2025年住培題庫(kù)血液科住培題目及答案一、單項(xiàng)選擇題（每題2分，共20分）1.患者男性，45歲，因“乏力、心悸3個(gè)月”就診。血常規(guī)：Hb75g/L，MCV72fl，MCH24pg，MCHC280g/L。最可能的貧血類型是：A.巨幼細(xì)胞貧血B.缺鐵性貧血C.慢性病性貧血D.再生障礙性貧血答案：B解析：小細(xì)胞低色素性貧血（MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜320g/L）最常見(jiàn)于缺鐵性貧血。巨幼細(xì)胞貧血為大細(xì)胞性（MCV＞100fl），慢性病性貧血多為正細(xì)胞或小細(xì)胞低色素，但鐵代謝指標(biāo)（血清鐵降低、鐵蛋白正?；蛏撸┛设b別；再障為正細(xì)胞性貧血。2.下列關(guān)于急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋML-M3）的特征，錯(cuò)誤的是：A.典型染色體異常為t（15;17）（q22;q12）B.易合并DICC.首選化療方案為DA（柔紅霉素+阿糖胞苷）D.維A酸可誘導(dǎo)白血病細(xì)胞分化答案：C解析：AML-M3（APL）因存在PML-RARA融合基因，對(duì)全反式維A酸（ATRA）和砷劑敏感，誘導(dǎo)緩解首選ATRA聯(lián)合砷劑（如亞砷酸），而非傳統(tǒng)DA方案。t（15;17）為特征性染色體異常，由于異常早幼粒細(xì)胞胞漿內(nèi)顆粒含促凝物質(zhì)，易引發(fā)DIC。3.患者女性，30歲，反復(fù)皮膚瘀點(diǎn)、牙齦出血2周。血常規(guī)：PLT18×10?/L，Hb120g/L，WBC6.5×10?/L。骨髓象：巨核細(xì)胞增多，以幼稚型為主，產(chǎn)板巨核細(xì)胞減少。最可能的診斷是：A.再生障礙性貧血B.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）C.急性白血病D.過(guò)敏性紫癜答案：B解析：ITP以血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆嗟墒煺系K（產(chǎn)板巨核減少）為特征，無(wú)其他血細(xì)胞減少（本例Hb、WBC正常）。再障表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少；急性白血病可見(jiàn)原始細(xì)胞增多；過(guò)敏性紫癜血小板計(jì)數(shù)正常。4.多發(fā)性骨髓瘤（MM）最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀是：A.骨痛B.腎功能不全C.貧血D.感染答案：A解析：MM因瘤細(xì)胞浸潤(rùn)骨骼及破骨細(xì)胞激活，約70%患者以骨痛（多為腰骶部、胸背部）為首發(fā)癥狀，其次為貧血（60%）、腎功能不全（50%）等。5.關(guān)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）的實(shí)驗(yàn)室檢查，特異性最高的是：A.酸溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）B.蔗糖溶血試驗(yàn)C.流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)CD55/CD59缺失D.尿含鐵血黃素試驗(yàn)（Rous試驗(yàn)）答案：C解析：PNH因PIG-A基因突變導(dǎo)致細(xì)胞膜GPI錨連蛋白（如CD55、CD59）缺失，流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)紅細(xì)胞或粒細(xì)胞表面CD55/CD59表達(dá)缺失是目前診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，敏感性和特異性均高于Ham試驗(yàn)（經(jīng)典但敏感性較低）、蔗糖溶血試驗(yàn)（篩查試驗(yàn)）及Rous試驗(yàn)（提示慢性血管內(nèi)溶血）。6.患者男性，60歲，診斷為慢性髓系白血?。–ML）慢性期，首選的一線治療藥物是：A.羥基脲B.伊馬替尼C.阿糖胞苷D.干擾素-α答案：B解析：CML慢性期的治療已進(jìn)入酪氨酸激酶抑制劑（TKI）時(shí)代，伊馬替尼（一代TKI）為首選一線藥物，可顯著延長(zhǎng)生存期并誘導(dǎo)分子學(xué)緩解。