一.定義

心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。但應(yīng)除外瓣膜性心臟病冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病高血壓性心臟病肺源性心臟病先天性心臟病二、分類及分型本病分兩大類：

病因未明的原發(fā)性心肌?。ê喎Q心肌?。?，

病因已明的或全身性疾病一部分的特異性或繼發(fā)性心肌病。二、分類心肌疾病特異性心肌病心肌病擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未分類原發(fā)性心肌病三種形態(tài)類型比較正常擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病擴(kuò)張型心肌病

DilatedCardiomyopathy概述擴(kuò)張型心肌病(DCM)的特點(diǎn)為左心室和/或右心室明顯擴(kuò)大，心室收縮功能減低臨床以心臟擴(kuò)大，心力衰竭，心律失常，栓塞為基本特征主要特征

擴(kuò)張型心肌病在臨床上以心功能不全為主要表現(xiàn)，是原發(fā)性心肌病中最常見的類型。

以心臟擴(kuò)大及一個(gè)或二個(gè)心室收縮功能損害為特征正常心臟(左)和擴(kuò)張型心肌病心臟(右)的大體病理學(xué)

后者以雙心室肥厚及四個(gè)心腔擴(kuò)大為特征病理和病理生理

本病病因尚不清楚，部分病例與遺傳有關(guān)，約20~30%有家族史，亦可能與感染特別是病毒感染和免疫有關(guān)。部分病例發(fā)病與妊娠、分娩、內(nèi)分泌異常、酒精中毒有聯(lián)系。其中以遺傳和病毒感染關(guān)系密切。若病因非常明確時(shí)則應(yīng)列為特異性心肌病?！静±怼?/p>

以心室腔擴(kuò)張為主肉眼所見：室腔擴(kuò)張、室壁變薄、纖維瘢痕、附壁血栓。組織學(xué)所見：細(xì)胞肥大、變性、纖維化。

【臨床表現(xiàn)】臨床表現(xiàn)心力衰竭栓塞.猝死心律失常各種心律失常呼吸困難、水腫、肝大等體征：心尖搏動(dòng)向左下移位，搏動(dòng)彌散或呈抬舉性，

心臟擴(kuò)大、

心率增快S3、S4奔馬律

心尖區(qū)及三尖瓣區(qū)有吹風(fēng)樣收縮期雜音，在心功能改善后，雜音可減輕.

肺底部有濕性羅音頸靜脈怒張

肝腫大，下肢甚至全身水腫，晚期可有胸水或腹水。

[實(shí)驗(yàn)室和其他檢查]

一、X線檢查

心臟陰影明顯增大，中度或重度普遍增大，搏動(dòng)弱

肺部淤血，有時(shí)可見胸腔積液。ChestX-Ray二、心電圖檢查最常見的表現(xiàn)：房顫、傳導(dǎo)阻滯各類心律失常（室早等）其他：為心室肥大、左房肥大ST－T改變異常深的Q波（病理性Q波）三、超聲心動(dòng)圖

本病早期即可見到心腔輕度擴(kuò)大，尤其左心室，室壁運(yùn)動(dòng)減弱，后期各心腔均擴(kuò)大，室間隔與左室后壁運(yùn)動(dòng)也減弱。二尖瓣前葉雙峰可消失而前后葉呈異向活動(dòng)。左室射血分?jǐn)?shù)常減至50%以下，心肌縮短比數(shù)也減小?？赡苡猩倭啃陌e液。

（四）心導(dǎo)管檢查和心血管造影左室擴(kuò)大,彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱,射血分?jǐn)?shù)低下,冠狀動(dòng)脈造影多無異常五、心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化六、心臟核素檢查左室容積增大心搏量降低心影缺損【診斷】心臟增大，伴或不伴有心功能不全或心律失常，呈“大腔小口”改變，心臟彌漫性運(yùn)動(dòng)減弱。排除其他原因的心臟病。鑒別診斷

冠心病

易患因素，典型心絞痛或心肌梗死病史心電圖超聲心動(dòng)圖檢查選擇性冠狀動(dòng)脈造影心肌核素檢查風(fēng)濕性心臟病:超聲心動(dòng)圖可顯示瓣膜有明顯的病理改變心包積液:心影多呈燒瓶形，且隨體位變化而改變;超聲心動(dòng)圖可明確診斷

鑒別診斷

【治療】治療原則：治療充血性心力衰竭和

各種心律失常一、一般治療注意休息，避免過勞，

低鹽、易消化飲食預(yù)防呼吸道感染等二、心力衰竭的治療用強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管藥物治療

對強(qiáng)心藥的耐受性較差，易出現(xiàn)毒性反應(yīng)，用藥時(shí)宜由小劑量開始，逐漸增加，并密切觀察反應(yīng)。

三、心律失常的治療

按其不同類型作相應(yīng)處理。

四、抗凝治療：減少