一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評(píng)估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)原發(fā)性膽汁性膽管炎核心診療與熊去氧膽酸應(yīng)用課件01前言前言作為一名在消化內(nèi)科工作了十余年的護(hù)理組長，我常被患者的一句“大夫，我這病到底怎么得的？能治好嗎？”觸動(dòng)。原發(fā)性膽汁性膽管炎（PrimaryBiliaryCholangitis，PBC），這個(gè)曾被稱為“原發(fā)性膽汁性肝硬化”的慢性進(jìn)展性肝病，近年來隨著診療技術(shù)的進(jìn)步，已從“談之色變”的疑難病，逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)榭煞揽煽氐穆圆　５R床中，我仍常見到患者因早期癥狀不典型而延誤就診，或因?qū)χ委熕幬铮ㄓ绕涫切苋パ跄懰?，UDCA）認(rèn)知不足而影響療效的情況。PBC好發(fā)于40-60歲女性（男女比例約1:9），以肝內(nèi)小膽管進(jìn)行性非化膿性炎癥破壞為特征，最終可發(fā)展為肝纖維化、肝硬化甚至肝衰竭。其核心病理機(jī)制與自身免疫異常相關(guān)，90%以上患者抗線粒體抗體（AMA）尤其是AMA-M2陽性。而UDCA自1990年被美國FDA批準(zhǔn)用于PBC治療以來，前言憑借其利膽、免疫調(diào)節(jié)、抗凋亡等多重作用，至今仍是國內(nèi)外指南推薦的一線基礎(chǔ)治療藥物——早期規(guī)范使用可顯著延緩疾病進(jìn)展，部分患者甚至能達(dá)到“生化應(yīng)答”（即肝功能指標(biāo)接近正常），生活質(zhì)量與生存期大幅提升。今天，我將結(jié)合一例典型病例，從護(hù)理視角切入，系統(tǒng)梳理PBC的核心診療要點(diǎn)及UDCA應(yīng)用中的護(hù)理實(shí)踐，希望能為臨床同仁提供參考。02病例介紹病例介紹去年3月，我科收治了一位讓我印象深刻的患者——48歲的張女士。她主訴“反復(fù)乏力、皮膚瘙癢8個(gè)月，加重2周”。初次見面時(shí)，她眉頭緊蹙，手臂上布滿抓痕，連握手都不敢用力，說“夜里癢得睡不著，抓得皮都破了”。追問病史，張女士8個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)乏力，白天稍活動(dòng)就“像灌了鉛”，同時(shí)伴有皮膚瘙癢，以軀干、四肢為主，夜間加重，曾在皮膚科就診，外用藥膏效果不佳。近2周瘙癢加劇，小便顏色變深如濃茶，家人發(fā)現(xiàn)她“眼白有點(diǎn)黃”，這才來我院。既往體健，無肝炎病史，無長期服藥史，月經(jīng)規(guī)律，家族中無肝病患者。入院查體：體溫36.5℃，血壓120/75mmHg，皮膚、鞏膜輕度黃染，軀干及四肢可見散在抓痕，部分結(jié)痂；肝肋下2cm可觸及，質(zhì)韌，無壓痛；脾未觸及。病例介紹輔助檢查是關(guān)鍵：肝功能提示總膽紅素（TBil）32μmol/L（正常3.4-17.1），直接膽紅素（DBil）21μmol/L（正常0-6.8），堿性磷酸酶（ALP）420U/L（正常35-100），γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT）380U/L（正常7-45），丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）65U/L（正常0-40），天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）58U/L（正常0-40）；免疫學(xué)檢查AMA-M2陽性（滴度1:1280），抗核抗體（ANA）陽性（顆粒型）；腹部超聲提示肝臟回聲增粗，膽囊、肝外膽管無擴(kuò)張；肝臟彈性成像（FibroScan）提示肝硬度7.8kPa（正?！?.3），提示輕度肝纖維化。