兒童風(fēng)濕熱總結(jié)2026一、兒童風(fēng)濕性疾病概述核心定義：病因不明的自身免疫性疾病，曾稱“結(jié)締組織疾病”，因感染原刺激遺傳易感個(gè)體引發(fā)異常免疫反應(yīng)，致器官組織結(jié)構(gòu)和功能破壞。范疇分類歸入風(fēng)濕性疾?。航?jīng)典疾?。L(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等）、血管炎性綜合征（過敏性紫癜、川崎病）。未歸入疾?。菏軗p器官特異的自身免疫?。I小球腎炎、1型糖尿病等）。兒童與成人臨床特點(diǎn)差異常見病種：兒童多見川崎病、過敏性紫癜、幼年型特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，風(fēng)濕熱仍常見。病程：兒童川崎病、過敏性紫癜多急性經(jīng)過，成人多慢性。癥狀與起?。翰糠謨和膊∪戆Y狀更明顯、起病急、預(yù)后差。共性臨床特征：多數(shù)病因不明與感染相關(guān)；累及多系統(tǒng)；部分遷延至成人影響生活質(zhì)量。二、兒童風(fēng)濕熱詳述（一）概述基本定義與發(fā)病背景：A組乙型溶血性鏈球菌感染后急性或慢性風(fēng)濕性疾病，反復(fù)發(fā)作，易遺留心臟損害（尤其瓣膜病變），致慢性風(fēng)濕性心臟病。發(fā)病相關(guān)特征人群：5-15歲常見，3歲內(nèi)少見，無性別差異。季節(jié)：冬春多發(fā)。流行：全球發(fā)病率降、病情輕，發(fā)展中國(guó)家仍多；我國(guó)約22/10萬，農(nóng)村、邊遠(yuǎn)地區(qū)高且有回升。主要受累器官系統(tǒng)：常累及關(guān)節(jié)、心臟、皮膚及皮下組織；偶累及中樞神經(jīng)、血管等。臨床表現(xiàn)：核心為關(guān)節(jié)炎和心臟炎，伴發(fā)熱、皮疹等，急性發(fā)作自限，心臟損害可能長(zhǎng)期遺留。（二）病因和發(fā)病機(jī)制病因：A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎晚期并發(fā)癥，僅咽峽炎感染誘發(fā)，0.3%-3%患兒感染后1-4周發(fā)??；感染持續(xù)時(shí)間、菌株特性（M血清型等）、遺傳背景影響發(fā)病。發(fā)病機(jī)制分子模擬：鏈球菌抗原與人體器官抗原同源，引發(fā)免疫交叉反應(yīng)，如莢膜抗原與關(guān)節(jié)滑膜、細(xì)胞壁抗原與心肌等。自身免疫反應(yīng)：免疫復(fù)合物沉積致炎性病變，細(xì)胞免疫反應(yīng)異常（淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞異常）。毒素作用：鏈球菌外毒素和酶類直接損傷心肌、關(guān)節(jié)。遺傳背景：與HLA-B35等基因型相關(guān)，是否多基因遺傳病、有無明確易感基因未確定。（三）病理（三期漸進(jìn)）急性滲出期：累及心臟、關(guān)節(jié)等，結(jié)締組織水腫變性，心包膜纖維素性滲出，持續(xù)約1個(gè)月。增生期：主要在心肌、心內(nèi)膜，形成風(fēng)濕小體（診斷關(guān)鍵），可形成皮下小結(jié)，持續(xù)3-4個(gè)月。硬化期：風(fēng)濕小體物質(zhì)吸收，纖維組織增生瘢痕化，二尖瓣最易受累，持續(xù)2-3個(gè)月；大腦等有非特異性改變。（四）臨床表現(xiàn)發(fā)病基礎(chǔ)與典型表現(xiàn)：前1-6周多有鏈球菌咽峽炎史；多急性起??；典型為游走性關(guān)節(jié)炎等五大表現(xiàn)；常見發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎，兒童皮膚表現(xiàn)少。一般表現(xiàn)：發(fā)熱（急性38-40℃，隱匿低熱或無熱）；伴精神差等全身癥狀；未治急性發(fā)作不超6個(gè)月，未預(yù)防可復(fù)發(fā)。