羥基脲為降白細(xì)胞的對(duì)癥治療藥物；干擾素-α曾為傳統(tǒng)治療，但已被TKI取代；阿糖胞苷多用于加速期或急變期。7.下列哪種疾病不會(huì)出現(xiàn)Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性？A.自身免疫性溶血性貧血（AIHA）B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）合并溶血C.新生兒溶血病D.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥答案：D解析：Coombs試驗(yàn)檢測(cè)紅細(xì)胞表面或血清中的不完全抗體，陽(yáng)性見(jiàn)于AIHA、SLE繼發(fā)溶血、新生兒溶血?。笅胙筒缓希┑让庖咝匀苎?。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥為紅細(xì)胞膜缺陷導(dǎo)致的非免疫性溶血，Coombs試驗(yàn)陰性。8.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）早期最敏感的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)是：A.血小板計(jì)數(shù)B.D-二聚體C.纖維蛋白原（FIB）D.凝血酶原時(shí)間（PT）答案：B解析：DIC早期處于高凝狀態(tài)，血小板消耗、FIB降解但尚未明顯降低，PT可能正?；蜉p度延長(zhǎng)；D-二聚體是交聯(lián)纖維蛋白的降解產(chǎn)物，反映繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)，早期即可升高，敏感性高于血小板計(jì)數(shù)（下降較慢）、FIB（早期可能正常）及PT。9.下列關(guān)于缺鐵性貧血鐵代謝的指標(biāo)，錯(cuò)誤的是：A.血清鐵降低B.血清鐵蛋白降低C.總鐵結(jié)合力降低D.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低答案：C解析：缺鐵性貧血時(shí)，機(jī)體代償性增加轉(zhuǎn)鐵蛋白合成，總鐵結(jié)合力（TIBC）升高；血清鐵、鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度均降低。10.霍奇金淋巴瘤（HL）最常見(jiàn)的病理類型是：A.結(jié)節(jié)硬化型B.混合細(xì)胞型C.淋巴細(xì)胞為主型D.淋巴細(xì)胞消減型答案：A解析：HL中結(jié)節(jié)硬化型占60%-80%，多見(jiàn)于年輕女性，常累及縱隔；混合細(xì)胞型次之（15%-30%）；淋巴細(xì)胞為主型（5%）和淋巴細(xì)胞消減型（1%）較少見(jiàn)。二、病例分析題（每題20分，共40分）病例1患者女性，28歲，因“發(fā)熱伴皮膚瘀斑1周”入院。1周前無(wú)誘因出現(xiàn)發(fā)熱（T38.5℃），伴咽痛、乏力，自行服用“感冒藥”無(wú)緩解。2天前雙下肢出現(xiàn)散在瘀斑，刷牙時(shí)牙齦出血。既往體健，無(wú)藥物過(guò)敏史。查體：T38.2℃，P100次/分，R20次/分，BP110/70mmHg。貧血貌，雙下肢可見(jiàn)多處瘀斑，口腔黏膜可見(jiàn)血皰，雙側(cè)頸部可觸及2枚腫大淋巴結(jié)（0.5cm×0.8cm），質(zhì)韌，無(wú)壓痛。胸骨壓痛（+），心肺未見(jiàn)異常，肝肋下1cm，脾肋下2cm。輔助檢查：血常規(guī)：Hb70g/L，RBC2.3×1012/L，WBC25×10?/L，PLT15×10?/L；外周血涂片：原始細(xì)胞占65%，可見(jiàn)Auer小體。骨髓象：有核細(xì)胞增生極度活躍，原始細(xì)胞占82%，胞漿內(nèi)可見(jiàn)大量粗大顆粒，部分細(xì)胞可見(jiàn)柴捆樣Auer小體；POX染色（+），NSE染色（-），流式細(xì)胞術(shù)：CD13（+）、CD33（+）、CD117（+）、HLA-DR（-）。問(wèn)題：1.該患者的初步診斷及診斷依據(jù)是什么？（8分）2.需與哪些疾病進(jìn)行鑒別診斷？（6分）3.初始治療方案及注意事項(xiàng)有哪些？（6分）答案：1.初步診斷：急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋML-M3）。