[目的要求]了解腎病綜合征的病理類型熟悉腎病綜合征的發(fā)病機理掌握腎病綜合征的診斷標準掌握腎病綜合征的治療原則[概述]

腎病綜合癥（nephroticsyndrome,NS）是一種常見的兒科腎臟疾病，是由于多種病因造成腎小球基底膜通透性增高，大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。主要特點是大量蛋白尿、低白蛋白血癥、水腫和高膽固醇血癥。[病因]病因不明。與以下因素有關：1.患兒起病前常有呼吸道感染史，有較高的變態(tài)反應伴發(fā)率，血清IgE升高。2.與HLA相關，HLA-DR7抗原頻率為高（38%）。復發(fā)者與HLA-DR9相關。3.與T細胞免疫功能紊亂有關，如IL-2，6，8和血管通透因子等有關。其中IL-8已經(jīng)過動物實驗證實有致蛋白尿作用。[病理生理]低蛋白血癥：血漿蛋白由尿中大量丟失和從腎小球濾出后被腎小管吸收分解是造成NS低蛋白血癥的主要原因。蛋白丟失超過肝臟合成的速度也致使血漿蛋白降低。胃腸道也可丟失少量蛋白。[病理生理]

水腫：與以下因素有關：①低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓降低；②血漿膠體滲透壓降低使血容量減少，刺激滲透壓和容量感受器，使ADH和腎素-血管緊張素-醛固酮分泌、心鈉素減少，最終使遠端腎小管鈉水吸收增加，導致鈉、水潴留；[病理生理]③血漿膠體滲透壓降低使交感神經(jīng)興奮性增高，近端腎小管Na吸收增加；④某些腎內因子改變了腎小管管周體液平衡機制，使近曲小管Na吸收增加。[病理生理]高脂血癥：低蛋白血癥促使肝臟合成蛋白增加，其中的大分子脂蛋白難以從腎排除而蓄積于體內，導致了血脂增高。其它：體液免疫功能降低；高凝狀態(tài)；鈣磷代謝紊亂；微量元素降低等?！九R床表現(xiàn)】水腫是最常見的臨床表現(xiàn)。常最早為家長所發(fā)現(xiàn)。始自眼瞼、顏面，漸及四肢全身。水腫為可凹性，尚可出現(xiàn)漿膜腔積液如胸水、腹水，男孩常有顯著陰囊水腫。體重可增30%～50%。水腫的同時常有尿量減少。水腫[臨床表現(xiàn)]因長期蛋白質丟失出現(xiàn)蛋白質營養(yǎng)不良，表現(xiàn)為面色蒼白、皮膚干燥、毛發(fā)干枯萎黃、指趾甲出現(xiàn)白色橫紋、耳殼及鼻軟骨薄弱?；純壕裎摇⒕氲o力、食欲減退，有時腹瀉，可能與腸粘膜水腫和或伴感染有關。腎炎性患兒可有血壓增高和血尿。[臨床分類]根據(jù)病因分為原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性三種。根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為單純性腎病、腎炎性腎病二種類型。90%以上患兒為原發(fā)性。繼發(fā)性者多為過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和乙型肝炎病毒相關腎炎。[病理]微小病變，局灶性節(jié)段性腎小球硬化，系膜增生性腎炎，膜性腎病，膜增生性腎炎。[并發(fā)癥]1.感染

是最常見的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因；據(jù)1984年國際小兒腎臟病研究組織（ISKDC）統(tǒng)計，直接或間接因感染死亡者占腎病患兒死亡的70%。感染也常是病情反復和/或加重的誘因和先導，并可影響激素的療效。[并發(fā)癥]2.高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥

腎病時體內凝血和纖溶系統(tǒng)可有如下變化：①纖維蛋白原增高；②血漿中第Ⅴ、Ⅷ凝血因子增加；③抗凝血酶Ⅲ下降；④血漿纖溶酶原的活性下降；⑤血小板數(shù)量可增加，其粘附性和聚集力增高。[并發(fā)癥]3.鈣及維生素D代謝紊亂

腎病時血中維生素D結合蛋白（VDBP，分子量59000）由尿中丟失，體內維生素D不足，影響腸鈣吸收，并反饋導致甲狀旁腺功能亢進。臨床表現(xiàn)為低鈣血癥、循環(huán)中維生素D不足、骨鈣化不良。