心臟炎（核心損害）：40%-50%受累，起病1-2周出現(xiàn)，多為心肌炎、心內(nèi)膜炎，或全心炎。心肌炎：輕者無癥狀，重者心衰，有心動(dòng)過速、心臟擴(kuò)大等體征，X線、心電圖異常。心內(nèi)膜炎：侵犯二尖瓣、主動(dòng)脈瓣致關(guān)閉不全，多次復(fù)發(fā)可留永久損害，超聲心動(dòng)圖敏感。心包炎：心前區(qū)痛、心包摩擦音等，X線心影呈“燒瓶形”，提示病情重易心衰。并發(fā)癥：5%-10%初次發(fā)作患兒心衰，復(fù)發(fā)率高。關(guān)節(jié)炎：50%-60%受累，游走性多關(guān)節(jié)炎，好發(fā)膝、踝等大關(guān)節(jié)，紅熱腫痛活動(dòng)受限，數(shù)日后消退不留畸形，遷延3-4周。舞蹈?。?%-10%受累，肌肉不自主運(yùn)動(dòng)，伴肌無力、情緒不穩(wěn)；多在其他癥狀后數(shù)周至數(shù)月發(fā)生，病程1-3個(gè)月，少數(shù)留后遺癥。皮膚癥狀環(huán)形紅斑：6%-25%出現(xiàn)，環(huán)形半環(huán)形淡紅，中心蒼白，在軀干、四肢近端，持續(xù)數(shù)周。皮下小結(jié)：2%-16%出現(xiàn)，伴嚴(yán)重心臟炎，質(zhì)硬無痛可推動(dòng)，在關(guān)節(jié)伸面等，2-4周消失。（五）輔助檢查鏈球菌感染證據(jù)：20%-25%咽拭子培養(yǎng)陽性；血清ASO1周后升，2個(gè)月降，50%-80%患兒高，聯(lián)合測(cè)其他抗體陽性率達(dá)95%。風(fēng)濕熱活動(dòng)指標(biāo)：外周血白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞增高等，無疾病特異性。（六）診斷和鑒別診斷核心診斷（Jones標(biāo)準(zhǔn)1992）：明確鏈球菌感染證據(jù)，滿足兩項(xiàng)主要表現(xiàn)+感染證據(jù)，或一項(xiàng)主要表現(xiàn)+兩項(xiàng)次要表現(xiàn)+感染證據(jù)；主要表現(xiàn)含心臟炎等，次要含病史、關(guān)節(jié)痛等，感染證據(jù)含猩紅熱史等。補(bǔ)充診斷（WHO標(biāo)準(zhǔn)2002-2003）：復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱（伴心臟?。┬鑳身?xiàng)次要表現(xiàn)+感染證據(jù)；隱匿心臟炎/舞蹈病可缺感染證據(jù)；重視關(guān)節(jié)炎相關(guān)情況。后續(xù)評(píng)估：明確臨床亞型，關(guān)注心臟損害；判斷有病史者是否活動(dòng)。鑒別診斷風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鑒別：幼年型特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（小關(guān)節(jié)受累、留畸形）、急性化膿性關(guān)節(jié)炎（膿毒血癥表現(xiàn)、血培養(yǎng)陽）、急性白血?。ò樨氀鲅?、骨髓異常）、生長(zhǎng)痛（下肢夜間痛、無炎癥）。風(fēng)濕性心臟炎鑒別：感染性心內(nèi)膜炎（貧血脾大、血培養(yǎng)陽）、病毒性心肌炎（雜音不明顯、有病毒證據(jù)）。（七）治療原則與目標(biāo)：清除鏈球菌感染，控制癥狀，處理并發(fā)癥；保護(hù)心臟功能，提高生活質(zhì)量。休息：無心臟炎臥床2周，2-4周恢復(fù)；有心臟炎（無心衰）臥床4周，4-8周恢復(fù)；伴心衰臥床至少8周，2-3個(gè)月恢復(fù)。清除鏈球菌：首選青霉素肌內(nèi)注射2周，過敏換大環(huán)內(nèi)酯類?？癸L(fēng)濕治療：心臟炎用潑尼松，2-4周減量，療程8-12周；無心臟炎用阿司匹林，2周減量，療程4-8周。其他治療：心衰用大劑量甲潑尼龍，慎用洋地黃；舞蹈病用鎮(zhèn)靜劑；關(guān)節(jié)腫痛先制動(dòng)。（八）預(yù)防和預(yù)后預(yù)后：取決于心