肥厚型心肌病用藥指南更新版2026CONTENTS01020304一線推薦藥物二線與特殊藥物新型靶向藥物輔助治療與合并癥管理一線推薦藥物010203β受體阻滯劑的推薦使用β受體阻滯劑的使用方法β受體阻滯劑的作用所有有癥狀的梗阻性或非梗阻性HCM患者的首選藥物，包括美托洛爾緩釋片、比索洛爾和阿替洛爾。從小劑量起始，逐步滴定至最大耐受劑量（目標(biāo)靜息心率50–60次/分），以降低心肌耗氧、延長(zhǎng)舒張期、減輕流出道梗阻。改善心悸、胸痛、運(yùn)動(dòng)耐量，降低猝死風(fēng)險(xiǎn)，具潛在逆轉(zhuǎn)心肌重構(gòu)作用。β受體阻滯劑美托洛爾緩釋片適用于所有有癥狀的梗阻性或非梗阻性HCM患者，是治療肥厚型心肌病的首選藥物之一。從小劑量起始，逐步滴定至最大耐受劑量（目標(biāo)靜息心率50–60次/分），以降低心肌耗氧、延長(zhǎng)舒張期、減輕流出道梗阻。美托洛爾緩釋片可改善心悸、胸痛、運(yùn)動(dòng)耐量，降低猝死風(fēng)險(xiǎn)，但需注意其潛在的負(fù)性肌力作用和可能引發(fā)的心律失常風(fēng)險(xiǎn)。美托洛爾緩釋片的適應(yīng)癥美托洛爾緩釋片的用法與劑量調(diào)整美托洛爾緩釋片的作用與風(fēng)險(xiǎn)美托洛爾緩釋片比索洛爾比索洛爾的適用人群比索洛爾的用法用量比索洛爾的作用機(jī)制適用于所有有癥狀的梗阻性或非梗阻性HCM患者。從小劑量起始，逐步滴定至最大耐受劑量（目標(biāo)靜息心率50–60次/分），以降低心肌耗氧、延長(zhǎng)舒張期、減輕流出道梗阻。改善心悸、胸痛、運(yùn)動(dòng)耐量，降低猝死風(fēng)險(xiǎn)，具潛在逆轉(zhuǎn)心肌重構(gòu)作用。二線與特殊藥物丙吡胺僅用于難治性梗阻性HCM，且其他藥物無(wú)效時(shí)，具顯著負(fù)性肌力作用。丙吡胺延長(zhǎng)QT間期，誘發(fā)室性心律失常，需在心電監(jiān)護(hù)下使用，老年患者慎用。丙吡胺具有負(fù)性肌力作用，可降低左室流出道壓差，但使用時(shí)需謹(jǐn)慎監(jiān)測(cè)。丙吡胺的適應(yīng)癥丙吡胺的風(fēng)險(xiǎn)丙吡胺的使用注意事項(xiàng)丙吡胺01Ia類(lèi)抗心律失常藥丙吡胺僅用于難治性梗阻性HCM，且其他藥物無(wú)效時(shí)。丙吡胺的適應(yīng)癥02丙吡胺具顯著負(fù)性肌力作用，可降低左室流出道壓差，但需在心電監(jiān)護(hù)下使用，老年患者慎用。丙吡胺的風(fēng)險(xiǎn)03治療前及治療中需定期行超聲心動(dòng)圖評(píng)估LVEF（目標(biāo)≥50%），避免與強(qiáng)效CYP3A4抑制劑聯(lián)用。丙吡胺的監(jiān)測(cè)要求010203瑪伐凱泰適用于癥狀性梗阻性HCM，需定期行超聲心動(dòng)圖評(píng)估LVEF。瑪伐凱泰避免與強(qiáng)效CYP3A4抑制劑聯(lián)用，漏服時(shí)不可雙倍劑量補(bǔ)服。老年患者、肝功能不全者需謹(jǐn)慎，起始劑量為2.5mg并延長(zhǎng)評(píng)估間隔。適應(yīng)癥與監(jiān)測(cè)要求用藥注意事項(xiàng)與禁忌特殊人群使用建議瑪伐凱泰新型靶向藥物MavacamtenMavacamten主要用于治療癥狀性梗阻性HCM，當(dāng)靜息或激發(fā)后LVOT壓差≥50mmHg，且經(jīng)優(yōu)化傳統(tǒng)治療仍無(wú)效者。Mavacamten的適應(yīng)癥在使用Mavacamten治療過(guò)程中，需定期進(jìn)行超聲心動(dòng)圖評(píng)估LVEF，目標(biāo)值為≥50%，同時(shí)避免與強(qiáng)效CYP3A4抑制劑聯(lián)用。Mavacamten的監(jiān)測(cè)要求Mavacamten有嚴(yán)格的使用禁忌和藥物相互作用，如LVEF<50%的患者禁用；避免與CYP2C19強(qiáng)抑制劑聯(lián)用，以防血藥濃度異常升高。Mavacamten的使用注意事項(xiàng)010203適用于所有有癥狀的梗阻性或非梗阻性HCM患者，包括美托洛爾緩釋片、比索洛爾等β受體阻滯劑。一線推薦藥物適應(yīng)癥丙吡胺用于難治性梗阻性HCM且其他藥物無(wú)效時(shí)，Mavacamten針對(duì)癥狀性梗阻性HCM經(jīng)傳統(tǒng)治療仍無(wú)效的患者。二線與特殊藥物適應(yīng)癥Mavacamten適用于靜息或激發(fā)后LVOT壓差≥50mmHg的癥狀性梗阻性HCM，經(jīng)優(yōu)化傳統(tǒng)治療仍無(wú)效者。新型靶向藥物適應(yīng)癥適應(yīng)癥治療前評(píng)估治療中監(jiān)測(cè)藥物相互作用監(jiān)控治療前需行超聲心動(dòng)圖評(píng)估LVEF，目標(biāo)≥50%。治療過(guò)程中定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖，監(jiān)測(cè)LVEF變化。避免與強(qiáng)效CYP3A4抑制劑聯(lián)用，以防血藥濃度異常升高。監(jiān)測(cè)要求輔助治療與合并癥管理抗凝治療主要用于合并持續(xù)性或陣發(fā)性房顫的患者，以降低血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)。適應(yīng)癥利伐沙班和達(dá)比加群是新型口服抗凝藥，優(yōu)于傳統(tǒng)藥物華法林，具有更低的出血風(fēng)險(xiǎn)。推薦藥物對(duì)于沒(méi)有房顫的患者，不推薦常規(guī)進(jìn)行抗凝治療，以避免不必要的出血風(fēng)險(xiǎn)。禁忌情況抗凝治療醛固酮受體拮抗劑適用于合并心衰、LVEF降低的肥厚型心肌病患者。螺內(nèi)酯和依普利酮是推薦的醛固酮受體拮抗劑，可延緩心肌纖維化。對(duì)于非梗阻性HCM伴高血壓或左室重構(gòu)的患者，ACEI/ARB類(lèi)藥物可能加重流出道梗阻，應(yīng)避免使用。適用人群推薦藥物禁忌與注意事項(xiàng)醛固酮受體拮抗劑010203ACEI/ARBACEI/ARB僅適用于非梗阻性HCM伴高血壓或左室重構(gòu)的患者，禁用于梗阻性HCM。ACEI/ARB的適用范圍ACEI/ARB通過(guò)阻斷