低血糖癥臨床示教Clinicalcase1患者男性65歲主訴：間斷意識不清2年現(xiàn)病史：2年來反復(fù)發(fā)生意識不清，伴有心慌、手抖、出汗等，多次發(fā)作時測血糖<2.8mmol/L，靜滴葡萄糖或進(jìn)食后癥狀緩解，曾行頭顱MRI、上腹部CT均未見明顯異常。既往史：無手術(shù)史、服用特殊藥物、精神病史。Clinicalcase1實驗室檢查：血、尿、糞常規(guī)未見明顯異常肝腎功、電解質(zhì)、血沉、風(fēng)濕三項、結(jié)締組織全套均陰性糖化血紅蛋白4%

隨機血糖1.85mmol/L，同步胰島素178.2pmol/L，C肽2.46nmol/L胰島素釋放指數(shù)0.73Clinicalcase1OGTT試驗：空腹血糖1.62mmol/L餐后1小時3.7mmol/L餐后2小時6.44mmol/L餐后3小時1.39mmol/LClinicalcase1胰腺薄層CT：肝內(nèi)多發(fā)小囊腫，胰尾動脈期明顯強化結(jié)節(jié)，脾臟病灶考慮血管瘤Clinicalcase1診斷：胰島β細(xì)胞瘤Clinicalcase1治療：手術(shù)治療術(shù)后病理結(jié)果：慢性膽囊炎伴膽固醇息肉形成，胰尾部神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，脾臟局部纖維組織增生免疫組化：Syn(+)NSE(+)CEA(-)S-100(-)ki-67陽性指數(shù)<3%Clinicalcase1術(shù)后隨訪：未發(fā)生低血糖成人：＜2.8mmol/l(50mg/dl)2天內(nèi)足月新生兒：＜1.8mmol/l(30mg/dl)糖尿病患者：＜3.9mmol/l(70mg/dl）低血糖定義低血糖反應(yīng)：有臨床癥狀，血糖多低，但亦可不低。低血糖：血糖低，多有癥狀，但亦可無。低血糖癥：既有血糖低，又有臨床癥狀低血糖的三種情況葡萄糖動力學(xué)（葡萄糖生成不足，葡萄糖利用過多）INS水平（高，低）病因?qū)W（內(nèi)源性，外源性）年齡（成年人，嬰幼兒，）患者臨床特征（健康或疾病狀態(tài)）時間（空腹，餐后）病變（器質(zhì)性，功能性）低血糖分類低血糖臨床表現(xiàn)自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀饑餓感，出汗，憂慮不安，感覺異常，心悸，震顫體征：面色蒼白心動過速脈壓增寬神經(jīng)性低血糖癥狀虛弱，乏力，頭暈，頭痛，意識模糊，行為異常，認(rèn)知障礙，視物模糊，復(fù)視體征:中樞性失明低體溫，癲癇樣發(fā)作，昏迷升糖激素生長激素糖皮質(zhì)激素甲狀腺激素兒茶酚胺胰高血糖素降糖激素胰島素調(diào)節(jié)血糖激素Whipple三聯(lián)癥低血糖診狀血糖＜2.8mmol/l進(jìn)餐或靜脈注射葡萄糖癥狀緩解。是否是低血糖一般狀況不好或藥物所致1.藥物Insulinorinsulin促泌劑酒精其他2.嚴(yán)重疾病肝衰,腎衰,心衰膿毒血真，敗血癥(包括瘧疾)營養(yǎng)不良3.升糖激素不足皮質(zhì)醇胰高血糖素and腎上腺素

(胰島素不足糖尿病)4.非胰島細(xì)胞瘤一般狀況好5.內(nèi)源性高胰島素血癥功能性

β-cell異常(胰島細(xì)胞增生)非胰源性低血糖胃旁路術(shù)后低血糖胰島素自身免疫綜合癥胰島素抗體胰島素受體抗體胰島素促泌劑其他6.意外、故意,or蓄意低血糖低血糖的原因?qū)嶒炇覚z查內(nèi)源性胰島素增多空腹血糖低于2.8mmol/L時，同步血胰島素水平大于3uiu/ml（18pmol/l）C肽大于0.6ng/ml有助于診斷（0.2nmol/l）C-P測定有助于內(nèi)源性和外源性高胰島血癥的鑒別

