肝硬化

（Cirrhosisofliver）[概述]定義:肝硬化是一種常見的慢性、進(jìn)行性、彌漫性肝病，由一種或幾種病因長期或反復(fù)作用引起。流行病學(xué)全世界范圍發(fā)病率17.1/10萬占內(nèi)科總住院人數(shù)的4.3%-14.1%發(fā)病年齡21-50歲、占85.2%男、女比例3.6--8:1。病因分類：1.病毒性肝炎:甲、乙、丙、丁、戊等。

2.酒精中毒-----酒精性肝硬化

長期大量飲酒(乙醇超過80g/d,10年以上)3.膽汁淤積------膽汁性肝硬化①原發(fā)性②繼發(fā)性4.

循環(huán)障礙------心原性肝硬化

慢性充血性心力衰竭、縮窄性心包炎；

布-卡氏綜合征；5.

工業(yè)毒物或藥物:四氯化碳、磷、砷等毒物或甲基多巴、

四環(huán)素等藥物。6.

代謝障礙：

肝豆?fàn)詈俗冃裕ㄣ~代謝障礙）、血色

病（鐵代謝障礙）7.

營養(yǎng)障礙:

8免疫紊亂9

原因不明血

吸蟲病為肝纖維化【病理】

演變過程

肝細(xì)胞廣泛壞死→再生結(jié)節(jié)→纖維束、隔→假小葉病理分類1.小結(jié)節(jié)性肝硬化:此型最多見。大小相仿,直徑3-5mm,2.大結(jié)節(jié)性肝硬化:結(jié)節(jié)粗大,大小不均,直徑1-3cm,最大3-5cm；3.大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化：大小結(jié)節(jié)共存大體形態(tài)改變?cè)缙谀[大，晚期小，硬，輕。。組織學(xué)改變正常肝小葉全被假小葉所取代。門脈高壓的形成：正常門脈壓力6-10mmHg，

大于10mmHg、稱門脈高壓；

再生結(jié)節(jié)壓迫肝竇和肝靜脈系統(tǒng)；肝靜脈和肝動(dòng)脈小支三者之間失去正常關(guān)系，并出現(xiàn)吻合支------形成門脈高壓的病理基礎(chǔ)。［臨床表現(xiàn)］肝功能代償期肝功能失代償期兩者之間無明顯界限一.代償期1.癥狀：無特異性，也可無癥狀； 2.體征：肝輕度腫大,質(zhì)地偏硬,可有輕壓痛;脾輕度腫大。3.肝功能檢查:多正常或輕度異常。二.失代償期：肝功能減退;門靜脈高壓;全身多系統(tǒng)表現(xiàn)。（一）肝功能減退的表現(xiàn)1.全身表現(xiàn):

消瘦、乏力、精神差、皮膚干枯。肝病容。

2.消化道癥狀

腹脹——突出癥狀食欲不振、厭食、上腹飽脹不適、進(jìn)油膩食物易引起腹瀉，黃疸----肝細(xì)胞進(jìn)行性或廣泛壞死。3.出血傾向或貧血鼻出血、牙齦出血、皮膚紫癜和胃腸出血等傾向。出血的原因：肝臟合成凝血因子減少;脾功能亢進(jìn)致血小板減少;毛細(xì)血管脆性增加。貧血的原因營養(yǎng)不良；腸道吸收障礙致造血原料不足；腸道丟失；脾功能亢進(jìn)。4.內(nèi)分泌紊亂雌激素增多;雄激素減少;腎上腺皮質(zhì)激素減少;醛固酮增多;抗利尿激素增多。性激素紊亂的表現(xiàn)男性：性欲減退，睪丸萎縮，乳房發(fā)育等。女性：月經(jīng)失調(diào)，閉經(jīng)、不孕等。面部蜘蛛痣和毛細(xì)血管擴(kuò)張。肝掌。醛固酮抗利尿激素增多的表現(xiàn):前者作用于遠(yuǎn)端腎小管，使鈉重吸收增多；后者作用于集合管致水的吸收增加；腎上腺皮質(zhì)激素功能減退的表現(xiàn)面部可見色素沉著。（二）門脈高壓的表現(xiàn)門脈系統(tǒng)阻力增加和門脈血流量增加，是形成門脈高壓的基本機(jī)制。脾腫大，側(cè)支循環(huán)的建立與開放，腹水是門脈高壓癥的三大臨床表現(xiàn)。1.脾腫大

