慢性肉芽腫病成年患者個(gè)案護(hù)理一、案例背景與評(píng)估（一）一般資料患者張某，男性，35歲，物流配送員，高中文化程度，已婚，育有1子，家庭經(jīng)濟(jì)狀況中等。因“反復(fù)咳嗽、咳痰伴發(fā)熱1月余，加重3天”于2024年5月12日入院。患者既往無高血壓、糖尿病等慢性病史，無手術(shù)史、輸血史，無藥物及食物過敏史。（二）主訴反復(fù)咳嗽、咳痰伴發(fā)熱1月余，加重3天。（三）現(xiàn)病史患者1月前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，初為干咳，后逐漸出現(xiàn)咳痰，痰色為黃色膿痰，量約30-40mL/d，偶有痰中帶血絲，同時(shí)伴發(fā)熱，體溫波動(dòng)于38.0-39.5℃，多為午后及夜間發(fā)熱，無寒戰(zhàn)、盜汗，無胸痛、呼吸困難。曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查血常規(guī)示“白細(xì)胞11.8×10?/L，中性粒細(xì)胞比例82%”，胸部X線片示“雙肺下葉炎癥”，給予“頭孢哌酮舒巴坦鈉”靜脈滴注治療1周，癥狀稍緩解（咳嗽減輕，痰量減少至20mL/d，體溫降至37.5-38.0℃），停藥后癥狀再次加重。3天前患者咳嗽、咳痰明顯加劇，痰量增至50mL/d，呈黃綠色膿痰，發(fā)熱頻次增加，最高體溫達(dá)39.8℃，伴輕微胸悶、氣促，活動(dòng)后加重，為求進(jìn)一步診治來我院，門診以“肺部感染”收入呼吸內(nèi)科?；颊咦园l(fā)病以來，精神差，食欲下降，每日進(jìn)食量較平時(shí)減少約1/3，睡眠差（每晚僅睡4-5小時(shí)），大小便正常，近1月體重下降3kg。（四）既往史患者自幼反復(fù)發(fā)生感染，5歲時(shí)因“重癥肺炎”住院治療2周；10歲時(shí)出現(xiàn)“右下肢皮膚膿腫”，行切開引流術(shù)及抗生素治療后痊愈；20歲、28歲分別因“肺炎”住院治療，均給予抗生素治療后緩解，但感染反復(fù)發(fā)作頻率逐年增加?；颊呒韧催M(jìn)行基因檢測(cè)，未明確反復(fù)感染的病因。（五）身體評(píng)估入院時(shí)生命體征：體溫38.9℃，脈搏102次/分，呼吸24次/分，血壓125/80mmHg，血氧飽和度（SpO?）92%（未吸氧狀態(tài)）。一般情況：意識(shí)清楚，精神萎靡，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，體型勻稱，自主體位，查體合作。皮膚黏膜：全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點(diǎn)，無蜘蛛痣、肝掌，右下肢可見一約2cm×3cm陳舊性手術(shù)瘢痕，無紅腫、滲液。淺表淋巴結(jié)：頸部、腋窩、腹股溝等淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。胸部：胸廓對(duì)稱，無畸形，胸壁無壓痛，雙側(cè)呼吸動(dòng)度一致，語顫對(duì)稱，雙肺叩診呈清音，雙肺下葉聽診可聞及濕性啰音，未聞及干性啰音及胸膜摩擦音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動(dòng)位于左側(cè)第5肋間鎖骨中線內(nèi)0.5cm，無震顫，心界不大，心率102次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部：腹平軟，無腹壁靜脈曲張，全腹無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，約4次/分。四肢：四肢無畸形，關(guān)節(jié)無紅腫、壓痛，活動(dòng)自如，雙下肢無水腫，生理反射存在，病理反射未引出。（六）輔助檢查血常規(guī)（2024年5月12日，入院當(dāng)天）：白細(xì)胞計(jì)數(shù)12.5×10?/L（正常參考值4-10×10?/L），中性粒細(xì)胞比例85%（正常參考值50-70%），淋巴細(xì)胞比例12%（正常參考值20-40%），血紅蛋白115g/L（正常參考值120-160g/L），血小板計(jì)數(shù)230×10?/L（正常參考值100-300×10?/L），紅細(xì)胞沉降率（ESR）45mm/h（正常參考值0-20mm/h）。