第二節(jié)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根病病人的護理重點和難點病因、治療原則難點重點身體狀況、實驗室檢查概述急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根又稱吉蘭-巴雷綜合征（GBS），以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘，以及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫性疾病。概念概述臨床特點：急性、對稱性、弛緩性肢體癱瘓。腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象。病情嚴重，出現(xiàn)延髓和呼吸肌麻痹，危及生命。概述本病年發(fā)病率為0.6～1.9/10萬，男性略高于女性。不同國家與地區(qū)的發(fā)病年齡與時間有差別，有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢。我國發(fā)病以兒童與青壯年多見，在河南與河北交界處的農村，有數(shù)年一次的夏、秋季流行趨勢。流行病學特點病因及發(fā)病機制不清，但多數(shù)病人病前1～4周有上呼吸道、腸道感染病史或疫苗接種史?，F(xiàn)認為，本病為一種遲發(fā)性自身免疫性疾病，病理及發(fā)病機制類似于T細胞介導的實驗性變態(tài)反應性神經(jīng)病?！静∫蚣鞍l(fā)病機制】病原體（有與周圍神經(jīng)相似成分）侵入機體免疫識別錯誤產生自身免疫性T細胞和自身抗體發(fā)生免疫反應Ⅳ周圍神經(jīng)髓鞘脫落，神經(jīng)根炎癥【病因及發(fā)病機制】

保護軸索

傳導沖動

絕緣作用髓鞘的生理功能髓鞘:包繞在有髓神經(jīng)軸索外面的細胞膜，是由髓鞘形成細胞（許旺）的細胞膜組成。中樞神經(jīng)髓鞘形成細胞:少突膠質細胞。周圍神經(jīng)髓鞘形成細胞:施萬細胞。髓鞘組成及生理功能破壞的神經(jīng)髓鞘神經(jīng)纖維損傷的髓鞘神經(jīng)細胞正常的神經(jīng)神經(jīng)脫髓鞘示意圖【護理評估】家族史及相關疾病史。預防接種史。發(fā)病1～4周前有無呼吸道、腸道感染表現(xiàn)。健康史【護理評估】1.運動障礙病前1-4周多有胃腸道\呼吸道感染、疫苗接種史。急性或亞急性起病，數(shù)日-2周達高峰。四肢對稱性無力（首發(fā)癥狀）

，自雙下肢開始，近端較重。身體狀況【護理評估】危重者，1-2d完全性四肢癱，呼吸肌及吞咽肌麻痹，

危及生命。數(shù)d內對稱性癱自下肢→上肢，腱反射減低或消失，可累及腦神經(jīng)。身體狀況【護理評估】2.感覺障礙肢體感覺異常，燒灼、麻木和不適感等和（或）感覺缺失，呈手套、襪子形分布。身體狀況【護理評估】3.腦神經(jīng)損害腦神經(jīng)麻痹，雙側面神經(jīng)癱球麻痹。4.自主神經(jīng)損害多汗、皮膚潮紅、手足腫脹營養(yǎng)障礙，嚴重可致心動過速及直立性低血壓。身體狀況【護理評估】典型腦脊液檢查--細胞數(shù)正常，蛋白質明顯增高，稱蛋白-細胞分離現(xiàn)象。蛋白-細胞分離現(xiàn)象--重要特點，通常在病后第3周最為明顯。輔助檢查腓腸神經(jīng)活檢可顯示脫髓鞘和炎性細胞浸潤。肌電圖檢查早期可正常，晚期可出現(xiàn)神經(jīng)傳導速度減慢現(xiàn)象?！咀o理評估】輔助檢查1.病前1～4周有感染史，急性或亞急性起病。2.四肢對稱性無力、癱瘓和腦神經(jīng)損害。3.末梢型感覺障礙。4.常有蛋白-細胞分離現(xiàn)象（一般起病2周后）。診斷【護理評估】治療目的：抑制免疫反應，消除致病因子對神經(jīng)的損害，促進神經(jīng)再生，預防并發(fā)癥

