腦神經(jīng)疾病醫(yī)學生文獻學習——神經(jīng)病學三叉神經(jīng)痛面肌痙攣特發(fā)性面神經(jīng)麻痹多發(fā)性腦神經(jīng)損害CONTENTS目錄0103020401三叉神經(jīng)痛3PART第一部分（一）概念三叉神經(jīng)痛（trigeminalneuralgia）即原發(fā)性三叉神經(jīng)痛，核心表現(xiàn)為三叉神經(jīng)分布區(qū)內短暫、反復發(fā)作的劇烈疼痛，是臨床常見的神經(jīng)病理性疼痛（二）病因與發(fā)病機制病因周圍學說：病變位于半月神經(jīng)節(jié)至腦橋段的三叉神經(jīng)，由多種原因導致的神經(jīng)壓迫引起。中樞學說：為三叉神經(jīng)脊束核或腦干異常放電引發(fā)的感覺性癲癇樣發(fā)作。病因尚未完全明確。發(fā)病機制核心機制：各種原因導致三叉神經(jīng)局部脫髓鞘，產(chǎn)生異位沖動；相鄰軸索纖維形成偽突觸或短路。疼痛發(fā)作原理：輕微痛覺刺激經(jīng)短路傳入中樞，中樞傳出沖動又經(jīng)短路反饋，沖動疊加引發(fā)劇痛。病理生理基礎：初級神經(jīng)元敏化、離子通道改變，也是藥物治療的靶點。（三）病理改變三叉神經(jīng)感覺根活檢可見以下特征：01神經(jīng)節(jié)細胞消失，伴炎癥細胞浸潤；03軸索出現(xiàn)節(jié)段性蛻變、裸露、扭曲、變形；02神經(jīng)鞘膜不規(guī)則增厚，髓鞘瓦解；04電鏡下郎飛結附近軸索內大量線粒體集結，推測與神經(jīng)組織受機械性壓迫相關。（四）臨床表現(xiàn)發(fā)病特點起病年齡：多在40歲以后，女性多見。神經(jīng)系統(tǒng)查體：一般無陽性體征。（四）臨床表現(xiàn)特征具體表現(xiàn)疼痛性質驟然發(fā)生的閃電樣、刀割樣劇痛受累范圍大多單側受累，嚴格局限于三叉神經(jīng)感覺支配區(qū)，第二、三支多見觸發(fā)因素存在“扳機點”（觸發(fā)點），多位于口角、鼻翼、頰部或舌部，輕觸即可誘發(fā)疼痛伴隨表現(xiàn)嚴重病例可出現(xiàn)痛性抽搐：疼痛發(fā)作時面肌反射性抽搐，口角牽向患側發(fā)作規(guī)律單次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘；發(fā)作頻率差異大，1日數(shù)次至1分鐘多次；呈周期性發(fā)作，緩解期如常人病程特點隨病程遷延，發(fā)作次數(shù)增多、發(fā)作時間延長、間歇期縮短疼痛核心特征（五）輔助檢查影像學檢查顱腦MRI：排除器質性病變導致的繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，如顱底腫瘤、多發(fā)性硬化、腦血管畸形等。三叉神經(jīng)磁共振斷層血管成像（MRTA）：評估三叉神經(jīng)形態(tài)及與周圍血管的空間關系，用于明確血管壓迫相關三叉神經(jīng)痛的手術指征及術前評估神經(jīng)電生理檢查檢查方式：電刺激三叉神經(jīng)分支，觀察咀嚼肌表面電活動；檢測三叉神經(jīng)誘發(fā)電位。具體反射：V1反射（刺激眼支→瞬目反射）、V2反射（刺激上頜支→咬肌抑制反射）、V3反射（刺激下頜支→咬肌抑制反射）。臨床意義：判斷腦干三叉神經(jīng)中樞及外周通路功能，排除繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。（六）診斷原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的診斷以臨床癥狀為核心依據(jù)，滿足以下要點即可確診：疼痛發(fā)作部位嚴格局限于三叉神經(jīng)感覺支配區(qū)，以第二、三支多見；疼痛性質為驟然發(fā)作的閃電樣、刀割樣劇痛，單次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘；面部存在明確的扳機點（觸發(fā)點），輕觸即可誘發(fā)疼痛；神經(jīng)系統(tǒng)查體無陽性體征（七）鑒別診斷需鑒別疾病核心鑒別特征輔助檢查手段繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛1.