炎癥指標(biāo)（2024年5月12日）：C反應(yīng)蛋白（CRP）68mg/L（正常參考值0-10mg/L），降鈣素原（PCT）1.2ng/mL（正常參考值<0.05ng/mL）。痰培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)（2024年5月13日，入院第2天）：培養(yǎng)出金黃色葡萄球菌，對(duì)萬古霉素、利奈唑胺敏感，對(duì)青霉素、頭孢曲松耐藥。胸部CT（2024年5月12日）：雙肺下葉見斑片狀、絮狀高密度影，邊界模糊，密度不均勻，部分病灶內(nèi)可見小空洞形成，未見胸腔積液及胸膜增厚，縱隔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)。肝腎功能（2024年5月12日）：血清總蛋白65g/L（正常參考值60-80g/L），白蛋白35g/L（正常參考值35-50g/L），球蛋白30g/L（正常參考值20-30g/L），谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）35U/L（正常參考值0-40U/L），谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）30U/L（正常參考值0-40U/L），血肌酐78μmol/L（正常參考值53-106μmol/L），尿素氮5.2mmol/L（正常參考值3.1-8.0mmol/L）?；驒z測(cè)（2024年5月17日，入院第5天）：外周血單個(gè)核細(xì)胞基因檢測(cè)示CYBB基因第8號(hào)外顯子發(fā)生錯(cuò)義突變（c.895G>A，p.Gly299Arg），確診為X連鎖慢性肉芽腫病（X-CGD）。二、護(hù)理問題與診斷（一）肺部感染：與慢性肉芽腫病致免疫功能缺陷，金黃色葡萄球菌感染相關(guān)依據(jù)：患者反復(fù)咳嗽、咳痰（黃綠色膿痰，量約50mL/d），伴發(fā)熱，雙肺下葉聽診聞及濕性啰音；胸部CT示雙肺下葉炎癥伴小空洞形成；痰培養(yǎng)檢出金黃色葡萄球菌；血常規(guī)示白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞比例升高，CRP、PCT等炎癥指標(biāo)顯著升高。（二）體溫過高：與肺部細(xì)菌感染引起的炎癥反應(yīng)相關(guān)依據(jù)：入院時(shí)體溫38.9℃，最高達(dá)39.8℃，脈搏102次/分；CRP68mg/L、PCT1.2ng/mL，提示存在明顯炎癥反應(yīng)；物理降溫及藥物降溫后體溫可暫時(shí)下降，但易反復(fù)。（三）氣體交換受損：與肺部炎癥導(dǎo)致肺通氣/血流比例失調(diào)、肺組織氧合功能下降相關(guān)依據(jù)：患者訴輕微胸悶、氣促，活動(dòng)后加重；呼吸頻率24次/分（正常參考值12-20次/分），未吸氧狀態(tài)下SpO?92%（正常參考值95-100%）；胸部CT示雙肺下葉炎癥病灶，影響肺氣體交換功能。（四）營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量，與長(zhǎng)期感染導(dǎo)致能量消耗增加、食欲下降相關(guān)依據(jù)：患者近1月體重下降3kg；入院時(shí)血紅蛋白115g/L（輕度降低），白蛋白35g/L（正常范圍下限）；患者自述食欲下降，每日進(jìn)食量較平時(shí)減少1/3，精神萎靡。（五）焦慮：與疾病反復(fù)發(fā)作、對(duì)慢性肉芽腫病認(rèn)知不足及預(yù)后擔(dān)憂相關(guān)依據(jù)：患者多次向醫(yī)護(hù)人員詢問“這個(gè)病能不能治好”“以后還會(huì)不會(huì)經(jīng)常感染”，情緒低落；夜間睡眠差，每晚僅睡4-5小時(shí)；焦慮自評(píng)量表（SAS）評(píng)分58分，提示中度焦慮。（六）知識(shí)缺乏：與患者及家屬對(duì)慢性肉芽腫病的病因、治療、預(yù)防及自我護(hù)理知識(shí)不了解相關(guān)依據(jù)：患者既往未明確反復(fù)感染的病因，未接受過針對(duì)性治療；入院時(shí)家屬詢問“為什么他總是容易感冒、發(fā)燒”“平時(shí)飲食需要注意什么”；患者對(duì)出院后需長(zhǎng)期服用的藥物作用及不良反應(yīng)不了解，擔(dān)心藥物副作用。