狼瘡腎炎診治和管理指南解讀與總結(jié)20261.1制訂背景自2019年首版《中國(guó)狼瘡腎炎診斷和治療指南》發(fā)布以來(lái)，BEL)、伏環(huán)孢素(Voclosporin,VCS)等生物制劑和新型免疫抑制劑的應(yīng)用，為L(zhǎng)N治療提供了更多選擇。為此，國(guó)家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心組織多學(xué)科專(zhuān)家，基于最新循證證據(jù)，采用GRADE系統(tǒng) (C)、極低(D)四級(jí)，推薦強(qiáng)度分為強(qiáng)(1)和弱(2)。多學(xué)科協(xié)作：涵蓋腎臟病學(xué)、風(fēng)濕病學(xué)、感染病學(xué)、循證選：通過(guò)系統(tǒng)性調(diào)研和專(zhuān)家共識(shí)，最終確定13個(gè)關(guān)鍵臨床問(wèn)題。證據(jù)檢和質(zhì)量分級(jí)。外審與批準(zhǔn)：經(jīng)過(guò)兩輪德?tīng)柗?.1篩查與早期診斷(推薦意見(jiàn)1)推薦意見(jiàn)：所有SLE患者應(yīng)定期篩查尿液指標(biāo)(尿試紙、尿沉渣、uPCR、ACR)及血清肌酐(Scr)、eGFR,以早期識(shí)別腎臟受累。若存在明確腎臟損傷，推薦腎活檢。(證據(jù)等級(jí)：1C)解讀：早期識(shí)別LN對(duì)改善預(yù)后至關(guān)重要。尿蛋白/肌酐比值活動(dòng)性尿沉渣(紅細(xì)胞、白細(xì)胞管型)或eGFR下降也應(yīng)警惕LN。腎活2.2病理分型(推薦意見(jiàn)2)推薦意見(jiàn)：采用2018年修訂的ISN/RPS分型標(biāo)準(zhǔn)，建議增加“狼瘡足細(xì)胞病”和“血栓性微血管病(TMA)”兩解讀：ISN/RPS分型是當(dāng)前國(guó)際通用標(biāo)準(zhǔn)。特殊病理類(lèi)型(如TMA)影響治療策略和預(yù)后判斷。建議病理報(bào)告中包含活動(dòng)指數(shù)(AI)和慢性指數(shù) 3.1個(gè)體化治療(推薦意見(jiàn)3)推薦意見(jiàn)：LN的免疫抑制方案應(yīng)基于患素個(gè)體化選擇。(證據(jù)等級(jí)：1C)解讀：需綜合考慮年齡、生育需求、腎3.2治療目標(biāo)(推薦意見(jiàn)4)推薦意見(jiàn)：LN治療應(yīng)遵循“誘導(dǎo)-維持”原則，誘導(dǎo)目標(biāo)為完全腎臟緩解(CRR),并爭(zhēng)取組織學(xué)緩解；維持目標(biāo)為2。組織學(xué)緩解(AI=O)是更理想的終點(diǎn)，尤其對(duì)于增生性L(fǎng)N。維持治療至少3年，長(zhǎng)期治療需平衡療效與毒性。3.3疾病活動(dòng)度控制(推薦意見(jiàn)5)推薦意見(jiàn)：治療期間需評(píng)估SLE活動(dòng)LLDAS或DORIS緩解可降低器官損傷風(fēng)險(xiǎn)。4.1激素與羥氯喹(HCQ)推薦意見(jiàn)6:增生性L(fǎng)N初始治療可使用甲潑尼龍沖擊(250-500mg/d×1-3d),后續(xù)口服潑尼松≤0.5mg/kg/d。治療后如指標(biāo)持續(xù)改善，激素應(yīng)在24周內(nèi)減至≤5mg/d。CRR持續(xù)12個(gè)月以上，在MMF/HCQ或生物制劑維持下可嘗試停用激推薦意見(jiàn)7:所有LN患者如無(wú)禁忌，應(yīng)使用HCQ,最大劑量≤5mg/kg/d。LN基礎(chǔ)治療，可降低復(fù)發(fā)率和死亡率。激素應(yīng)盡早減量以減少感染和骨五、不同類(lèi)型LN的免疫抑制治療5.1I型/II型LN(實(shí)踐建議2-3)I型：以腎外表現(xiàn)指導(dǎo)治療，無(wú)需針對(duì)腎臟的強(qiáng)化免疫抑制。I型：非腎病性蛋白尿按腎外表現(xiàn)治療；腎病性5.2III/IV型(±V型)LN的誘導(dǎo)治療(推薦意見(jiàn)8)推薦方案包括：激素+MMF(1B)激素+MMF+Tac(多靶點(diǎn)方案)(1B)激素+IV-CYC 效相當(dāng)，但MMF更安全，尤其適用于亞洲人群(劑量≤2g/d)。多靶點(diǎn)方案(MMF+Tac)在蛋白尿嚴(yán)重的患者中緩解率更高。BE5.3維持治療(推薦意見(jiàn)9-10)推薦意見(jiàn)9:誘導(dǎo)緩解后推薦MMF維持。(1B)推薦意見(jiàn)10:多靶點(diǎn)或BEL誘導(dǎo)緩解者應(yīng)繼續(xù)原方案維持；IV-CYC誘導(dǎo)者可轉(zhuǎn)為MMF+BEL維持。(1B)解讀：MMF維持優(yōu)于AZA,復(fù)發(fā)六、特殊類(lèi)型LN的治療6.1狼瘡足細(xì)胞病(實(shí)踐建議11)誘導(dǎo)：?jiǎn)斡眉に鼗蚵?lián)合MMF/Tac。維持：低劑量激素+MMF/Tac,反復(fù)復(fù)發(fā)者可聯(lián)合6.3狼瘡危象(推薦意見(jiàn)12)大劑量激素沖擊+IV-CYC/IVIG/血漿置換，多學(xué)科支持治療。(1C)七、難治性與復(fù)發(fā)LN的處理7.1難治性L(fǎng)N(推薦意見(jiàn)13)可換用多靶點(diǎn)方案、RTX、CAR-T、CD387.2LN復(fù)發(fā)(推薦意見(jiàn)14)可使用原方案或換用其他推薦方案。反復(fù)復(fù)八、LN相關(guān)CKD的管理(推薦意見(jiàn)15)建議使用RAASi、SGLT2i等保護(hù)心腎功能。(2B)控制血壓、血糖、體重，避免腎9.1妊娠前評(píng)估(推薦意見(jiàn)16)腎臟緩解≥6個(gè)月(uPCR≤0.5g/d,9.2妊娠期用藥(推薦意見(jiàn)17)可用藥物：潑尼松、AZA、Tac/CsA。HCQ全程使用，禁用MMF、CYC、來(lái)氟米特、雷公藤。(1C/2D)9.3預(yù)防子癇前期(推薦意見(jiàn)18)推薦低劑量阿司匹林(75-100mg/d)預(yù)防子癇前期。(2C)APS患者需聯(lián)合低分子肝素。(1B)十、終末期LN與并發(fā)癥管理10.1終末期LN(實(shí)踐建議19-21)透析方式無(wú)顯著差異，腎移植預(yù)后10.2感染預(yù)防(推薦意見(jiàn)20)接種疫苗(帶狀皰疹、HPV、流感、肺炎球菌等)。HBV/結(jié)核篩查，必要時(shí)10.3骨健康與腫瘤篩查(推