疼痛呈持續(xù)性，非陣發(fā)性；2.伴患側面部感覺減退、角膜反射遲鈍；3.常合并其他腦神經(jīng)損害癥狀顱腦MRI檢查，可發(fā)現(xiàn)顱底腫瘤、多發(fā)性硬化、延髓空洞癥等原發(fā)病變牙痛1.疼痛為持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部位；2.進食冷、熱食物時疼痛加劇牙科?？茩z查、牙部X線，可發(fā)現(xiàn)齲齒、牙周炎癥、牙齦腫瘤等病變舌咽神經(jīng)痛1.好發(fā)于年輕女性2.疼痛局限于扁桃體、舌根、咽及耳道深部（舌咽神經(jīng)分布區(qū)）；3.吞咽、講話、打呵欠、咳嗽可誘發(fā)；4.咽喉、舌根等觸發(fā)點噴涂4%可卡因或1%丁卡因可阻止發(fā)作?？企w格檢查結合癥狀特點即可鑒別（八）治療治療原則：繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛以病因治療為主；原發(fā)性三叉神經(jīng)痛以止痛為目的，優(yōu)先藥物治療，無效后選用神經(jīng)阻滯或手術治療。（八）治療2.神經(jīng)阻滯療法適用人群：藥物治療無效或副作用明顯、拒絕或不適于手術者。治療方式：將A型肉毒毒素、無水乙醇或甘油局部注射于三叉神經(jīng)分支或半月神經(jīng)節(jié)。療效與不良反應：有一定止痛效果，但可出現(xiàn)注射區(qū)面部感覺缺失。1.藥物治療（基本治療）適用人群：初發(fā)患者、年邁患者、合并嚴重內臟疾病不適宜或不耐受手術者。首選藥物：卡馬西平、奧卡西平。注意事項：卡馬西平易出現(xiàn)皮疹等不良反應，孕婦忌用。備選藥物：加巴噴丁、普瑞巴林。（八）治療4.手術治療適用人群：藥物和神經(jīng)阻滯治療無效者?？蛇x術式：三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術、伽馬刀治療，止痛效果確切。首選術式：三叉神經(jīng)顯微血管減壓術，對血管壓迫所致三叉神經(jīng)痛效果較好，止痛同時不引起感覺及運動障礙，是目前最安全有效的手術方法3.經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法操作方式：在X線監(jiān)視或CT導向下，將射頻針經(jīng)皮刺入三叉神經(jīng)節(jié)。作用機制：選擇性破壞傳導痛、溫覺的無髓鞘Aδ及C纖維，保留傳導觸覺的有髓鞘Aα及β粗纖維。特點：療效達90%以上，適用于年老體衰、合并系統(tǒng)疾病不能耐受手術者，重復應用仍有效。（九）預后該病預后較好，絕大部分患者通過規(guī)范治療，癥狀可得到有效控制。02特發(fā)性面神經(jīng)麻痹16PART第二部分（一）概念特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathicfacialpalsy）又稱貝爾麻痹（Bellpalsy）、面神經(jīng)炎，是常見的腦神經(jīng)單神經(jīng)病變，因莖乳孔內面神經(jīng)非特異性炎癥引發(fā)周圍性面癱，為面癱最常見病因。（二）病因與發(fā)病機制病因病因未完全明確，目前認為與嗜神經(jīng)病毒感染及感染后自身免疫反應相關；常在受涼、上呼吸道感染后誘發(fā)發(fā)病。發(fā)病機制骨性面神經(jīng)管空間狹窄，僅能容納面神經(jīng)通過；病毒感染引發(fā)局部營養(yǎng)血管痙攣→面神經(jīng)缺血、水腫→神經(jīng)受壓→面肌癱瘓（三）病理改變早期核心改變：神經(jīng)水腫+脫髓鞘；嚴重病例可出現(xiàn)軸索變性，病變以莖乳孔、面神經(jīng)管內段最為顯著。