三、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）感染控制護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)短期目標(biāo)（入院1周內(nèi)）：患者咳嗽、咳痰癥狀減輕，痰量減少至20mL/d以下，痰色由黃綠色膿痰轉(zhuǎn)為白黏痰；雙肺下葉濕性啰音減少；血常規(guī)白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞比例降至正常范圍，CRP≤20mg/L，PCT≤0.5ng/mL。長(zhǎng)期目標(biāo)（入院2周內(nèi)）：患者肺部感染得到有效控制，無咳嗽、咳痰癥狀；雙肺聽診未聞及濕性啰音；痰培養(yǎng)結(jié)果陰性；胸部CT復(fù)查示雙肺下葉炎癥病灶明顯吸收，無新發(fā)病灶。護(hù)理計(jì)劃：遵醫(yī)囑給予敏感抗生素治療，加強(qiáng)呼吸道護(hù)理，保持病室環(huán)境清潔，預(yù)防交叉感染，密切監(jiān)測(cè)感染指標(biāo)及病情變化。（二）體溫管理護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)短期目標(biāo)（入院3天內(nèi)）：患者體溫控制在37.5℃以下，發(fā)熱頻次減少，無高熱（≥39℃）發(fā)作；患者無明顯寒戰(zhàn)、頭痛、乏力等不適癥狀。長(zhǎng)期目標(biāo)（入院1周內(nèi)）：患者體溫恢復(fù)正常（36.0-37.2℃），無反復(fù)發(fā)熱；脈搏、呼吸頻率恢復(fù)至正常范圍。護(hù)理計(jì)劃：根據(jù)體溫變化采取物理降溫或藥物降溫措施，鼓勵(lì)患者多飲水，密切監(jiān)測(cè)體溫及生命體征，觀察降溫效果及不良反應(yīng)。（三）氣體交換改善護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)短期目標(biāo)（入院5天內(nèi)）：患者胸悶、氣促癥狀緩解，活動(dòng)耐力提高（可緩慢步行50米無明顯不適）；呼吸頻率降至18-20次/分，未吸氧狀態(tài)下SpO?≥95%。長(zhǎng)期目標(biāo)（入院2周內(nèi)）：患者無胸悶、氣促癥狀，活動(dòng)耐力恢復(fù)至發(fā)病前水平（可正常步行1000米無不適）；肺通氣功能檢查示FEV?、FVC及FEV?/FVC均在正常范圍。護(hù)理計(jì)劃：根據(jù)病情給予氧療，指導(dǎo)患者進(jìn)行呼吸功能訓(xùn)練，密切監(jiān)測(cè)呼吸頻率、節(jié)律及SpO?變化，避免劇烈活動(dòng)，減少氧耗。（四）營養(yǎng)支持護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)短期目標(biāo)（入院1周內(nèi)）：患者食欲改善，每日進(jìn)食量較入院時(shí)增加20%，每餐進(jìn)食量達(dá)120g以上；體重?zé)o繼續(xù)下降；血紅蛋白升至118g/L以上，白蛋白維持在35g/L以上。長(zhǎng)期目標(biāo)（入院2周內(nèi)）：患者食欲恢復(fù)正常，每日進(jìn)食量達(dá)到發(fā)病前水平；體重增加1kg，恢復(fù)至61kg；血紅蛋白≥120g/L，白蛋白≥38g/L；精神狀態(tài)明顯改善，無乏力、頭暈等癥狀。護(hù)理計(jì)劃：給予高蛋白、高熱量、高維生素易消化飲食，指導(dǎo)患者少食多餐，必要時(shí)遵醫(yī)囑給予營養(yǎng)補(bǔ)充劑，定期監(jiān)測(cè)體重、血常規(guī)及生化指標(biāo)，評(píng)估營養(yǎng)狀況改善情況。（五）心理護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)短期目標(biāo)（入院5天內(nèi)）：患者焦慮情緒緩解，SAS評(píng)分降至50分以下（輕度焦慮）；能主動(dòng)與醫(yī)護(hù)人員溝通病情及需求，情緒較前穩(wěn)定；夜間睡眠改善，每晚睡眠時(shí)間達(dá)6小時(shí)以上。長(zhǎng)期目標(biāo)（入院2周內(nèi)）：患者焦慮情緒消失，SAS評(píng)分≤40分（無焦慮）；能正確認(rèn)識(shí)慢性肉芽腫病，了解疾病的治療及預(yù)后，樹立治療信心；情緒樂觀，夜間睡眠正常（每晚7-8小時(shí)）。護(hù)理計(jì)劃：加強(qiáng)與患者及家屬的溝通，給予心理疏導(dǎo)，普及疾病相關(guān)知識(shí)，介紹成功案例，鼓勵(lì)家屬參與護(hù)理支持，必要時(shí)請(qǐng)心理科醫(yī)生會(huì)診。