內(nèi)科學(xué)總論幼淋巴細(xì)胞白血病診療課件演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評(píng)估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)01前言前言作為血液科的臨床護(hù)理工作者，我常說：“血液疾病像一本復(fù)雜的書，每一頁(yè)都藏著生命的重量。”而幼淋巴細(xì)胞白血?。≒rolymphocyticLeukemia，PLL）就是其中較為特殊的一章。它是一種罕見的B或T細(xì)胞克隆性增殖性疾病，占慢性淋巴細(xì)胞白血病（CLL）的1%~2%，好發(fā)于老年男性，中位發(fā)病年齡約70歲。相較于CLL，PLL起病更急、進(jìn)展更快，患者常以顯著的脾大（甚至巨脾）、外周血幼淋巴細(xì)胞比例＞55%為特征，部分患者還會(huì)合并淋巴結(jié)腫大或肝大。我記得剛接觸PLL時(shí)，科主任曾說：“這類患者的治療選擇有限，化療反應(yīng)率低，靶向藥物雖帶來希望，但護(hù)理配合的精細(xì)度直接影響患者生存期和生活質(zhì)量?！边@句話讓我深刻意識(shí)到，在PLL的診療全程中，護(hù)理絕非“輔助”，而是與醫(yī)療、患者、家屬共同編織的“生命防護(hù)網(wǎng)”。今天，我將結(jié)合一例典型病例，從護(hù)理視角梳理PLL的診療與照護(hù)要點(diǎn)，希望能為同仁們提供參考。02病例介紹病例介紹2022年10月，我們科收治了一位讓我印象深刻的患者——張大爺，72歲。他由女兒攙扶著走進(jìn)病房時(shí)，腰都直不起來，女兒紅著眼眶說：“醫(yī)生，我爸這半年瘦了20多斤，肚子越來越大，還總說乏力，最近刷牙都出血……”詳細(xì)追問病史：張大爺既往體健，無高血壓、糖尿病史，半年前無誘因出現(xiàn)乏力，未重視；3個(gè)月前自覺左上腹“頂脹感”，食欲減退；1個(gè)月前刷牙時(shí)牙齦出血，偶有鼻出血，伴夜間盜汗。外院血常規(guī)提示：白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC）68×10?/L（正常4~10×10?/L），血紅蛋白（Hb）78g/L（正常130~175g/L），血小板（PLT）52×10?/L（正常100~300×10?/L）；外周血涂片可見大量幼淋巴細(xì)胞（占比62%），細(xì)胞體積較大，核仁明顯。骨髓穿刺提示：骨髓增生活躍，幼淋巴細(xì)胞占75%，免疫分型示CD19?、CD20?、CD5?、FMC7?（B-PLL典型表型）。最終確診為B細(xì)胞幼淋巴細(xì)胞白血病（B-PLL）。病例介紹入院時(shí)查體：體溫36.8℃，脈搏92次/分，呼吸20次/分，血壓135/85mmHg；重度貧血貌，皮膚散在瘀點(diǎn)（雙下肢為主），淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，腹部膨隆，脾肋下10cm（平臍），質(zhì)硬，無壓痛，肝肋下3cm。張大爺自述：“走兩步就喘，夜里躺不平，總覺得肚子墜得慌?！迸畠貉a(bǔ)充：“他最近總說‘活著遭罪’，我們做子女的急得睡不著。”這例患者的典型性在于：老年男性、顯著脾大、外周血高白細(xì)胞伴幼淋巴細(xì)胞為主，且已出現(xiàn)貧血、血小板減少及全身癥狀，符合PLL“侵襲性”的特點(diǎn)。而家屬的焦慮與患者的消極情緒，也提示我們?cè)谥委熤?，需重點(diǎn)關(guān)注心理護(hù)理。03護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估面對(duì)PLL患者，護(hù)理評(píng)估需“多維度、動(dòng)態(tài)化”。