胰島素/血糖比：(Uu/ml/mg/dl)

<0.3,正常

>0.3，懷疑有高胰島素血癥；

>0.4，提示胰島素瘤可能胰島素釋放指數(shù)＝胰島素×100/（血糖-30）(Uu/ml/mg/dl)〈50，

正常人〈100,正常肥胖者

>150,胰島素瘤患者

胰島素單位:1Uu/ml=6pmol/l

血糖：18mg/dl=1mmol/l胰島素釋放指數(shù)實驗室檢查糖耐量試驗：OGTT5分鐘內(nèi)口服葡萄糖粉1.75g/kg，總量不超過75g，0、0.5、1、2、3、4、5h時抽血測血糖和胰島素水平IVGTT靜注葡萄糖0.5g/kg，總量不超過50g，0、0.5、1、2、3h時抽血測血糖和胰島素水平5hOGTT試驗實驗室檢查48～72小時饑餓測試每6小時測血糖、Ins、C-P，若血糖≤3.3mmol/L，每1～2小時測1次。若有低血糖癥狀或血糖≤2.8mmol/L，或癥狀發(fā)作時立即取血測血糖和胰島素水平，并進(jìn)食或靜脈注射葡萄糖以終止試驗。正常人血糖<3.3mmol/l，血漿胰島素水平下降）實驗室檢查胰高糖素試驗空腹快速推注胰高糖素0.03mg/Kg體重，總量不超過1mg，測3小時血糖和血胰島素水平。正常，血糖超過基礎(chǔ)值的40%異常，有低血糖，而血胰島素水平高于150μU/ml病因治療確定病因、誘因飲食調(diào)理少量多餐，多進(jìn)低糖、高蛋白飲食，以減少對胰島素分泌的刺激作用；避免清晨低血糖，夜間加餐

治療原則

胰島β細(xì)胞瘤(胰島素瘤)

概述多見于40~50歲，性別差異報道不一臨床特點：反復(fù)發(fā)作的空腹低血糖性質(zhì)：84%為良性，83%為單個腺瘤其他：β細(xì)胞增生、癌、1型MEN腫瘤直徑：87%<0.5~5cm，65%<1.5cm分布：平均分布在胰頭、胰體和胰尾胰島β細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)起病隱匿，緩慢進(jìn)展反復(fù)發(fā)作性低血糖癥多見于清晨早餐前，少數(shù)見于午飯、晚飯前

誘因：饑餓、飲酒、勞累、精神刺激、月經(jīng)、發(fā)熱等

頻率：偶發(fā)（每年一次）~頻發(fā)（一日數(shù)次）

時間：數(shù)分鐘~數(shù)日

Whipple三聯(lián)癥：低血糖、低血漿葡萄糖（<2.5mmol/L

即45mg/dl）、服糖或靜注葡萄糖后癥狀很快減輕或消失肥胖、反應(yīng)慢、智力下降、意識和精神異常、顳葉癲癇、胰島β細(xì)胞瘤定性診斷1.典型的或不典型的臨床表現(xiàn)2.低血糖時胰島素分泌不被抑制

①血漿葡萄糖<2.8mmol/L（50mg/dl）,胰島素>71.75pmol/L(10μu/ml)，胰島素/血糖≥0.3②胰島素釋放指數(shù)：I*100/（G*18-30）正常人<50

胰島素瘤者>100，多>150③OGTT:呈低平曲線，延長時間至4~5h④

饑餓試驗多陽性

B超CT選擇性動脈造影術(shù)中分段取血測定胰島素術(shù)中胰腺超聲奧曲肽顯像---胰島素瘤可表達(dá)SSR2超聲內(nèi)鏡胰島β細(xì)胞瘤定位診斷可為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病-1型（MEN-I）表現(xiàn)之