（四）臨床表現(xiàn)發(fā)病特點發(fā)病年齡：任何年齡均可發(fā)病，多見于20～40歲，男性略多于女性；起病形式：急性起病，病情多在3天內達到高峰。特征性體征貝爾征（Bellsign）：患側閉眼時眼球向外上方轉動，露出白色鞏膜；鼻唇溝變淺、口角下垂，露齒時口角歪向健側；口輪匝肌癱瘓：鼓氣、吹口哨時漏氣。核心癥狀單側周圍性面癱：患側閉目、皺眉、鼓腮、示齒、閉唇無力，口角向健側歪斜；伴隨癥狀：同側耳后疼痛或乳突壓痛。損害部位核心臨床表現(xiàn)特殊病因提示膝狀神經(jīng)節(jié)前周圍性面癱+同側舌前2/3味覺障礙+聽覺過敏（鐙骨肌分支受累）非特異性炎癥為主膝狀神經(jīng)節(jié)周圍性面癱+舌前2/3味覺障礙+聽覺過敏+耳郭、外耳道感覺減退+外耳道、鼓膜皰疹稱為亨特綜合征（Huntsyndrome），由帶狀皰疹病毒感染所致莖乳孔附近典型單側周圍性面癱+耳后疼痛最常見的受累部位不同部位面神經(jīng)損害的臨床分型（四）臨床表現(xiàn)（五）輔助檢查常規(guī)不建議進行化驗、影像學及神經(jīng)電生理檢查，僅在特定需求下選擇。神經(jīng)電生理檢查檢查項目：面神經(jīng)傳導測定；檢查目的：判斷預后，鑒別面神經(jīng)為暫時性傳導障礙或永久性失神經(jīng)支配；預后判斷標準：起病7天內完全面癱者，患側肌肉動作電位M波波幅≥健側30%→2個月內可能完全恢復；病后10天內出現(xiàn)失神經(jīng)電位→恢復進程緩慢。影像學檢查檢查項目：顱腦MRI或CT；檢查指征：需除外顱內器質性病變（如腫瘤、腦血管病等）時選用。（六）診斷診斷需滿足以下核心要點：起病特點：急性起病，病情多在3天內達到高峰。核心癥狀：典型的單側周圍性面癱表現(xiàn)，無其他神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。排除標準：通過顱腦MRI/CT等檢查排除顱內器質性病變（如腫瘤、腦血管病等）后，即可確診。（七）鑒別診斷需鑒別疾病核心鑒別特征輔助檢查依據(jù)吉蘭-巴雷綜合征多為雙側周圍性面癱，伴對稱性四肢弛緩性癱瘓、感覺障礙腦脊液檢查可見蛋白-細胞分離現(xiàn)象耳源性面神經(jīng)麻痹有明確原發(fā)病史（中耳炎、迷路炎、乳突炎、腮腺炎等），面癱繼發(fā)于原發(fā)病之后?？撇轶w可發(fā)現(xiàn)耳部、腮腺等部位的原發(fā)病體征顱后窩腫瘤或腦膜炎面癱起病緩慢，常合并其他腦神經(jīng)受損癥狀，伴原發(fā)病表現(xiàn)（如頭痛、發(fā)熱、嘔吐等）顱腦影像學（MRI/CT）可發(fā)現(xiàn)腫瘤或炎癥病灶；腦膜炎患者腰穿腦脊液檢查有炎性改變神經(jīng)系統(tǒng)萊姆病可單側或雙側面癱，常伴發(fā)熱、皮膚游走性紅斑，可累及其他腦神經(jīng)和脊神經(jīng)血清學檢查可檢測到特異性抗體（八）治療治療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進神經(jīng)功能恢復。1.藥物治療糖皮質激素適用人群：16歲以上無禁忌證的急性期患者，需盡早使用。用藥方案：潑尼松30～60mg/d，每日1次頓服，連用5天，之后5天內逐漸減量停藥。注意事項：用藥前評估患者基礎疾病，積極預防不良反應。B族維生素作用：促進神經(jīng)髓鞘修復。用藥方案：維生素B1100mg+維生素B12500μg，肌內注射，每日1次；也可選擇口服制劑?？共《局委熯m用人群：伴有帶狀皰疹（急性期）、亨特綜合征的患者。用藥方案：聯(lián)合糖皮質激素使用，可選阿昔洛韋或伐昔洛韋。護眼治療必要性：患側不能正常閉眼瞬目，角膜暴露、干燥易引發(fā)感染。措施：佩戴眼罩防護；使用左氧氟沙星滴眼液等預防角膜感染?？祻椭委熢瓌t：盡早開展面部肌肉康復訓練，促進面肌功能恢復。（八）治療（九）預后04部分患者可遺留面肌無力、面肌痙攣、鱷魚淚現(xiàn)象等。