教學內容第一節(jié)：概述第二節(jié)：免疫缺陷病第四節(jié)：風濕性疾病概述第六節(jié)：幼年類風濕性關節(jié)炎第七節(jié)：過敏性紫癜第八節(jié)：川崎病復習與病例1/17/202612:22PM兒科學1教學目的和要求1.掌握:幼年類風濕性關節(jié)炎的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷與治療；過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、治療；川崎病的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷與治療。2.熟悉:過敏性紫癜的病因與發(fā)病機理。3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分類和常見免疫缺陷病的特點；風濕性疾病的概述，幼年類風濕性關節(jié)炎的病因和發(fā)病機理與病理；過敏性紫癜的病理；川崎病的病因和發(fā)病機理、病理、鑒別診斷與預后。4.自學：支氣管哮喘；風濕熱。1/17/202612:22PM兒科學2

風濕熱（Rheumaticfever,RF

)風濕熱(Rheumaticfever,RF)RF是與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關反復發(fā)作傾向的全身性疾病，主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性關節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結。

6~15歲多見，<3歲少見。冬春季多見北方多見無性別差異1/17/202612:22PM兒科學4病因與發(fā)病機制與A組乙型溶血性鏈球菌感染有密切關系1-4w前有鏈球菌咽峽炎病史血清中有多種抗鏈球菌抗體(ASO↑)青霉素治療可預防GBSI,RF發(fā)病率↓自身免疫反應(autoimmunereation)自身抗體:

鏈感→抗鏈/抗其代謝產物抗體→Ag-Ab沉積在CT中→組織溶解破壞(起抗原作用)→產生自身抗體(抗心肌抗體)→自身免疫反應(Ⅲ型)交叉抗體:GBS的多糖成分與心瓣膜糖蛋白抗原類似,感染后產生抗心肌瓣膜的交叉抗體(II型)1/17/202612:22PM兒科學5一、病因與發(fā)病機制

1、病因(1)風濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚期并發(fā)癥。約0.3%~3%因該菌引起的咽峽炎患兒1~4W后發(fā)生風濕熱。(2)影響因素：

-鏈球菌在咽峽部存在時間↑,發(fā)病率↑-特殊菌株致病,如M血清型和粘液樣菌株

-遺傳學背景1/17/202612:22PM兒科學62、發(fā)病機制（-）

分子模擬鏈球菌抗原與機體抗原有同源性，抗鏈球菌免疫反應與人體組織產生交叉免疫反應，致器官損害:莢膜的透明質酸≈關節(jié)、滑膜細胞壁外層的蛋白、多糖≈心肌、瓣膜細胞膜的脂蛋白≈心肌肌膜和丘腦下核、尾狀核1/17/202612:22PM兒科學7

自身免疫反應免疫復合物?。鹤陨砜乖c抗鏈抗體形成免疫復合物沉積于關節(jié)滑膜、心肌、心瓣膜，激活補體產生炎癥反應。細胞免疫反應異常：淋巴細胞對心肌的細胞毒作用↑、NK細胞功能↑、扁桃體的單核細胞對鏈球菌抗原免疫反應↑2、發(fā)病機制（二）1/17/202612:22PM兒科學8二、病理基本病變:

炎癥+風濕小體(Aschoff小體)病理過程:滲出期(2~3w):

CT腫脹(透明樣、纖維素樣變性壞死)、滲出。增殖期(3~4M):風濕性肉芽腫或風濕小體形成

(是確診依據,也是活動指標之一)。硬化期:

纖維組織增生、疤痕形成。1/17/202612:22PM兒科學9病理分期急性滲出期:1月.增生期（肉牙腫期）:3-4月,限于心肌及瓣膜，風濕小體形成(Aschoff

小體)是基本病理改變.

硬化期（纖維瘢痕期):>6月,風濕小體附近纖維增生,瘢痕形成.1/17/202612:22PM兒科學10三、臨床表現(xiàn)流行病學:

發(fā)病前1~4w有GBSI史,5~15y,冬春季.一般表現(xiàn):

發(fā)熱,多汗,蒼白,乏力，納差.心臟炎:

心肌炎:心率、心律、心音、雜音.心內膜炎:心肌受累者幾乎都同時存在心內膜炎，二尖瓣最多，主動脈瓣次之。心尖區(qū):全SM,DM中期,器質性損害:二閉:半年二狹:2年心包炎:早期:心前區(qū)疼痛、呼吸困難、端坐呼吸、心包摩擦音

量多:心濁音界擴大、X線,EKG、超聲波.1/17/202612:22PM兒科學11關節(jié)炎(Arthritis)

游走性、多發(fā)性、大關節(jié)為主.舞蹈病(chorea):

不自主的無意識運動:伸舌歪嘴，擠眉弄眼，聳肩縮頸，精神癥狀(情感沖動、神經過敏、喜怒無常),提示病變累及錐體外系.皮損皮下結節(jié)環(huán)形紅斑:最常見,分布于軀干和四肢曲側.1/17/202612:22PM兒科學12結節(jié)性紅斑及多形性紅斑1/17/202612:22PM兒科學13四、輔助檢查化驗血常規(guī)ESR↑、CRP↑ASO(2w后↑、2m后↓)、AH↑、ASK↑MPT(粘蛋白)↑