病例介紹結(jié)合癥狀、抗體陽性及排除病毒性肝炎、酒精肝、藥物性肝損傷等，張女士被明確診斷為“原發(fā)性膽汁性膽管炎（早期，Mayo分期Ⅱ期）”。治療方案中，UDCA（13-15mg/kg/d）作為核心藥物，輔以止癢（依巴斯?。⒆o(hù)肝（多烯磷脂酰膽堿）等對(duì)癥處理。03護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估面對(duì)張女士這樣的PBC患者，護(hù)理評(píng)估需從“生物-心理-社會(huì)”多維度展開，既要關(guān)注疾病本身的進(jìn)展，也要重視患者的主觀感受和支持系統(tǒng)。身體評(píng)估：抓住“膽汁淤積”主線PBC的核心病理是膽汁淤積，因此評(píng)估需圍繞膽汁淤積的癥狀、體征及相關(guān)并發(fā)癥。張女士的典型表現(xiàn)包括：癥狀：乏力（86%的PBC患者首發(fā)癥狀）、皮膚瘙癢（60%-70%患者出現(xiàn)，與膽汁酸沉積皮膚有關(guān)）、尿色加深（結(jié)合膽紅素升高）；無明顯腹痛、發(fā)熱，排除膽道感染。體征：皮膚抓痕（因瘙癢反復(fù)搔抓）、輕度黃疸（TBil升高）、肝大（肝內(nèi)膽汁淤積導(dǎo)致肝臟腫大）；無肝掌、蜘蛛痣（提示無明顯門脈高壓）。實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：ALP、GGT顯著升高（膽汁淤積的特異性指標(biāo)），AMA-M2陽性（診斷金標(biāo)準(zhǔn)）；肝硬度值輕度升高（提示早期纖維化）。心理社會(huì)評(píng)估：瘙癢背后的“心”負(fù)擔(dān)張女士入院時(shí)情緒低落，反復(fù)問“這病是不是治不好？會(huì)不會(huì)變成肝硬化？”。進(jìn)一步溝通得知，她是家庭主婦，丈夫在外打工，女兒讀高中，瘙癢導(dǎo)致她夜間只能睡3-4小時(shí)，白天沒力氣做飯，覺得“拖累家人”。可見，PBC的慢性病程、難以忍受的瘙癢及對(duì)預(yù)后的擔(dān)憂，已嚴(yán)重影響其心理狀態(tài)和家庭功能。用藥評(píng)估：關(guān)注UDCA的使用基礎(chǔ)張女士此前未使用過UDCA，對(duì)藥物的作用、劑量、副作用一無所知。需評(píng)估其用藥依從性風(fēng)險(xiǎn)——她文化程度不高，可能因“癥狀緩解就停藥”或“擔(dān)心藥物傷肝”而影響治療。04護(hù)理診斷護(hù)理診斷基于評(píng)估結(jié)果，結(jié)合NANDA（北美護(hù)理診斷協(xié)會(huì)）標(biāo)準(zhǔn)，張女士的主要護(hù)理診斷如下：011.皮膚完整性受損：與膽汁淤積引起的皮膚瘙癢、搔抓有關(guān)（依據(jù)：軀干及四肢散在抓痕，部分結(jié)痂）022.睡眠型態(tài)紊亂：與夜間皮膚瘙癢加重有關(guān)（依據(jù)：主訴“夜間癢得睡不著，只能睡3-4小時(shí)”）033.知識(shí)缺乏：缺乏PBC疾病知識(shí)及UDCA治療相關(guān)知識(shí)（依據(jù)：對(duì)疾病病因、預(yù)后及藥物作用不了解）044.焦慮：與疾病慢性化、擔(dān)心預(yù)后有關(guān)（依據(jù)：反復(fù)詢問“會(huì)不會(huì)變成肝硬化”，情緒低落）055.潛在并發(fā)癥：骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素缺乏（與膽汁淤積導(dǎo)致脂肪吸收障礙有關(guān)）0605護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)需具體、可衡量、有時(shí)限。針對(duì)張女士，我們制定了以下目標(biāo)并實(shí)施護(hù)理措施：目標(biāo)1：住院7日內(nèi)，患者皮膚瘙癢程度減輕（VAS評(píng)分從8分降至≤4分），抓痕無感染，皮膚完整性改善。