結(jié)合張大爺?shù)那闆r，我們從以下幾方面展開：健康史與治療史評(píng)估現(xiàn)病史：明確癥狀進(jìn)展速度（半年內(nèi)從乏力到多系統(tǒng)受累）、出血傾向（牙齦/鼻出血）、體重下降（20斤）、盜汗（提示腫瘤負(fù)荷高）。既往史：無基礎(chǔ)疾病，無輸血史，無藥物過敏史。治療史：外院未行特殊治療（僅對(duì)癥輸注紅細(xì)胞），本次入院擬行FC方案（氟達(dá)拉濱+環(huán)磷酰胺）聯(lián)合利妥昔單抗靶向治療。身體狀況評(píng)估血液學(xué)指標(biāo)：Hb78g/L（中度貧血）、PLT52×10?/L（輕度血小板減少）、WBC68×10?/L（高白細(xì)胞血癥），幼淋巴細(xì)胞占比62%（符合PLL診斷標(biāo)準(zhǔn)）。器官受累：巨脾（脾大是PLL最突出體征，可導(dǎo)致腹脹、早飽、活動(dòng)受限）；肝大（需監(jiān)測(cè)肝功能）。癥狀評(píng)估：乏力（影響日常生活）、活動(dòng)后氣促（貧血+高代謝狀態(tài)）、出血傾向（皮膚瘀點(diǎn)、黏膜出血）、睡眠障礙（腹脹影響臥位）。心理社會(huì)評(píng)估患者心理：張大爺文化程度不高，對(duì)“白血病”認(rèn)知停留在“絕癥”層面，反復(fù)說“治不好，別浪費(fèi)錢”，存在明顯的抑郁、絕望情緒。家屬狀態(tài)：女兒是主要照護(hù)者，35歲，職場(chǎng)女性，需兼顧工作與陪床，表現(xiàn)出疲憊與無助；兒子在外地，因疫情暫未趕回，家屬間支持系統(tǒng)薄弱。社會(huì)支持：家庭經(jīng)濟(jì)條件一般（退休工資為主），擔(dān)心靶向藥物費(fèi)用（利妥昔單抗需自費(fèi)部分）。潛在風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估感染風(fēng)險(xiǎn)：白細(xì)胞雖高但功能異常，中性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)（ANC）1.2×10?/L（正常＞1.5×10?/L），且化療會(huì)進(jìn)一步抑制骨髓。出血風(fēng)險(xiǎn)：PLT52×10?/L（＜50×10?/L時(shí)出血風(fēng)險(xiǎn)增加），合并貧血導(dǎo)致血管脆性增加。高白細(xì)胞淤滯：WBC68×10?/L（＞50×10?/L時(shí)可能出現(xiàn)微循環(huán)障礙，如腦、肺栓塞風(fēng)險(xiǎn)）。通過全面評(píng)估，我們明確了張大爺?shù)暮诵膯栴}：高腫瘤負(fù)荷導(dǎo)致的多系統(tǒng)癥狀、骨髓抑制風(fēng)險(xiǎn)、心理危機(jī)及家庭照護(hù)壓力，這為后續(xù)護(hù)理診斷與措施提供了依據(jù)。04護(hù)理診斷護(hù)理診斷基于NANDA（北美護(hù)理診斷協(xié)會(huì)）標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合PLL的病理生理特點(diǎn)及張大爺?shù)膫€(gè)體情況，我們梳理出以下主要護(hù)理診斷：在右側(cè)編輯區(qū)輸入內(nèi)容1.活動(dòng)無耐力與貧血、高代謝狀態(tài)及脾大導(dǎo)致的能量消耗增加有關(guān)依據(jù)：患者Hb78g/L，稍活動(dòng)即感氣促、乏力，日常生活（如洗漱、如廁）需他人協(xié)助。2.