2026年間質(zhì)性肺病診療試題含答案一、單選題（共10題，每題2分，計(jì)20分）1.以下哪種間質(zhì)性肺?。↖LD）病理類型最常與吸煙相關(guān)？A.非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）B.硅沉著病（Silicosis）C.淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）D.隱源性機(jī)化性肺炎（COP）2.在診斷特發(fā)性肺纖維化（IPF）時(shí)，以下哪項(xiàng)檢查結(jié)果最具提示意義？A.肺功能示限制性通氣功能障礙B.高分辨率CT（HRCT）顯示網(wǎng)格狀影和蜂窩肺C.血?dú)夥治鲲@示低氧血癥D.肺活檢發(fā)現(xiàn)朗格漢斯細(xì)胞增生3.肺泡蛋白沉積癥（PAP）的主要病理特征是？A.肺泡腔內(nèi)富脯氨酸蛋白沉積B.肺泡壁增厚伴纖維化C.肺泡內(nèi)炎癥細(xì)胞浸潤D.肺泡毛細(xì)血管擴(kuò)張4.非黑色素瘤性皮膚癌（NMSC）患者合并ILD的風(fēng)險(xiǎn)顯著增高，其中哪種ILD最常見？A.彌漫性泛細(xì)支氣管炎（DPB）B.氣道中心性肉芽腫?。ˋCG）C.非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）D.淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）5.吸煙相關(guān)性ILD中，哪種疾病與石棉暴露無關(guān)？A.硅沉著病B.煙草相關(guān)性肺疾?。═RLD）C.矽肺D.慢性支氣管炎伴肺氣腫6.對于疑似IPF患者，以下哪項(xiàng)治療被證實(shí)可延緩疾病進(jìn)展？A.環(huán)磷酰胺B.乙酰半胱氨酸C.尼達(dá)尼布D.甲基強(qiáng)的松龍7.肺結(jié)節(jié)?。⊿arcoidosis）的典型HRCT表現(xiàn)是？A.肺上葉分布的磨玻璃影B.肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大伴肺內(nèi)肉芽腫結(jié)節(jié)C.彌漫性網(wǎng)格狀影D.蜂窩肺8.長期吸入有機(jī)粉塵（如農(nóng)業(yè)粉塵）可導(dǎo)致哪種ILD？A.硅沉著病B.鋁塵病C.鉻病D.銅塵肺9.以下哪種藥物可用于治療結(jié)節(jié)病相關(guān)的胸腔積液？A.硫唑嘌呤B.氟尿嘧啶C.地塞米松D.阿霉素10.肺泡蛋白沉積癥（PAP）患者的臨床表現(xiàn)通常不包括？A.進(jìn)行性呼吸困難B.夜間陣發(fā)性呼吸困難C.漸進(jìn)性低氧血癥D.胸部CT顯示“磨玻璃”樣影二、多選題（共5題，每題3分，計(jì)15分）1.IPF的病理特征包括哪些？A.肺泡壁增厚伴纖維化B.肺泡腔內(nèi)炎癥細(xì)胞浸潤C(jī).胸膜增厚D.肺泡毛細(xì)血管擴(kuò)張E.上皮細(xì)胞增生和肉芽腫形成2.肺泡蛋白沉積癥（PAP）的病因可能包括？A.先天性蛋白質(zhì)代謝障礙B.急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）后C.吸煙D.免疫缺陷E.肺泡巨噬細(xì)胞功能障礙3.NMSC患者合并ILD的高危因素包括？A.長期使用免疫抑制劑B.吸煙史C.白內(nèi)障手術(shù)史D.遺傳性皮膚癌綜合征E.職業(yè)性石棉暴露4.肺結(jié)節(jié)病（Sarcoidosis）的治療方案可能包括？A.糖皮質(zhì)激素B.免疫抑制劑C.抗結(jié)核藥物D.非甾體抗炎藥E.靶向治療藥物5.非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）的臨床特點(diǎn)包括？