肺隔離癥診療指南(2025年版)肺隔離癥（PulmonarySequestration,PS）是胚胎發(fā)育過(guò)程中部分肺組織與正常肺分離形成的先天性畸形，其核心特征為異常肺組織無(wú)正常支氣管交通且由體循環(huán)動(dòng)脈供血。隨著影像技術(shù)進(jìn)步與多學(xué)科診療模式發(fā)展，近年來(lái)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)逐步深入，現(xiàn)結(jié)合最新循證醫(yī)學(xué)證據(jù)與臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，制定本診療指南，涵蓋流行病學(xué)、分型、臨床表現(xiàn)、診斷路徑及治療策略等核心內(nèi)容。一、流行病學(xué)與分型肺隔離癥占先天性肺畸形的0.15%-6.4%，男女發(fā)病率無(wú)顯著差異。傳統(tǒng)分型基于異常肺組織是否被同一臟層胸膜包裹，分為葉內(nèi)型（IntralobarSequestration,ILS）與葉外型（ExtralobarSequestration,ELS）。近年研究發(fā)現(xiàn)部分病例存在過(guò)渡特征，提出“混合型”分類，但臨床仍以經(jīng)典兩型為主。-葉內(nèi)型（ILS）：占75%-85%，異常肺組織與正常肺共享臟層胸膜，多位于左肺下葉后基底段（約60%），右肺占30%-40%。供血?jiǎng)用}多起源于胸主動(dòng)脈（70%）、腹主動(dòng)脈（20%）或肋間動(dòng)脈（10%），靜脈多回流入肺靜脈（80%），少數(shù)經(jīng)奇靜脈或半奇靜脈（20%）。-葉外型（ELS）：占15%-25%，具有獨(dú)立臟層胸膜，多位于左肺下葉與膈肌之間（60%-70%），亦可發(fā)生于縱隔、膈肌內(nèi)或腹腔（約10%）。供血?jiǎng)用}多來(lái)自腹主動(dòng)脈（50%）、胸主動(dòng)脈（30%）或肋間動(dòng)脈（20%），靜脈回流以體靜脈系統(tǒng)為主（如門(mén)靜脈、下腔靜脈，占70%）。ELS常合并其他畸形（約50%），包括先天性膈疝（20%）、先天性心臟?。?5%）、肺發(fā)育不良（10%）及胃腸道畸形（5%）。二、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)與分型、患者年齡及是否合并感染密切相關(guān)。葉內(nèi)型（ILS）：多見(jiàn)于成人（平均診斷年齡30-40歲），兒童期因未合并感染多無(wú)癥狀。約80%患者因反復(fù)呼吸道感染就診，表現(xiàn)為慢性咳嗽（85%）、咳膿性痰（70%）、咯血（40%-50%），部分患者出現(xiàn)發(fā)熱（60%）、胸痛（30%）。感染控制后癥狀可緩解，但易復(fù)發(fā)（平均每年發(fā)作2-3次）。少數(shù)患者因病變壓迫鄰近結(jié)構(gòu)出現(xiàn)呼吸困難（10%）或吞咽不適（5%）。約10%患者無(wú)癥狀，因體檢或其他疾病檢查偶然發(fā)現(xiàn)。葉外型（ELS）：70%在新生兒或嬰幼兒期診斷（出生后1年內(nèi)占50%），30%于成人期因其他原因檢出。新生兒期主要表現(xiàn)為呼吸窘迫（60%），與病變壓迫正常肺組織或合并肺發(fā)育不良相關(guān)；嬰幼兒期可因反復(fù)肺炎（30%）或合并畸形（如膈疝）出現(xiàn)嘔吐、腹脹等癥狀。約40%成人ELS患者無(wú)癥狀，僅表現(xiàn)為影像學(xué)異常。特殊人群表現(xiàn)-胎兒期：約5%的PS在產(chǎn)前超聲篩查中發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為肺內(nèi)高回聲團(tuán)塊（80%）或囊性結(jié)構(gòu)（20%）。需動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)腫塊大小及胎兒胸腔-腹腔比例（CVR），CVR＞1.6提示嚴(yán)重壓迫風(fēng)險(xiǎn)，可能導(dǎo)致胎兒水腫或肺發(fā)育不良。