成人先天性心臟病介入治療診療指南及操作規(guī)范成人先天性心臟病（先心?。┙槿胫委熜枳裱?guī)范化診療流程，涵蓋術(shù)前評估、操作實(shí)施及術(shù)后管理，重點(diǎn)針對常見類型如房間隔缺損（ASD）、室間隔缺損（VSD）、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）、肺動(dòng)脈瓣狹窄（PS）及主動(dòng)脈縮窄（CoA）等制定具體規(guī)范。一、術(shù)前評估1.適應(yīng)癥與禁忌癥ASD：適應(yīng)癥為年齡≥18歲，繼發(fā)孔型缺損，直徑≤36mm（依封堵器型號），邊緣≥5mm（上、下、前、后緣），伴左向右分流；禁忌癥包括原發(fā)孔型/靜脈竇型缺損、合并右心衰竭（LVEF＜35%）、重度肺動(dòng)脈高壓（靜息肺動(dòng)脈收縮壓＞70mmHg且肺血管阻力＞7Wood單位）、左房血栓或感染性心內(nèi)膜炎活動(dòng)期。VSD：膜周部或肌部缺損（直徑312mm），左向右分流為主，無主動(dòng)脈瓣脫垂或中度以上反流；禁忌癥為干下型缺損、合并右向左分流（艾森曼格綜合征）、重度三尖瓣反流或心功能Ⅳ級。PDA：管型或漏斗型未閉，最窄直徑≤14mm（依封堵器），左向右分流；禁忌癥包括依賴PDA的復(fù)雜先心病、重度肺高壓伴雙向分流、導(dǎo)管內(nèi)贅生物。PS：右室收縮壓＞50mmHg，跨瓣壓差＞30mmHg；禁忌癥為發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣（瓣環(huán)直徑＜正常50%）、合并右室流出道狹窄或感染性心內(nèi)膜炎。CoA：縮窄段內(nèi)徑≤原主動(dòng)脈的50%，跨縮窄壓差＞20mmHg；禁忌癥為長段縮窄（＞20mm）、合并主動(dòng)脈峽部發(fā)育不良或感染性心內(nèi)膜炎。2.檢查項(xiàng)目基礎(chǔ)檢查：血常規(guī)、凝血功能（INR1.01.5）、肝腎功能、心肌酶、NTproBNP；心電圖（關(guān)注房室傳導(dǎo)阻滯）；胸部X線（評估心影及肺血）。超聲心動(dòng)圖：經(jīng)胸超聲（TTE）明確缺損位置、大小、分流方向及瓣膜功能；經(jīng)食道超聲（TEE）為ASD/VSD關(guān)鍵評估手段，測量缺損邊緣（如ASD上緣距上腔靜脈開口＞7mm，后緣距肺靜脈開口＞5mm）。心導(dǎo)管檢查：需測定肺循環(huán)阻力（PVR），若PVR＞7Wood單位且吸氧/NO試驗(yàn)后無下降（PVR/體循環(huán)阻力＜0.3）則禁忌介入；ASD需行心房水平血氧測定（右房血氧＞上腔靜脈8%提示左向右分流）。二、操作規(guī)范1.ASD封堵術(shù)穿刺右股靜脈，置入68F鞘管，肝素化（100U/kg）。經(jīng)鞘管送入右心導(dǎo)管至右房，交換加硬導(dǎo)絲至左上肺靜脈。沿導(dǎo)絲置入輸送鞘管（直徑比缺損大24mm），經(jīng)TEE確認(rèn)鞘管通過缺損中心。選擇封堵器（直徑=缺損最大徑+24mm，邊緣不足時(shí)選偏大型號），先釋放左房盤，回撤至缺損處貼緊房間隔，TEE觀察無二尖瓣/三尖瓣反流、無肺靜脈梗阻后釋放右房盤。確認(rèn)封堵器位置穩(wěn)定（TEE四腔心切面顯示雙盤夾合房間隔）、殘余分流＜1mm（彩色多普勒），撤出輸送系統(tǒng)，壓迫止血。2.VSD封堵術(shù)經(jīng)股動(dòng)脈（膜周部）或股靜脈（肌部）穿刺，肝素化（100U/kg）。膜周部VSD：導(dǎo)絲經(jīng)主動(dòng)脈→左室→缺損→右室→下腔靜脈，建立動(dòng)靜脈軌道；肌部VSD：導(dǎo)絲經(jīng)右房→右室→缺損→左室。