A.起病隱匿，進(jìn)展緩慢B.部分患者可自發(fā)緩解C.肺功能以限制性通氣功能障礙為主D.HRCT顯示“蜂窩肺”E.肺活檢可見淋巴細(xì)胞性浸潤和嗜酸性粒細(xì)胞三、判斷題（共10題，每題1分，計(jì)10分）1.IPF患者的生存期通常在2-3年內(nèi)。（×）2.肺泡蛋白沉積癥（PAP）是一種可逆性ILD。（√）3.非黑色素瘤性皮膚癌（NMSC）患者合并ILD的風(fēng)險(xiǎn)與腫瘤分期無關(guān)。（×）4.肺結(jié)節(jié)?。⊿arcoidosis）的典型癥狀包括發(fā)熱、盜汗和體重減輕。（√）5.吸煙可增加IPF和COP的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。（√）6.肺功能檢查是診斷ILD的金標(biāo)準(zhǔn)。（×）7.肺活檢對于所有ILD的確診都是必要的。（×）8.肺結(jié)節(jié)?。⊿arcoidosis）與HLA-DR4密切相關(guān)。（×）9.肺泡蛋白沉積癥（PAP）患者常伴有銅藍(lán)蛋白升高。（×）10.彌漫性泛細(xì)支氣管炎（DPB）主要見于長期吸煙的男性。（√）四、簡答題（共4題，每題5分，計(jì)20分）1.簡述IPF的診斷流程。答：IPF的診斷流程包括：①臨床癥狀和病史采集；②肺功能檢查（限制性通氣功能障礙）；③高分辨率CT（HRCT）檢查（顯示網(wǎng)格狀影、蜂窩肺）；④必要時(shí)行肺活檢（確診）；⑤排除其他病因（如硅沉著病、結(jié)節(jié)病等）。2.非黑色素瘤性皮膚癌（NMSC）患者合并ILD的高危因素有哪些？答：高危因素包括：①長期使用免疫抑制劑（如環(huán)孢素、他克莫司）；②吸煙；③遺傳性皮膚癌綜合征（如著色性干皮病）；④職業(yè)性石棉或二氧化硅暴露。3.肺泡蛋白沉積癥（PAP）的治療方法有哪些？答：治療方法包括：①支持治療（氧療、呼吸機(jī)）；②肺泡灌洗術(shù)（清除蛋白沉積物）；③肺移植（終末期病例）；④針對潛在病因的治療（如抗生素、免疫調(diào)節(jié)劑）。4.肺結(jié)節(jié)?。⊿arcoidosis）的藥物治療方案有哪些？答：治療方案包括：①糖皮質(zhì)激素（首選潑尼松）；②免疫抑制劑（如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤）；③針對癥狀的對癥治療（如抗結(jié)核藥物、非甾體抗炎藥）。五、論述題（共1題，計(jì)15分）結(jié)合臨床實(shí)踐，論述IPF的早期診斷和綜合管理策略。答：IPF的早期診斷和綜合管理策略包括：1.高危人群篩查：長期吸煙者、有石棉或硅塵暴露史者、有COPD或NMSC病史者應(yīng)定期進(jìn)行HRCT和肺功能檢查。2.影像學(xué)診斷：HRCT是診斷IPF的關(guān)鍵，典型表現(xiàn)包括網(wǎng)格狀影、蜂窩肺和牽拉性支氣管擴(kuò)張。3.肺功能評估：限制性通氣功能障礙（FEV1/FVC≥0.7）伴肺總量下降（TLC降低）。4.分子標(biāo)志物檢測：血液或呼出氣中某些炎癥標(biāo)志物（如IL-6、TGF-β）可輔助診斷。5.藥物治療：尼達(dá)尼布聯(lián)合吡非尼酮可延緩疾病進(jìn)展，糖皮質(zhì)激素不宜長期使用。6.多學(xué)科管理：包括呼吸科、影像科、病理科和腫瘤科協(xié)作，制定個(gè)體化治療方案。7.康復(fù)治療：氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練可改善生活質(zhì)量。8.預(yù)防性措施：避免石棉和硅塵暴露，戒煙可降低發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。