多為輕中度，很少達(dá)臍下。上消化道大出血時(shí)，脾可暫時(shí)縮小。晚期，脾腫大常伴白細(xì)胞減少。2.側(cè)支循環(huán)的建立與開放臨床最重要的三支側(cè)支循環(huán):食管胃底靜脈曲張---大出血的主要原因.腹壁靜脈曲張--臍周和腹壁可見迂曲的靜脈。痔靜脈曲張---痔核。3.腹水形成與下列因素有關(guān)：門靜脈壓力升高超過2.94kpa(300mmH2O)時(shí),腹腔內(nèi)臟血管靜水壓升高,組織液回吸收減少,漏入腹腔。低白蛋白血癥：當(dāng)小于30g/L時(shí)，血漿膠體滲透壓降低，致血漿外滲。肝淋巴液生成增多：肝靜脈回流受阻時(shí)，血漿至肝竇壁滲透至竇旁間隙，導(dǎo)致淋巴液生成增多，超過胸導(dǎo)管引流能力，淋巴液自肝包膜和肝門淋巴管滲出至腹腔。繼發(fā)性醛固酮增多，致腎鈉重吸收增多?？估蚣に胤置谠龆?，致水的重吸收增多。有效循環(huán)血容量不足：致腎交感神經(jīng)活動(dòng)增強(qiáng)，前列腺素、心房肽等致腎血流量減少，排鈉、水減少。[并發(fā)癥]一、上消化道出血：為最常見也最緊急的并發(fā)癥。出血原因：1、食管胃底靜脈曲張破裂出血2、門脈高壓性胃??；二、肝性腦病:是最常見的死亡原因之一,將在下節(jié)專門講解。三、感染常并發(fā)細(xì)菌感染，如肺炎，膽道感染，自發(fā)性腹膜炎（

SBP）。SBP臨床較多見，致病菌為來源于腸道的G_

桿菌。表現(xiàn)：①腹痛、腹壓痛、反跳痛、腹水迅速增加②腹水常規(guī)檢查：WBC超過0.5x109/L，

多形核≥25%③腹水培養(yǎng)可見細(xì)菌生長。四、功能性腎衰;1、致病因素：腎血管收縮，導(dǎo)致腎皮質(zhì)血流量和腎小球?yàn)V過率持續(xù)下降。2、HRS的診斷①具有嚴(yán)重肝病尤其是失代償期肝硬化②病前無原發(fā)性腎臟疾病.③常突然出現(xiàn)少尿、無尿、氮質(zhì)血癥，稀釋性低血鈉、低尿鈉。④多在大量放腹水、強(qiáng)烈利尿、上消化道大出血及嚴(yán)重黃疸時(shí)發(fā)生。3、鑒別診斷①腎前性氮質(zhì)血癥②急性腎小管壞死③肝硬化并慢性腎炎五、原發(fā)性肝癌六、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂:低鈉血癥，低鉀、低氯血癥與代堿。谷[實(shí)驗(yàn)室和其他檢查]一、血常規(guī):代償期多正常;失代償期:貧血、WBC，plat↓二、尿常規(guī):代償期多正常,有黃疸時(shí),尿膽原升高。三、肝功能試驗(yàn):代償期多正常。

常用的試驗(yàn)有：谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）谷草轉(zhuǎn)（AST）r-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT）

堿性磷酸酶（ALP）血清總蛋白（T）白蛋白（A）球蛋白（G）

總膽紅素（SB）1分鐘膽紅素（SB1）凝血酶元時(shí)間（PT）

甲胎蛋白（AFP五.腹水檢查一般為漏出液。自發(fā)性腹膜炎時(shí)，WBC>0.3x109/L,以中性粒細(xì)胞為主.結(jié)核性腹膜炎時(shí),以淋巴細(xì)胞為主,ADA>40u/l

血性時(shí)，應(yīng)查腹水病理，查找癌細(xì)胞。六、超聲波檢查診斷肝硬化標(biāo)準(zhǔn)：肝臟縮小，表面欠光滑，結(jié)構(gòu)紊亂，門靜脈>14mm;脾臟增厚男>40mm,女>35mm,脾靜脈>9mm;腹水。七、X-ray鋇餐—有無食管胃底靜脈曲張。食管—蟲蝕狀或蚯蚓狀胃底—菊花狀八、內(nèi)鏡檢查—檢查有無食管胃底靜脈曲射九、性核素檢查十、肝穿刺活檢十一、腹腔鏡檢查[診斷和鑒別診斷]一、診斷1、病毒性肝炎等病史;2、有肝功能減退和門靜脈高壓的臨床表現(xiàn);3、肝臟質(zhì)地堅(jiān)硬有結(jié)節(jié)感;4、肝功能試驗(yàn)異常;5、肝活檢有假小葉形成.二、鑒別診斷1、與肝腫大的鑒別;2、與腹水的鑒別;3、與肝硬化并發(fā)癥的鑒別;[治療]本病無特效治療，關(guān)鍵在于早診斷，早治療，延長代償期。對(duì)失代償期主要是對(duì)癥治療，改善肝功能，搶救并發(fā)癥；對(duì)門脈高壓的治療主要是防治消化道出血。一、一般治療1、休息2、飲食3、支持治療二.藥物治療盡量少用藥,用必需的藥。肝纖維化是可逆的，故抗纖維化治療有重要意義?？估w維化治療尚處于實(shí)驗(yàn)階段。三、腹水的治療（一）限制鈉、水的攝入鹽<2g/d,水<1000ml。

約15%的患者通過限制鈉、水的攝入，臥床休息，可產(chǎn)生自發(fā)利尿。（二）增加鈉、水的排出1、腹水的吸收：24小時(shí)腹膜吸收水750ml~900ml；

僅有腹水，每日體重↓＜0.5Kg

伴有水腫，每日體重↓＜1.0Kg2.利尿劑:應(yīng)用原則——循序漸進(jìn)先溫和、后強(qiáng)烈；先單用、后聯(lián)合；先小量、逐漸增量；逐漸停藥。不宜大量,快速,急于