有感染的危險(xiǎn)與異常幼淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、中性粒細(xì)胞減少及化療后骨髓抑制有關(guān)依據(jù)：ANC1.2×10?/L，化療藥物（氟達(dá)拉濱）會(huì)進(jìn)一步抑制骨髓造血，患者免疫功能低下。焦慮/抑郁與疾病預(yù)后不確定、經(jīng)濟(jì)壓力及身體不適有關(guān)依據(jù)：患者反復(fù)表達(dá)“治不好”，家屬睡眠差、情緒低落，家庭支持系統(tǒng)薄弱。潛在并發(fā)癥：出血與血小板減少、血管脆性增加有關(guān)依據(jù)：PLT52×10?/L，皮膚可見瘀點(diǎn)，有牙齦出血史。5.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與脾大導(dǎo)致的早飽、食欲減退及腫瘤消耗有關(guān)依據(jù)：半年內(nèi)體重下降10%（20斤），血清前白蛋白180mg/L（正常200~400mg/L），提示蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。這些診斷環(huán)環(huán)相扣——高腫瘤負(fù)荷引發(fā)貧血、脾大，進(jìn)而導(dǎo)致活動(dòng)耐力下降和營(yíng)養(yǎng)攝入不足；化療則加劇感染與出血風(fēng)險(xiǎn)；而身體不適與經(jīng)濟(jì)壓力又共同影響心理狀態(tài)。護(hù)理需“多線作戰(zhàn)”，同時(shí)關(guān)注生理與心理需求。05護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施針對(duì)上述診斷，我們制定了“短期緩解癥狀、長(zhǎng)期改善生活質(zhì)量”的護(hù)理目標(biāo)，并通過“個(gè)體化、動(dòng)態(tài)調(diào)整”的措施落實(shí)。目標(biāo)1：患者活動(dòng)耐力逐漸提高，1周內(nèi)可獨(dú)立完成洗漱、如廁，2周內(nèi)可在室內(nèi)短距離行走（50米）。措施：休息與活動(dòng)指導(dǎo)：急性期以臥床休息為主，取半臥位（減輕脾大對(duì)膈肌的壓迫，緩解呼吸困難）；協(xié)助生活護(hù)理（如喂水、擦浴），避免用力排便（防止腹壓增高誘發(fā)脾破裂）。貧血干預(yù)：遵醫(yī)囑輸注紅細(xì)胞（目標(biāo)Hb＞80g/L），輸血時(shí)密切觀察有無輸血反應(yīng)（如寒戰(zhàn)、皮疹）；指導(dǎo)患者改變體位時(shí)動(dòng)作緩慢（防直立性低血壓）。護(hù)理目標(biāo)與措施能量支持：與營(yíng)養(yǎng)科協(xié)作制定高能量、高蛋白飲食（如魚肉粥、蛋羹、乳清蛋白粉），少量多餐（每日6~8餐），避免產(chǎn)氣食物（如豆類、碳酸飲料）減輕腹脹。目標(biāo)2：住院期間不發(fā)生感染（體溫＜38℃，無咳嗽、咽痛等感染癥狀）。措施：環(huán)境管理：入住單人病房，每日紫外線消毒2次（每次30分鐘），地面用含氯消毒液擦拭（2次/日）；限制探視（僅固定1名家屬陪護(hù)），陪護(hù)者需戴口罩、手消毒（接觸患者前用速干手消毒劑）。無菌操作：靜脈穿刺、口腔護(hù)理（生理鹽水+碳酸氫鈉交替漱口，4次/日）、會(huì)陰護(hù)理（便后溫水清洗）均嚴(yán)格無菌；避免侵入性操作（如導(dǎo)尿），必要時(shí)使用無菌屏障。護(hù)理目標(biāo)與措施感染監(jiān)測(cè)：每日測(cè)體溫4次，觀察咽峽部、皮膚有無紅腫；定期復(fù)查血常規(guī)（隔日1次），關(guān)注ANC變化（若ANC＜0.5×10?