-合并感染：無(wú)論分型，感染后病變內(nèi)可形成膿腫（30%）、支氣管擴(kuò)張（25%）或鈣化（15%），部分患者出現(xiàn)膿胸（5%）或敗血癥（2%）。三、診斷路徑（一）影像學(xué)檢查1.超聲（US）：產(chǎn)前首選篩查手段，可顯示胎兒肺內(nèi)團(tuán)塊位置、大小及血供（彩色多普勒檢測(cè)體循環(huán)動(dòng)脈）。產(chǎn)后嬰幼兒經(jīng)胸超聲可輔助定位病變，但受肺氣干擾，成人應(yīng)用受限。2.CT（含增強(qiáng)）：為成人及兒童期首選確診方法。平掃可見(jiàn)邊界清晰的實(shí)性/囊性腫塊（實(shí)性占60%，囊性占30%，混合性占10%），密度不均（因含氣體、液體或軟組織）；增強(qiáng)掃描可明確供血?jiǎng)用}起源（敏感度90%）、走行（多為單支，直徑2-10mm）及靜脈回流路徑（敏感度85%）。三維血管重建（CTA）可直觀顯示血管與周?chē)Y(jié)構(gòu)關(guān)系，指導(dǎo)手術(shù)規(guī)劃（推薦級(jí)別：ⅠA）。3.MRI：無(wú)輻射，適用于胎兒（孕20周后）及兒童。T2加權(quán)像顯示病變內(nèi)液體成分（如囊腫、感染灶）更清晰；增強(qiáng)MRI對(duì)小血管（直徑＜2mm）的顯示優(yōu)于CT（敏感度95%），尤其適用于評(píng)估復(fù)雜血供（如多支動(dòng)脈供血或動(dòng)脈起源變異）。4.數(shù)字減影血管造影（DSA）：曾為診斷金標(biāo)準(zhǔn)，現(xiàn)僅用于CT/MRI無(wú)法明確血供或擬行介入治療時(shí)?？删_顯示動(dòng)脈起源、分支及血流動(dòng)力學(xué)特征（如是否存在動(dòng)靜脈瘺），同時(shí)完成栓塞治療（推薦級(jí)別：ⅡB）。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查-感染指標(biāo)：合并感染時(shí)白細(xì)胞（WBC）、中性粒細(xì)胞比例、C反應(yīng)蛋白（CRP）及降鈣素原（PCT）升高，用于評(píng)估感染嚴(yán)重程度及治療效果。-腫瘤標(biāo)志物：部分實(shí)性病變需與肺癌鑒別，CEA、CYFRA21-1等指標(biāo)升高提示惡性可能（但PS惡變率＜1%，需結(jié)合影像學(xué)）。（三）鑒別診斷1.肺膿腫：多有急性感染史，CT顯示厚壁空洞伴液平，無(wú)異常體循環(huán)供血?jiǎng)用}。2.支氣管擴(kuò)張：高分辨CT（HRCT）可見(jiàn)“軌道征”“印戒征”，病變與支氣管樹(shù)相通，無(wú)異常動(dòng)脈。3.先天性肺囊腺瘤（CCAM）：多為囊性病變，血供來(lái)自肺動(dòng)脈（可通過(guò)增強(qiáng)CT/MRI鑒別）。4.肺癌：實(shí)性病變需結(jié)合病理，PS無(wú)支氣管上皮分化，免疫組化（如TTF-1陰性）有助于鑒別。四、治療策略治療目標(biāo)為消除異常血供、切除病變組織、控制感染及改善肺功能，需根據(jù)分型、癥狀及患者年齡制定個(gè)體化方案。（一）手術(shù)治療（推薦級(jí)別：ⅠA）手術(shù)是根治性治療手段，適用于有癥狀患者（如反復(fù)感染、咯血、呼吸困難）或無(wú)癥狀但存在潛在風(fēng)險(xiǎn)（如病變進(jìn)行性增大、合并感染高危因素）的患者。1.手術(shù)方式選擇-肺葉切除術(shù)：為ILS傳統(tǒng)術(shù)式（占70%），因病變與正常肺組織共享胸膜且血供復(fù)雜，完整切除需包括部分正常肺組織。-病變切除術(shù)（楔形/段切）：適用于ELS（因有獨(dú)立胸膜）或ILS病變局限者（占30%）。胸腔鏡下（VATS）可精準(zhǔn)分離病變與正常肺組織，減少肺功能損失（推薦級(jí)別：ⅠB）。