后遺癥0370%的完全性面癱患者，即使未接受治療，也可在發(fā)病6個月后完全恢復。自然恢復率02多數(shù)患者在發(fā)病后2～4周開始恢復，3～4個月后可完全恢復?；謴蜁r間01大多數(shù)患者預后良好?？傮w預后03面肌痙攣28PART第三部分（一）概念面肌痙攣（facialspasm）又稱偏側面肌痙攣，是一側面部肌肉間斷性、不自主陣攣性抽動或無痛性強直的疾病。（二）病因與發(fā)病機制病因尚未完全明確，多數(shù)患者由面神經(jīng)出腦橋根處被微血管袢壓迫引起；少數(shù)由椎動脈瘤、腦橋小腦角腫瘤等壓迫所致。發(fā)病機制可能為面神經(jīng)受壓后出現(xiàn)異位興奮或偽突觸傳導，引發(fā)肌肉異常抽動。（三）病理改變面神經(jīng)神經(jīng)纖維因長期受壓，出現(xiàn)繼發(fā)性脫髓鞘改變。（四）臨床表現(xiàn)核心癥狀起病形式：早期為眼輪匝肌間歇性抽搐，逐漸擴散至同側其他面肌，以口角肌肉抽搐最為顯著；嚴重表現(xiàn)：抽搐可累及同側頸闊??；少數(shù)晚期患者伴患側面肌輕度癱瘓；誘發(fā)與緩解因素：緊張、疲倦、自主運動時抽搐加劇，入睡后完全停止；發(fā)作范圍：雙側面肌同時抽搐者少見。發(fā)病特點好發(fā)人群：多在中年以后起病，女性多于男性；神經(jīng)系統(tǒng)查體：無其他陽性體征。（五）輔助檢查影像學檢查面神經(jīng)磁共振斷層血管成像（MRTA）：可清晰顯示面神經(jīng)與鄰近微血管袢的壓迫關系；其他檢查：顱腦影像學檢查可排除椎動脈瘤、腦橋小腦角腫瘤等繼發(fā)性病因。神經(jīng)電生理檢查側方擴散反應（LSR）/異常肌反應（AMR）：刺激面神經(jīng)一個分支時，另一分支支配肌可記錄到電反應，是面肌痙攣的特征性指標，用于診斷及術中監(jiān)測；其他檢查：眨眼反射等聯(lián)帶運動相關的高頻放電檢測，可用于與其他不自主運動疾病鑒別。（六）診斷確診需滿足以下要點：有典型的單側面部肌肉陣發(fā)性抽動病史；神經(jīng)系統(tǒng)查體無其他陽性體征；肌電圖檢查提示側方擴散反應（LSR）陽性。需鑒別疾病核心鑒別特征功能性瞼痙攣多見于中年女性，雙側眼瞼肌痙攣，無下部面肌抽搐抽動癥好發(fā)于兒童、青壯年，肌肉收縮明顯，多與精神因素相關Meige綜合征又稱特發(fā)性眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙綜合征，多見于老年女性，以雙側瞼痙攣為主，伴口、舌、面肌、下頜、喉及頸肌肌張力障礙（七）鑒別診斷（八）治療藥物治療首選方案：A型肉毒毒素（BTX-A）局部注射，安全簡便，對多數(shù)患者療效良好；備選藥物：鎮(zhèn)靜藥、抗癲癇藥，如卡馬西平、氯硝西泮、加巴噴丁等。手術治療適用人群：血管袢壓迫所致的面肌痙攣，且A型肉毒毒素注射療效不佳者；術式選擇：面神經(jīng)微血管減壓術為常用術式。（九）預后本病預后良好，規(guī)范治療可有效控制癥狀。04多發(fā)性腦神經(jīng)損害38PART第四部分（一）概述多發(fā)性腦神經(jīng)損害是由多種病因引發(fā)的單側或雙側多個腦神經(jīng)同時或相繼受累的病變，病變部位不同可形成特定臨床綜合征，治療核心為病因治療。單側多發(fā)性腦神經(jīng)損害病因腫瘤性疾?。罕茄拾?、腦膜瘤等顱底腫瘤壓迫或侵犯腦神經(jīng)；血管性疾?。猴B內動脈瘤、血管炎等；外傷性疾?。猴B底骨折、顱內血腫、出血等損傷腦神經(jīng)；感染性疾?。壕窒扌杂材X膜炎、鼻竇炎蔓延、蛛網(wǎng)膜炎等。雙側多發(fā)性腦神經(jīng)損害病因周圍神經(jīng)病變：吉蘭-巴雷綜合征；神經(jīng)-肌肉接頭疾?。褐匕Y肌無力；中毒性疾?。喝舛径舅刂卸镜?。（二）病因分類根據(jù)受累腦神經(jīng)的側別，病因可分為以下兩類：（三）臨床特點核心表現(xiàn)多個腦神經(jīng)支配區(qū)域的功能障礙，癥狀與受累腦神經(jīng)的功能相關（如累及動眼、滑車、外展神經(jīng)會出現(xiàn)眼球運動障礙；累及三叉、面神經(jīng)會出現(xiàn)面部感覺及運動異常）。