自身免疫性溶血性貧血診療指南考試試卷試題及答案一、單項選擇題（每題2分，共20分）1.自身免疫性溶血性貧血（AIHA）最核心的發(fā)病機制是：A.紅細胞膜缺陷B.血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常C.自身抗體介導(dǎo)紅細胞破壞D.骨髓紅系造血功能障礙答案：C解析：AIHA的本質(zhì)是自身抗體（IgG、IgM等）與紅細胞膜抗原結(jié)合，通過補體激活或單核巨噬細胞系統(tǒng)（如脾臟）介導(dǎo)紅細胞破壞，其他選項為遺傳性或非免疫性溶血機制。2.溫抗體型AIHA（WAIHA）最常見的自身抗體類型是：A.IgMB.IgGC.IgAD.IgE答案：B解析：溫抗體型抗體最適反應(yīng)溫度為37℃，以IgG為主（占60%80%），部分可同時結(jié)合補體（C3d）；冷抗體型以IgM為主。3.診斷AIHA的關(guān)鍵實驗室檢查是：A.血常規(guī)B.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)C.直接抗人球蛋白試驗（DAT）D.血清乳酸脫氫酶（LDH）答案：C解析：DAT檢測紅細胞表面結(jié)合的自身抗體或補體，陽性（≥2+）是AIHA的特征性證據(jù)（需排除藥物誘導(dǎo)等因素）；其他選項為溶血的支持性證據(jù)，但無特異性。4.初治溫抗體型AIHA的一線治療藥物是：A.利妥昔單抗B.環(huán)孢素AC.潑尼松D.靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）答案：C解析：根據(jù)2022年中國專家共識，WAIHA一線治療為糖皮質(zhì)激素（如潑尼松11.5mg/kg/d），有效率約80%；利妥昔單抗為二線（激素?zé)o效/依賴時使用），IVIG僅用于緊急情況或兒童患者。5.冷抗體型AIHA（CAIHA）患者的關(guān)鍵防護措施是：A.避免食用蠶豆B.注意肢體保暖C.限制鐵攝入D.預(yù)防呼吸道感染答案：B解析：冷抗體（主要為IgM）在低于32℃時與紅細胞結(jié)合，引發(fā)溶血，故患者需避免寒冷暴露（如肢體保暖、避免冷水接觸）；其他選項無針對性。二、多項選擇題（每題3分，共15分，少選、錯選均不得分）1.支持溶血性貧血的實驗室指標(biāo)包括：A.血紅蛋白降低B.網(wǎng)織紅細胞比例升高（>2%）C.血清間接膽紅素升高D.尿含鐵血黃素試驗（Rous試驗）陽性答案：ABCD解析：溶血時紅細胞破壞增加，導(dǎo)致血紅蛋白下降；骨髓代償性紅系增生，網(wǎng)織紅細胞升高；未結(jié)合膽紅素（間接膽紅素）因紅細胞破壞釋放增多；慢性溶血時，腎小管上皮細胞吞噬血紅蛋白分解的鐵，Rous試驗陽性（急性溶血早期可陰性）。2.需與AIHA鑒別的疾病包括：A.遺傳性球形紅細胞增多癥（HS）B.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）C.藥物誘導(dǎo)的免疫性溶血D.慢性病性貧血答案：ABC解析：HS為遺傳性膜缺陷，Coombs試驗陰性；PNH通過CD55/CD59缺失鑒別；藥物誘導(dǎo)溶血（如α甲基多巴）DAT可陽性，但有明確用藥史；慢性病性貧血無溶血證據(jù)（網(wǎng)織紅細胞正?；蚪档停?。3.Evans綜合征的臨床表現(xiàn)包括：A.AIHA合并特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）B.抗核抗體（ANA）陽性C.血紅蛋白尿D.血小板計數(shù)<100×10?/L答案：ACD解析：Evans綜合征定義為AIHA合并ITP（血小板減少），可出現(xiàn)溶血相關(guān)癥狀（如血紅蛋白尿）；部分患者合并自身免疫?。ㄈ鏢LE），但ANA陽性非必備條件。4.關(guān)于AIHA輸血治療的描述，正確的是：A.應(yīng)盡量避免輸血，除非危及生命B.需輸注洗滌紅細胞C.交叉配血困難時可選擇“最小不相容”血液D.輸血前需使用激素或IVIG預(yù)防溶血加重答案：ABCD解析：AIHA患者體內(nèi)存在自身抗體，可能與所有供者紅細胞反應(yīng)，輸血可能加重溶血，故僅在血紅蛋白<70g/L或出現(xiàn)心肺功能不全時輸注；洗滌紅細胞可減少血漿中補體等成分；交叉配血困難時，選擇與患者血清反應(yīng)最弱的血液；輸血前予激素（如甲潑尼龍12mg/kg）或IVIG可降低輸血反應(yīng)風(fēng)險。5.利妥昔單抗用于AIHA的適用情況包括：A.激素治療4周未達緩解（Hb<100g/L）B.激素依賴（減至≤10mg/d時復(fù)發(fā)）C.