（六）健康指導(dǎo)護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)短期目標(biāo)（入院1周內(nèi)）：患者及家屬能說出慢性肉芽腫病的常見病因、主要臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥；能掌握出院后需長(zhǎng)期服用藥物的名稱、劑量、用法及常見不良反應(yīng)。長(zhǎng)期目標(biāo)（出院前）：患者及家屬能熟練掌握慢性肉芽腫病的預(yù)防感染措施（如個(gè)人衛(wèi)生、避免接觸感染源等）、自我監(jiān)測(cè)方法（如體溫、咳嗽咳痰癥狀觀察）及緊急就醫(yī)指征；患者能獨(dú)立完成呼吸功能訓(xùn)練及營養(yǎng)飲食計(jì)劃制定。護(hù)理計(jì)劃：采用口頭講解、圖文手冊(cè)、視頻演示等方式進(jìn)行健康指導(dǎo)，定期評(píng)估患者及家屬的知識(shí)掌握情況，針對(duì)薄弱環(huán)節(jié)加強(qiáng)指導(dǎo)，制定個(gè)性化出院指導(dǎo)計(jì)劃。四、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）感染控制干預(yù)措施抗生素治療護(hù)理患者痰培養(yǎng)示金黃色葡萄球菌對(duì)萬古霉素敏感，遵醫(yī)囑給予注射用鹽酸萬古霉素0.5g靜脈滴注，每6小時(shí)1次，療程2周。護(hù)理過程中：①嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，每次輸液前核對(duì)藥物名稱、劑量、有效期及過敏史，確保用藥安全；②控制輸液速度，萬古霉素滴注時(shí)間不少于1小時(shí)（采用輸液泵精確控制流速，50mL藥液以50mL/h的速度滴注），防止因滴注過快引起紅人綜合征（表現(xiàn)為面部、頸部、軀干上部皮膚潮紅、瘙癢、皮疹等）；③密切監(jiān)測(cè)藥物不良反應(yīng)，每日觀察患者皮膚有無皮疹、瘙癢，定期復(fù)查腎功能（入院第1、3、7、14天查肌酐、尿素氮），結(jié)果分別為肌酐78μmol/L、80μmol/L、75μmol/L、72μmol/L，尿素氮5.2mmol/L、5.0mmol/L、4.8mmol/L、4.5mmol/L，均在正常范圍，未出現(xiàn)腎損傷；④告知患者抗生素需按療程使用，不可自行停藥或調(diào)整劑量，即使癥狀緩解也需完成全療程，防止感染復(fù)發(fā)或產(chǎn)生耐藥性。呼吸道護(hù)理①有效咳嗽指導(dǎo)：向患者示范正確的有效咳嗽方法——取坐位或半臥位，深吸氣后屏氣3-5秒，使肺部充分?jǐn)U張，再用力咳嗽2-3次，利用胸腔內(nèi)壓力差將痰液咳出，每日指導(dǎo)練習(xí)3次，每次10-15分鐘，幫助患者掌握技巧；②霧化吸入護(hù)理：每日給予超聲霧化吸入2次，每次15-20分鐘，霧化液為0.9%氯化鈉注射液20mL+注射用鹽酸氨溴索30mg，稀釋痰液、促進(jìn)排出。霧化前協(xié)助患者清潔口腔，霧化時(shí)指導(dǎo)患者用口深吸氣、鼻呼氣，確保藥物充分到達(dá)下呼吸道；霧化后及時(shí)協(xié)助患者翻身、拍背，拍背時(shí)手指并攏、稍向內(nèi)合掌，由下向上、由外向內(nèi)輕輕拍打背部（力度以患者能耐受為宜，避開腎區(qū)及脊柱），每次拍背5-10分鐘，促進(jìn)痰液松動(dòng)排出；③痰液觀察與處理：每日觀察痰液的顏色、性質(zhì)、量及氣味，做好記錄。入院第1天患者痰為黃綠色膿痰，量約50mL/d；第3天痰色轉(zhuǎn)為黃白黏痰，量約30mL/d；第7天痰為白黏痰，量約15mL/d；第14天無明顯痰液咳出?；颊呖瘸龅奶狄河煤认緞舛?000mg/L）浸泡30分鐘后再傾倒，防止細(xì)菌擴(kuò)散；④保持呼吸道通暢：鼓勵(lì)患者多飲水，每日飲水量2000-2500mL（根據(jù)患者心腎功能調(diào)整），入院初期患者飲水量約1000mL/d，經(jīng)護(hù)理人員反復(fù)指導(dǎo)及鼓勵(lì)后，逐漸增加至2200mL/d，促進(jìn)痰液稀釋。