輸送鞘管沿導(dǎo)絲至左室，釋放左室盤，回撤至缺損處，TEE監(jiān)測避免損傷主動(dòng)脈瓣（瓣葉活動(dòng)不受限）或三尖瓣（腱索無卡壓）。右室盤釋放后，確認(rèn)殘余分流＜2mm且無新出現(xiàn)的主動(dòng)脈瓣反流（超聲反流束面積＜1cm2）。3.PDA封堵術(shù)股動(dòng)脈穿刺，行主動(dòng)脈弓降部造影（左前斜30°+頭位15°），明確PDA形態(tài)（最窄徑、長度）。選擇封堵器（直徑=最窄徑+24mm，蘑菇傘需覆蓋主動(dòng)脈側(cè)擴(kuò)大部）。導(dǎo)絲經(jīng)PDA至肺動(dòng)脈，交換輸送鞘管至降主動(dòng)脈。釋放主動(dòng)脈側(cè)盤，回撤至PDA根部，肺動(dòng)脈側(cè)盤釋放后造影確認(rèn)無殘余分流（對比劑無左向右分流），且無左肺動(dòng)脈或降主動(dòng)脈狹窄（管腔狹窄＜30%）。4.PS球囊擴(kuò)張術(shù)右股靜脈穿刺，右心導(dǎo)管測右室及肺動(dòng)脈壓力（跨瓣壓差＞30mmHg）。行右室造影（左前斜30°）評估瓣葉增厚程度及瓣環(huán)直徑（正常成人約2024mm）。選擇球囊直徑（1.21.4倍瓣環(huán)直徑），沿導(dǎo)絲送入球囊至肺動(dòng)脈瓣口，快速充盈（35秒）至腰征消失，重復(fù)擴(kuò)張23次。術(shù)后測跨瓣壓差應(yīng)＜25mmHg，若仍＞30mmHg需考慮二次擴(kuò)張或外科手術(shù)。5.CoA支架置入術(shù)股動(dòng)脈穿刺，主動(dòng)脈造影（左前斜30°）明確縮窄段長度（＜20mm）、近端/遠(yuǎn)端主動(dòng)脈直徑。選擇支架（直徑=遠(yuǎn)端正常主動(dòng)脈直徑的1.11.2倍，長度覆蓋縮窄段+兩端各5mm），球擴(kuò)式支架需預(yù)擴(kuò)張（球囊直徑=縮窄段近段直徑）。支架釋放后造影確認(rèn)跨縮窄壓差＜10mmHg，無主動(dòng)脈壁損傷（無對比劑外滲），股動(dòng)脈搏動(dòng)對稱。三、術(shù)后管理1.即刻處理：穿刺點(diǎn)壓迫1520分鐘（股動(dòng)脈需加壓包扎6小時(shí)，制動(dòng)12小時(shí)；股靜脈制動(dòng)6小時(shí)），監(jiān)測生命體征（血壓、心率、血氧）30分鐘/次至平穩(wěn)。2.藥物治療：術(shù)后24小時(shí)內(nèi)低分子肝素（5000Uq12h）過渡，后口服阿司匹林（100mgqd）36個(gè)月（VSD/ASD）；PDA患者若殘余分流明顯加用氯吡格雷（75mgqd）3個(gè)月。3.并發(fā)癥防治封堵器脫落：多因邊緣不足或型號過小，術(shù)中TEE/X線監(jiān)測位置，一旦脫落需急診外科取出。殘余分流：＜2mm且無溶血（血紅蛋白＞100g/L，LDH＜500U/L）可觀察；＞3mm伴溶血需二次封堵或外科修補(bǔ)。心律失常：VSD封堵后房室傳導(dǎo)阻滯（AVB）多見于膜周部，需持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，Ⅲ度AVB需臨時(shí)起搏（72小時(shí)未恢復(fù)轉(zhuǎn)永久起搏）。血栓栓塞：術(shù)中充分肝素化（ACT＞250秒），術(shù)后抗凝，若發(fā)生腦栓塞需溶栓（rtPA0.9mg/kg）。血管并發(fā)癥：股動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤可壓迫或超聲引導(dǎo)下注射凝血酶；動(dòng)靜脈瘺需介入栓塞或外科修補(bǔ)。