冷抗體型AIHA一線治療D.Evans綜合征答案：ABD解析：利妥昔單抗（抗CD20單抗）為二線治療，用于激素?zé)o效（治療4周未緩解）、激素依賴或復(fù)發(fā)患者；冷抗體型AIHA一線治療為避免寒冷，激素效果差，利妥昔單抗可作為二線；Evans綜合征因合并血小板減少，常需利妥昔單抗聯(lián)合治療。三、簡答題（每題10分，共30分）1.簡述AIHA的診斷標(biāo)準(zhǔn)（需包含主要條件與次要條件）。答案：主要條件：①臨床表現(xiàn)：貧血（乏力、蒼白）、溶血相關(guān)癥狀（黃疸、血紅蛋白尿、脾大）；②實驗室證據(jù)：DAT陽性（IgG和/或C3d），且排除藥物、感染等繼發(fā)因素。次要條件：①溶血證據(jù)：網(wǎng)織紅細胞升高（>2%）、血清LDH升高、間接膽紅素升高、結(jié)合珠蛋白降低；②排除其他溶血性疾病（如HS、PNH、G6PD缺乏癥等）。確診需滿足主要條件+至少1項次要條件。2.簡述溫抗體型AIHA的治療流程（按一線、二線、三線分層）。答案：一線治療：糖皮質(zhì)激素（潑尼松11.5mg/kg/d，口服），目標(biāo)2周內(nèi)Hb上升，46周達緩解（Hb≥120g/L，網(wǎng)織紅細胞正常）；緩解后逐步減量（每24周減510mg，至510mg/d維持36個月）。二線治療：激素?zé)o效（4周未緩解）或依賴（減藥/停藥后復(fù)發(fā)）時，首選利妥昔單抗（375mg/m2，每周1次×4次）；次選免疫抑制劑（如環(huán)孢素A35mg/kg/d、硫唑嘌呤12mg/kg/d）。三線治療：二線無效時，考慮脾切除（需評估手術(shù)風(fēng)險，有效率約60%70%）、新型藥物（如補體抑制劑依庫珠單抗，用于C3型或難治性病例）。3.冷抗體型AIHA與溫抗體型AIHA的鑒別要點（至少5項）。答案：①抗體類型：冷抗體型以IgM為主（37℃不反應(yīng)，420℃活性高）；溫抗體型以IgG為主（37℃反應(yīng)最佳）。②臨床表現(xiàn)：冷抗體型溶血多在寒冷暴露后急性發(fā)作（肢端發(fā)紺、雷諾現(xiàn)象），慢性溶血較輕；溫抗體型多為慢性溶血（蒼白、黃疸、脾大），急性加重常見。③DAT結(jié)果：冷抗體型多為C3陽性（IgM激活補體，IgM易解離）；溫抗體型多為IgG陽性（±C3）。④治療反應(yīng)：冷抗體型激素效果差，一線為保暖+避免寒冷；溫抗體型激素為一線。⑤合并疾?。豪淇贵w型常繼發(fā)于B細胞淋巴瘤、支原體感染等；溫抗體型可繼發(fā)于自身免疫?。ㄈ鏢LE）、淋巴增殖性疾病。四、病例分析題（25分）患者，女，45歲，因“乏力、皮膚黃染2周”就診。既往體健，無藥物過敏史。查體：T36.8℃，P92次/分，皮膚鞏膜中度黃染，脾肋下2cm。實驗室檢查：Hb78g/L，RBC2.5×1012/L，網(wǎng)織紅細胞12%；WBC8.5×10?/L，PLT150×10?/L；血清總膽紅素45μmol/L（間接膽紅素38μmol/L），LDH580U/L（正常<240），結(jié)合珠蛋白0.1g/L（正常0.52.2）；DAT陽性（IgG+C3d），間接抗人球蛋白試驗（IAT）陰性；Coombs分型示溫抗體型；Ham試驗陰性，CD55/CD59表達正常。問題：1.該患者的初步診斷及診斷依據(jù)是什么？（10分）2.需與哪些疾病鑒別？（5分）3.請制定初始治療方案（包括藥物、劑量及注意事項）。（10分）答案：1.初步診斷：溫抗體型自身免疫性溶血性貧血（WAIHA）。診斷依據(jù)：①臨床表現(xiàn)：乏力、黃疸、脾大；②溶血證據(jù)：Hb降低（78g/L）、網(wǎng)織紅細胞升高（12%）、間接膽紅素升高、LDH升高、結(jié)合珠蛋白降低；③特異性證據(jù)：DAT陽性（IgG+C3d），且為溫抗體型；④排除其他溶血：Ham試驗陰性（排除PNH），CD55/CD59正常（排除PNH），無藥物史（排除藥物誘導(dǎo)溶血），無遺傳性溶血證據(jù)（如未提及球形紅細胞、G6PD缺乏）。2.需鑒別疾?。孩偎幬镎T導(dǎo)免疫性溶血：患者無明確用藥史，暫不考慮；②遺傳性球形紅細胞增多癥（HS）：需行紅細胞滲透脆性試驗、外周血涂片（可見球形紅細胞）鑒別；③陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：已通過Ham試驗、CD55/CD59排除；④慢性肝病性貧血：患者無肝病病史，膽紅素以間接為主（肝細胞性黃疸以直接膽紅素升高為主）；⑤淋巴瘤相關(guān)AIHA：需完善影像學(xué)（如腹部CT）、骨髓檢查排除。3.初始治療方案：①一線治療：潑尼松11.5mg/kg/d（患者體重按60kg計算，劑量為6090mg/d，晨起頓服）。目標(biāo)2周內(nèi)復(fù)查Hb，若上升至≥100g/L，4周后開始減量（每2周減510mg，至1015mg/d維持36個月）。②支持治療：避免感染（溶血加重誘因），監(jiān)測血常規(guī)（每周12