環(huán)境與感染預(yù)防護(hù)理①病室管理：保持病室整潔、安靜，每日開窗通風(fēng)2次，每次30分鐘，維持病室溫度22-24℃，濕度50-60%（采用濕度計(jì)監(jiān)測(cè)，干燥時(shí)使用加濕器）；病室地面、床頭柜、床欄等每日用含氯消毒劑（濃度500mg/L）擦拭消毒1次，每周進(jìn)行1次徹底清潔消毒；②限制探視：告知家屬及探視者患者免疫功能低下，易發(fā)生交叉感染，限制每日探視人數(shù)（不超過2人），探視時(shí)間不超過30分鐘，探視者需戴口罩、洗手（采用七步洗手法）后進(jìn)入病室，避免感冒、發(fā)熱等感染性疾病患者探視；③個(gè)人衛(wèi)生指導(dǎo)：協(xié)助患者每日進(jìn)行口腔護(hù)理2次（早晚各1次），使用生理鹽水漱口，保持口腔清潔，預(yù)防口腔感染；指導(dǎo)患者勤換衣物，保持皮膚清潔干燥，避免皮膚破損，減少感染入口。病情監(jiān)測(cè)每日監(jiān)測(cè)患者咳嗽、咳痰癥狀變化，聽診雙肺呼吸音；每周復(fù)查血常規(guī)、CRP、PCT，入院第7天復(fù)查血常規(guī)示白細(xì)胞9.2×10?/L、中性粒細(xì)胞比例68%，CRP18mg/L，PCT0.3ng/mL，均恢復(fù)正常；入院第14天復(fù)查胸部CT示雙肺下葉炎癥病灶明顯吸收，小空洞閉合，無新發(fā)病灶；復(fù)查痰培養(yǎng)（入院第10天）示無細(xì)菌生長(zhǎng)，感染得到有效控制。（二）體溫管理干預(yù)措施體溫監(jiān)測(cè)入院初期每4小時(shí)測(cè)量1次體溫（采用腋下測(cè)溫法，測(cè)量時(shí)間10分鐘），記錄體溫變化趨勢(shì)；體溫超過38.5℃時(shí)，每1-2小時(shí)測(cè)量1次，直至體溫降至38℃以下。同時(shí)監(jiān)測(cè)脈搏、呼吸頻率，觀察患者有無寒戰(zhàn)、頭痛、乏力、肌肉酸痛等伴隨癥狀，及時(shí)記錄并告知醫(yī)生。物理降溫當(dāng)患者體溫38.5-39.0℃時(shí)，首選物理降溫。①溫水擦?。簠f(xié)助患者取舒適體位，暴露額頭、頸部、腋窩、腹股溝、腘窩等大血管豐富部位，用32-34℃的溫水浸濕毛巾（擰至半干）擦拭上述部位，每次擦浴時(shí)間15-20分鐘，避免擦拭胸前、腹部、足底（防止引起不適或受涼）。擦浴過程中注意觀察患者面色、意識(shí)、寒戰(zhàn)情況，若出現(xiàn)不適立即停止；②冰袋冷敷：用毛巾包裹冰袋（避免冰袋直接接觸皮膚，防止凍傷），放置于患者額頭、腋窩、腹股溝處，每30分鐘更換1次部位，每次冷敷時(shí)間不超過30分鐘，防止局部皮膚凍傷。入院第1天患者體溫39.2℃，給予溫水擦浴后1小時(shí)體溫降至38.3℃；第2天體溫38.8℃，冷敷額頭及腋窩后30分鐘體溫降至37.9℃。藥物降溫當(dāng)物理降溫效果不佳，體溫超過39.0℃時(shí)，遵醫(yī)囑給予布洛芬混懸液15mL口服（成人常用劑量），用藥后30-60分鐘監(jiān)測(cè)體溫，觀察降溫效果。告知患者藥物降溫后可能出現(xiàn)出汗，需及時(shí)更換潮濕衣物，避免受涼。入院第1天患者口服布洛芬后1小時(shí)體溫降至38.0℃，未出現(xiàn)大汗淋漓、頭暈等不良反應(yīng)；第3天患者最高體溫37.8℃，僅給予物理降溫后體溫降至37.2℃，無需藥物降溫；第5天起患者體溫穩(wěn)定在36.5-37.0℃，無反復(fù)發(fā)熱?；A(chǔ)護(hù)理鼓勵(lì)患者多飲水，每日飲水量2000-2500mL，促進(jìn)散熱及毒素排出；給予清淡易消化飲食，避免辛辣、油膩食物，減輕胃腸道負(fù)擔(dān)；體溫升高時(shí)患者易出現(xiàn)乏力，指導(dǎo)患者臥床休息，減少活動(dòng)，降低機(jī)體耗氧量，促進(jìn)體力恢復(fù)。（三）氣體交換改善干預(yù)措施氧療護(hù)理患者入院時(shí)呼吸頻率24次/分，SpO?92%，訴胸悶，遵醫(yī)囑給予鼻導(dǎo)管吸氧，氧流量2L/min。①氧療監(jiān)測(cè)：每日檢查鼻導(dǎo)管是否通暢，固定是否牢固，防止脫落；每2小時(shí)監(jiān)測(cè)1次SpO?，記錄氧療效果，入院時(shí)吸氧后30分鐘SpO?升至96%，第3天SpO?穩(wěn)定在97-98%，第5天患者胸悶緩解，呼吸頻率19次/分，遵醫(yī)囑停止氧療，停止后監(jiān)測(cè)SpO?仍維持在96-98%；②氧療宣教：告知患者及家屬氧療的目的、氧流量調(diào)節(jié)方法，不可自行增減氧流量或停止氧療，防止氧中毒或缺氧加重；指導(dǎo)患者正確佩戴鼻導(dǎo)管，避免過度活動(dòng)導(dǎo)致鼻導(dǎo)管移位或脫落。