/L，啟動(dòng)保護(hù)性隔離）。目標(biāo)3：患者及家屬焦慮/抑郁情緒緩解，能配合治療，家屬掌握基本照護(hù)技能。措施：心理支持：每日與患者至少溝通15分鐘，傾聽其擔(dān)憂（如“拖累孩子”），用通俗語言解釋PLL（“不是急性白血病，治療有希望”）；請(qǐng)治療效果較好的老患者分享經(jīng)歷（“李叔治療后脾縮小了，現(xiàn)在能遛彎”）。家屬教育：?jiǎn)为?dú)與女兒溝通，肯定其付出（“您已經(jīng)做得很好了”），指導(dǎo)其通過視頻與兒子連線，分擔(dān)照護(hù)壓力；發(fā)放《PLL照護(hù)手冊(cè)》（含癥狀觀察、用藥注意事項(xiàng)），增強(qiáng)掌控感。護(hù)理目標(biāo)與措施音樂療法：在患者允許下播放輕音樂（如古箏曲《漁舟唱晚》），緩解焦慮；鼓勵(lì)家屬帶患者喜歡的物品（如老照片、收音機(jī)），增加病房歸屬感。目標(biāo)4：住院期間無嚴(yán)重出血（如嘔血、黑便、顱內(nèi)出血）。措施：出血預(yù)防：指導(dǎo)患者用軟毛牙刷刷牙（避免牙齦損傷），勿挖鼻孔（鼻腔干燥時(shí)涂石蠟油）；穿寬松衣物（減少皮膚摩擦），修剪指甲（防抓撓出血）。出血觀察：每日檢查皮膚瘀點(diǎn)數(shù)量、范圍；觀察尿液（有無血尿）、糞便（有無黑便）顏色；監(jiān)測(cè)PLT（若＜20×10?/L，遵醫(yī)囑輸注血小板）。應(yīng)急處理：教會(huì)家屬“鼻出血壓迫法”（用拇指、食指捏鼻翼10~15分鐘，冷敷前額），并告知一旦出現(xiàn)頭痛、嘔吐（警惕顱內(nèi)出血）需立即呼叫醫(yī)護(hù)。護(hù)理目標(biāo)與措施目標(biāo)5：2周內(nèi)患者體重穩(wěn)定，血清前白蛋白＞200mg/L。措施：飲食調(diào)整：根據(jù)腹脹程度調(diào)整飲食（腹脹明顯時(shí)予流質(zhì)，緩解后過渡到半流質(zhì)）；避免生冷、堅(jiān)硬食物（防消化道出血），推薦蒸蛋、豆腐、魚肉等易吸收食物。藥物輔助：遵醫(yī)囑予甲地孕酮（改善食欲）、消化酶（促進(jìn)吸收），觀察用藥后反應(yīng)（如有無惡心、頭暈）。營(yíng)養(yǎng)監(jiān)測(cè)：每日記錄進(jìn)食量（用“餐盤法”評(píng)估：吃了1/2記1分，全吃記2分），每周測(cè)體重1次，復(fù)查前白蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白等指標(biāo)。護(hù)理目標(biāo)與措施這些措施實(shí)施后，張大爺?shù)臓顟B(tài)逐漸好轉(zhuǎn)：1周后Hb升至92g/L，能自己坐在床邊吃飯；2周時(shí)PLT穩(wěn)定在60×10?/L，皮膚瘀點(diǎn)減少；女兒學(xué)會(huì)了手衛(wèi)生和鼻出血處理，情緒明顯放松；最讓我欣慰的是，有天查房時(shí)他主動(dòng)說：“護(hù)士，我今天能走到護(hù)士站了，這藥挺管用！”06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理PLL的并發(fā)癥往往與高腫瘤負(fù)荷、化療毒性相關(guān)，需“早識(shí)別、早干預(yù)”。結(jié)合張大爺?shù)闹委熯^程，我們重點(diǎn)關(guān)注以下并發(fā)癥：感染（最常見）觀察要點(diǎn)：體溫＞38℃（尤其是持續(xù)低熱）；局部癥狀：咽痛、咳嗽、尿頻尿急、肛周紅腫；實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：ANC進(jìn)行性下降（＜0.5×10?