（1）保持氣道通暢。（2）血漿置換療法。（3）藥物治療：免疫球蛋白、糖皮質激素、免疫抑制劑藥物。治療原則及主要措施1.輔助呼吸當患者出現(xiàn)氣短、肺活量降至1L以下或動脈氧分壓低于70mmHg時可行輔助呼吸。2．血漿置換療法發(fā)病后2周內進行，可清除血中有害抗體、補體及細胞因子。【護理評估】治療原則及主要措施3．大劑量靜脈滴注免疫球蛋白。4．糖皮質激素。5．其他對癥治療和預防并發(fā)癥用抗生素防治各種感染。【護理評估】治療原則及主要措施本病為自限性，單相病程經(jīng)數(shù)周/數(shù)月恢復。95%病人完全恢復。5%遺留輕微神經(jīng)功能缺損。10％～20％死亡,常死于呼吸衰竭。空腸彎曲菌感染者預后差。高齡、起病急驟、輔助通氣者預后不良。預后低效性呼吸型態(tài)與呼吸肌麻痹有關。軀體活動障礙與四肢肌肉進行性癱瘓有關。恐懼與呼吸困難、瀕死感或害怕氣管切開等有關?！境Ｒ娮o理診斷/問題】病人呼吸頻率、節(jié)律逐漸恢復至正常范圍。病人肢體運動功能逐漸恢復正常。病人情緒平穩(wěn)，能夠積極配合治療和護理?！咀o理目標】【護理措施】1.休息與活動（1）提供安靜、舒適、光線柔和的環(huán)境。（2）取舒適臥位，按時翻身、拍背、按摩，被動活動，預防并發(fā)癥。（3）學會和配合使用便器，取放便器動作輕柔，以免損傷皮膚。一般護理【護理措施】2.飲食護理（1）給予高熱量、高維生素、易消化飲食。（2）維生素B12對神經(jīng)髓鞘形成有重要作用，可促進神經(jīng)細胞的修復。一般護理【護理措施】（3）吞咽困難，喂食速度要慢，溫度適宜，避免發(fā)生嗆咳。（4）吞咽困難嚴重，應鼻飼流質飲食，保證病人攝入足夠營養(yǎng)，進食時及進食后30min宜抬高床頭，防止窒息。一般護理【護理措施】1.保持呼吸道通暢必要時備好搶救物品。2.氧療呼吸肌輕度麻痹，予鼻導管吸氧，以防缺氧和呼吸中樞抑制。氧流量2～4L/min。3.預防并發(fā)癥預防壓瘡；保持癱瘓肢體功能位，預防肌肉廢用性萎縮及肢體關節(jié)畸形。對癥護理【護理措施】觀察呼吸的頻率、節(jié)律、深度。觀察胸悶、氣短、呼吸費力呼吸困難表現(xiàn)。觀察煩躁不安、出汗、皮膚黏膜發(fā)紺缺氧表現(xiàn)。監(jiān)測動脈血氧分壓和血氧飽和度。觀察呼吸肌麻痹的跡象、吞咽和進食情況。病情觀察【護理措施】掌握與本病相關的知識及自我護理方法。認識到肢體功能鍛煉的重要性。觀察肢體運動功能和感覺障礙的恢復情況。制定肢體功能鍛煉計劃，及早進行功能鍛煉，由被動運動開始，逐步轉向主動運動。健康指導本病病因未明，年發(fā)病率為0.6～1.9/10萬，病死率約3%。有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，多數(shù)病人神經(jīng)功能在數(shù)周至數(shù)月內基本恢復，少數(shù)遺留持久的神經(jīng)功能障礙。小結男性，32歲，進行性四肢無力8天，伴隨進食嗆咳。體檢：神志清楚，聲低啞、鼻音，雙側提腭差，咽反射消失，頸軟，四肢肌張力低，肌力Ⅰ～Ⅱ級，四肢腱反射沒有引出，雙側肘、膝以下針刺覺略減退，跖反射無反應該患者首先考慮為A、全身型重癥肌無力B、吉蘭-巴雷綜合征C、腦干血栓形成D、周期性癱瘓E、多發(fā)性肌炎答案：B思考題（與上題共用題干）此病有助于診斷的主要輔助檢查是

A、頭