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肝性腦病的診斷與治療診療指南及操作規(guī)范肝性腦?。℉E)的診斷需基于基礎(chǔ)肝病、神經(jīng)精神異常表現(xiàn)及排除其他腦病的綜合判斷。首先確認(rèn)存在肝硬化、急性肝衰竭或門(mén)體分流術(shù)史等基礎(chǔ)肝病證據(jù)。臨床表現(xiàn)采用WestHaven分級(jí)評(píng)估:0級(jí)(輕微HE)表現(xiàn)為注意力、計(jì)算力輕度下降,無(wú)明顯行為異常;1級(jí)可見(jiàn)欣快或抑郁、注意力不集中、睡眠倒錯(cuò);2級(jí)出現(xiàn)定向障礙、行為異常(如衣冠不整)、撲翼樣震顫;3級(jí)表現(xiàn)為昏睡但可喚醒、意識(shí)模糊、言語(yǔ)不清;4級(jí)為昏迷,對(duì)刺激無(wú)反應(yīng)。需排除代謝性腦?。ㄈ绲脱?、尿毒癥)、中毒性腦?。ㄈ缇凭?、藥物)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染(如腦膜炎)及腦血管意外等,可行頭顱CT/MRI排除結(jié)構(gòu)性病變,腰椎穿刺檢查腦脊液以鑒別感染。血氨檢測(cè)雖非金標(biāo)準(zhǔn),但動(dòng)脈血氨>59μmol/L(正常參考值1135μmol/L)或靜脈血氨顯著升高對(duì)診斷有提示意義。神經(jīng)心理測(cè)試推薦數(shù)字連接試驗(yàn)(NCTA)、數(shù)字符號(hào)試驗(yàn)(DST)及木塊圖試驗(yàn),其中NCTA>45秒(正?!?5秒)或DST≤30分提示輕微HE。腦電圖早期表現(xiàn)為α波減少、θ波增多,進(jìn)展期出現(xiàn)δ波,三相波為HE特征性改變但非特異性。治療需遵循去除誘因、減少氨生成與吸收、促進(jìn)氨代謝、改善神經(jīng)傳導(dǎo)及營(yíng)養(yǎng)支持的綜合策略。誘因控制是關(guān)鍵:①控制感染:懷疑自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎時(shí)立即經(jīng)驗(yàn)性使用三代頭孢(如頭孢噻肟2gq8h),療程57天;②消化道出血:予質(zhì)子泵抑制劑(如奧美拉唑40mgivq12h)、生長(zhǎng)抑素(奧曲肽2550μg/h持續(xù)泵入),必要時(shí)內(nèi)鏡止血,出血后24小時(shí)內(nèi)開(kāi)始利福昔明(1200mg/d)預(yù)防HE;③糾正電解質(zhì)紊亂:低鉀血癥予氯化鉀緩釋片12gtid,嚴(yán)重者靜脈補(bǔ)鉀(濃度≤0.3%,速度≤1g/h);低鈉血癥需限制水?dāng)z入(<1500ml/d),血鈉<120mmol/L時(shí)緩慢補(bǔ)充3%氯化鈉(每小時(shí)提升≤0.5mmol/L);④避免使用鎮(zhèn)靜劑(如地西泮),必要時(shí)選用非苯二氮?類(lèi)藥物(如唑吡坦510mg睡前);⑤保持大便通暢:乳果糖起始劑量1530mltid,調(diào)整至每日23次軟便,無(wú)效時(shí)加用拉克替醇(20gbid)或生理鹽水灌腸(禁用肥皂水)。減少氨生成與吸收:乳果糖為一線(xiàn)用藥,維持每日23次軟便,長(zhǎng)期使用需監(jiān)測(cè)電解質(zhì);利福昔明用于對(duì)乳果糖不耐受或預(yù)防復(fù)發(fā),劑量1200mg/d(分23次),療程≥2個(gè)月;益生菌(如雙歧桿菌、乳酸桿菌)可調(diào)節(jié)腸道菌群,推薦與乳果糖聯(lián)用。促進(jìn)氨代謝:門(mén)冬氨酸鳥(niǎo)氨酸(LOA)通過(guò)促進(jìn)尿素循環(huán)降低血氨,急性HE予1020g加入5%葡萄糖250ml中靜滴(>4小時(shí)),慢性HE予510g/d口服;精氨酸適用于代謝性堿中毒患者(血pH>7.45),劑量1020g加入葡萄糖液靜滴,但肝衰竭患者慎用。改善神經(jīng)傳導(dǎo):氟馬西尼(苯二氮?受體拮抗劑)用于苯二氮?類(lèi)藥物誘發(fā)或存在該類(lèi)受體激活的HE,0.2mgiv(>30秒),無(wú)效時(shí)每1分鐘追加0.1mg,最大劑量1mg,僅對(duì)部分患者短期有效。營(yíng)養(yǎng)支持需保證能量供應(yīng)(3540kcal/kg/d),蛋白質(zhì)攝入急性期限制至0.5g/kg/d,穩(wěn)定后逐步增加至1.21.5g/kg/d,優(yōu)先選擇植物蛋白或乳清蛋白;支鏈氨基酸(BCAA)可改善氨基酸失衡,推薦劑量12.525g/d口服或靜滴,尤其適用于蛋白質(zhì)不耐受患者。并發(fā)癥處理:腦水腫予20%甘露醇0.51g/kg快速靜滴(q68h),監(jiān)測(cè)顱內(nèi)壓(目標(biāo)<20mmHg);肝腎綜合征予特利加壓素(起始0.5mgq6h)聯(lián)合白蛋白(1g/kg/d,最大100g/d);呼吸衰竭需機(jī)械通氣,維持血氧飽和度>95%。輕微型HE(MHE)需常規(guī)篩查(如NCTA、DST),確診后予乳果糖(1530ml/d)或利福昔明(400mgtid)干預(yù),以降低進(jìn)展為顯性HE風(fēng)險(xiǎn)。急性肝衰竭相關(guān)HE需更積極處理:早期評(píng)估肝移植指征(如INR>1.5且肝性腦?、蚣?jí)以上),予LOA2040g/d靜滴,維持血糖>70mg/dl(避免腦水腫加重),顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè)下控制腦水腫。肝移植是終末期肝病HE的根本治療,適用于ChildPughC級(jí)(評(píng)分≥10分)或MELD評(píng)分≥18分且藥物治療無(wú)效者。操作規(guī)范中,血氨檢測(cè)需使用肝素抗凝管(避免EDTA),采血后立即冰浴,2小時(shí)內(nèi)檢測(cè)(室溫放置30分鐘血氨可升高1020%);神經(jīng)心理測(cè)試需在患者清醒、無(wú)疼痛及藥物干擾時(shí)進(jìn)行,重復(fù)測(cè)試間隔≥48小時(shí)以避免學(xué)習(xí)效應(yīng);乳果糖劑量調(diào)整需記錄每日排便次數(shù)及性狀,腹瀉>
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