答案與解析一、單選題1.D解析：COP（隱源性機(jī)化性肺炎）與吸煙密切相關(guān)，而NSIP、LIP和硅沉著病與吸煙關(guān)系較弱。2.B解析：HRCT顯示網(wǎng)格狀影和蜂窩肺是IPF的典型表現(xiàn)，其他選項(xiàng)雖支持診斷但非特異性。3.A解析：PAP的主要病理特征是肺泡腔內(nèi)富脯氨酸蛋白沉積，而非炎癥或纖維化。4.B解析：ACG（氣道中心性肉芽腫?。┰贜MSC患者中合并ILD的風(fēng)險(xiǎn)最高。5.B解析：TRLD（煙草相關(guān)性肺疾病）與吸煙直接相關(guān)，而硅沉著病、矽肺與職業(yè)暴露有關(guān)。6.C解析：尼達(dá)尼布和吡非尼酮被證實(shí)可延緩IPF進(jìn)展，環(huán)磷酰胺無效，激素僅短期改善癥狀。7.B解析：肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大伴肺內(nèi)肉芽腫結(jié)節(jié)是結(jié)節(jié)病的典型表現(xiàn)。8.B解析：鋁塵可導(dǎo)致鋁塵病，其他選項(xiàng)與有機(jī)粉塵無關(guān)。9.C解析：地塞米松可有效控制結(jié)節(jié)病相關(guān)的胸腔積液，硫唑嘌呤用于重癥。10.B解析：PAP患者通常無夜間陣發(fā)性呼吸困難，其余選項(xiàng)均為典型癥狀。二、多選題1.AB解析：IPF病理特征為肺泡壁增厚和炎癥細(xì)胞浸潤，胸膜增厚和毛細(xì)血管擴(kuò)張非典型表現(xiàn)。2.ABCDE解析：PAP病因包括先天性代謝障礙、ARDS后、吸煙、免疫缺陷和巨噬細(xì)胞功能障礙。3.ABDE解析：NMSC合并ILD的高危因素包括免疫抑制、吸煙、遺傳綜合征和石棉暴露。4.AB解析：糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑是結(jié)節(jié)病的一線治療，其余選項(xiàng)無效或僅輔助作用。5.AB解析：NSIP起病隱匿，部分可緩解，限制性通氣功能障礙為主，蜂窩肺是IPF表現(xiàn)。三、判斷題1.×解析：IPF生存期因個(gè)體差異而異，部分患者可存活5年以上。2.√解析：PAP通過肺泡灌洗可清除蛋白沉積物，預(yù)后良好。3.×解析：腫瘤分期越高，合并ILD風(fēng)險(xiǎn)越高。4.√解析：發(fā)熱、盜汗和體重減輕是結(jié)節(jié)病的典型癥狀。5.√解析：吸煙是IPF和COP的主要誘因。6.×解析：HRCT和肺活檢是診斷ILD的關(guān)鍵，肺功能僅輔助評估。7.×解析：部分ILD可通過HRCT和臨床診斷確診，活檢非必需。8.×解析：結(jié)節(jié)病與HLA-DR1、DR3相關(guān)，而非DR4。9.×解析：PAP患者銅藍(lán)蛋白正常，升高見于銅藍(lán)蛋白沉積癥。10.√解析：DPB主要見于長期吸煙的男性農(nóng)民或礦工。四、簡答題1.IPF的診斷流程：臨床癥狀（干咳、呼吸困難）→肺功能（限制性通氣功能障礙）→HRCT（網(wǎng)格狀影、蜂窩肺）→必要時(shí)肺活檢（確診）→排除其他病因。2.NMSC合并ILD高危因素：免疫抑制劑使用、吸煙、遺傳綜合征（如著色性干皮?。?、石棉暴露。3.PAP的治療方法：肺泡灌洗、氧療、呼吸機(jī)、肺移植、針對病因的藥物治療（如抗生素）。4.結(jié)節(jié)病的藥物治療：糖皮質(zhì)激素（首選）、免疫抑制劑（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤）、抗結(jié)核藥物（必要時(shí)）。五、論述題IPF的早期診斷和綜合管理策略：1.高危人群篩查：長期吸煙者、