呼吸功能訓(xùn)練①腹式呼吸訓(xùn)練：指導(dǎo)患者取半臥位，雙手分別放在腹部和胸部，用鼻緩慢吸氣（時(shí)間3-4秒），使腹部隆起（胸部不動(dòng)），然后用口緩慢呼氣（時(shí)間6-8秒），腹部凹陷，每日訓(xùn)練2次，每次10-15分鐘。訓(xùn)練過程中糾正患者呼吸淺快的習(xí)慣，幫助患者掌握腹式呼吸技巧，增加潮氣量，改善肺通氣；②縮唇呼吸訓(xùn)練：指導(dǎo)患者用鼻吸氣（時(shí)間2秒），用口呼氣時(shí)嘴唇縮成口哨狀（縮小呼氣口），緩慢呼氣（時(shí)間4秒），吸氣與呼氣時(shí)間比為1:2，每日訓(xùn)練2次，每次10分鐘。縮唇呼吸可增加氣道內(nèi)壓力，防止呼氣時(shí)小氣道塌陷，改善氣體交換。入院第7天患者能熟練完成腹式呼吸及縮唇呼吸訓(xùn)練，呼吸頻率穩(wěn)定在18-19次/分，無胸悶癥狀。活動(dòng)指導(dǎo)根據(jù)患者病情調(diào)整活動(dòng)量，入院初期（前3天）指導(dǎo)患者臥床休息，可在床上進(jìn)行翻身、四肢活動(dòng)；第4-7天病情好轉(zhuǎn)后，協(xié)助患者床邊坐起、站立，逐漸過渡到緩慢步行（每次步行10-15分鐘，每日2次）；第8-14天患者體力恢復(fù)后，逐漸增加活動(dòng)量（每次步行20-30分鐘，每日2次），避免劇烈運(yùn)動(dòng)，防止加重心肺負(fù)擔(dān)?；顒?dòng)過程中監(jiān)測(cè)患者呼吸、SpO?，若出現(xiàn)胸悶、氣促、SpO?下降（<95%），立即停止活動(dòng)，臥床休息。（四）營養(yǎng)支持干預(yù)措施營養(yǎng)評(píng)估與計(jì)劃制定入院當(dāng)天采用主觀全面評(píng)定法（SGA）結(jié)合生化指標(biāo)評(píng)估患者營養(yǎng)狀況：SGA評(píng)分為B級(jí)（輕度營養(yǎng)不良），血紅蛋白115g/L（輕度降低），白蛋白35g/L（正常下限）。根據(jù)患者體重（60kg）及活動(dòng)量，計(jì)算每日所需熱量為1500-1800kcal（按25-30kcal/kg計(jì)算），制定高蛋白、高熱量、高維生素的飲食計(jì)劃，每日蛋白質(zhì)攝入量1.5-2.0g/kg（約90-120g），脂肪攝入量占總熱量20-30%，碳水化合物攝入量占總熱量50-60%，同時(shí)補(bǔ)充維生素（如維生素C、維生素B族）及礦物質(zhì)。飲食指導(dǎo)與協(xié)助①飲食種類選擇：指導(dǎo)患者進(jìn)食瘦肉（如雞肉、魚肉、牛肉，每日100-150g）、雞蛋（每日1-2個(gè)）、牛奶（每日250mL）、豆制品（如豆腐、豆?jié){，每日50-100g）等高蛋白食物；進(jìn)食米飯、面條、饅頭等主食（每日250-300g），保證碳水化合物攝入；進(jìn)食新鮮蔬菜（如菠菜、西蘭花、胡蘿卜，每日300-500g）、水果（如蘋果、橙子、香蕉，每日200-300g），補(bǔ)充維生素及膳食纖維，促進(jìn)腸道蠕動(dòng)，預(yù)防便秘；②進(jìn)食方式指導(dǎo)：因患者食欲下降，指導(dǎo)患者少食多餐，每日5-6餐（三餐正餐+2-3次加餐），正餐每餐進(jìn)食量約150g，加餐可選擇牛奶、酸奶、水果、堅(jiān)果（如核桃、杏仁，少量）等，減輕胃腸道負(fù)擔(dān)，提高食物利用率；③進(jìn)食協(xié)助：患者入院初期精神差，食欲不佳，護(hù)理人員協(xié)助患者準(zhǔn)備食物，營造輕松的進(jìn)食環(huán)境（如協(xié)助患者取舒適體位，播放輕柔音樂），鼓勵(lì)患者進(jìn)食，耐心勸導(dǎo)，避免強(qiáng)迫進(jìn)食。入院第5天患者食欲明顯改善，每餐進(jìn)食量達(dá)120g，可自主完成進(jìn)食；第10天每餐進(jìn)食量達(dá)150g，恢復(fù)正常飲食。營養(yǎng)監(jiān)測(cè)每周監(jiān)測(cè)1次體重（固定時(shí)間、固定衣物、固定秤），入院時(shí)體重60kg，第7天體重60kg（無下降），第14天體重61kg（增加1kg）；每周復(fù)查血常規(guī)、血清白蛋白，入院第7天血紅蛋白118g/L、白蛋白36g/L，第14天血紅蛋白122g/L、白蛋白39g/L，均恢復(fù)正常；觀察患者皮膚彈性、精神狀態(tài)，第14天患者皮膚彈性良好，精神飽滿，無乏力、頭暈等癥狀，營養(yǎng)狀況明顯改善。