狼瘡性腎炎的活動(dòng)期治療及緩解期維持治療診療指南及操作規(guī)范狼瘡性腎炎（LN）活動(dòng)期治療以誘導(dǎo)緩解為核心目標(biāo)，需結(jié)合病理類型（ISN/RPS分型）、臨床活動(dòng)度及患者個(gè)體情況制定方案。活動(dòng)期通常指存在明顯腎小球炎癥（如III/IV型）或合并V型（膜性腎?。┌榛顒?dòng)性病變，表現(xiàn)為尿蛋白定量＞1g/24h、血肌酐升高、補(bǔ)體降低、抗dsDNA抗體陽(yáng)性及腎活檢活動(dòng)指數(shù)（AI）≥4分。一、活動(dòng)期誘導(dǎo)治療1.基礎(chǔ)治療所有患者均需聯(lián)合羥氯喹（HCQ），劑量200400mg/d（≤5mg/kg/d），需監(jiān)測(cè)眼底（每12年）及心電圖（QT間期）。HCQ可降低疾病活動(dòng)度、減少?gòu)?fù)發(fā)并改善生存率，妊娠及哺乳期可安全使用。2.免疫抑制方案選擇（1）III/IV型或III+V/IV+V型（增生性LN）：首選方案：糖皮質(zhì)激素（GC）聯(lián)合嗎替麥考酚酯（MMF）。GC起始劑量為潑尼松0.51mg/kg/d（最大60mg/d），46周后每2周減510mg，至20mg/d后每4周減2.55mg，36個(gè)月內(nèi)減至57.5mg/d維持。MMF劑量12g/d（分2次口服），體重＞60kg者推薦2g/d，療程至少6個(gè)月。替代方案：GC聯(lián)合環(huán)磷酰胺（CTX）。CTX可選擇靜脈沖擊（0.51g/m2體表面積，每月1次，共6次）或口服（0.52mg/kg/d，療程3個(gè)月）。靜脈沖擊需監(jiān)測(cè)血白細(xì)胞（≥3×10?/L），并予美司鈉預(yù)防出血性膀胱炎。CTX累積劑量需＜12g以降低性腺毒性（尤其女性≤35歲、男性≤45歲）。難治性或復(fù)發(fā)患者：可加用生物制劑。利妥昔單抗（RTX）推薦375mg/m2每周1次×4次，或1000mg靜脈滴注×2次（間隔2周），需監(jiān)測(cè)CD19+B細(xì)胞計(jì)數(shù)及感染風(fēng)險(xiǎn)。貝利尤單抗（Belimumab）10mg/kg靜脈滴注（第0、2、4周，之后每4周1次）可用于抗dsDNA陽(yáng)性患者。（2）V型（膜性LN）：尿蛋白＞3.5g/24h或伴腎功能損傷時(shí)，治療同增生性LN；尿蛋白13.5g/24h且腎功能穩(wěn)定者，可先予GC（0.5mg/kg/d）聯(lián)合ACEI/ARB，36個(gè)月無(wú)緩解則加用MMF（12g/d）或CTX（口服0.51mg/kg/d，療程6個(gè)月）。（3）VI型（硬化性LN）：以支持治療為主，GC小劑量（≤10mg/d）維持，避免強(qiáng)效免疫抑制。3.支持治療降壓：目標(biāo)血壓＜130/80mmHg，首選ACEI/ARB（如纈沙坦80160mg/d、貝那普利520mg/d），需監(jiān)測(cè)血肌酐（升高＞30%需停藥）及血鉀（＞5.0mmol/L需調(diào)整）。抗凝：尿蛋白＞3.5g/24h或抗磷脂抗體陽(yáng)性者，予低分子肝素（如依諾肝素4000IU/d）或華法林（INR23）；無(wú)高凝狀態(tài)者無(wú)需常規(guī)抗凝。降脂：LDLC目標(biāo)＜100mg/dl（極高危者＜70mg/dl），首選他汀類（如阿托伐他汀1020mg/d），監(jiān)測(cè)肌酶及肝功能。代謝管理：GC治療期間監(jiān)測(cè)血糖（空腹＜7.0mmol/L，餐后＜10.0mmol/L），必要時(shí)加用二甲雙胍或胰島素；補(bǔ)充鈣劑（10001500mg/d）及維生素D（8001000IU/d）預(yù)防骨質(zhì)疏松。二、緩解期維持治療緩解定義為尿蛋白/肌酐比（UPCR）＜0.5g/g（或尿蛋白＜0.5g/24h）、血肌酐穩(wěn)定（較基線升高＜20%）、補(bǔ)體正常、抗dsDNA陰性且無(wú)腎外活動(dòng)證據(jù)（如皮疹、關(guān)節(jié)炎）。維持治療需至少2年，部分患者需長(zhǎng)期維持。1.藥物調(diào)整免疫抑制劑：MMF為首選維持藥物，劑量減至0.51.5g/d（分2次）；不能耐受MMF者換用硫唑嘌呤（AZA）12mg/kg/d（需檢測(cè)TPMT基因，缺陷者禁用）。CTX誘導(dǎo)者完成6次沖擊后，可序貫MMF或AZA維持。GC：逐步減至57.5mg/d（潑尼松等效劑量），若維持緩解＞1年且無(wú)活動(dòng)證據(jù)，可嘗試進(jìn)一步減至2.55mg/d或停用。生物制劑：貝利尤單抗可延長(zhǎng)維持緩解時(shí)間，推薦每4周1次靜脈維持；RTX誘導(dǎo)緩解者，每612個(gè)月檢測(cè)CD19+B細(xì)胞，若＞2%或復(fù)發(fā)時(shí)重復(fù)治療。2.監(jiān)測(cè)與隨訪實(shí)驗(yàn)室檢查：每13個(gè)月檢測(cè)UPCR、血肌酐、血常規(guī)、補(bǔ)體C3/C4、抗dsDNA抗體；每612個(gè)月評(píng)估腎功能（eGFR）及尿沉渣。腎活檢：治療6個(gè)月無(wú)緩解（UPCR無(wú)下降或升高、血肌酐持續(xù)上升）或復(fù)發(fā)時(shí)需重復(fù)腎活檢，明確是否存在慢性病變（如腎小球硬化、間質(zhì)纖維化）調(diào)整方案。并發(fā)癥管理：長(zhǎng)期GC治療需監(jiān)測(cè)骨密度（每12年），必要時(shí)加用雙膦酸鹽（如阿侖膦酸鈉70mg/周）；免疫抑制患者需接種滅活疫苗（如流感、肺炎疫苗），避免活疫苗。三、特殊人群處理兒童LN：誘導(dǎo)方案同成人，CTX需限制累積劑量（＜150mg/kg）以減少性腺損傷；MMF劑量按體表面積調(diào)整（600mg/m2，2次/d，最大2g/d）。妊娠L(fēng)N：備孕前3個(gè)月停用MMF、CTX及來(lái)氟米特，換用AZA（≤2mg/kg/d）；孕期GC維持≤10mg/d（潑尼松等效），HCQ可全程使用；出現(xiàn)活動(dòng)時(shí)予靜脈甲潑尼龍（0.51g/d×3d），避免使用RTX及貝利尤單抗（妊娠B類）。老年LN：藥物劑量需減半（如MMF0.51g/d），優(yōu)先選擇低毒性方案（GC+M