措施：止癢護(hù)理：①避免誘因：指導(dǎo)用溫水（38-40℃）擦浴，禁用肥皂（堿性刺激加重瘙癢）；穿棉質(zhì)寬松衣物，減少摩擦。②局部護(hù)理：瘙癢時(shí)輕拍或冷敷，避免搔抓；每日2次涂抹含尿素的潤膚乳（如10%尿素霜），保持皮膚濕潤。③環(huán)境調(diào)整：病房濕度維持50%-60%，溫度22-24℃，減少干燥刺激。藥物干預(yù)：遵醫(yī)囑予依巴斯汀10mgqn（抗組胺藥），觀察療效及嗜睡等副作用；重點(diǎn)監(jiān)測(cè)UDCA起效時(shí)間（通常2-4周肝功能改善，瘙癢可能1-2周緩解），向患者解釋“藥物需要時(shí)間，不要急躁”。護(hù)理目標(biāo)與措施目標(biāo)2：住院期間，患者夜間睡眠時(shí)間延長至6小時(shí)以上，睡眠質(zhì)量提高。措施：睡眠指導(dǎo)：制定規(guī)律作息，晚10點(diǎn)前關(guān)閉燈光，避免睡前刷手機(jī)；瘙癢明顯時(shí)，指導(dǎo)聽輕音樂、冥想放松。對(duì)癥處理：若夜間瘙癢影響入睡，可臨時(shí)予爐甘石洗劑涂抹；必要時(shí)與醫(yī)生溝通，短期使用小劑量阿普唑侖（0.4mg）助眠（需評(píng)估藥物依賴性風(fēng)險(xiǎn)）。目標(biāo)3：出院前，患者能復(fù)述PBC的基本知識(shí)及UDCA的服用方法、注意事項(xiàng)。措施：疾病知識(shí)教育：用通俗語言講解PBC是“自身免疫引起的膽管慢性炎癥”，強(qiáng)調(diào)AMA-M2陽性的診斷意義；解釋“膽汁淤積”與瘙癢、黃疸的關(guān)系，糾正“皮膚病”的誤區(qū)。護(hù)理目標(biāo)與措施UDCA用藥指導(dǎo)：①劑量：按體重55kg計(jì)算，每日劑量715-825mg（13-15mg/kg），分2-3次隨餐服用（脂肪餐促進(jìn)吸收）。②療程：需長期甚至終身服用，不可自行停藥（突然停藥可能導(dǎo)致病情反彈）。③副作用：可能出現(xiàn)輕微腹瀉（與膽汁酸分泌增加有關(guān)，多可耐受），若嚴(yán)重需就醫(yī)；定期復(fù)查肝功能（1-3個(gè)月）、血脂（UDCA可能影響膽固醇代謝）。目標(biāo)4：住院期間，患者焦慮情緒緩解（SAS評(píng)分從55分降至≤50分）。措施：心理支持：每日晨晚間護(hù)理時(shí)主動(dòng)溝通，傾聽她的擔(dān)憂；分享類似病例（如一位52歲患者規(guī)范用UDCA5年，肝功能保持正常），增強(qiáng)治療信心。護(hù)理目標(biāo)與措施家庭參與：聯(lián)系其丈夫視頻通話，鼓勵(lì)家屬多陪伴；指導(dǎo)女兒周末來院陪母親散步、聊天，減輕“拖累感”。目標(biāo)5：住院期間，識(shí)別骨質(zhì)疏松及脂溶性維生素缺乏的早期跡象，制定預(yù)防計(jì)劃。措施：風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估：PBC患者因膽汁酸缺乏影響脂肪吸收，易缺乏維生素A、D、E、K，且雌激素水平下降（絕經(jīng)前后女性）加重骨質(zhì)疏松風(fēng)險(xiǎn)。評(píng)估張女士是否有骨痛、易骨折史（無），檢測(cè)25-羥基維生素D（結(jié)果20ng/mL，低于正常30ng/mL）。預(yù)防措施：①飲食指導(dǎo)：增加富含脂溶性維生素的食物（如胡蘿卜、動(dòng)物肝臟、堅(jiān)果），用中鏈甘油三酯（MCT）油替代普通油脂（更易吸收）。②補(bǔ)充維生素D：遵醫(yī)囑予骨化三醇0.25μgqd，碳酸鈣D3片600mgqd。③運(yùn)動(dòng)建議：每日曬太陽15-30分鐘（促進(jìn)維生素D合成），進(jìn)行散步、太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，避免跌倒。06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理PBC若未規(guī)范治療，可能進(jìn)展為肝硬化（約20%患者10年內(nèi)進(jìn)展），并出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥。護(hù)理中需重點(diǎn)觀察以下問題：肝硬化失代償期：腹水、食管胃底靜脈曲張觀察要點(diǎn)：監(jiān)測(cè)腹圍、體重（每周2次）；注意有無腹脹、納差、雙下肢水腫；觀察大便顏色（黑便提示上消化道出血）。護(hù)理：一旦出現(xiàn)腹水，指導(dǎo)低鹽飲食（每日鈉攝入<2g）；避免用力排便、劇烈咳嗽（防靜脈曲張破裂）；定期復(fù)查胃鏡（每1-2年）篩查靜脈曲張。脂溶性維生素缺乏觀察要點(diǎn)：維生素A缺乏（夜盲、皮膚干燥）、維生素D缺乏（骨痛、易骨折）、維生素K缺乏（凝血功能異常，如牙齦出血、瘀斑）。護(hù)理：定期監(jiān)測(cè)凝血功能（PT/INR）、血清維生素水平（每6-12個(gè)月）；指導(dǎo)患者記錄是否出現(xiàn)上述癥狀，及時(shí)反饋。肝癌觀察要點(diǎn)：PBC患者肝癌風(fēng)險(xiǎn)較常人高（年發(fā)生率0.3%-1.3%），需監(jiān)測(cè)AFP（甲胎蛋白）、肝臟超聲（每6個(gè)月）。護(hù)理：向患者強(qiáng)調(diào)定期隨訪的重要性，出現(xiàn)肝區(qū)疼痛、體重驟降等及時(shí)就診。對(duì)張女士而言，目前處于疾病早期，重點(diǎn)是通過規(guī)范治療延緩進(jìn)展。我們向她強(qiáng)調(diào)：“現(xiàn)在是治療的黃金期，堅(jiān)持用UDCA，定期復(fù)查，完全可以像正常人一樣生活?！?7健康教育健康教育PBC是“三分治療，七分管理”的疾病，健康教育需貫穿住院到出院全程，重點(diǎn)包括：住院期間：建立治療信心與基礎(chǔ)認(rèn)知疾病本質(zhì)：解釋PBC不是“傳染性肝病”，而是自身免疫病，與情緒、勞累可能相關(guān)，避免過度焦慮。UDCA的核心地位：強(qiáng)調(diào)“這是目前唯一被證實(shí)能延緩PBC進(jìn)展的藥物，就像高血壓患者需要長期吃降壓藥一樣，您也需要堅(jiān)持吃”。出院后：建立長期管理習(xí)慣用藥管理：發(fā)放“服藥提醒卡”，注明每日劑量、服藥時(shí)間（早中晚餐時(shí)）；建議設(shè)置手機(jī)鬧鐘，避免漏服。癥狀監(jiān)測(cè)：指導(dǎo)記錄“癥狀日記”，包括瘙癢程度（VAS評(píng)分）、乏力變化、大便顏色（陶土色提示膽汁淤積加重）、有無骨痛等，每月復(fù)診時(shí)帶至門診。生活方式：①飲食：低脂（每日脂肪<50g）、高蛋白（優(yōu)質(zhì)蛋白如魚、蛋、奶）、高纖維（預(yù)防便秘）；避免飲酒（加重肝損傷）。②運(yùn)動(dòng)：選擇溫和運(yùn)動(dòng)（如快走、瑜伽），避免過度勞累（乏力時(shí)需休息）。③避免肝損傷因素：慎用保健品、中藥（部分可能導(dǎo)致肝損傷），就醫(yī)時(shí)主動(dòng)告知“患有PBC”。隨訪計(jì)劃1短期（3個(gè)月內(nèi)）：每1個(gè)月復(fù)查肝功能（重點(diǎn)ALP、GGT、TBil）、血常規(guī)、腎功能，評(píng)估UDCA療效及副作用。2長期（3個(gè)月后）：每3-6個(gè)月復(fù)查肝功能、AMA滴度、肝臟超聲；每1年查骨密度、維生素水平；每2年查胃鏡（篩查靜脈曲張）。3出院時(shí)，張女士握著我的手說：“以前總覺得這病沒治，現(xiàn)在知道只要按時(shí)吃藥、定期檢查，也能好好生活。謝謝你們！”她手臂上的抓痕已結(jié)痂脫落，眼神里多了幾分堅(jiān)定——這是護(hù)理工作最欣慰的時(shí)刻。08總結(jié)總結(jié)從張女士的病例中，我們深刻體會(huì)到：PBC雖為慢性進(jìn)展性疾病，但早期診斷、規(guī)范使用UDCA并配合細(xì)致的護(hù)理，完全可以逆轉(zhuǎn)或延緩疾病進(jìn)程。護(hù)理的核心不僅是執(zhí)行醫(yī)囑，