特征性表現(xiàn)病變累及特定顱底區(qū)域時，可形成相應的臨床綜合征（如海綿竇綜合征、眶上裂綜合征等）。（四）治療原則關鍵治療病因治療，如腫瘤切除、抗感染、解除血管壓迫、外傷后對癥處理、免疫調節(jié)治療等；對癥治療針對神經(jīng)功能缺損癥狀進行康復訓練、營養(yǎng)神經(jīng)等支持治療。常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征綜合征名稱病變部位累及腦神經(jīng)常見病因核心臨床表現(xiàn)海綿竇綜合征（FoixⅠsyndrome）海綿竇Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第1支（病變偏后可累及Ⅴ第2、3支）海綿竇血栓性靜脈炎、頸內動脈海綿竇瘺、海綿竇動脈瘤/腫瘤1.眼肌全麻痹（上瞼下垂、瞳孔散大、眼球運動障礙）；2.Ⅴ支配區(qū)感覺障礙+角膜反射消失；3.眼部靜脈回流障礙（眼球突出、結膜充血水腫）眶上裂綜合征（RochonDuvigneaudsyndrome）眶上裂附近Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第1支鼻咽癌/垂體瘤等腫瘤、動脈瘤/血管炎、局限性硬腦膜炎、眶上部骨膜炎、蝶骨小翼附近外傷1.眼肌全麻痹（外展麻痹出現(xiàn)早）；2.三叉神經(jīng)區(qū)域感覺障礙+角膜反射異常；3.可伴同側Horner綜合征眶尖綜合征（Rolletsyndrome）眶尖區(qū)域Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ第1支眶尖腫瘤、血管病、外傷、感染1.眼肌全麻痹+三叉神經(jīng)支配區(qū)感覺異常；2.視神經(jīng)受損（視力下降、視神經(jīng)萎縮、視野缺損）常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征綜合征名稱病變部位累及腦神經(jīng)常見病因核心臨床表現(xiàn)巖尖綜合征（Gradenigosyndrome）顳骨巖部尖端Ⅴ、Ⅵ急性中耳炎、表皮樣瘤/腦膜瘤、外傷/骨折1.Ⅵ麻痹（斜視、復視）；2.Ⅴ眼支支配區(qū)疼痛、畏光、角膜感覺減退腦橋小腦角綜合征（CushingⅠsyndrome）腦橋小腦角Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ（可伴Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ）聽神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、上皮樣囊腫、蛛網(wǎng)膜炎、血管畸形1.進行性神經(jīng)性耳聾+前庭功能受損；2.面部感覺減退+角膜反射異常+輕度周圍性面癱；3.小腦性共濟失調+高顱壓表現(xiàn)；4.后組腦神經(jīng)麻痹迷走-舌下神經(jīng)綜合征（Tapiasyndrome）顱外咽旁隙、延髓Ⅹ、Ⅻ顱骨骨折、寰椎脫位、頸動脈瘤/腫瘤1.Ⅻ麻痹（患側舌肌無力+萎縮）；2.Ⅹ麻痹（發(fā)音、吞咽困難）；3.可伴同側Horner綜合征常見的多發(fā)性腦神經(jīng)損害綜合征綜合征名稱病變部位累及腦神經(jīng)常見病因核心臨床表現(xiàn)迷走-副-舌下神經(jīng)綜合征（Jacksonsyndrome）延髓下部、頸靜脈孔附近Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ顱底腫瘤/骨折、后咽腔膿腫、腦底動脈瘤1.Ⅹ麻痹（發(fā)音、吞咽困難、心動過速）；2.Ⅺ麻痹（患側胸鎖乳突肌+斜方肌癱瘓）；3.Ⅻ麻痹（患側舌肌無力+萎縮）一側顱底綜合征（GuillainGarcinsy