-開(kāi)放手術(shù)：用于病變位置深在（如縱隔內(nèi)ELS）、血管變異（如多支粗大動(dòng)脈）或合并其他畸形需同期處理時(shí)（如膈疝修補(bǔ)）。2.圍手術(shù)期管理-術(shù)前準(zhǔn)備：控制感染（抗生素療程2-4周，至CRP正常、痰量減少）；肺功能評(píng)估（尤其兒童需關(guān)注發(fā)育潛力）；血管評(píng)估（CTA明確動(dòng)脈起源及走行，避免術(shù)中大出血）。-術(shù)中要點(diǎn)：優(yōu)先處理供血?jiǎng)用}（“先動(dòng)脈后靜脈”原則），避免動(dòng)脈損傷導(dǎo)致難以控制的出血；仔細(xì)分離胸膜（ELS需完整剝離獨(dú)立胸膜）；兒童患者注意保護(hù)未發(fā)育肺組織。-術(shù)后并發(fā)癥：出血（發(fā)生率2%-5%，多因動(dòng)脈殘端結(jié)扎不牢）、肺炎（5%-10%，需加強(qiáng)霧化排痰）、支氣管胸膜瘺（＜1%，多見(jiàn)于肺葉切除后）。（二）介入治療（推薦級(jí)別：ⅡA）適用于手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高（如嚴(yán)重心肺功能不全、凝血障礙）或拒絕手術(shù)的患者，通過(guò)栓塞異常供血?jiǎng)用}阻斷血供，促使病變?nèi)毖獕乃馈?.栓塞材料：彈簧圈（最常用，適用于直徑＞2mm動(dòng)脈）、聚乙烯醇顆粒（PVA，適用于直徑1-2mm動(dòng)脈）、N-丁基氰丙烯酸酯（NBCA，膠類，用于小動(dòng)脈或動(dòng)靜脈瘺）。2.操作要點(diǎn)：DSA引導(dǎo)下超選擇性插管至供血?jiǎng)用}遠(yuǎn)端（距病變1-2cm），避免誤栓正常組織；栓塞后造影確認(rèn)血流完全阻斷（殘余血流＜10%）。3.療效與并發(fā)癥：短期有效率（癥狀緩解）80%-90%，但2年內(nèi)復(fù)發(fā)率約30%（因側(cè)支循環(huán)形成）。并發(fā)癥包括栓塞后綜合征（發(fā)熱、胸痛，發(fā)生率20%）、誤栓（如脊髓動(dòng)脈栓塞導(dǎo)致截癱，發(fā)生率＜0.5%）、病變感染（5%，需聯(lián)合抗生素）。（三）觀察隨訪無(wú)癥狀患者（尤其ELS）是否需手術(shù)存在爭(zhēng)議。最新研究（2023年，JThoracCardiovascSurg）顯示：ELS患者5年感染率＜5%，惡變率＜0.1%，因此建議無(wú)癥狀ELS可定期隨訪（每6-12個(gè)月胸部CT）；ILS因感染風(fēng)險(xiǎn)較高（5年感染率＞50%），即使無(wú)癥狀亦推薦手術(shù)（推薦級(jí)別：ⅡB）。五、特殊人群管理1.胎兒期：產(chǎn)前診斷PS需多學(xué)科（產(chǎn)科、新生兒科、小兒外科）協(xié)作。若CVR≤1.6且無(wú)胎兒水腫，可繼續(xù)妊娠并產(chǎn)后隨訪；若CVR＞1.6或出現(xiàn)水腫，需評(píng)估胎兒預(yù)后（肺發(fā)育不良風(fēng)險(xiǎn)＞80%），必要時(shí)終止妊娠。2.嬰幼兒：ELS合并呼吸困難者需緊急手術(shù)（出生后1-3個(gè)月），避免肺發(fā)育不良；合并其他畸形（如膈疝）需同期處理。3.老年人：手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高（心肺功能儲(chǔ)備差），優(yōu)先評(píng)估介入治療可行性；若選擇手術(shù)，需行微創(chuàng)（VATS）并加強(qiáng)圍手術(shù)期支持（如術(shù)后早期活動(dòng)、呼吸訓(xùn)練）。六、隨訪與預(yù)后所有患者術(shù)后需終身隨訪，重點(diǎn)監(jiān)測(cè)：-癥狀：咳嗽、咳痰、咯血是否復(fù)發(fā)（提示感染或殘留病變）；-影像學(xué)：術(shù)后6個(gè)月、1年、2年復(fù)查胸部CT，觀察病變是否完全吸收（ILS術(shù)后3個(gè)月病灶縮?。?0%，6個(gè)月基本消失；ELS術(shù)后1