（五）心理護(hù)理干預(yù)措施心理評(píng)估與溝通入院當(dāng)天通過焦慮自評(píng)量表（SAS）評(píng)估患者焦慮程度，同時(shí)與患者及家屬進(jìn)行深入溝通，了解患者的心理狀態(tài)及擔(dān)憂?；颊咧饕獡?dān)憂疾病反復(fù)發(fā)作影響工作和生活，對(duì)長(zhǎng)期治療缺乏信心，擔(dān)心藥物副作用；家屬擔(dān)心患者病情預(yù)后，經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)加重。針對(duì)上述擔(dān)憂，護(hù)理人員耐心傾聽患者及家屬的訴說，給予情感支持，表達(dá)理解與關(guān)心，建立信任的護(hù)患關(guān)系。疾病知識(shí)普及采用通俗易懂的語言向患者及家屬講解慢性肉芽腫病的病因（基因缺陷導(dǎo)致免疫功能異常）、臨床表現(xiàn)（反復(fù)感染，以肺部、皮膚、淋巴結(jié)感染常見）、治療方法（急性期抗感染治療，緩解期預(yù)防感染治療）及預(yù)后（通過規(guī)范治療可有效控制感染，減少發(fā)作頻率，提高生活質(zhì)量），避免使用專業(yè)術(shù)語過多導(dǎo)致理解困難。同時(shí)發(fā)放疾病知識(shí)手冊(cè)（圖文結(jié)合），供患者及家屬隨時(shí)查閱；邀請(qǐng)同病種康復(fù)患者（通過醫(yī)院患者互助群聯(lián)系）與患者進(jìn)行線上交流，分享治療經(jīng)驗(yàn)及康復(fù)過程，增強(qiáng)患者治療信心。情緒疏導(dǎo)與放松訓(xùn)練每日與患者溝通30分鐘，針對(duì)患者的焦慮情緒進(jìn)行疏導(dǎo)，引導(dǎo)患者正確看待疾病，將注意力轉(zhuǎn)移到積極的方面（如病情改善、家人支持）；指導(dǎo)患者進(jìn)行放松訓(xùn)練，如深呼吸放松法（取舒適體位，閉上眼睛，緩慢深呼吸，吸氣4秒，屏氣2秒，呼氣6秒，重復(fù)10-15次）、漸進(jìn)式肌肉放松法（從腳部開始，依次收縮、放松各部位肌肉，每個(gè)部位收縮5秒，放松10秒，直至全身放松），每日訓(xùn)練1次，每次15-20分鐘，幫助患者緩解焦慮，改善睡眠。入院第7天患者SAS評(píng)分降至45分（輕度焦慮），夜間睡眠時(shí)長(zhǎng)增至6小時(shí)；第14天SAS評(píng)分降至38分（無焦慮），夜間睡眠時(shí)長(zhǎng)恢復(fù)至7-8小時(shí)，情緒樂觀。家庭支持指導(dǎo)與患者家屬溝通，強(qiáng)調(diào)家庭支持對(duì)患者心理狀態(tài)及康復(fù)的重要性，鼓勵(lì)家屬多陪伴患者，給予情感支持和生活照顧，避免對(duì)患者表現(xiàn)出過度擔(dān)憂（防止增加患者心理負(fù)擔(dān)）；指導(dǎo)家屬協(xié)助患者完成治療及護(hù)理（如監(jiān)督患者服藥、協(xié)助進(jìn)行呼吸功能訓(xùn)練），共同參與患者的康復(fù)過程?；颊呒覍俦硎緯?huì)積極配合，多與患者溝通，給予支持，患者感受到家庭溫暖后，情緒明顯改善。（六）健康指導(dǎo)干預(yù)措施用藥指導(dǎo)患者出院后需長(zhǎng)期服用復(fù)方磺胺甲噁唑片（每次0.96g，每日1次）預(yù)防感染，告知患者藥物的作用（抑制細(xì)菌生長(zhǎng)，預(yù)防感染）、用法用量（固定時(shí)間服用，不可漏服）及常見不良反應(yīng)（如皮疹、胃腸道不適、白細(xì)胞減少），指導(dǎo)患者觀察不良反應(yīng)，若出現(xiàn)皮疹、瘙癢、惡心嘔吐、乏力等癥狀，及時(shí)就醫(yī)；同時(shí)告知患者不可自行停藥或調(diào)整劑量，需定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能，根據(jù)檢查結(jié)果調(diào)整用藥。感染預(yù)防指導(dǎo)①個(gè)人衛(wèi)生：指導(dǎo)患者勤洗手（尤其飯前便后、接觸公共物品后），使用肥皂或洗手液，采用七步洗手法；勤換衣物，保持皮膚清潔干燥，避免皮膚破損，若出現(xiàn)皮膚瘙癢、紅腫等情況，及時(shí)處理，防止感染；②避免感染源：告知患者避免去人群密集、空氣不流通的場(chǎng)所（如超市、商場(chǎng)），必要時(shí)佩戴口罩；避免接觸感冒、發(fā)熱等感染性疾病患者；注意飲食衛(wèi)生，不吃生冷、不潔食物，防止胃腸道感染；③環(huán)境清潔：指導(dǎo)患者保持家庭環(huán)境清潔，定期開窗通風(fēng)，勤曬被褥，減少細(xì)菌滋生。