貝赫切特病總結(jié)2026一、概述概念：貝赫切特?。˙ehcetdisease，BD）也稱白塞病，現(xiàn)統(tǒng)一稱為白塞綜合征，1937年由土耳其Behcet教授首次描述，是以口腔和外陰潰瘍、眼炎為臨床特征，累及多個系統(tǒng)的慢性疾病。特點(diǎn)：病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解交替，除因內(nèi)臟受損死亡，大部分患者預(yù)后良好。發(fā)病率：地域差異顯著：土耳其最高（100～370）/10萬，英國最低0.6/10萬，中國北方110/10萬。性別差異：男性發(fā)病略高于女性。分型：分型定義血管型有大、中動脈和/或靜脈受累者神經(jīng)型有中樞或周圍神經(jīng)受累者胃腸型有胃腸道病變（如潰瘍、出血、穿孔等）者二、病因與病理病因：尚不清楚，可能與遺傳因素及感染有關(guān)。病理：核心改變?yōu)檠苎住＞唧w表現(xiàn)：受累血管壁炎癥細(xì)胞浸潤、增厚、管腔狹窄，嚴(yán)重者壞死、形成血管瘤，可繼發(fā)血栓。特殊性：可累及大、中、小及微血管，且動、靜脈均可受累，與其他血管炎不同。三、臨床表現(xiàn)基本癥狀：口腔潰瘍：98%以上患者出現(xiàn)，每年發(fā)作至少3次，多見于頰黏膜等部位，痛性潰瘍直徑2～3mm，7～14天自行消退（部分留瘢痕），是診斷必需癥狀。外陰潰瘍：約80%患者，與口腔潰瘍性狀相似，女性多見于大、小陰唇等，男性多見于陰囊等。皮膚病變：70%患者有結(jié)節(jié)性紅斑（膝以下多見，對稱，有壓痛）；30%患者有毛囊炎等；針刺后可出現(xiàn)局部紅腫或化膿反應(yīng)。眼炎：常見葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎，反復(fù)發(fā)作可致視力障礙甚至失明，前葡萄膜炎對視力影響較輕。系統(tǒng)性癥狀：消化道：又稱腸白塞病，50%患者出現(xiàn)多發(fā)性潰瘍，常見右下腹痛，可合并出血、穿孔等致命并發(fā)癥。神經(jīng)系統(tǒng)：20%患者出現(xiàn)（基本癥狀后數(shù)月至數(shù)年），因小血管炎累及腦、脊髓等，表現(xiàn)為腦膜腦炎等，中樞靜脈血栓形成可致明顯頭痛。心血管：10%患者出現(xiàn)大、中血管病變（血管白塞?。?，動脈可狹窄或形成動脈瘤，靜脈可血栓形成，心臟受累少見（如瓣膜病變等）。關(guān)節(jié)炎：30%～50%患者關(guān)節(jié)痛，膝關(guān)節(jié)多見，多為一過性、反復(fù)發(fā)作、自限性。肺：小動脈炎可致動脈瘤或栓塞，出現(xiàn)咯血（量大可致命）、胸痛等，肺栓塞者預(yù)后差。附睪炎：可累及單側(cè)或雙側(cè)，表現(xiàn)為腫大、疼痛、壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：無特異血清學(xué)檢查，急性期或活動期可出現(xiàn)貧血、血白細(xì)胞和血小板升高、血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高等，抗核抗體譜等多正常。針刺反應(yīng)：唯一特異性較強(qiáng)試驗(yàn)，48小時后針刺處出現(xiàn)紅丘疹或伴白皰疹為陽性，靜脈穿刺或肌內(nèi)注射時也可能出現(xiàn)。四、診斷與鑒別診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)：采用2014年國際白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)（權(quán)重積分法），總分≥4分即可診斷，具體評分如下：體征/癥狀評分眼病2生殖器阿弗他潰瘍2口腔阿弗他潰瘍2皮膚病變1神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)1血管表現(xiàn)1針刺試驗(yàn)陽性*1注：*為可選項(xiàng)；口腔阿弗他潰瘍指每年至少3次肯定發(fā)作，其余癥狀有明確界定。鑒別診斷：需與反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、Steven-Johnson綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等鑒別，因本病的口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎等癥狀可在多種結(jié)締組織病中出現(xiàn)。五、治療對癥治療：糖皮質(zhì)激素制劑局部應(yīng)用：口腔潰瘍、生殖器潰瘍可涂軟膏，輕型前葡萄膜炎可用眼藥水/膏。秋水仙堿：防止皮膚黏膜病變復(fù)發(fā)（尤其結(jié)節(jié)性紅斑和生殖器潰瘍），對口腔潰瘍也有效。沙利度胺：對黏膜潰瘍（尤其口腔）療效好，每日25～100mg，孕婦禁服（可致“海豹胎”畸形）。臟器受累和眼炎的治療：以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主，具體如下：后葡萄膜炎：聯(lián)合硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。急性深靜脈血栓形成：聯(lián)合硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等。胃腸道受累：聯(lián)合硫唑嘌呤或TNF-α抑制劑。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累：大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合硫唑嘌呤或TNF-α抑制劑。手術(shù)：動脈瘤：介入治療或手術(shù)切除。