[并發(fā)癥]4.低血容量

因血漿白蛋白低下、血漿膠體滲透壓降低，本征常有血容量不足，加以部分患兒長期不恰當忌鹽，當有較急劇的體液丟失時即可出現(xiàn)程度不等的血容量不足的癥狀，如體位性低血癥、腎前性氮質血癥、甚至出現(xiàn)休克。[并發(fā)癥]5.急性腎功能減退

本征急起時暫時性輕度氮質血癥并不少見。病程中偶可發(fā)生急性腎功能減退。其原因為：①低血容量②嚴重的腎間質水腫，腎小管為蛋白管型堵塞以致腎小囊及近曲小管內靜水壓力增高而腎小球濾過減少。③藥物引起的腎小管間質病變。④并發(fā)雙側腎靜血栓形成。[并發(fā)癥]6.電解質紊亂：因長期戒鹽、利尿劑的使用、嘔吐和腹瀉導致低鈉、低鉀。還可導致低鈣。7.腎小管功能障礙

可表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、尿中失鉀失磷、濃縮功能不足等。[并發(fā)癥]8.動脈粥樣硬化

持續(xù)高血脂患兒偶可發(fā)生。累及冠狀動脈時可有胸悶、心絞痛、心電圖改變，甚至猝死。9.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患兒偶可發(fā)生頭痛、抽搐、視力障礙等，可能系由高血壓腦病、腦水腫、稀釋性低鈉血癥、低鈣血癥、低鎂血癥等多種原因引起。

[實驗室檢查]1.尿常規(guī)

尿蛋白明顯增多，定性≥(+++),24小時尿蛋白定量≥0.05g/kg。尿沉渣鏡檢可見透明管型及少數(shù)顆粒管型。腎炎性患兒還可見紅細胞，且易見到腎上皮細胞及細胞管型。尿蛋白減少或消失是病情好轉的標志。[實驗室檢查]2.血漿蛋白

血漿總蛋白低于正常，白蛋白下降更明顯，常＜25～30g/L，有時低于10g/L，并有白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中α2、β-球蛋白和纖維蛋白原增高，γ-球蛋白下降。IgG和IgA水平降低，IgE和IgM有時升高。血沉增快。[實驗室檢查]3.血清膽固醇

多明顯增高，其他脂類如三酸甘油脂、磷脂等也可增高。由于脂類增高血清可呈乳白色。

[診斷]診斷腎病綜合征主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量＞0.05g/kg，或＞3.5g/d）、水腫、高膽固醇血癥（＞5.7mmol/L,＞220mg%）、低白蛋白血癥（＜30g/L,＜3Gg%）均可診為腎病綜合征。單純型與腎炎型腎病的診斷凡具有以下四項之一或多項者為腎炎型1、尿紅細胞多次超過10個/HP2、反復出現(xiàn)高血壓3、持續(xù)性氮質血癥4、補體反復降低[治療措施]1.一般治療（1）休息和生活制度：除高度水腫、并發(fā)感染者外，一般不需絕對臥床。病情緩解后活動量逐漸增加。緩解3～6月后可逐漸參加學習，但宜避免過勞。[治療措施](2)飲食：低鹽食。水腫嚴重和血壓高得忌鹽。高度水腫和/或少尿患兒應適當限制水量，但大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時，須適當補充鹽和水分。[治療措施]2.對癥治療

一般應用激素后7～14天內多數(shù)患兒開始利尿消腫，故可不用利尿劑；但高度水腫、合并皮膚感染、高血壓、激素不敏感者常需用利尿劑[治療措施]3.腎上腺皮質激素方法與劑量：沷尼松每日2mg/kg（總量不超過60mg），分3次口服。若4周內尿蛋白轉陰，則轉陰后至少鞏固2周開始減量，改為隔陰，則轉陰后至少鞏固2周開始減量，改為隔陰日2mg/kg晨頓服，繼用4周，以后每2～4周減2.5～5mg，直至停藥。激素療效的判斷激素敏感激素依賴激素耐藥完全效應部分效應無效激素的副作用柯興氏征高血壓骨質疏松生長受抑制皮質功能危象[治療措施]4.免疫抑制劑治療

適應證為：難治性腎病和/或激素副作用嚴重者，可加用或換用免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、環(huán)孢毒素A、雷公藤多甙[治療措施]5.其他治療(1)抗凝劑的應用(2)左旋咪唑：是免疫調節(jié)劑(3)巰甲丙脯酸(4)中醫(yī)藥治療[預后]

半個世紀來有效抗菌藥物、腎上腺皮質激素和免疫抑制相繼問世，小兒腎病綜合征的預后轉歸有了顯著好轉。5年病死率由無抗菌藥物年代的60%～70%下降到