,2025年統(tǒng)計并發(fā)癥發(fā)生率約2.3%。腎活檢病理類型

輕微病變型兒童患者多見,光鏡下腎小球基本正常,免疫熒光可見IgA沿系膜區(qū)少量沉積,占兒童病例的15%-20%。系膜增生型最常見類型,占成人病例的40%-50%,表現(xiàn)為系膜細胞及基質(zhì)輕度增生,伴IgA為主的免疫復合物沉積。局灶節(jié)段性腎小球硬化型約占10%-15%,可見部分腎小球節(jié)段性硬化,患者多有蛋白尿,需長期隨訪,預后較系膜增生型差。診斷標準解讀臨床癥狀確認標準需滿足過敏性紫癜典型皮疹(如雙下肢對稱性紫癜)伴尿檢異常(蛋白尿>0.3g/24h或血尿),2025年北京兒童醫(yī)院數(shù)據(jù)顯示此類病例占比68%。病理診斷分級標準參照ISKDC分級系統(tǒng),Ⅰ級僅輕微系膜增生,Ⅴ級為新月體腎炎,某三甲醫(yī)院2024年病例中Ⅲ級占比最高達42%。鑒別診斷排除標準需排除IgA腎病、狼瘡性腎炎等,如遇單純血尿無皮疹者,需腎活檢免疫熒光見IgA沉積可鑒別,2026指南特別強調(diào)這點。鑒別診斷要點

與IgA腎病鑒別IgA腎病多無皮膚紫癜病史,需結(jié)合皮疹史鑒別,如某患兒因單純血尿誤診,后追溯無紫癜史修正診斷。

與狼瘡性腎炎鑒別狼瘡性腎炎常有多系統(tǒng)損害,抗核抗體陽性,如某患者因蛋白尿伴皮疹,查抗dsDNA陽性確診狼瘡而非紫癜腎。

與過敏性紫癜合并急性腎炎鑒別后者多有鏈球菌感染史,補體C3降低,如某患者紫癜后出現(xiàn)腎炎表現(xiàn),C3正常排除急性腎炎。早期診斷方法

尿液微量白蛋白檢測對紫癜發(fā)病后2周內(nèi)患兒進行檢測,2025年某兒童醫(yī)院數(shù)據(jù)顯示,其早期診斷靈敏度達82%,可提前3個月發(fā)現(xiàn)腎損傷。

皮膚紫癜動態(tài)監(jiān)測記錄紫癜出現(xiàn)時間、分布及消退情況,2024年多中心研究表明,反復出現(xiàn)的紫癜患兒腎損害發(fā)生率較單次發(fā)作者高3.2倍。

血清炎癥因子檢測檢測IL-6、TNF-α等指標,某三甲醫(yī)院2025年臨床案例顯示,發(fā)病1周內(nèi)指標異常者,3月內(nèi)腎損害發(fā)生率達67%。診斷流程優(yōu)化

分級診斷路徑設計參考2025年某三甲醫(yī)院試點經(jīng)驗,將患兒先經(jīng)兒科初篩,再由腎內(nèi)科評估,使確診周期縮短2.3天。

生物標志物檢測整合引入尿微量白蛋白/肌酐比值聯(lián)合抗GBM抗體檢測,某研究顯示其診斷靈敏度提升至91.2%。

AI輔助決策系統(tǒng)應用北京某兒童醫(yī)院部署AI系統(tǒng),自動分析臨床表現(xiàn)與檢驗數(shù)據(jù),診斷符合率達87.6%。診斷新技術應用

尿液微量蛋白組學檢測2025年某三甲醫(yī)院應用該技術,發(fā)現(xiàn)紫癜性腎炎患者尿液中特定蛋白標志物檢出率較傳統(tǒng)方法提升40%,提前3個月預警腎損傷。腎臟超聲彈性成像技術2026年北京協(xié)和醫(yī)院采用該技術,對50例早期紫癜性腎炎患者進行檢測,腎皮質(zhì)硬度值與病理分級符合率達89%,無需穿刺即可評估病情。治療方案04治療目標設定

緩解臨床癥狀2025年某三甲醫(yī)院數(shù)據(jù)顯示,85%紫癜性腎炎患者經(jīng)規(guī)范治療后皮疹、腹痛等癥狀1個月內(nèi)顯著緩解,提升生活質(zhì)量。

保護腎功能研究表明,將尿蛋白定量控制在0.5g/24h以下可降低腎功能惡化風險,如2024年隨訪5年患者腎功能不全發(fā)生率僅3%。

預防復發(fā)與并發(fā)癥對100例兒童患者隨訪2年發(fā)現(xiàn),維持治療階段嚴格遵醫(yī)囑者復發(fā)率12%,較隨意停藥者降低28%,減少血栓等并發(fā)癥。一般治療措施過敏原規(guī)避與飲食管理對明確過敏的食物(如蝦、蟹)需嚴格禁食,2025年某三甲醫(yī)院數(shù)據(jù)顯示,規(guī)避過敏原后患兒蛋白尿緩解率提升42%。休息與活動指導急性期需臥床休息,避免劇烈運動,如足球、長跑等,臨床案例顯示過度活動易導致紫癜反復或加重腎損傷。感染控制與預防積極治療上呼吸道感染,如鏈球菌

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