（2分）診斷依據(jù)：①青年女性，急性起病，發(fā)熱、出血（皮膚瘀斑、牙齦出血）；②查體：胸骨壓痛（+），肝脾淋巴結(jié)腫大；③血常規(guī)：白細(xì)胞升高，貧血、血小板顯著減少；④外周血及骨髓象：原始細(xì)胞＞20%（符合AML診斷），胞漿內(nèi)大量粗大顆粒及柴捆樣Auer小體（M3特征）；⑤細(xì)胞化學(xué)染色：POX（+）提示髓系來(lái)源，NSE（-）排除單核細(xì)胞分化；⑥免疫表型：CD13、CD33陽(yáng)性（髓系標(biāo)志），HLA-DR陰性（M3典型表型）。（6分）2.鑒別診斷：①急性單核細(xì)胞白血?。ˋML-M5）：NSE染色可陽(yáng)性，且常伴牙齦增生、皮膚浸潤(rùn)，本例NSE（-）不支持；（2分）②急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）：原始細(xì)胞無(wú)Auer小體，POX（-），免疫表型CD3、CD19等淋系標(biāo)志陽(yáng)性，本例POX（+）、髓系標(biāo)志陽(yáng)性可排除；（2分）③類白血病反應(yīng)：多有感染等誘因，白細(xì)胞升高但原始細(xì)胞＜20%，中性粒細(xì)胞可見(jiàn)中毒顆粒，骨髓象無(wú)白血病細(xì)胞克隆性增生，本例骨髓原始細(xì)胞82%可排除。（2分）3.初始治療方案及注意事項(xiàng)：①誘導(dǎo)緩解治療：首選全反式維A酸（ATRA）聯(lián)合亞砷酸（ATO），可提高分子學(xué)緩解率并降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)；（2分）②支持治療：輸注血小板（維持PLT＞10×10?/L）、紅細(xì)胞糾正貧血；廣譜抗生素控制感染；（2分）③監(jiān)測(cè)DIC：M3易合并DIC，需動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)PT、APTT、FIB、D-二聚體，必要時(shí)輸注冷沉淀、新鮮冰凍血漿補(bǔ)充凝血因子；（1分）④避免使用蒽環(huán)類藥物單藥誘導(dǎo)（可能加重DIC）；治療期間監(jiān)測(cè)肝功能、維A酸綜合征（發(fā)熱、呼吸困難、胸腔積液等，可予地塞米松治療）。（1分）病例2患者男性，65歲，因“腰痛3個(gè)月，加重伴乏力1周”就診。3個(gè)月前無(wú)誘因出現(xiàn)腰骶部疼痛，活動(dòng)后加重，未診治。1周前感明顯乏力，伴納差、口干，夜尿3-4次/夜。既往有高血壓病史5年，規(guī)律服用氨氯地平，血壓控制可。查體：T36.8℃，P88次/分，R18次/分，BP130/80mmHg。貧血貌，腰骶部壓痛（+），無(wú)明顯腫脹。心肺未見(jiàn)異常，腹軟，肝脾肋下未觸及。輔助檢查：血常規(guī)：Hb85g/L，RBC2.8×1012/L，WBC5.2×10?/L，PLT180×10?/L；腎功能：Scr210μmol/L，BUN12mmol/L，UA500μmol/L；血鈣2.85mmol/L（正常2.1-2.6mmol/L）；尿常規(guī)：蛋白（++），尿蛋白電泳：M蛋白（+）；血清蛋白電泳：γ球蛋白區(qū)可見(jiàn)M蛋白帶（占25%）；骨髓象：漿細(xì)胞占30%，可見(jiàn)雙核漿細(xì)胞及火焰細(xì)胞；骨骼X線：腰椎、骨盆多發(fā)蟲蝕樣骨質(zhì)破壞。問(wèn)題：1.該患者的診斷及診斷依據(jù)是什么？（8分）2.需與哪些疾病鑒別？（6分）3.治療原則是什么？（6分）答案：1.診斷：多發(fā)性骨髓瘤（MM，Durie-Salmon分期Ⅲ期A組）。（2分）診斷依據(jù)：①老年男性，慢性起病，骨痛、乏力；②查體：貧血貌，腰骶部壓痛；③實(shí)驗(yàn)室檢查：貧血（Hb＜100g/L）；腎功能不全（Scr＞177μmol/L）；高鈣血癥（血鈣＞2.6mmol/L）；尿中出現(xiàn)M蛋白；血清蛋白電泳見(jiàn)M蛋白（＞15%）；骨髓漿細(xì)胞比例＞10%（30%）且有形態(tài)異常（雙核、火焰細(xì)胞）；骨骼X線示溶骨性病變（多發(fā)蟲蝕樣破壞）。符合MM的CRAB標(biāo)準(zhǔn)（高鈣血癥、腎功能不全、貧血、骨病）及骨髓克隆性漿細(xì)胞≥10%或活檢證實(shí)漿細(xì)胞瘤+M蛋白證據(jù)。（6分）2.鑒別診斷：①意義未明的單克隆丙種球蛋白?。