/L為粒缺），C反應(yīng)蛋白（CRP）升高。護(hù)理：粒缺時(shí)嚴(yán)格保護(hù)性隔離（戴口罩、手套，限制人員進(jìn)入）；遵醫(yī)囑予升白治療（重組人粒細(xì)胞集落刺激因子，G-CSF）；懷疑感染時(shí)，2小時(shí)內(nèi)完成血培養(yǎng)（雙側(cè)、雙瓶），并經(jīng)驗(yàn)性使用廣譜抗生素（如頭孢哌酮舒巴坦）。感染（最常見）張大爺化療后第5天出現(xiàn)發(fā)熱（38.5℃），伴咽痛。我們立即送檢咽拭子（提示鏈球菌感染），予青霉素治療，3天后體溫降至正常。出血（最危險(xiǎn)）觀察要點(diǎn)：皮膚瘀斑擴(kuò)大、鼻出血不止；嘔血、黑便（上消化道出血）；頭痛、意識(shí)改變（顱內(nèi)出血）。護(hù)理：PLT＜20×10?/L時(shí)絕對(duì)臥床，避免頭部劇烈活動(dòng)；出血時(shí)保持冷靜（安撫患者及家屬），快速建立靜脈通道（備血小板、止血藥物）；顱內(nèi)出血需抬高床頭15~30，保持呼吸道通暢，緊急聯(lián)系神經(jīng)科會(huì)診。高尿酸血癥（化療后常見）觀察要點(diǎn)：關(guān)節(jié)疼痛（尤其是第一跖趾關(guān)節(jié)）；尿量減少（＜1500ml/日）、尿液渾濁（尿酸結(jié)晶）；血生化：尿酸＞420μmol/L（男性正常＜420μmol/L）。護(hù)理：化療前3天開始水化（每日補(bǔ)液3000ml）、堿化（口服碳酸氫鈉，維持尿pH6.5~7.0）；指導(dǎo)患者多飲水（每日2000~3000ml），避免高嘌呤飲食（如動(dòng)物內(nèi)臟、海鮮）；高尿酸血癥（化療后常見）遵醫(yī)囑予別嘌醇（抑制尿酸生成）或非布司他（降尿酸），監(jiān)測(cè)腎功能（血肌酐、尿素氮）。張大爺化療后尿酸升至580μmol/L，我們通過水化堿化+別嘌醇治療，5天后尿酸降至320μmol/L，未出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀。脾破裂（最緊急）觀察要點(diǎn)：突發(fā)左上腹劇痛，向左肩放射；面色蒼白、血壓下降（失血性休克）；腹部壓痛、反跳痛（腹膜刺激征）。護(hù)理：告知患者避免碰撞左上腹（如勿用力抱孩子、勿提重物）；一旦懷疑脾破裂，立即禁食、禁水，快速補(bǔ)液（擴(kuò)容），急查腹部B超/CT；做好術(shù)前準(zhǔn)備（備血、導(dǎo)尿），緊急聯(lián)系外科手術(shù)（脾切除或介入栓塞）。07健康教育健康教育出院前，我們?yōu)閺埓鬆斨贫恕皞€(gè)性化健康教育清單”，重點(diǎn)包括：疾病知識(shí)解釋PLL的特點(diǎn)（慢性、進(jìn)展較急性白血病慢）、治療目標(biāo)（控制腫瘤負(fù)荷、改善癥狀），強(qiáng)調(diào)“規(guī)范治療可延長(zhǎng)生存期”。用藥指導(dǎo)靶向藥物（利妥昔單抗）：需定期返院輸注（每21天1次），輸注時(shí)可能出現(xiàn)寒戰(zhàn)、皮疹（提前予地塞米松預(yù)防）；01口服藥（如沙利度胺）：告知副作用（便秘、嗜睡），避免突然停藥；02升白藥（G-CSF）：需按醫(yī)囑皮下注射，定期復(fù)查血常規(guī)（每周1次）。03自我監(jiān)測(cè)每日測(cè)體溫（晨、晚各1次），記錄最高體溫；01觀察皮膚（有無新發(fā)出血點(diǎn)）、黏膜（牙齦、鼻腔有無出血）；02注意腹部體征（腹脹是否加重、左上腹有無包塊增大）。03生活方式飲食：高蛋白（魚、蛋、奶）、高維生素（新鮮果蔬），避免生冷（防感染）、堅(jiān)硬（防