心電圖、心動圖、胸片、關節(jié)片、皮下小結病理活檢1/17/202612:22PM兒科學14五、診斷是否為風濕熱:(診斷標準)(2項主要指標/1項主要指標+2項次要指標+GBSI證據+排除其它類似的疾病)主要指標次要指標GBSI證據心臟炎發(fā)熱近期猩紅熱咽

多發(fā)性關節(jié)炎關節(jié)痛炎、扁桃體炎

環(huán)形紅斑有RF史/現(xiàn)有心瓣膜病ASO↑、AH↑

皮下結節(jié)ESR、CRP、WBC↑咽拭子培養(yǎng)

舞蹈病P-R間期延長1/17/202612:22PM兒科學15是否伴有心臟炎風濕活動性如何ESR↑、CRP↑、粘蛋白↑、貧血WBC↑、核左移現(xiàn)象1/17/202612:22PM兒科學16三種特殊情況診斷舞蹈病可作為鳳濕熱的惟一表現(xiàn)隱匿性心臟炎可為鳳濕熱數月后惟一表現(xiàn)部分復發(fā)病例可達不到診斷標準1/17/202612:22PM兒科學17六、鑒別診斷

1與風濕性關節(jié)炎幼年類風濕性關節(jié)炎：3歲以下起病，指趾小關節(jié)，無游走性，可留有關節(jié)畸形，X線有關節(jié)面破壞。急性化膿性關節(jié)炎：中毒癥狀重，大關節(jié)，血培養(yǎng)（+），多為金葡菌感染。第一課件網站

1/17/202612:22PM兒科學18急性白血?。?/p>

發(fā)熱、關節(jié)痛、貧血、出血、肝脾淋巴結腫大，外周血片可見幼稚細胞，骨穿鑒別。生長痛：

非特異性肢痛，多于下肢，夜間或入睡甚，喜按，無紅腫。1/17/202612:22PM兒科學192、與風濕性心臟炎鑒別感染性心內膜炎：先心或風心合并感染性心內膜炎：有貧血、脾大皮膚瘀斑、栓塞癥狀，血培養(yǎng)（+）,超聲心動圖有瓣膜或心內膜贅生物。病毒性心肌炎：雜音不明顯，多有心率失常，少有心內膜炎，可查到病毒感染證據。1/17/202612:22PM兒科學20七、治療一般治療休息及限制活動:無心臟炎2+2周,心臟炎無心衰

4+4周,心臟炎伴心衰

8周+3月.

飲食:營養(yǎng)多,易消化,少食多餐.控制感染灶：PG80萬U,2周。PG過敏用紅霉素.抗風濕治療抗心衰

限鹽+吸氧+鎮(zhèn)靜+激素+洋地黃(毛地黃量減半)+利尿劑+擴血管藥+鉀鹽.5、舞蹈病

抗風濕治療,對癥治療.1/17/202612:22PM兒科學21臥床休息及限制活動活動情況單純關節(jié)炎輕度心臟炎中度心臟炎嚴重心臟炎臥床休息1~2W2~3W4~6W2~4M限制室內活動1W2~3W4~6W2~3M室內活動（上學）2W2~4W1~3M2~3M不限制活動4~6W后6~10W后3~6M后依病情程度定1/17/202612:22PM兒科學22抗風濕阿斯匹林(Aspirin):

適應證:以關節(jié)癥狀或發(fā)熱為主者首選,無心臟炎.

用法:80-100mg/kg.d,qid,2周后癥狀減輕、化驗指標正常后減半量,共4-8周.2.激素:

抗炎、抗過敏,但不減輕瓣膜損害程度.首選用于:心臟炎、水楊酸無效或不耐受.用法:強的松1.5-2mg/kg.d,tid,2-4周后減量，共8-12周停藥前1~2w加用阿司匹林×2W1/17/202612:22PM兒科學23舞蹈病的對癥治療減少體力活動和心理壓力，必要時采取保護措施芐星青霉素輕度：安定等鎮(zhèn)靜劑重癥：苯巴比妥鈉（15~30mg，q6~8h）

氟哌啶醇（從0.5mg開始漸增至2.0mg,q8h）1/17/202612:22PM兒科學24風濕熱復發(fā)發(fā)生率：30~75%發(fā)生A族溶血性鏈球菌感染更易復發(fā).既往有心臟炎者，30%復發(fā).既往無心臟炎者，10%復發(fā).每復發(fā)一次，心臟瓣膜損害加重一次.鏈球菌感染后，抗體滴度高者，復發(fā)率高.1/17/202612:22PM兒科學25八、預防1.原發(fā)性預防避免呼吸道感染.避免寒冷潮濕.清除病灶:齲齒、扁桃體炎、中耳炎.手術：慢性化膿扁桃體炎者.2.繼發(fā)性預防預防復發(fā)：長效西林,120萬u/