自我監(jiān)測(cè)與就醫(yī)指導(dǎo)指導(dǎo)患者學(xué)會(huì)自我監(jiān)測(cè)病情，每日測(cè)量體溫，觀察有無咳嗽、咳痰、胸悶、皮膚紅腫疼痛等感染癥狀；若出現(xiàn)體溫超過38.0℃、咳嗽咳痰加重、呼吸困難、皮膚膿腫等情況，需及時(shí)就醫(yī)，不可拖延；告知患者就醫(yī)時(shí)需告知醫(yī)生自己的慢性肉芽腫病病史，以便醫(yī)生及時(shí)制定針對(duì)性治療方案。生活方式指導(dǎo)①飲食指導(dǎo)：繼續(xù)保持高蛋白、高熱量、高維生素飲食，避免辛辣、油膩、刺激性食物；戒煙戒酒（吸煙會(huì)損傷呼吸道黏膜，增加感染風(fēng)險(xiǎn)；飲酒會(huì)影響免疫功能及藥物代謝）；②運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)：根據(jù)體力情況適當(dāng)進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)，如散步、太極拳、瑜伽等，每次運(yùn)動(dòng)30分鐘，每周3-4次，避免劇烈運(yùn)動(dòng)（防止過度勞累導(dǎo)致免疫功能下降）；③作息指導(dǎo)：保持規(guī)律作息，避免熬夜，保證每日7-8小時(shí)睡眠，增強(qiáng)機(jī)體免疫力；④定期復(fù)查：告知患者出院后1周、1個(gè)月、3個(gè)月到醫(yī)院復(fù)查血常規(guī)、CRP、肝腎功能，每6個(gè)月復(fù)查胸部CT，根據(jù)復(fù)查結(jié)果調(diào)整治療方案。五、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理反思早期評(píng)估的局限性入院時(shí)對(duì)患者的營養(yǎng)狀況評(píng)估僅采用主觀全面評(píng)定法（SGA）及血紅蛋白、白蛋白指標(biāo)，未結(jié)合血清前白蛋白、視黃醇結(jié)合蛋白等更敏感的營養(yǎng)指標(biāo)（血清前白蛋白半衰期短，能更早期反映營養(yǎng)狀況變化），雖然患者白蛋白在正常范圍下限，但可能存在早期營養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)未及時(shí)發(fā)現(xiàn)；對(duì)患者的心理評(píng)估僅采用SAS量表，未結(jié)合抑郁自評(píng)量表（SDS），無法全面評(píng)估患者是否存在抑郁情緒，存在評(píng)估不全面的問題。多學(xué)科協(xié)作不足慢性肉芽腫病的治療與護(hù)理需要呼吸科、血液科（基因治療及免疫功能評(píng)估）、營養(yǎng)科（營養(yǎng)支持方案制定）、心理科（心理干預(yù)）、藥劑科（藥物指導(dǎo)）等多學(xué)科協(xié)作。本次護(hù)理過程中，主要與呼吸科醫(yī)生溝通病情，未及時(shí)邀請(qǐng)營養(yǎng)科、心理科醫(yī)生參與會(huì)診，雖然通過護(hù)理干預(yù)改善了患者的營養(yǎng)狀況及焦慮情緒，但缺乏專業(yè)科室的指導(dǎo)，可能導(dǎo)致營養(yǎng)支持方案不夠個(gè)性化，心理干預(yù)措施不夠精準(zhǔn)，影響護(hù)理效果。出院指導(dǎo)的針對(duì)性不足出院指導(dǎo)雖涵蓋用藥、感染預(yù)防、復(fù)查等內(nèi)容，但未根據(jù)患者的職業(yè)特點(diǎn)（物流配送員，需長(zhǎng)期戶外工作、接觸人員較多）制定個(gè)性化預(yù)防感染措施（如戶外工作時(shí)的防護(hù)、疲勞時(shí)的休息安排）；對(duì)患者家屬的指導(dǎo)較為籠統(tǒng)，未明確家屬在患者出院后的具體護(hù)理職責(zé)（如如何協(xié)助監(jiān)測(cè)病情、如何應(yīng)對(duì)緊急情況），可能導(dǎo)致患者出院后在實(shí)際生活中遇到問題時(shí)無法及時(shí)處理。護(hù)理人員專業(yè)知識(shí)欠缺科室護(hù)理人員對(duì)慢性肉芽腫病的相關(guān)知識(shí)（如基因類型、免疫功能評(píng)估方法、最新治療進(jìn)展）掌握不夠扎實(shí)，在護(hù)理過程中對(duì)患者提出的“基因治療是否可行”“是否可以生育二胎（擔(dān)心遺傳）”等問題無法準(zhǔn)確回答，需查閱資料或咨詢醫(yī)生后才能回復(fù)，影響護(hù)患溝通效率