適應(yīng)性免疫細胞B細胞大綱1.掌握B細胞抗原受體的組成、B細胞的功能。2.熟悉B細胞表面其他分子、B細胞亞群。3.了解B細胞在外周淋巴組織內(nèi)的存活和成熟。性聯(lián)無丙種球蛋白血癥（XLA）：患兒有反復(fù)發(fā)作的中耳炎和尿褲區(qū)的蜂窩組織炎

患者Brutontyrosinekinase(Btk)的第15外顯子突變（A504T），導(dǎo)致B細胞發(fā)育障礙

。

成熟B細胞有哪些功能？第一節(jié)

B細胞在外周淋巴組織內(nèi)的存活和成熟未成熟B細胞在外周淋巴組織經(jīng)歷存活能力的選擇，少數(shù)未成熟B細胞進入淋巴濾泡，分化為共表達mIgM和mIgD的成熟B細胞，即初始B細胞。初始B細胞在抗原刺激和T細胞的輔助下，分化發(fā)育為漿細胞和記憶B細胞。一、B細胞抗原受體(Bcellreceptor，BCR)

B細胞抗原受體由一個膜結(jié)合型免疫球蛋白分子（mIg）和與其相連的Igα/Igβ(CD79a/CD79b)異質(zhì)二聚體組成。

mIg：結(jié)合抗原

Igα/Igβ：轉(zhuǎn)導(dǎo)抗原結(jié)合信號第二節(jié)B細胞的表面膜分子及其功能BCR模式圖醫(yī)學(xué)免疫學(xué)(高等教育出版社，第七版)，圖6-11.mIg：膜表面免疫球蛋白，是B細胞特異性識別和結(jié)合抗原決定簇的結(jié)構(gòu)。（1）mIgM：未成熟B細胞只表達mIgM（2）mIgD：成熟B細胞共表達mIgM和mIgD（3）mIgG、mIgA、mIgE：表達于受抗原刺激活化后發(fā)生類別轉(zhuǎn)換的B細胞表面2.Igα/Igβ：傳導(dǎo)mIg結(jié)合抗原后產(chǎn)生的活化信號。2.CD40：表達于抗原提呈細胞表面同活化T細胞表達的CD40L結(jié)合，提供B細胞活化的協(xié)同刺激信號誘導(dǎo)Ig同種型的類別轉(zhuǎn)換參與維持生發(fā)中心B細胞的存活

3.CD80(B7-1)和CD86(B7-2)共刺激分子，與T細胞CD28分子結(jié)合，提供T細胞活化的第二信號?；罨腂細胞高水平表達。

4.MHC分子

B細胞表達MHCⅠ、Ⅱ類分子，發(fā)揮抗原提呈作用。5.抑制性受體CD22：配體為唾液酸CD32：配體為IgG的Fc段CD72：配體為CD100CD22、CD32、CD72通過各自配體直接或間接與BCR交聯(lián)，則活化ITIM（免疫受體絡(luò)氨酸抑制基序），產(chǎn)生抑制信號。6.黏附分子B細胞與T細胞結(jié)合的黏附分子主要有LFA-1/ICAM-1、LFA-3/LFA-2等。第三節(jié)B細胞亞群及其功能一、B細胞亞群根據(jù)表型、組織定位、生物學(xué)特性分類B1細胞：發(fā)育過程中出現(xiàn)早于B2細胞，約占B細胞總數(shù)的5％，表達CD5分子，也稱為CD5＋B細胞。B2細胞：傳統(tǒng)意義上的B細胞。特性B1細胞B2細胞分化來源骨髓外骨髓分化標(biāo)志CD5+CD5-BCRV區(qū)多樣性有限豐富主要分布黏膜腔(胸腔和腹腔)外周免疫器官更新方式自我更新骨髓Th細胞輔助不需要需要抗體首次產(chǎn)生時間胚胎期出生后分泌Ig類型IgM各類Ig記憶性分化無有B1細胞和B2細胞的比較二、B細胞功能1.B1細胞（1）在防御胸膜腔、腹膜腔和腸道黏膜感染中發(fā)揮作用。（2）產(chǎn)生生理性自身抗體和血型抗體（天然抗體）。2.B2細胞（1）介導(dǎo)特異性體液免疫應(yīng)答，對抗胞外病原體、