∕GUS）：M蛋白＜30g/L，骨髓漿細(xì)胞＜10%，無(wú)CRAB癥狀，本例M蛋白占25%（需結(jié)合定量，若＞30g/L則支持MM）、骨髓漿細(xì)胞30%且有骨痛、腎損，可排除；（2分）②反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥：見(jiàn)于慢性炎癥、感染等，漿細(xì)胞形態(tài)正常，M蛋白水平低且為多克隆性，本例M蛋白為單克隆性（尿蛋白電泳M蛋白+）可排除；（2分）③骨轉(zhuǎn)移癌：多有原發(fā)腫瘤病史，骨痛以局部為主，骨髓中可見(jiàn)轉(zhuǎn)移癌細(xì)胞（而非克隆性漿細(xì)胞），血清M蛋白陰性，本例骨髓漿細(xì)胞克隆性增生、M蛋白陽(yáng)性可鑒別。（2分）3.治療原則：①誘導(dǎo)治療：首選含蛋白酶體抑制劑（如硼替佐米）或免疫調(diào)節(jié)劑（如來(lái)那度胺）的方案，如VRD（硼替佐米+來(lái)那度胺+地塞米松），適用于適合移植患者；若年齡＞65歲或合并癥多，可選Rd（來(lái)那度胺+地塞米松）或MPV（美法侖+潑尼松+硼替佐米）；（2分）②支持治療：控制高鈣血癥（水化、雙膦酸鹽如唑來(lái)膦酸）；糾正腎功能不全（避免腎毒性藥物，必要時(shí)血液透析）；貧血可予促紅素；骨痛予止痛藥及雙膦酸鹽；（2分）③自體造血干細(xì)胞移植：若患者一般狀況允許（年齡＜70歲），誘導(dǎo)緩解后可考慮移植以提高緩解深度；（1分）④維持治療：移植后或無(wú)法移植者，可予來(lái)那度胺維持，延長(zhǎng)無(wú)進(jìn)展生存期。（1分）三、簡(jiǎn)答題（每題10分，共40分）1.簡(jiǎn)述特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的診斷標(biāo)準(zhǔn)。答案：ITP的診斷為排除性診斷，需滿足以下條件：（1）至少2次血常規(guī)顯示血小板計(jì)數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無(wú)異常；（2）脾臟一般不腫大（兒童可輕度腫大）；（3）骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆啵谐墒煺系K（產(chǎn)板巨核細(xì)胞減少）；（4）排除其他引起血小板減少的疾?。ㄈ缭偕系K性貧血、白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、藥物性血小板減少等）；（5）血小板抗體（如PAIg、PAC3）可陽(yáng)性，但非必需；（6）網(wǎng)織血小板比例升高（反映血小板破壞加速）。2.列出急性白血病完全緩解（CR）的標(biāo)準(zhǔn)。答案：急性白血病CR標(biāo)準(zhǔn)包括：（1）臨床無(wú)白血病浸潤(rùn)表現(xiàn)（如無(wú)肝脾淋巴結(jié)腫大、無(wú)胸骨壓痛、無(wú)出血及感染）；（2）血常規(guī)：Hb≥100g/L（男性）或≥90g/L（女性及兒童），中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×10?/L，血小板≥100×10?/L，外周血涂片無(wú)原始細(xì)胞；（3）骨髓象：原始細(xì)胞（原粒+早幼?；蛟?幼淋或原單+幼單）≤5%，紅系及巨核系正常；（4）分子生物學(xué)：部分類型需達(dá)到分子學(xué)緩解（如AML-M3的PML-RARA融合基因轉(zhuǎn)陰）。3.簡(jiǎn)述再生障礙性貧血（AA）的分型及主要鑒別點(diǎn)。答案：AA分為非重型再障（NSAA）和重型再障（SAA），后者又分為極重型再障（VSAA）。鑒別點(diǎn)：（1）SAA診斷標(biāo)準(zhǔn)：骨髓增生重度減低，具備以下3項(xiàng)中≥2項(xiàng)：中性粒細(xì)胞絕對(duì)值（ANC）＜0.5×10?/L，血小板（PLT）＜20×10?/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值＜20×10?/L；（2）VSAA：ANC＜0.2×10?/L；（3）NSAA：未達(dá)到SAA標(biāo)準(zhǔn)。4.簡(jiǎn)述輸血反應(yīng)的分類及處理原則。答案：輸血反應(yīng)分為：（1）急性輸血反應(yīng)（發(fā)生于輸血后24小時(shí)內(nèi)）：包括發(fā)熱反應(yīng)、過(guò)敏反應(yīng)（輕度：皮疹；重度：喉頭水腫、過(guò)敏性休克）、溶血反應(yīng)（急性血管內(nèi)溶血：寒戰(zhàn)、高熱、腰痛、血紅蛋白尿）、